Ністагм

Ністагм - важка форма окорухових порушень, що виявляється в мимовільних коливальних рухах очей і супроводжується значним зниженням гостроти зору - слабкозорістю.

Ністагм - це повторювані мимовільні маятнікообразние коливання очей, які можуть бути фізіологічними і патологічними. Так, ністагм, що з'являється у відповідь на обертання оптокинетического барабана або тіла в просторі, є нормальним і служить для збереження хорошого зору. Рухи очей, які здійснюють фіксацію на об'єкті, називаються фовеірующімі, а ті, які відсувають фовеа від об'єкта, - дефовеірующімі. При патологічному ністагмі кожен цикл руху зазвичай починається мимовільним відхиленням очі від об'єкта з наступним зворотнім рефіксаціонним стрибкоподібним рухом. У напрямку ністагм може бути горизонтальний, вертикальний, торсіонний або неспецифічний. За амплітудою ністагм може бути дрібнокаліберний або крупнокаліберний (амплітуду ністагму визначають ступенем відхилення очей), а частота ністагму може бути високою, середньою і низькою (визначають за частотою коливань очей).

[1], [2], [3], [4]

Що викликає ністагм?

Розвиток ністагму може бути обумовлено впливом центральних або місцевих факторів.

Ністагм зазвичай виникає при вродженому або ранопріобретенном зниженні зору в зв'язку з різними захворюваннями очей (помутніння оптичних середовищ, атрофія зорового нерва, альбінізм, дистрофія сітківки та ін.), В результаті чого порушується механізм зорової фіксації.

Фізіологічний ністагм

1. Установчий ністагм - невеликий толчкообразний ністагм невеликий частоти при крайньому відведенні погляду. Швидка фаза - в напрямку погляду.
2. Оптокинетического ністагм - толчкообразний ністагм, спричинений повторюваними рухами об'єкта в поле зору. Повільної фазою є стежить рух очей за об'єктом; швидка фаза - саккадических рух в протилежному напрямку, таким чином очі фіксують наступний об'єкт. Якщо оптокинетического стрічка або барабан рухалися справа наліво, ліва тім'яно-потилична область контролює повільну (стежить) фазу вліво, а ліва лобова частка - швидку (саккаліческую) фазу вправо. Оптокинетического ністагм використовується для виявлення симулянтів, що імітують сліпоту, і для визначення гостроти зору у маленьких дітей. Він також може бути корисний при визначенні причини ізольованою гомонимной гемианопсии (див. Далі).
3. Вестибулярний ністагм - толчкообразний ністагм, що викликається зміненим входом від вестибулярних ядер до центрів горизонтальних рухів очей. Повільна фаза ініціюється вестибулярними ядрами, а швидка - стовбуром мозку і фронтомезенцефаліческім шляхом. Копіювальний ністагм зазвичай пов'язаний з патологією вестибулярної системи. Вестибулярний ністагм можна викликати калоріческой стимуляцією:
   • Коли холодна вода влита в праве вухо, з'являється лівобічний толчкообразний ністагм (тобто швидка фаза вліво).
   • Коли тепла вода влита в праве вухо, з'являється правобічний толчкообразний ністагм (тобто швидка фаза вправо). У запам'ятовуванні напрямки нистагма допомагає мнемонічне «COWS» (cold - opposite, warm - same), що в перекладі означає: холод - протилежний, тепло - той же.
   • Коли холодна вода влита в обидва вуха одночасно, з'являється толчкообразний ністагм зі швидкою фазою вгору; тепла вода в обох вухах викликає ністагм зі швидкою фазою вниз.

Ністагм моторного дисбалансу

Ністагм моторного дисбалансу з'являється в результаті первинних дефектів еферентних механізмів.

Природжений ністагм

Спадкування може бути X-зчеплене рецесивне або aутосомно-домінантне.

Природжений ністагм виявляється через 2-3 міс після народження і зберігається протягом життя.

Симптоми вродженого ністагму

• Горизонтальний ністагм, зазвичай толчкообразного типу.
• Може бути ослаблений конвергенцією і не відзначається під час сну.
• Звичайно є кульова точка - напрямок погляду, при якому ністагм мінімальний.
• При установці очей в нульовій точці може відзначатися аномальне положення голови.

[5], [6], [7], [8], [9],

Івательних спазм

Це рідкісний стан між 3 і 18 міс.

Симптоми

• • Односторонній або двосторонній мелкоамплітудних високочастотний горизонтальний ністагм з киванням головою.
  • Ністагм часто асиметричний, зі збільшенням амплітуди при відведенні.
  • Можуть відзначатися вертикальний і торзионная компоненти.

Причини

• Ідіопатичний івательних спазм спонтанно дозволяється до 3 років.
• Гліома передніх відділів зорового шляху, синдром порожнього турецького сідла і поренцефаліческая кіста.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Закритий ністагм

Пов'язаний з інфантильною езотропія і не поєднується з вертикальною девіацією. Характеризується такими:

• Коли обидва ока відкриті, ністагм відсутній.
• Горизонтальний ністагм з'являється при прикритті одного ока або зменшенні кількості світла, що потрапляє в око.
• Швидка фаза в напрямку незакритий фіксуючого ока.
• Іноді на маніфестний ністагм нашаровується елемент латентного, тому якщо одне око прикритий, амплітуда ністагму збільшується (латентно-маніфестний ністагм).

Періодичний альтернирующий ністагм

Симптоми

• Співдружніх горизонтальний толчкообразний ністагм, періодично приймає протилежне напрямок.
• Кожен цикл може бути розділений на активну фазу і фазу нерухомості.
• Під час активної фази амплітуда, частота і швидкість повільної фази ністагму спочатку прогресивнозбільшуються, потім зменшуються.
• Потім йде коротка, спокійна інтерлюдія, що триває 4-20 сек, під час якої очі роблять низькоамплітудні, часто маятнікообразние руху.
• Після цього відбувається подібна послідовність рухів в протилежному напрямку, повний цикл триває 1-3 хв.

Причини: захворювання мозочка, демиелинизация, атаксія-телеангіектазії (синдром Louis-Bar), лікарські препарати, такі як фенітоїн.

Конвергенціонно-ретракционная ністагм

Викликається одночасним скороченням екстраокулярних м'язів, особливо медіальних прямих.

Симптоми

• Толчкообразний ністагм, що викликається рухом стрічки для спостереження ОКН вниз.
• Верхня рсфіксаціонная саккадой призводить очі один до одного в конвергенціонном русі.
• Поєднується з ретракцией очі в орбіту.

Причини: ураження претектальной області, такі як пінеалома і судинні катастрофи.

[17], [18], [19],

Ністагм, «б'є» вниз

Симптоми: вертикальний ністагм з швидкою фазою ,. «Б'є» вниз, тобто який легше викликається при погляді вниз.

Причини

• Патологія краніоцервікального з'єднання на рівні foramen magnum, такі як мальформация Aniold-Cliiari і снрінгобульбія.
• Ліки (з'єднання літію, фенітоїн, карбамазепін і барбітурати).
• Енцефалопатія Wernicke, деміелііізація і гідроцефалія.

Ністагм, «б'є» вгору

Симптоми: вертикальний ністагм з швидкою фазою, «б'є» вгору.

Причини: патологія задньої черепної ямки, ліки і енцефалопатія Wernicke.

Зворотно-поступальний ністагм Maddox

Симптоми: маятнікообразний ністагм, при якому одне око піднімається і повертається досередини, а інше око в той же час опускається і повертається назовні; таким чином, очі повертаються в протилежному напрямку.

Причини: параселлярнис пухлини, часто викликають бітемпоральнаягеміанопсія, сірінгобульбія і інсульт стовбурової локалізації.

Атаксичний нистагм

Атаксические ністагм - це горизонтальний ністагм. Що виникає в відведеному оці пацієнта з меж'ядерних офтальмоплегией {см. Далі).

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Ністагм сенсорної депривації

Ністагм сенсорної депривації (очної) є наслідком порушень зору. Важкість стану визначається ступенем зниження зору. Горизонтальний і маятнікообразний ністагм може зменшуватися при конвергенції. Для зменшення амплітуди ністагму пацієнт може приймати вимушене положення голови. Причиною ністагму сенсорної депривації є тяжке порушення центрального зору в ранньому віці (наприклад, вроджена катаракта. Гіпоплазія макули). Як правило, ністагм розвивається у дітей у віці до 2 років з двостороннім зниженням зору.

Симптоми нистагма

При деяких різновидах нистагма зберігається досить висока гострота зору, в таких випадках причина його розвитку складається в порушеннях регуляції окорухового апарату.

Залежно від напрямку коливання розрізняють горизонтальний (найбільш часто спостерігається), вертикальний, діагональний і обертальний ністагм, за характером рухів - маятник-подібний (при рівній амплітуді коливання), толчкообразний (при різній амплітуді коливань: повільної фази - в одну сторону і швидкої - в іншу) змішаний (проявляються то маятник-образні, то толчкообразние руху). Толчкообразний ністагм називають ліво- або правостороннім в залежності від напрямку його швидкої фази. При толчкообразном ністагмі відзначається вимушений поворот голови в бік швидкої фази. Цим поворотом хворий компенсує слабкість окорухових м'язів, і амплітуда ністагму зменшується, тому, якщо голова повернута вправо, слабкими вважаються "праві" м'язи: зовнішня пряма правого ока і внутрішня пряма лівого ока. Такий ністагм називають правостороннім.

Ністагм може бути крупнокаліберний (з амплітудою коливання очей більше 15 °), среднекалиберная (з амплітудою 15-5 °), дрібнокаліберний (з амплітудою менше 5 °).

Для визначення амплітуди, частоти і характеру коливальних ністагмоідние рухів використовують об'єктивний метод дослідження - ністагмографію. При відсутності ністагмографа характер амплітуди ністагму можна визначити за ступенем зміщення світлового рефлексу від офтальмоскопа на рогівці. Якщо світловий рефлекс при коливальних рухах очей переміщається від центру рогівки до середини відстані між центром і краєм зіниці, говорять про дрібнокаліберному, мелкоразмашістий ністагмі, якщо виходить за ці межі - великокаліберні. Якщо руху обох очей неоднакові, такий ністагм називають дисоційованому. Він спостерігається вкрай рідко.

Види нистагма

1. Толчкообразний ністагм з повільним дефовеірующім «дрейфує» рухом і швидким коригуючих рефовеірующім толчкообразним рухом. Напрямок ністагму позначають напрямком швидкого компонента, тому толчкообразний ністагм може бути правостороннім, лівостороннім, верхнім, нижнім або копіювальний. Толчкообразний ністагм може бути поділені на установчий (вестибулярний) і ністагм при парезі погляду (повільний і зазвичай є ознакою ураження стовбура мозку).
2. Маятнікообразний ністагм, при якому як фовеірующіе, так і дефовеірующіе руху є повільними (швидкість нистагма однакова в обох напрямках).
   • Природжений маятнікообразний ністагм, - горизонтальний і має тенденцію переходити в толчкообразний при погляді вбік.
   • Набутий маятнікообразний ністагм має горизонтальний, вертикальний і торсіонний компоненти.
   • Якщо горизонтальний і вертикальний компоненти маятнікообразного нистагма знаходяться в фазі (тобто відбуваються одночасно), сприймається напрямок виглядає косим.
   • Якщо горизонтальний і вертикальний компоненти не в фазі, напрямок виглядає еліптичних або копіювальний.

Змішаний ністагм включає маятнікообразний ністагм в первинній позиції і толчкообразний ністагм при погляді вбік.

Діагностика нистагма

При обстеженні хворих з ністагмом важливі результати електрофізіологічних досліджень (електроретинограми, зорові викликані потенціали і ін.), Що дозволяють уточнити діагноз, визначити ступінь органічних уражень, наявність амбліопії і визначити тактику лікування.

При ністагмі гостроту зору кожного ока досліджують в окулярах і без окулярів, при прямому та вимушеному положенні голови. У цьому положенні амплітуда ністагму зазвичай зменшується і гострота зору стає вище. Цей критерій використовують для вирішення питання про доцільність виконання оперативного втручання на окорухових м'язах. Важливо визначити гостроту зору при двох відкритих очах (в окулярах і без окулярів), так як при бинокулярной фіксації амплітуда ністагму також зменшується і гострота зору стає вище.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Лікування ністагму

Система заходів по підвищенню зорових функцій при ністагмі включає ретельно підібрану оптичну корекцію для дали і поблизу. При альбінізмі, дистрофії сітківки, часткової атрофії зорових нервів доцільний підбір захисних і підвищують гостроту зору кольорових світлофільтрів (нейтральних, жовтих, оранжевих, коричневих) тієї щільності, яка забезпечує найбільшу гостроту зору.

При ністагмі порушується також акомодаційна здатність і відзначається відносна амблиопия, тому призначають плеоптіческое лікування і вправи по тренуванню акомодації. Корисні засвітки через червоний фільтр (на монобіноскопе), вибірково стимулюють центральну зону сітківки, стимуляція контрастно-частотними і колірними тест-об'єктами (прилад "Ілюзіон", комп'ютерні вправи за програмами "Зебра", "Павук", "Хрестики", "EYE" ). Ці вправи можна виконувати послідовно для кожного ока і при двох відкритих очах. Дуже корисні бінокулярні вправи і діплоптіческого лікування (спосіб "дисоціації", бінарімет-рія), також сприяють зменшенню амплітуди ністагму і підвищенню гостроти зору.

Медикаментозне лікування ністагму використовують для поліпшення харчування тканин ока, сітківки (судинорозширювальні препарати, комплекс вітамінів).

Хірургічне лікування ністагму проводять для зменшення коливальних рухів очей. При толчкообразном ністагмі, коли діагностують вимушений поворот голови з підвищенням гостроти зору і зменшенням амплітуди ністагму в цій позиції ( "зона спокою"), мета операції - перенести "зону спокою" в серединне положення. Для цього послаблюють сильніші м'язи (на стороні повільної фази) і підсилюють більш слабкі м'язи (на стороні швидкої фази). В результаті випрямляється положення голови, зменшується ністагм, підвищується гострота зору.