Периферичний судинний деструктивний лабіринтовий синдром

Периферичний судинний деструктивний лабіринтовий синдром (АУЛ). Ця форма захворювання вушного лабіринту була вперше описана П. Меньєра в 1848 року в молодої жінки, яка, подорожуючи взимку в диліжансі, раптово оглухла на обидва вуха, у неї також виникли запаморочення і блювота. Ці симптоми в неї зберігалися 4 діб, а на 5-й день вона померла. На аутопсії в вушному лабіринті був виявлений геморагічний ексудат. Цей клінічний випадок залишається загадковим і донині; можна лише припускати, що загибла переносила важку форму двостороннього грипозного лабірінтіта.

З тих пір пройшло багато часу, і в клінічній практиці є багато випадків так званої гострої лабіринтопатії, під час якої настає раптова туговухість або глухота на одне вухо, шум у ньому і виражені ознаки вестибулярної дисфункції (запаморочення, спонтанний ністагм, нудота, блювання та ін .), що свідчать про гіпофункції або виключенні вестибулярного апарату на стороні ураженого вуха.

[1],

Причини периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому

Причини периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому різноманітна; причинами її можуть бути діабет, захворювання крові, вертебрально-базилярна судинна недостатність, атеросклероз, гіпертензивний або гіпотензивний артеріальний синдром, а також вірусні ураження вушного лабіринту. У деяких випадках АУЛ виникає внаслідок сильної бароакустіческой травми або газової емболії гілок лабіринтовою артерії при кесонної хвороби.

[2], [3], [4], [5], [6]

Патогенез

Патогенез визначається двома можливими безпосередніми причинами периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому - ішемічної або геморагічної його формами.

Ішемічна форма. З трьох механізмів ішемії (ангіоспастична, обтураційна, компресійна) для периферійного судинного деструктивного лабіринтового синдрому характерні перші дві.

Ангіоспастична ішемія виникає в результаті подразнення судинного центрів, при цьому в якості подразників, що викликають ангіоспазм, можуть виступати такі фактори, як катехоламіни (психічний стрес), хімічні речовини (адреналін, вазопресин, опій, ерготін), травма (больовий шок), мікробні токсини , загальна і мозкова гіпертензія та ін. Перераховані фактори в різній мірі можуть викликати ангіоспазм лабіринтових артерій, однак провідне місце по патогенетическому значенням мають такі фактори ризику щодо возникновени ангіоспастичних форми периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому, як вертебрально-базилярна судинна недостатність, гіпертензія зівной кризи, психоемоційний стрес.

Обтураційна ішемія виникає при закупорці просвіту артерії тромбом або емболом або може розвиватися внаслідок потовщення стінки артерії з звуженням її просвіту в результаті якого-небудь патологічного процесу (атеросклероз, вузлуватий периартериит, запальний процес). Для периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому найбільш характерний атеросклеротичний процес, причому найбільш типовою комбінацією патогенетичних чинників є його поєднання з ангіоспазмом, що розвиваються в лабіринтових артеріях.

Патогенез ішемії, такий характерний для багатьох захворювань ЛОР-органів, полягає в наступному: кисневе голодування тканини, що супроводжується характерним порушенням обміну речовин; в тканинах відбувається накопичення токсичних недоокіслеіних продуктів обміну (катаболітів); КОС зміщується в бік ацидозу; посилюються явища анаеробного розпаду тканин; накопичення кислих продуктів обміну призводить до набухання тканин, вторинної компресійної ішемії та підвищення проникності судинних і клітинних мембран (вторинний гідропс лабіринту), роздратування рецепторних утворень. Виникаючі розлади обміну призводять спочатку до порушення функції органу, тканини (оборотна стадія), а потім до структурних змін у вигляді дистрофічних, атрофічних, некробіотичні процесів, аж до повного некрозу (необоротна стадія).

Наслідки ішемії залежать як від ступеня порушення припливу крові, так і від чутливості тканин до кисневого голодування. У вушному лабіринті найбільш чутливими до гіпоксії є волоскові клітини СПО, як філогенетично молодші, ніж вестибулярним рецепторів, тому при ішемії внутрішнього вуха вони гинуть раніше. При нетривалої ішемії і відповідному лікуванні може настати відновлення не тільки вестибулярної, але і слухової функції.

Геморагічна форма периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому характеризується крововиливами в порожнині внутрішнього вуха, які можуть бути як обмеженими (наприклад, тільки в равлику або в будь-якому півколових каналів), так і генералізованими, захоплюючими більшу частину вушного лабіринту. Однією з основних причин цієї форми периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому є гіпертензивний криз, що виник на тлі підвищеної проникності судинної стінки. Як першопричини периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому можуть виступати різні геморагічні діатези (гемофілія, тромбоцитопенії і тромбоцитопатії, тромбогеморрагический синдром, геморагічний васкуліт та ін.), Діабет, геморагічні лихоманки при деяких гострих інфекційних захворюваннях (грип, оперізуючий лишай внутрішнього вуха і інші вірусні захворювання ).

Для геморагічної форми периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому характерні раптове підвищення внутрілабірінтного тиску і виникнення гіпоксії з наступною повною дегенерацією рецепторів внутрішнього вуха.

Двостороння АУЛ зустрічається вкрай рідко і, як правило, завершується повною глухотою і стійким порушенням функції вестибулярного апарату.

[7], [8], [9]

Симптоми периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому

Симптоми периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому проявляється раптовим сильним кохлеовестібулярние кризом без будь-яких провісників, причому геморагічна форма проявляється найчастіше під час фізичного напруження, різкого емоційного стресу, а ішемічна форма - під час сну в передранкові години. Симптоми кризи типові для нападу хвороби Меньєра, причому нерідко вони розвиваються на тлі хронічної гіпертонічної енцефалопатії або супроводжуються ознаками гострої гипертензионной енцефалопатії. Відмітною ознакою щодо хвороби Меньєра при АУЛ є стійке зниження слуху, ніколи не повертається до вихідного рівня, а також різке погіршення сприйняття звуку як при повітряному, так і при кістковому проведенні з обривами кривих тональної порогової аудіограми на високих частотах. Виникає спонтанний ністагм лише на короткий час (хвилини, години) може бути направлений в сторону ураженого вуха, і то при повільному наростанні ішемії. У всіх інших випадках він відразу набуває рис виключення лабіринту і спрямований в бік неураженого вуха.

АУЛ, поряд з кохлеарними і вестибулярними синдромами (сильний шум у вусі, швидко наростаюча приглухуватість, аж до повної глухоти, різке системне запаморочення, спонтанний ністагм, падіння в бік ураженого вуха, нудота і блювота), як правило, супроводжується головним болем і поруч вегетативних симптомів, що відносяться до серцево-судинної, дихальної та вегетативної систем. У деяких випадках у хворого виникає колаптоїдний стан і втрата свідомості. Саме такі ознаки найбільше характерні для апоплексії вестибулярної частини вушного лабіринту, якщо ж гемодинамічні і геморагічні порушення виникають тільки в равлику, то вестибулярні симптоми можуть бути виражені слабо або навіть не помічені під час сну, а хворий, прокинувшись, раптом помічає різку туговухість або навіть глухоту на одне вухо.

Виникнувши раптово, кохлеовестибулярний криз триває кілька днів, а потім поступово вираженість його знижується, причому слухова функція або залишається на низькому рівні, або вимкнена, або кілька відновлюється (після короткочасного ішемічного кризу), а симптоми вестибулярного кризу проходять, але при цьому зберігається хронічна вестибулярна недостатність, що триває багато місяців. Хворі, які перенесли АУЛ, залишаються непрацездатними протягом місяця і більше і потребують тривалого реабілітаційному періоді. Їм протипоказані робота на висоті, професійне керування транспортними засобами, служба в Збройних Силах як військовослужбовців строкової служби.

Форми

Периферичний тимпаногенних лабіринтовий синдром. Цей синдром іноді можна спостерігати при хронічних або гострих гнійних захворюваннях середнього вуха (індукована лабіринтопатія). Він виникає внаслідок подразнення барабанного сплетіння, проникнення токсинів через вікна лабіринту у внутрішньому вусі або через мікроциркуляторні кровоносні і лімфатичні шляхи. Периферичний тимпаногенних лабіринтовий синдром проявляється нападами легкого запаморочення, шумом у вусі, які швидко проходять при ефективному лікуванні запального процесу в ШПУ. Цей синдром слід диференціювати від початкової стадії серозного лабіринтиту, що виник як ускладнення гострого або загострення хронічного гнійного середнього отиту.

Іншою формою периферичного тимпаногенних лабіринтового синдрому є процес, потрактований як рубцевий лабірінтоз, що виникає як наслідок обмеженого лабіринтиту в області вікон лабіринту і проникнення рубцевої тканини в пери-та ендолімфатичне простір. Ця форма периферичного тимпаногенних лабіринтового синдрому характеризується прогресуючою приглухуватістю, шумом у вусі, прихованої вестибулярної дисфункцією, яка виникає лише при бітермальним калорическом тесті у вигляді змішаної межлабірінтной асиметрії (по стороні і по напрямку).

Гострий катаральний тубоотит також може провокувати легкі лабіринтові дисфункції, зумовлені втягненням барабанної перетинки і відповідним вдавлення підстави стремена у переддень лабіринту. Ознаки периферичного тимпаногенних лабіринтового синдрому (шум у вусі, легке запаморочення, невелике підвищення збудливості вестибулярного апарату на стороні хворого вуха) зникають при відновленні прохідності слухової труби і ліквідації катарального запалення в ній і в середньому вусі.

Хронічний катаральний тубоотит, облітерація слухової труби рідко виявляються вестибулярними симптомами; цим захворюванням властива прогресуюча туговухість починаючи з кондуктивной, що триває змішаної і завершується прецептівной без особливих надій на успішне неоперативне лікування.

[10], [11], [12]

Діагностика периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому

Діагноз грунтується на характерній клінічній картині - раптовою появою «деструктивного» лабіринтового синдрому: запаморочення і спонтанний ністагм в бік здорового вуха, шум і раптова туговухість (глухота) на хворе вухо, рівновелика втрата слуху як при повітряному, так і при кістковому проведенні, відсутність в анамнезі подібних нападів.

[13], [14], [15]

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику проводять з хворобою Меньєра, стовбуровими і надтеіторіальнимі апоплексичного синдромами. Більш скрутна диференціальна діагностика з акустико-вестибулярними невритами, особливо з сифилитическим менінгоневрітом предверние-улиткового нерва і мозкових оболонок ММУ.

[16], [17], [18]

Лікування периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому

Лікування залежить від форми периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому.

При вазоспастичну формі призначають судинорозширювальні засоби (ксантинолу нікотинат, нікотиноїл-ГАМК, циннарізін), альфа-адреноблокатори (дігідроерготоксін), Ангіопротектори та коректори мікроциркуляції (бетагистин). Одночасно показано призначення коректорів мозкового кровообігу (вінпоцетин, нікотинова кислота, пентоксифілін). Препаратами вибору є такі вазодилататори, як бендазол, гідралазин, міноксидил, натрію нітропрусид.

При обтураційній формі периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому здійснюють індивідуальний підбір перерахованих вище засобів в поєднанні з гіполіпідемічними і антисклеротичними препаратами, а також з антиагрегантами (ацетилсаліцилова кислота, дипіридамол, індобуфен, клопідогрель).

При геморагічної формі периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому застосовують Ангіопротектори та коректори мікроциркуляції, антигіпоксантів і антиоксиданти (дімефосфон, вінпоцетин). Однак застосування цих засобів спрямована не стільки на відновлення функції вушного лабіринту, яка при геморагічної апоплексії втрачається безповоротно, скільки на профілактику більш грубих судинних порушень головного мозку, і зокрема в вертебрально-базилярному басейні. Хворі з підозрою на АУЛ повинні бути обов'язково оглянуті неврологом для виключення гострої судинної недостатності головного мозку.

Прогноз

Прогноз щодо слухової функції несприятливий, щодо вестибулярної функції - обережний, в іншому - визначається захворюванням, що послужило причиною виникнення периферичного судинного деструктивного лабіринтового синдрому.

[19], [20], [21], [22]