Невус Шпітц: причини, симптоми, діагностика, лікування

Невус Шпітца (син.: веретеноклітинний та/або елітелоїдноклітинний невус, ювенільна меланома) – це незвичайне невоїдне меланоцитарне новоутворення, яке має клінічну та морфологічну схожість зі злоякісною меланомою шкіри. Питання успадкування не вирішено. Він може бути вродженим. Зустрічається з частотою, незалежно від статі. Є повідомлення про сімейні випадки.

Розвивається переважно у дітей. Клінічно невус зазвичай являє собою безсимптомне пухлиноподібне утворення, напівсферичної або плоскої форми, з чіткими межами. Розмір зазвичай невеликий, менше 1 см, колір варіюється від світло-червоного до темно-коричневого і навіть чорного. Консистенція невуса м'яко-еластична або щільна. Поверхня гладка, позбавлена волосся, рідше гіперкератотична, бородавчаста. У рідкісних випадках можливі кровотечі та виразки. Спочатку пухлина швидко зростає, а потім може залишатися в стаціонарному стані протягом багатьох років. Зустрічаються випадки з множинними, зазвичай згрупованими невусами - від 20 до 50 елементів. Локалізація невуса, за даними досліджень, залежить від його клінічного та морфологічного типу. Так, плоскі гіперпігментовані варіанти частіше локалізуються на кінцівках, а непігментовані червоні утворення зазвичай виявляються на обличчі та волосистій частині голови.

Патоморфологія. Гістологічно невус може бути прикордонним, змішаним або внутрішньошкірним. Найпоширенішим є варіант «сметана». У більшості випадків визначаються як веретеноподібні, так і епітеліоїдні клітини, але невус може складатися як лише з епітеліоїдних клітин, так і лише з веретеноподібних клітин. Вміст пігменту в невомеланоцитах варіабельний. Часто виражений атипізм і поліморфізм клітинних елементів; у ядрах деяких клітин виявляються псевдовключення (цитоплазматична інвагінація).

Характерними ознаками невуса є: симетрія структури невуса (у горизонтальній площині): чіткі бічні межі з переважанням гнізд по периферії невуса, а не ізольований меланоцитоз; гнізда меланоцитів в епідермісі мають тенденцію до злиття один з одним, оточені тріщинами-артефактами; зменшення розмірів клітин у нижчих частинах дерми порівняно з верхніми: наявність еозинофільних тілець Camino в епідермісі або верхній частині дерми; набряк та телеангіектазії у верхній частині дерми. Можлива слабо розряджена міграція меланоцитів у надбазальні шари епідермісу. Мітози лише поверхневі, зазвичай не більше одного в полі зору при великому збільшенні.

Особливим варіантом є пігментований веретеноклітинний невус Ріда. Як правило, він розташований поверхнево – в епідермісі та сосочковому шарі дерми, характеризується наявністю виключно веретеноподібних клітин, значним вмістом пігменту та часто супроводжується атипією клітинних елементів.

Під час імуноморфологічного дослідження невусні клітини позитивно забарвлюються на віментин та антиген S-100, а також варіабельно на HMB-45.