Остеогенна саркома

Остеогенна саркома - злоякісна кісткова пухлина, яка розвивається внаслідок злоякісної трансформації швидко проліферуючих остеобластів і складається з веретеноподібних клітин, що формують злоякісний остеоід.

ICD-10 код

• С40. Злоякісне новоутворення кісток і суглобових хрящів кінцівок.
• С41. Злоякісне новоутворення кісток і суглобових хрящів інших і неуточнених локалізацій.

Епідеміологія

Захворюваність остеогенною саркомою становить 1,6-2,8 випадку на 1 млн дітей в рік. До 60% всіх випадків захворювання припадає на 2-е десятиліття життя.

[1], [2], [3], [4], [5]

Чим викликається остеогенна саркома?

Більшість випадків захворювання буває спонтанними, проте доведено значення променевого впливу і що передувала хіміотерапії в подальшому розвитку осгеогенной саркоми, а також зв'язок з наявністю гена ретікобластоми RB-1. Підвищену захворюваність реєструють в осіб з хворобами Педжета (деформуючий остоз) і Олье (дисхондроплазії).

Типовим джерелом пухлинного росту буває метадіафізарних зона росту. Ураження метадіафіза для остеогенних саркоми більш характерно, ніж для Юінга, але не може служити її патогномонічним симптомом. У 70% випадків відбувається ураження зони, прилеглої до колінного суглобу - дистального метадіафіза стегнової кістки і проксимального метадіафіза великогомілкової кістки. У 20% випадків страждає проксимальний метадіафіза плечової кістки. Ураження кісток хребта, черепа і таза відбувається вкрай рідко і зазвичай пов'язане з фатальним прогнозом у зв'язку з неможливістю радикальної операції.

Як проявляється остеогенна саркома?

Остеогенна саркома кістки, що виникає, як правило, в центральних відділах, в процесі росту руйнує корковий шар і залучає до пухлина м'які тканини кінцівки. З цієї причини до моменту діагностики вона зазвичай набуває двокомпонентну структуру, тобто складається з кісткового і внекостного (мягкоткание) компонентів. На поздовжньому розрізі резецированной разом з пухлиною кістки виявляють широку інвазію кістковомозкового каналу.

За морфології пухлинного росту виділяють наступні типи осгеогенной саркоми: остеопластичний (32%), остеолітичний (22%) і змішаний (46%). Цим морфологічним типам відповідають варіанти рентгенологічної картини пухлини. Виживання хворих не залежить від рентгеноморфологических варіанту. Окремо виділяють захворювання з хрящовим (хондрогекним) компонентом. Її частота становить 10-20%. Прогноз при цьому варіанті пухлини гірше, ніж при остеогенної саркомі з відсутністю хрящового компонента.

По розташуванню щодо кістковомозкового каналу рентгенологічно поділяють класичну, периостальна і паростальную форми пухлини.

• Остеогенна саркома класичної форми становить переважна більшість випадків раку молочної залози. При ній відзначають типові клінічні та рентгенологічні ознаки ураження всього поперечника кістки з виходом процесу на окістя і далі в навколишні тканини з формуванням мягкотканного компонента і заповненням пухлинними масами кістковомозкового каналу.
• Остеогенна саркома периостальною форми характеризується ураженням кортикального шару без поширення пухлини на кістково-канал. Можливо, цю форму слід вважати варіантом або етапом розвитку класичної пухлини до моменту її поширення на кістково-канал.
• Паростальная остеогенна саркома виходить з коркового шару і поширюється по периферії кістки, не проникаючи в глиб коркового шару і в костномозговой канал. Прогноз при цій формі, що становить 4% всіх захворювань і зустрічається переважно в старшому віці, краще, ніж при класичній формі.

Як лікується остеогенна саркома?

Стратегія лікування з часу опису цієї пухлини Ewing в 1920 р до 70-х рр. XX ст. Зводилася до Органоуносящіе операціями - ампутацій і екзартікуляція. За літературними даними, 5-річна виживаність при такій тактиці не перевищувала 20%, а частота місцевих рецидивів досягала 60%. Загибель хворих відбувалася, як правило, протягом 2 років внаслідок метастатичного ураження легень. З сучасних позицій, з урахуванням здатності остеогенних саркоми до раннього гематогенному метастазіроваіію. Можливість успішного результату без застосування хіміотерапії малоймовірна.

На початку 70-х рр. XX ст. З'явилися повідомлення про перші випадки ефективного хіміотерапевтичного лікування цієї пухлини. З тих пір міцно утвердилася положення, що, як і при інших злоякісних пухлинах у дітей, при остеогенної саркомі успішним може бути лише лікування, що включає поліхіміотералію. В даний час в лікуванні доведена ефективність антраціклікових антибіотиків (доксорубіцин), алкилирующих агентів (циклофосфамід, ифосфамид). Похідних платини (цісплатан. Карбоплатин), інгібіторів топоізомерази (етопозид) і високих доз метотрексату. Хіміотерапію проводять в нсоад'ювантном (до операції) і Адьювантная (після операції) режимах. Регіонарна (внутрішньоартеріальна) хіміотерапія не супроводжується більш високою ефективністю в порівнянні з системної (внутрішньовенної). З урахуванням цього слід надавати перевагу внутрішньовенний спосіб інфузії цитостатиків. Остеогенна саркома відноситься до радіорезистентність пухлин, променеву терапію при ній не застосовують.

Питання про черговості проведення хірургічного та хіміотерапевтичного етапів лікування легеневих метастазів остеогенних саркоми вирішують в залежності від вираженості і динаміки метастатичного процесу. У тих випадках, коли виявлено до чотирьох метастазів в одному легкому, лікування доцільно починати з видалення метастазів з подальшою хіміотерапією. При виявленні більше чотирьох метастазів в легені або двостороннього метастатичного ураження Ініціальний проводять хіміотерапію з наступною можливою радикальною операцією. При спочатку нерезектабельних характер метастатичного ураження легень, наявності пухлинного плевриту і збереженні нерезектабельних метастазів після проведення хіміотерапевтичного лікування виконання спроби хірургічного лікування метастазів недоцільно.

Який прогноз має остеогенна саркома?

Прогноз краще у віковій групі від 15 років до 21 року в порівнянні з молодшими пацієнтами, у всіх вікових групах прогноз краще у осіб жіночої статі. Остеогенна саркома має тим гірше прогноз, чим більше кістку, в якій вона виникла, що пов'язують з можливим більш тривалим прихованим перебігом пухлинного процесу і досягненням більшої маси пухлинних клітин до етапу діагностики і початку спеціального лікування.

В даний час досягнута 70% загальна 5-річна виживаність при осгеогенной саркомі за умови проведення програмного лікування. Показники виживаності залежно від Органоуносящіе або органозберігаючих операцій не розрізняються. При метастатичному ураженні легенів показник загальної 5-летнсй виживання становить 30-35%. Рання поява (в терміни до 1 року від закінчення лікування) метастазів в легені більшою мірою знижує ймовірність одужання, в порівнянні з діагностикою метастазів в більш пізні терміни. Прогноз фатальний при нерезектабельних легеневих метастазах, метастатичному ураженні кісток і лімфатичних вузлів, нерееектабельності первинної пухлини. Прогноз тим гірше, чим молодша пацієнт. Дівчатка одужують частіше хлопчиків.