Педжотоїдний ретикульоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Педжетоідная ретикульоз (син. Хвороба Воренже-Колоппа). Описано FR Woringer і P. Kolopp в 1939 р Термін "педжетоідная ретикульоз" був введений О. Biaun-Falco і співавт. В 1973 р, на підставі спостерігається інвазії нижніх шарів епідермісу атиповими клітинами зі світлою цитоплазмою, що нагадують за зовнішнім виглядом клітини Педжета. Клінічно здебільшого на шкірі кінцівок знаходять окремі, чітко відмежовані, іноді кільцеподібної або дугоподібної конфігурації ерітемато-сквамозні бляшки червоно-фіолетового, червоно-коричневого поста. Спостерігаються також діссеміііронанние вогнища.

Патоморфологія. В епідермісі відзначаються акантоз, паракератоз, спонгіформними зміни з утворенням везикул різних розмірів. У місцях набряку видно інфільтрація мононуклеарними клітинами з поліморфними, гіперхромними ядрами і лізисом цитоплазми навколо ядра. Нижні відділи епідермісу і верхні відділи дерми інфільтровані великими лімфоцитами зі світлою цитоплазмою педжетоідную типу. Серед клітин інфільтрату знаходяться також гістіоцити, поодинокі еозинофіли. Окремі клітини інфільтрату нерідко спостерігаються в сально-волосяних фолікулах і потових залозах. Іноді інфільтрат периваскулярного характеру. Електронно-мікроскопічні дані свідчать про гетерогенном характер інфільтрату. Останній містить лімфоцити з різним ступенем диференціювання, починаючи від малих форм і закінчуючи великими, стимульований формами, клітини з церебріформнимі ядрами і атипові мононуклеарні клітини з ознаками гистиоцитов. Імунофенотип клітин при обмежених формах педжетоідную ретикульоз аналогічний такому при грибоподібному мікозі. При дисемінованих формах можуть зустрічатися CD8 +. ПЛР, як правило, виявляє перебудову генома Т-клітинного рецептора клональних клітин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]