Олігофренія

Група розладів розумового і психічного розвитку, що призводять до синдромальним обмеженням інтелектуальних можливостей, в клінічній психіатрії отримала назву олігофренія або слабоумство.

Для даного захворювання ВООЗ використовує термін «розумова відсталість», і патологія має код по МКБ 10 F70-F79. В такій редакції Міжнародної класифікації захворювань олігофренія, можливо, отримає використовується зарубіжними психіатрами визначення - інтелектуальне розлад розвитку або інтелектуальна інвалідність.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Причини олігофренії

Олігофренія - патологія вроджена чи набута в ранньому дитинстві. Фахівці пов'язують захворювання з порушеннями генного, органічного і метаболічного характеру. Ключові причини олігофренії можна розділити на пренатальні (ембріональні), перинатальні (з 28 до 40 тижня вагітності) і постнатальні (післяпологові).

Пренатальні порушення можуть бути викликані отриманими від матері інфекціями (вірус краснухи, трепонема, токсоплазма, герпевіруси, цитомегаловірус, лістерії); тератогенними впливами на ембріон алкоголю, наркотиків, деяких лікарських препаратів; інтоксикаціями (фенолами, пестицидами, свинцем) або підвищеним рівнем радіації. Так, рубеолярна олігофренія є наслідком того, що вагітна в першій половині гестації перехворіла коровий краснуху, і ембріон заразився від матері через кров.

Олігофренія або слабоумство обумовлені аномаліями розвитку головного мозку, такими як: недостатній розмір головного мозку (мікроцефалія), повна або часткова відсутність великих півкуль мозку (гідраненцефалія), недорозвинення звивин головного мозку (ліссенціфалія), недорозвинення мозочка (понтоцеребральная гіпоплазія), різні форми щелепно лицьового дизостоз (дефекти черепа). Наприклад, при внутрішньоутробних порушення формування гіпофіза у плоду чоловічої статі порушується секреція гонадотропного гормону лютеотропін (лютеїнізуючого гормону, ЛГ), який забезпечує вироблення тестостерону і формування вторинних чоловічих статевих ознак. В результаті розвивається гіпогонадотропний гипогонадизм або ЛГ сцепленная олігофренія. Така ж картина спостерігається при пошкодженні 15-го гена, яке призводить до народження дитини з синдромом Прадера-Віллі. Для даного синдрому характерна не тільки гіпофункція статевих залоз, але і затримка розумового розвитку (легка форма олігофренії).

Часто патогенез розладів розумового і психічного розвитку криється в порушеннях обміну речовин (глюкозілцерамідний ліпідоз, сукрозурія, латостелороз) або вироблення ферментів (фенілкетонурія).

Практично неминуча вроджена олігофренія при наявності такого генетичного фактора, як перебудова структури хромосом, що веде до таких синдромів недоумства, як синдроми Патау, Едвардса, Тернера, Корнелії де Ланге і ін., Які дають поштовх розвитку патології ще на стадії ембріогенезу.

У більшості випадків спадкова олігофренія також обумовлена генетично, і однією з найбільш поширених ендогенних причин розумової відсталості є дефект 21-й Х-хромосоми - синдром Дауна. Через пошкодження деяких генів може відбуватися дегенерація ядер гіпоталамуса, і тоді виявляється синдром Лоуренса-Муна-Барді-Бідля - різновид спадкової олігофренії, часто спостерігається у близьких родичів.

Післяпологова олігофренія у дітей може бути наслідком внутрішньоутробного хронічної нестачі кисню і асфіксії в ході пологів, травми голови в процесі пологів, а також руйнування еритроцитів крові - гемолітичної хвороби новонароджених, що виникає через резус-конфлікту під час вагітності і приводить до серйозних порушень функцій кори і підкіркових нейронних вузлів головного мозку.

Від моменту появи на світ протягом перших трьох років життя причини олігофренії включають інфекційні ураження головного мозку (бактеріальний менінгіт, енцефаліт) і його травматичні ушкодження, а також гострий дефіцит поживних речовин через хронічне недоїдання немовляти.

Як стверджують психіатри, в 35-40% випадків патогенез олігофренії, в тому числі і вродженої, залишається нез'ясованим. І в такій ситуації формулювання діагнозу розумового недорозвинення може виглядати як недиференційована олігофренія.

Діагноз сімейна олігофренія ставиться, коли лікар переконується, що та чи інша форма неповноцінності розумового розвитку і деяких інших характерних ознак спостерігається у членів сім'ї, зокрема, у сіблінгов - рідних братів або сестер. При цьому, як правило, до уваги не береться наявність або відсутність явного пошкодження мозкових структур, оскільки в клінічній практиці вивчення морфологічних церебральних аномалій проводиться далеко не у всіх випадках.

[7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми олігофренії

Загальновизнані клінічні симптоми олігофренії - вродженою чи яка проявилася з плином часу - включають:

• затримку в розвитку мовних навичок (діти починають говорити набагато пізніше прийнятих за норму термінів і говорять погано - з великою кількістю дефектів вимови);
• нездатність до запам'ятовування;
• обмеженість і конкретність мислення;
• складність навчання нормам поведінки;
• ослаблена моторика;
• рухові порушення (парези, часткові дискінезії);
• значна затримка оволодіння або нездатність до дій з самообслуговування (їжа, умивання, одягання і т.д.);
• відсутність пізнавальних інтересів;
• неадекватність або обмеженість емоційних реакцій;
• відсутність поведінкових рамок і нездатність до адаптації поведінки.

Фахівці відзначають, що в ранньому дитинстві перші ознаки олігофренії, зокрема, незначною мірою дебільності або імбецильності, рідко бувають очевидними і чітко можуть проявитися лише після 4-5 років. Правда, у всіх пацієнтів з синдромом Дауна аномалія рис обличчя; для вражаючого дівчаток синдрому Тернера характерними зовнішніми ознаками є маленький зріст і короткі пальці, широка складка шкіри в області шиї, розширена грудна клітка і ін. А при ЛГ зчепленої олігофренії і синдромі Прадера-Віллі вже до дворічного віку проявляються підвищений апетит, ожиріння, косоокість, погана координація рухів.

При цьому, навіть коли факт поганої успішності, загальмованості і неадекватності наявності, необхідна ретельна професійна оцінка розумових здібностей дітей - щоб відрізнити легку форму дебільності від емоційно-поведінкових (психічних) розладів.

Також необхідно враховувати, що розумова відсталість у дітей викликається великою кількістю причин (включаючи яскраво виражені вроджені синдроми), і симптоми олігофренії проявляється не тільки в зниженні когнітивних можливостей, але і в інших психічних і соматичних аномаліях. Дисфункції головного мозку через порушення синтезу тканинного активатора плазміногену нейросерпіна проявляється такими симптомами, як епілепсія та олігофренія. А пацієнти з ідіотією відключені від навколишньої дійсності, і ніщо не приваблює їх уваги, яке, як правило, повністю відсутня. Частий симптом при даній патології - безглузді одноманітні рухи головою або розгойдування тулуба.

Крім того, обумовлене аномаліями кори головного мозку і мозочка відсутність здатності до усвідомленого поведінки при вираженому ступені дебільності і імбецильності призводить до емоційно-вольовим порушень. Це проявляється або як гіподінаміческой олігофренія (з загальмованість всіх дій і апатією), або як гіпердинамічний олігофренія, при якій спостерігаються психомоторне збудження, посилена жестикуляція, занепокоєння, агресивність та ін.

Психічні зміни, які відбуваються при олігофренії, є стабільними і не прогресують, тому психосоматичні ускладнення малоймовірні, і головна складність для пацієнтів даної категорії - відсутність можливості повноцінної адаптації в суспільстві.

Форми і ступеня олігофренії

У вітчизняній психіатрії розрізняють три форми олігофренії: дебільність (дебілізм), імбецильність і ідіотизм.

А в залежності від обсягу відсутніх когнітивних здібностей виділяють три ступеня олігофренії, які застосовуються незалежно від етіології захворювання.

Легка ступінь (МКБ 10 - F70) - дебільність: рівень інтелектуального розвитку (IQ) коливається в межах 50-69. Пацієнти мають мінімальне сенсомоторное уповільнення; в дошкільному віці можуть розвивати навички комунікації, в змозі придбати деякі знання, а в більш пізньому віці - і професійні навички.

Середній ступінь (F71-F72) - імбецильність: присутній здатність розуміти чужу мову і в віці 5-6 років формулювати короткі фрази;, 30 увагу і пам'ять істотно обмежені, мислення примітивне, але навчити читання, письма, рахунку і навичкам самообслуговування можна.

Важка ступінь (F73) - ідіотизм: мислення при олігофренії даної форми практично повністю заблоковано (IQ нижче 20), всі дії обмежуються рефлекторними актами. Такі діти загальмовані і необучаеми (за винятком деякого розвитку моторики), потрібен постійний догляд.

Західні фахівці відносять до олігофренії метаболічної етіології кретинізм, який є синдромом вродженого гіпотиреозу - дефіциту йоду в організмі. Незалежно від причин нестачі йоду (ендемічний зоб або патології щитовидної залози вагітної, дефекти розвитку щитовидної залози у ембріона і ін.) Лікар може кодувати дану форму розумової відсталості F70-F79 з зазначенням етіології - E02 (субклінічний гіпотиреоз).

[12], [13], [14], [15], [16],

Діагностика олігофренії

На сьогоднішній день діагностика олігофренії проводиться шляхом збору докладного анамнезу (з урахуванням даних акушерів по протіканню вагітності та відомостей про захворювання близьких родичів), загального, психологічного та психометричного обстеження пацієнтів. Це дозволяє оцінити їх соматичне стан, встановити наявність не тільки фізичних (візуально визначаються) ознак розумової недорозвиненості, визначити рівень розумового розвитку і відповідність його середнім віковим нормам, а також виявити особливості поведінки і психічних реакцій.

Щоб точно визначити конкретну форму олігофренії, можуть знадобитися аналізи (загальний, біохімічний та серологічний аналіз крові, аналіз крові на сифіліс і ін. Інфекції, аналіз сечі). Для виявлення генетичних причин захворювання проводяться генетичні тести.

Інструментальна діагностика включає енцефалограму, а також КТ або МРТ головного мозку (для виявлення локальних і генералізованих черепно-мозкових дефектів і структурних церебральних порушень). Також см. - діагностика розумової відсталості.

Для постановки діагнозу «олігофренія» необхідна диференціальна діагностика. Незважаючи на наявність деяких явних ознак олігофренічних станів (у вигляді характерних фізичних дефектів) багато розлади неврологічного характеру (парези, судоми, порушення трофіки і рефлексів, епілептиформні припадки і ін.) Спостерігаються при інших психоневрологічних патологіях. Тому важливо не сплутати олігофренію з такими захворюваннями, як шизофренія, епілепсія, синдром Аспергера, синдром Геллера і т.д.

При відмежуванні від інших захворювань, що дають симптоми психічної недостатності, слід особливо враховувати ту обставину, що олігофренія не може виявити прогредиентности, проявляється з раннього дитинства і в більшості випадків супроводжується соматичної симптоматикою - ураженнями опорно-рухового апарату, серцево-судинної системи, органів дихання, зору і слуху.

[17], [18], [19], [20], [21],

Лікування олігофренії

Якщо причиною розумової відсталості є гіпотиреоз, резус-конфлікт, фенілкетонурія, можливо етіологічне лікування олігофренії: за допомогою гормональних препаратів, переливання крові немовляті, спеціальної безбілкової дієти. Токсоплазмоз можна лікувати сульфаніламідами і хлоридину. Але в більшості випадків етіологічного лікування, на жаль, не існує.

І хоча немає ніяких конкретних медикаментозних засобів для лікування олігофренії, пацієнтам з обмеженими розумовими можливостями застосовується симптоматична терапія. Тобто можуть бути призначені ліки для зниження інтенсивності психотичних розладів - нейролептики, а також препарати для стабілізації настрою (допомагають коректувати поведінку).

Так, для загального заспокоєння, зниження рівня тривожності, припинення судом і поліпшення сну в психіатричній практиці використовують психотропні препарати-транквілізатори: Діазепам (Седуксен, Валиум, Реланіум), Феназепам, Лоразепам (Лорафен), Періціазін (Неулептил), Хлордиазепоксид (Еленіум), хлорпротиксен (Труксал) і ін. Однак крім можливого розвитку залежності від даних препаратів, негативні наслідки їх застосування виражаються в м'язової слабкості, підвищеної сонливості, порушення координації рухів і язика, зниженні гостроти зрен я. До того ж тривалий прийом всіх перерахованих лікарських засобів може погіршити увагу і пам'ять - аж до розвитку антероградной амнезії.

Щоб стимулювати ЦНС і розумову діяльність, використовують Пирацетам (Ноотропил), мезокарб (Сиднокарб), метілфенідатом гідрохлорид (Релатін, Меріда, центедрін). З цією ж метою призначається прийом вітамінів В1, В12, В15.

Призначення глутамінової кислоти пов'язано з тим, що вона в організмі перетворюється в нейромедітор - гамма-аміномасляна кислота, яка допомагає в роботі мозку при розумовій відсталості.

Народне лікування, наприклад, пивними дріжджами, при вродженої і спадкової олігофренії безсило. Пропоноване лікування травами включає регулярне вживання заспокійливого відвару або настойки коренів валеріани при такожгіпердинамічні олігофренії. Також з лікарських рослин заслуговують на увагу гінкго білоба і адаптоген - корінь женьшеню. У женьшені містяться гінсенозіди (панаксізіди) - стероїдні глікозиди і тритерпенові сапоніни, які симулюють синтез нуклеїнових кислот, обмін речовин і вироблення ферментів, а також активізують роботу гіпофіза і всієї ЦНС. Гомеопатія пропонує препарат на основі женьшеню - Ginsenoside (Гінсенозід).

Одна з головних ролей в корекції інтелектуальної недостатності відводиться когнітивно-поведінкової терапії, тобто лікувально-корекційної педагогіки. Для навчання і виховання дітей з олігофренією - в спеціалізованих школах і школах-інтернатах - використовуються спеціально розроблені методики, що дозволяють адаптувати дітей в суспільстві.

І реабілітація хворих на олігофренію, особливо з генетично зумовленими формами розумової патології, полягає не стільки в їх лікуванні, скільки в навчанні (за адаптованими до особливостей когнітивних здібностей) програмам і прищепленні елементарних побутових і, по можливості, найпростіших трудових навичок. Фахівці кажуть, що легкі ступені олігофренії у дітей можуть бути скоректовані, і, незважаючи на інвалідність, такі пацієнти можуть виконувати найпростішу роботу і подбати про себе. При середніх і важких формах імбецильності і при всіх ступенях ідіотизму прогноз - повна інвалідизація і, найчастіше, тривале перебування в спеціалізованих медзакладах і будинках інвалідів.

Профілактика олігофренів

Згідно зі статистикою, четверта частина дефектів розумового розвитку пов'язана з хромосомними аномаліями, тому профілактика можлива тільки у відношенні не вроджених патологій.

У період підготовки до планованої вагітності необхідно пройти повне обстеження на предмет інфекцій, стану щитовидної залози, рівень гормонів. Обов'язково потрібно позбутися від усіх осередків запалення і підлікувати наявні хронічні хвороби. Деякі види розумової відсталості можуть бути запобігти за допомогою генетичного консультування майбутніх батьків - для виявлення порушень, потенційно небезпечних для нормального розвитку ембріона і плоду.

У період вагітності жінки мають бути на диспансерному обліку у акушера-гінеколога і регулярно відвідувати свого лікаря, вчасно здавати необхідні аналізи і проходити УЗД. Розмови про здоровий спосіб життя, раціональне харчування і відмову від усіх шкідливих звичок в період планування вагітності і при виношуванні дитини повинні придбати конкретний зміст і привести до практичних дій.

Фахівці американського Національного інституту психічного здоров'я (NIMH), стверджують, що ще однією важливою профілактичною мірою є раннє виявлення певних метаболічних процесів, які призводять до розумової відсталості. Наприклад, якщо протягом першого місяця життя виявити вроджений гіпотиреоз, який впливає на одного новонародженого з 4000 немовлят, що народилися в Сполучених Штатах, можна запобігти розвитку недоумства. Якщо не виявити і до тримісячного віку не лікувати, то 20% немовлят з дефіцитом гормонів щитовидної залози будуть розумово неповноцінними. А зволікання до шести місяців перетворить в дебілів 50% малюків.

За даними американського Департаменту утворення, в 2014 році близько 11% дітей шкільного віку були зараховані в класи для учнів з різними формами олігофренії.