Педжетоїдний ретикульоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Педжетоїдний ретикульоз (син. хвороба Ворингера-Колоппа). Описаний Ф. Р. Ворингером та П. Колоппом у 1939 році. Термін «Педжетоїдний ретикульоз» був введений О. Біаун-Фалько та ін. у 1973 році на основі спостережуваного ураження нижніх шарів епідермісу атиповими клітинами зі світлою цитоплазмою, що за зовнішнім виглядом нагадують клітини Педжета. Клінічно, переважно на шкірі кінцівок, виявляються окремі, чітко відмежовані, іноді кільцеподібні або дугоподібні еритематозні бляшки червоно-фіолетового, червоно-коричневого кольору. Також спостерігаються дисеміновані вогнища.

Патоморфологія. В епідермісі спостерігаються акантоз, паракератоз та губчасті зміни з утворенням везикул різного розміру. В ділянках набряку видно інфільтрацію мононуклеарними клітинами з поліморфними, гіперхромними ядрами та лізис цитоплазми навколо ядра. Нижні відділи епідермісу та верхні відділи дерми інфільтровані великими лімфоцитами зі світлою цитоплазмою паджетоїдного типу. Серед клітин інфільтрату також виявляються гістіоцити та поодинокі еозинофіли. Окремі клітини інфільтрату часто спостерігаються в сальних волосяних фолікулах та потових залозах. Іноді інфільтрат є периваскулярним. Дані електронної мікроскопії вказують на гетерогенний характер інфільтрату. Останній містить лімфоцити з різним ступенем диференціації, від малих форм до великих, стимульованих форм, клітин з церебриформними ядрами та атипових мононуклеарних клітин з ознаками гістіоцитів. Імунофенотип клітин при обмежених формах паджетоїдного ретикульозу подібний до такого при грибоподібному мікозі. При дисемінованих формах можуть зустрічатися CD8+. ПЛР, як правило, виявляє перебудову геному Т-клітинного рецептора клональних клітин.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]