Олігофренія

Група розладів психічного та психологічного розвитку, що призводять до синдромальних обмежень інтелектуальних здібностей, у клінічній психіатрії називається олігофренією або слабоумством.

Для цього захворювання ВООЗ використовує термін «розумова відсталість», а патологія має код МКХ-10 F70-F79. У наступному виданні Міжнародної класифікації хвороб олігофренія може отримати визначення, яке використовують зарубіжні психіатри, – розлад інтелектуального розвитку або інтелектуальна недостатність.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини олігофренії

Олігофренія – це патологія, яка є вродженою або набутою в ранньому дитинстві. Фахівці пов'язують захворювання з порушеннями генетичного, органічного та метаболічного характеру. Ключові причини олігофренії можна розділити на пренатальні (ембріональні), перинатальні (з 28 по 40 тиждень вагітності) та постнатальні (післяпологові).

Пренатальні порушення можуть бути спричинені інфекціями, отриманими від матері (вірус краснухи, трепонема, токсоплазма, вірус герпесу, цитомегаловірус, лістерії); тератогенним впливом на ембріон алкоголю, наркотиків, деяких ліків; інтоксикацією (фенолами, пестицидами, свинцем) або підвищеним рівнем радіації. Таким чином, рубеольна олігофренія є наслідком того, що вагітна жінка перенесла кір, краснуху, у першій половині вагітності, а ембріон заразився від матері через кров.

Олігофренія або слабоумство зумовлені аномаліями розвитку мозку, такими як: недостатній розмір мозку (мікроцефалія), повна або часткова відсутність півкуль великого мозку (гідраненцефалія), недорозвинення звивин мозку (лісенцефалія), недорозвинення мозочка (понтоцеребральна гіпоплазія), різні форми щелепно-лицьового дизостозу (дефекти черепа). Наприклад, при внутрішньоутробних порушеннях формування гіпофіза у плода чоловічої статі порушується секреція гонадотропного гормону лютеотропіну (лютеїнізуючого гормону, ЛГ), який забезпечує вироблення тестостерону та формування вторинних чоловічих статевих ознак. В результаті розвивається гіпогонадотропний гіпогонадизм або ЛГ-пов'язана олігофренія. Така ж картина спостерігається при пошкодженні 15-го гена, що призводить до народження дитини із синдромом Прадера-Віллі. Цей синдром характеризується не тільки гіпофункцією статевих залоз, але й розумовою відсталістю (легка форма олігофренії).

Часто патогенез порушень психічного та психологічного розвитку корениться в порушеннях обміну речовин (глюкозилцерамідний ліпідоз, сахарозурія, латостельоз) або вироблення ферментів (фенілкетонурія).

Вроджена олігофренія практично неминуча за наявності такого генетичного фактора, як перебудова хромосом, що призводить до таких синдромів розумової відсталості, як синдроми Патау, Едвардса, Тернера, Корнелії де Ланге тощо, які дають поштовх розвитку патології на стадії ембріогенезу.

У більшості випадків спадкова розумова відсталість також зумовлена генетично, і однією з найпоширеніших ендогенних причин розумової відсталості є дефект 21-ї Х-хромосоми – синдром Дауна. Через пошкодження деяких генів може відбуватися дегенерація ядер гіпоталамуса, і тоді з'являється синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бідля – вид спадкової розумової відсталості, що часто спостерігається у близьких родичів.

Післяпологова олігофренія у дітей може бути наслідком внутрішньоутробної хронічної кисневої недостатності та асфіксії під час пологів, травми голови під час пологів, а також руйнування еритроцитів – гемолітичної хвороби новонароджених, яка виникає через резус-конфлікт під час вагітності та призводить до серйозних порушень функції кори та підкіркових нервових вузлів головного мозку.

Від народження і до перших трьох років життя причини розумової відсталості включають інфекційні ураження мозку (бактеріальний менінгіт, енцефаліт) та травматичні пошкодження, а також гострий дефіцит поживних речовин через хронічне недоїдання немовляти.

За даними психіатрів, у 35-40% випадків патогенез олігофренії, зокрема вродженої, залишається незрозумілим. І в такій ситуації формулювання діагнозу розумової відсталості може виглядати як недиференційована олігофренія.

Діагноз сімейної олігофренії ставиться тоді, коли лікар переконаний, що у членів сім'ї, зокрема, у братів і сестер, спостерігається та чи інша форма розумової відсталості та деякі інші характерні ознаки. При цьому, як правило, наявність або відсутність явних пошкоджень структур мозку не враховується, оскільки в клінічній практиці вивчення морфологічних аномалій головного мозку проводиться не у всіх випадках.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми олігофренії

Загальновизнані клінічні симптоми розумової відсталості, вродженої чи розвиненої з часом, включають:

• затримка розвитку мовленнєвих навичок (діти починають говорити набагато пізніше прийнятої норми та розмовляють погано – з великою кількістю дефектів вимови);
• затримка;
• обмежене та конкретне мислення;
• труднощі у засвоєнні норм поведінки;
• ослаблені рухові навички;
• рухові розлади (парез, парціальна дискінезія);
• значна затримка в оволодінні або нездатність виконувати дії самообслуговування (їжа, миття, одягання тощо);
• відсутність пізнавальних інтересів;
• неадекватність або обмеженість емоційних реакцій;
• відсутність поведінкових меж та нездатність адаптувати поведінку.

Фахівці зазначають, що в ранньому дитинстві перші ознаки розумової відсталості, зокрема, незначний ступінь дебільності або імбецильності, рідко бувають очевидними і можуть чітко проявитися лише через 4-5 років. Правда, у всіх пацієнтів із синдромом Дауна є аномалія рис обличчя; для синдрому Тернера, який вражає дівчаток, характерними зовнішніми ознаками є низький зріст і короткі пальці, широка складка шкіри в області шиї, розширена грудна клітка тощо. А при ЛГ-пов'язаній розумовій відсталості та синдромі Прадера-Віллі до дворічного віку вже помітні підвищений апетит, ожиріння, косоокість, погана координація рухів.

Більше того, навіть коли факт поганої успішності, загальмованості та неадекватності очевидний, необхідна ретельна професійна оцінка розумових здібностей дітей, щоб відрізнити легку форму дебільності від емоційних та поведінкових (психічних) розладів.

Також необхідно враховувати, що розумова відсталість у дітей спричинена великою кількістю причин (включаючи виражені вроджені синдроми), а симптоми олігофренії проявляються не тільки у зниженні когнітивних здібностей, а й в інших психічних та соматичних аномаліях. Дисфункція мозку внаслідок порушення синтезу тканинного активатора плазміногену нейросерпіну проявляється такими симптомами, як епілепсія та олігофренія. А пацієнти з ідіотією відірвані від навколишньої реальності, і ніщо не привертає їхньої уваги, яка, як правило, повністю відсутня. Поширеним симптомом цієї патології є безглузді монотонні рухи головою або погойдування тіла.

Крім того, відсутність здатності до свідомої поведінки через аномалії кори головного мозку та мозочка з вираженим ступенем дебільності та імбецильності призводить до емоційно-вольових розладів. Це проявляється або як гіподинамічна олігофренія (із загальмуванням усіх дій та апатією), або як гіпердинамічна олігофренія, при якій спостерігаються психомоторне збудження, підвищена жестикуляція, тривожність, агресивність тощо.

Психічні зміни, що виникають при олігофренії, стабільні та не прогресують, тому психосоматичні ускладнення малоймовірні, а головною складністю для пацієнтів цієї категорії є відсутність можливості повноцінної адаптації в суспільстві.

Форми та ступені олігофренії

У вітчизняній психіатрії розрізняють три форми олігофренії: дебільність (слабоумство), імбецильність та ідіотію.

А залежно від обсягу відсутніх когнітивних здібностей виділяють три ступені олігофренії, які застосовуються незалежно від етіології захворювання.

Легкий ступінь (МКХ 10 - F70) - дебільність: рівень інтелектуального розвитку (IQ) коливається в межах 50-69. У пацієнтів спостерігається мінімальне сенсомоторне уповільнення; у дошкільному віці вони можуть розвивати комунікативні навички, здатні здобувати певні знання, а в пізньому віці - професійні навички.

Середній ступінь (F71-F72) – імбецильність: у віці 5-6 років зберігається здатність розуміти чужу мову та формулювати короткі фрази; увага та пам'ять значно обмежені, мислення примітивне, але читання, письмо, рахунок та навички самообслуговування можна навчити.

Важкий ступінь (F73) – ідіотія: мислення при цій формі олігофренії майже повністю блоковане (IQ нижче 20), всі дії обмежуються рефлекторними актами. Такі діти загальмовані та непіддатливі навчанню (за винятком деякого моторного розвитку), потребують постійного догляду.

Західні фахівці класифікують кретинізм, який є синдромом вродженого гіпотиреозу – дефіциту йоду в організмі, як олігофренію метаболічної етіології. Незалежно від причин йододефіциту (ендемічний зоб або патології щитовидної залози вагітної жінки, вади розвитку щитовидної залози у ембріона тощо), лікар може закодувати цю форму розумової відсталості F70-F79 із зазначенням етіології – E02 (субклінічний гіпотиреоз).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Діагностика олігофренії

Сьогодні діагностика олігофренії ставиться шляхом збору детального анамнезу (з урахуванням даних акушерів-гінекологів про перебіг вагітності та інформації про захворювання близьких родичів), загального, психологічного та психометричного обстеження пацієнток. Це дозволяє оцінити їх соматичний стан, встановити наявність не лише фізичних (візуально визначуваних) ознак розумової відсталості, визначити рівень психічного розвитку та його відповідність середнім віковим нормам, а також виявити особливості поведінки та психічні реакції.

Для точного визначення конкретної форми олігофренії можуть знадобитися аналізи (загальний, біохімічний та серологічний аналізи крові, аналізи крові на сифіліс та інші інфекції, аналізи сечі). Генетичні тести проводяться для виявлення генетичних причин захворювання.

Інструментальна діагностика включає енцефалограму, а також КТ або МРТ головного мозку (для виявлення локальних та генералізованих черепно-мозкових дефектів та структурних порушень головного мозку). Див. також - діагностика розумової відсталості.

Для діагностики «олігофренії» необхідна диференціальна діагностика. Незважаючи на наявність деяких явних ознак олігофренічних станів (у вигляді характерних фізичних дефектів), багато розладів неврологічного характеру (парези, судоми, трофічні та рефлекторні розлади, епілептиформні напади тощо) спостерігаються і при інших психоневрологічних патологіях. Тому важливо не плутати олігофренію з такими захворюваннями, як шизофренія, епілепсія, синдром Аспергера, синдром Геллера тощо.

При диференціації її від інших захворювань, що викликають симптоми розумової недостатності, особливо важливо враховувати той факт, що олігофренія не демонструє прогресування, проявляється з раннього дитинства та в більшості випадків супроводжується соматичними симптомами – ураженнями опорно-рухового апарату, серцево-судинної системи, органів дихання, зору та слуху.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Лікування олігофренії

Якщо причиною розумової відсталості є гіпотиреоз, резус-конфлікт, фенілкетонурія, можливе етіологічне лікування олігофренії: за допомогою гормональних препаратів, переливання крові немовляті, спеціальна безбілкова дієта. Токсоплазмоз можна лікувати сульфаніламідами та Хлоридином. Але в більшості випадків, на жаль, етіологічного лікування не існує.

Хоча специфічних ліків для лікування олігофренії немає, для пацієнтів з обмеженими розумовими здібностями застосовується симптоматична терапія. Тобто можуть бути призначені ліки для зниження інтенсивності психотичних розладів – нейролептики, а також препарати, що стабілізують настрій (допомагають коригувати поведінку).

Так, для загального заспокоєння, зменшення тривожності, купірування судом та покращення сну в психіатричній практиці використовуються психотропні транквілізатори: діазепам (седуксен, валіум, реланіум), феназепам, лоразепам (лорафен), періціазин (неулептил), хлордіазепоксид (еленіум), хлорпротиксен (труксал) тощо. Однак, крім можливого розвитку залежності від цих препаратів, негативні наслідки їх застосування виражаються в м'язовій слабкості, підвищеній сонливості, порушенні координації рухів та мовлення, зниженні гостроти зору. Крім того, тривале застосування всіх перерахованих препаратів може погіршити увагу та пам'ять - аж до розвитку антероградної амнезії.

Для стимуляції центральної нервової системи та розумової діяльності використовуються Пірацетам (Ноотропіл), Мезокарб (Сиднокарб), Метилфенидату гідрохлорид (Релатин, Мериділ, Центедрін). З цією ж метою призначають вітаміни B1, B12, B15.

Призначення глутамінової кислоти зумовлене тим, що вона перетворюється в організмі на нейромедіатор – гамма-аміномасляну кислоту, яка допомагає функціонуванню мозку у випадках розумової відсталості.

Народне лікування, наприклад, пивними дріжджами, безсиле при вродженій та спадковій розумовій відсталості. Пропоноване лікування травами включає регулярне вживання заспокійливого відвару або настоянки коренів валеріани при гіпердинамічній розумовій відсталості. Також серед лікарських рослин заслуговують на увагу гінкго білоба та адаптоген – корінь женьшеню. Женьшень містить гінзенозиди (панаксизиди) – стероїдні глікозиди та тритерпенові сапоніни, що моделюють синтез нуклеїнових кислот, обмін речовин та вироблення ферментів, а також активують гіпофіз та всю центральну нервову систему. Гомеопатія пропонує препарат на основі женьшеню – Гінзенозид (Ginsenosid).

Одна з головних ролей у корекції інтелектуальних порушень відводиться когнітивно-поведінковій терапії, тобто терапевтичній та корекційній педагогіці. Для навчання та виховання дітей з олігофренією – у спеціалізованих школах та інтернатах – використовуються спеціально розроблені методики, що дозволяють дітям адаптуватися до суспільства.

А реабілітація пацієнтів з олігофренією, особливо з генетично зумовленими формами психічної патології, полягає не стільки в їх лікуванні, скільки в навчанні (відповідно до особливостей когнітивних здібностей) та прищепленні елементарних повсякденних і, по можливості, простих трудових навичок. Фахівці стверджують, що легкі ступені олігофренії у дітей можна виправити, і, незважаючи на інвалідність, такі пацієнти можуть виконувати просту роботу та обслуговувати себе самостійно. При середніх та тяжких формах імбецильності та при всіх ступенях ідіотії прогноз – повна інвалідність та, нерідко, тривале перебування в спеціалізованих медичних закладах та будинках для людей похилого віку.

Профілактика олігофренії

Згідно зі статистикою, чверть випадків розумової відсталості пов'язана з хромосомними аномаліями, тому профілактика можлива лише при невроджених патологіях.

У період підготовки до планованої вагітності необхідно пройти повне обстеження на інфекції, стан щитовидної залози та рівень гормонів. Необхідно позбутися всіх вогнищ запалення та пролікувати наявні хронічні захворювання. Деяким видам розумової відсталості можна запобігти за допомогою генетичного консультування майбутніх батьків – виявити порушення, які потенційно небезпечні для нормального розвитку ембріона та плода.

Під час вагітності жінки повинні перебувати на обліку у акушера-гінеколога та регулярно відвідувати свого лікаря, вчасно здавати необхідні аналізи та проходити УЗД. Розмови про здоровий спосіб життя, раціональне харчування та відмову від усіх шкідливих звичок під час планування вагітності та під час виношування дитини повинні набути конкретного змісту та призвести до практичних дій.

Експерти Американського національного інституту психічного здоров'я (NIMH) стверджують, що ще одним важливим профілактичним заходом є раннє виявлення певних метаболічних процесів, які призводять до розумової відсталості. Наприклад, якщо вроджений гіпотиреоз, який вражає одного новонародженого з 4000 немовлят, народжених у Сполучених Штатах, виявити протягом першого місяця життя, це може запобігти розвитку розумової відсталості. Якщо не виявити та не лікувати до досягнення тримісячного віку, то 20% немовлят з дефіцитом гормонів щитовидної залози будуть розумово відсталими. А затримка до шести місяців перетворить 50% немовлят на ідіотів.

За даними Міністерства освіти США, у 2014 році близько 11% дітей шкільного віку були зараховані до класів для учнів з різними формами розумової відсталості.