Ністагм

Ністагм – це важка форма окорухових порушень, що проявляється у спонтанних коливальних рухах очей та супроводжується значним зниженням гостроти зору – низькозорістю.

Ністагм – це повторюване мимовільне маятникоподібне коливання очей, яке може бути фізіологічним і патологічним. Таким чином, ністагм, що виникає у відповідь на обертання оптокінетичного барабана або тіла в просторі, є нормальним і служить для підтримки хорошого зору. Рухи очей, що фіксують об'єкт, називаються фовеативними, а ті, що відсувають фовеа від об'єкта, – дефовеативними. При патологічному ністагмі кожен цикл руху зазвичай починається з мимовільного відхилення ока від об'єкта, після чого слідує зворотний рефіксаційний ривковий рух. За напрямком ністагм може бути горизонтальним, вертикальним, торсійним або неспецифічним. За амплітудою ністагм може бути дрібнокаліберним або великокаліберним (амплітуда ністагму визначається ступенем відхилення очей), а частота ністагму може бути високою, середньою та низькою (визначається частотою коливань ока).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Що викликає ністагм?

Розвиток ністагму може бути викликаний впливом центральних або місцевих факторів.

Ністагм зазвичай виникає при вродженій або рано набутій втраті зору внаслідок різних захворювань очей (помутніння зорового нерва, атрофія зорового нерва, альбінізм, дистрофія сітківки тощо), внаслідок яких порушується механізм фіксації зору.

Фізіологічний ністагм

1. Адаптивний ністагм – це невеликий ривковий ністагм низької частоти при крайньому відведенні погляду. Швидка фаза спостерігається у напрямку погляду.
2. Оптокінетичний ністагм – це ривковий ністагм, спричинений повторюваними рухами об’єкта в полі зору. Повільна фаза – це рух очей за об’єктом; швидка фаза – це саккадичний рух у протилежному напрямку, завдяки якому очі фіксуються на наступному об’єкті. Якщо оптокінетична стрічка або барабан рухаються справа наліво, ліва тім’яно-потилична ділянка контролює повільну (фазу переслідування) ліворуч, а ліва лобова частка контролює швидку (саккадичну) фазу праворуч. Оптокінетичний ністагм використовується для виявлення симулянтів, які симулюють сліпоту, та для визначення гостроти зору у маленьких дітей. Він також може бути корисним для визначення причини ізольованої гомонімічної геміанопсії (див. нижче).
3. Вестибулярний ністагм – це ривковий ністагм, спричинений зміною надходження сигналів від вестибулярних ядер до центрів горизонтального руху очей. Повільна фаза ініціюється вестибулярними ядрами, а швидка фаза – стовбуром мозку та фронтомезенцефалічним шляхом. Обертальний ністагм зазвичай пов'язаний з вестибулярною патологією. Вестибулярний ністагм може бути викликаний калоричною стимуляцією:
   • Коли в праве вухо наливають холодну воду, з'являється лівосторонній ністагм з посмикуванням (тобто швидка фаза зліва).
   • Коли в праве вухо наливають теплу воду, з'являється правосторонній ривковий ністагм (тобто швидка фаза праворуч). Мнемоніка «КОРОВИ» (холодний – протилежний, теплий – той самий) допомагає запам'ятати напрямок ністагму.
   • Коли холодну воду ллють в обидва вуха одночасно, виникає уривчастий ністагм зі швидкою висхідною фазою; тепла вода в обох вухах викликає швидкий ністагм зі спадною фазою.

Ністагм рухового дисбалансу

Ністагм, спричинений порушенням рухового балансу, виникає внаслідок первинних дефектів еферентних механізмів.

Вроджений ністагм

Успадкування може бути Х-зчепленим рецесивним або аутосомно-домінантним.

Вроджений ністагм з'являється через 2-3 місяці після народження та зберігається протягом усього життя.

Симптоми вродженого ністагму

• Горизонтальний ністагм, зазвичай ривкового типу.
• Може бути послаблена конвергенцією та не спостерігається під час сну.
• Зазвичай є пункт з маркованим списком – напрямок погляду, при якому ністагм мінімальний.
• Коли очі встановлені в нульову точку, може спостерігатися аномальне положення голови.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Спазм кивання головою

Це рідкісний стан у віці від 3 до 18 місяців.

Симптоми

• • Одно- або двосторонній малоамплітудний високочастотний горизонтальний ністагм з кивками головою.
  • Ністагм часто асиметричний, зі збільшенням амплітуди під час відведення.
  • Можуть бути присутні вертикальні та торсійні компоненти.

Причини

• Ідіопатичний спазм кивання головки спонтанно проходить до 3 років.
• Гліома переднього зорового нерва, синдром порожнього турецького сідла та поренцефалічна кіста.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Латентний ністагм

Пов'язана з інфантильною езотропією та не пов'язана з вертикальним відхиленням. Характеризується наступним:

• Коли обидва ока відкриті, ністагму немає.
• Горизонтальний ністагм виникає, коли одне око закрите або кількість світла, що потрапляє в око, зменшена.
• Швидка фаза в напрямку незакритого фіксуючого ока.
• Іноді на явний ністагм нашаровується латентний елемент, тому якщо одне око закрите, амплітуда ністагму збільшується (латентно-маніфестний ністагм).

Періодичний змінний ністагм

Симптоми

• Супутній горизонтальний ривковий ністагм, періодично змінює напрямок на протилежний.
• Кожен цикл можна розділити на активну фазу та стаціонарну фазу.
• Під час активної фази амплітуда, частота та швидкість повільної фази ністагму спочатку прогресивно зростають, а потім зменшуються.
• Після цього настає короткий, спокійний інтервал тривалістю 4-20 секунд, протягом якого очі здійснюють рухи низької амплітуди, часто маятникоподібні.
• Далі йде аналогічна послідовність рухів у протилежному напрямку, повний цикл триває 1-3 хвилини.

Причини: захворювання мозочка, демієлінізація, атаксія-телеангіектазія (синдром Луї-Бар), препарати, такі як фенітоїн.

Конвергентно-ретракційний ністагм

Викликається одночасним скороченням екстраокулярних м'язів, особливо медіального прямого м'яза ока.

Симптоми

• Різкий ністагм, спричинений рухом стрічки моніторингу OCN вниз.
• Верхня дисфіксаційна саккада зближує очі один до одного конвергентним рухом.
• Поєднується з втягуванням ока в орбіту.

Причини: Претектальні ураження, такі як пінеаломи та судинні інциденти.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Низхідний ністагм

Симптоми: вертикальний ністагм зі швидкою фазою, «биття» вниз, тобто який легше викликається поглядом вниз.

Причини

• Патології краніоцервікального переходу на рівні великого потиличного отвору, такі як мальформація Аніольда-Кліарі та снінгобульбія.
• Лікарські засоби (сполуки літію, фенітоїн, карбамазепін та барбітурати).
• Енцефалопатія Верніке, демієлінізація та гідроцефалія.

Ністагм, «биття» вгору

Симптоми: вертикальний ністагм з швидкою фазою «биття» вгору.

Причини: патологія задньої черепної ямки, ліки та енцефалопатія Верніке.

Зворотно-поступальний ністагм Меддокса

Симптоми: Маятниковий ністагм, при якому одне око піднімається і повертається всередину, а інше око одночасно опускається і повертається назовні; таким чином, очі повертаються в протилежні боки.

Причини: параселлярні пухлини, що часто спричиняють бітемпоральну геміанопсію, сирингобульбію та інсульт стовбура мозку.

Атаксичний ністагм

Атаксичний ністагм – це горизонтальний ністагм, що виникає в відведеному оці у пацієнта з між'ядерною офтальмоплегією (див. нижче).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Ністагм сенсорної депривації

Ністагм сенсорної депривації (окулярний) є наслідком порушення зору. Тяжкість стану визначається ступенем втрати зору. Горизонтальний та маятниково-подібний ністагм можуть зменшуватися при конвергенції. Щоб зменшити амплітуду ністагму, пацієнт може прийняти вимушене положення голови. Причиною ністагму сенсорної депривації є тяжке порушення центрального зору в ранньому віці (наприклад, вроджена катаракта, гіпоплазія макули). Як правило, ністагм розвивається у дітей віком до 2 років з двосторонньою втратою зору.

Симптоми ністагму

При деяких видах ністагму зберігається досить висока гострота зору; в таких випадках причина його розвитку криється в порушеннях регуляції окорухового апарату.

Залежно від напрямку коливальних рухів розрізняють горизонтальний (спостерігається найчастіше), вертикальний, діагональний та обертальний ністагм; за характером рухів – маятникоподібний (з однаковою амплітудою коливальних рухів), ривкоподібний (з різною амплітудою коливань: повільна фаза – в один бік і швидка – в інший) та змішаний (проявляються або маятникоподібні, або ривкоподібні рухи). Ривкоподібний ністагм називають ліво- або правостороннім залежно від напрямку його швидкої фази. При ривкоподібному ністагмі відбувається вимушений поворот голови в бік швидкої фази. За допомогою цього повороту пацієнт компенсує слабкість окорухових м'язів, і амплітуда ністагму зменшується; тому, якщо голова повернута праворуч, слабкими вважаються «праві» м'язи: зовнішній прямий м'яз правого ока та внутрішній прямий м'яз лівого ока. Такий ністагм називається правостороннім.

Ністагм може бути великокаліберним (з амплітудою коливальних рухів очей більше 15°), середньокаліберним (з амплітудою 15-5°) або дрібнокаліберним (з амплітудою менше 5°).

Для визначення амплітуди, частоти та характеру коливальних ністагмоїдних рухів використовується об'єктивний метод дослідження - ністагмографія. За відсутності ністагмографа характер амплітуди ністагму можна визначити за ступенем зміщення світлового рефлексу від офтальмоскопа на рогівці. Якщо світловий рефлекс під час коливальних рухів очей переміщується від центру рогівки до середини відстані між центром і краєм зіниці, кажуть про дрібнокаліберний, дрібногохитний ністагм, якщо виходить за ці межі - великокаліберний. Якщо рухи обох очей не однакові, такий ністагм називають дисоційованим. Він спостерігається вкрай рідко.

Види ністагму

1. Різкий ністагм з повільним дефовеативним "дрейфуючим" рухом та швидким коригувальним рефовеативним ривковим рухом. Напрямок ністагму визначається напрямком швидкого компонента, тому ривковий ністагм може бути правостороннім, лівостороннім, верхнім, нижнім або обертальним. Рязкий ністагм можна поділити на регулювальний (вестибулярний) та ністагм з парезом погляду (повільний і зазвичай є ознакою пошкодження стовбура мозку).
2. Маятниковоподібний ністагм, при якому як фовеативні, так і дефовеативні рухи повільні (швидкість ністагму однакова в обох напрямках).
   • Вроджений маятникоподібний ністагм має горизонтальне положення та має тенденцію ставати ривками при погляді вбік.
   • Набутий маятниково-суглобовий ністагм має горизонтальний, вертикальний та торсійний компоненти.
   • Якщо горизонтальний та вертикальний компоненти маятникового ністагму знаходяться у фазі (тобто виникають одночасно), сприйманий напрямок виглядає косим.
   • Якщо горизонтальна та вертикальна складові не по фазі, напрямок виглядає еліптичним або обертальним.

Змішаний ністагм включає маятникоподібний ністагм у первинному положенні та ривкоподібний ністагм при погляді вбік.

Діагностика ністагму

При обстеженні пацієнтів з ністагмом важливі результати електрофізіологічних досліджень (електроретинограма, зорові викликані потенціали тощо), що дозволяють точніше поставити діагноз, визначити ступінь органічного ураження, наявність амбліопії та визначити тактику лікування.

При ністагмі гостроту зору кожного ока досліджують з окулярами та без них, при прямому та вимушеному положенні голови. У цьому положенні амплітуда ністагму зазвичай зменшується, а гострота зору стає вищою. Цей критерій використовується для вирішення питання про доцільність проведення хірургічного втручання на окорухових м'язах. Важливо визначати гостроту зору з обома відкритими очима (з окулярами та без них), оскільки при бінокулярній фіксації амплітуда ністагму також зменшується, а гострота зору стає вищою.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Лікування ністагму

Система заходів щодо покращення зорових функцій при ністагмі включає ретельно підібрану оптичну корекцію для дальньої та близької видимості. При альбінізмі, дистрофії сітківки, частковій атрофії зорових нервів доцільно підбирати захисні та підвищуючі гостроту зору кольорові фільтри (нейтральні, жовті, помаранчеві, коричневі) щільності, що забезпечує найбільшу гостроту зору.

При ністагмі також порушується акомодаційна здатність і спостерігається відносна амбліопія, тому призначають плеоптичне лікування та вправи з тренування акомодації. Корисними є спалахи через червоний фільтр (на монобіноскопі), вибіркова стимуляція центральної зони сітківки, стимуляція контрастно-частотними та кольоровими тест-об'єктами (прилад «Ілюзія», комп'ютерні вправи за програмами «Зебра», «Павук», «Хрестики», EYE). Ці вправи можна виконувати послідовно для кожного ока та з обома відкритими очима. Дуже корисними є бінокулярні вправи та диплоптичне лікування (метод «дисоціації», бінаріумметрія), які також допомагають зменшити амплітуду ністагму та підвищити гостроту зору.

Медикаментозне лікування ністагму застосовується для покращення живлення тканин ока та сітківки (вазодилататори, вітамінні комплекси).

Хірургічне лікування ністагму проводиться для зменшення коливальних рухів очей. При ривковому ністагмі, коли діагностується вимушений поворот голови з підвищенням гостроти зору та зниженням амплітуди ністагму в цьому положенні («зона спокою»), метою операції є переміщення «зони спокою» в середнє положення. Для цього послаблюються сильніші м’язи (з боку повільної фази) та зміцнюються слабші м’язи (з боку швидкої фази). В результаті положення голови випрямляється, ністагм зменшується, а гострота зору підвищується.