Периферичний судинний деструктивний деструктивний лабіринтовий синдром

Периферичний судинний деструктивний лабіринтний синдром (ПВС). Цю форму захворювання вушного лабіринта вперше описав П. Меньєр у 1848 році у молодої жінки, яка під час подорожі в диліжансі взимку раптово оглухла на обидва вуха, а також у неї виникло запаморочення та блювота. Ці симптоми зберігалися протягом 4 днів, і вона померла на 5-й день. При розтині у вушному лабіринті було виявлено геморагічний ексудат. Цей клінічний випадок залишається загадковим донині; можна лише припустити, що померла страждала на важку форму двостороннього грипозного лабіринтиту.

Відтоді минуло багато часу, і в клінічній практиці відомо чимало випадків так званої гострої лабіринтної патології, під час якої виникає раптова втрата слуху або глухота на одне вухо, шум у ньому та виражені ознаки вестибулярної дисфункції (запаморочення, спонтанний ністагм, нудота, блювання тощо), що свідчать про гіпофункцію або вимкнення вестибулярного апарату на боці ураженого вуха.

[ 1 ]

Причини периферичного судинного деструктивного деструктивного лабіринтного синдрому

Причини синдрому периферичних судин, що деструктивно впливає на лабіринт, різноманітні; його причинами можуть бути діабет, захворювання крові, вертебрально-базилярна судинна недостатність, атеросклероз, гіпертензивний або гіпотензивний артеріальний синдром, а також вірусні ураження вушного лабіринту. У деяких випадках АУЛ виникає внаслідок важкої бароакустичної травми або газової емболії гілок лабіринтної артерії при кесонній хворобі.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенез

Патогенез визначається двома можливими безпосередніми причинами синдрому периферичних судин деструктивного лабіринту – його ішемічною або геморагічною формами.

Ішемічна форма. З трьох механізмів ішемії (ангіоспастичний, обструктивний, компресійний) перші два характерні для синдрому периферичних судин деструктивного лабіринту.

Ангіоспастична ішемія виникає в результаті подразнення вазомоторних центрів, а подразниками, що викликають ангіоспазм, можуть бути такі фактори, як катехоламіни (психічний стрес), хімічні речовини (адреналін, вазопресин, опіум, ерготин), травма (больовий шок), мікробні токсини, загальна та церебральна гіпертензія тощо. Перераховані фактори можуть спричиняти ангіоспазм лабіринтних артерій різною мірою, але провідними факторами ризику за патогенетичним значенням розвитку ангіоспастичної форми периферичного судинного деструктивного лабіринтного синдрому є вертебробазилярна судинна недостатність, гіпертонічні кризи та психоемоційний стрес.

Обструктивна ішемія виникає, коли просвіт артерії блокується тромбом чи емболом, або може розвинутися в результаті потовщення стінки артерії зі звуженням її просвіту внаслідок якогось патологічного процесу (атеросклероз, вузликовий періартеріїт, запальний процес). Для периферичного судинного деструктивного лабіринтного синдрому найбільш характерним є атеросклеротичний процес, а найтиповішим поєднанням патогенетичних факторів є його поєднання з ангіоспазмом, що розвивається в лабіринтних артеріях.

Патогенез ішемії, настільки характерної для багатьох захворювань ЛОР-органів, полягає в наступному: кисневе голодування тканин, що супроводжується характерним порушенням обміну речовин; у тканинах накопичуються токсичні недоокислені продукти обміну (катаболіти); кислотно-лужний баланс зміщується в бік ацидозу; посилюються явища анаеробного розпаду тканин; накопичення кислих продуктів обміну призводить до набряку тканин, вторинної компресійної ішемії та підвищення проникності судинних і клітинних мембран (вторинний гідропс лабіринту), подразнення рецепторних утворень. Виниклі порушення обміну речовин призводять спочатку до порушення функції органу, тканини (оборотна стадія), а потім до структурних змін у вигляді дистрофічних, атрофічних, некробіотичних процесів, аж до повного некрозу (необоротна стадія).

Наслідки ішемії залежать як від ступеня порушення кровотоку, так і від чутливості тканин до кисневого голодування. У вушному лабіринті найбільш чутливими до гіпоксії є волоскові клітини SpO, оскільки вони філогенетично молодші за вестибулярні рецептори, тому вони раніше гинуть у разі ішемії внутрішнього вуха. За короткочасної ішемії та відповідного лікування можна відновити не тільки вестибулярну, а й слухову функцію.

Геморагічна форма синдрому периферичних судинно-деструктивного лабіринту характеризується крововиливами в порожнині внутрішнього вуха, які можуть бути як обмеженими (наприклад, лише в равлиці або в будь-якому півкружному каналі), так і генералізованими, що вражають більшу частину вушного лабіринту. Однією з основних причин цієї форми синдрому периферичних судинно-деструктивного лабіринту є гіпертонічний криз, що виникає на тлі підвищеної проникності судинної стінки. Першопричиною синдрому периферичних судинно-деструктивного лабіринту можуть виступати різні геморагічні діатези (гемофілія, тромбоцитопенія та тромбоцитопатія, тромбогеморагічний синдром, геморагічний васкуліт тощо), цукровий діабет, геморагічні лихоманки при деяких гострих інфекційних захворюваннях (грип, оперізувальний лишай внутрішнього вуха та інші вірусні захворювання).

Геморагічна форма синдрому периферичних судин деструктивного лабіринтного синдрому характеризується раптовим підвищенням внутрішньолабіринтного тиску та виникненням гіпоксії з подальшою повною дегенерацією рецепторів внутрішнього вуха.

Двосторонній AUL зустрічається вкрай рідко і зазвичай призводить до повної глухоти та стійкої дисфункції вестибулярного апарату.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми периферичного судинного деструктивного деструктивного лабіринтного синдрому

Симптоми периферичного судинного деструктивного лабіринтного синдрому проявляються раптовою тяжкою кохлеовестибулярною кризою без будь-яких провісників, причому геморагічна форма проявляється найчастіше під час фізичного навантаження, різкого емоційного стресу, а ішемічна форма – під час сну рано вранці. Симптоми кризи типові для нападу хвороби Меньєра, і вони часто розвиваються на тлі хронічної гіпертензивної енцефалопатії або супроводжуються ознаками гострої гіпертензивної енцефалопатії. Відмінною рисою хвороби Меньєра при АУЛ є стійка втрата слуху, яка ніколи не повертається до початкового рівня, а також різке погіршення сприйняття звуку як у повітряній, так і в кістковій провідності з розривами кривих тональної порогової аудіограми на високих частотах. Виникаючий спонтанний ністагм може бути спрямований у бік ураженого вуха лише на короткий час (хвилини, години), і лише при повільному наростанні ішемії. У всіх інших випадках він одразу набуває рис вимкнення лабіринту та спрямований у бік неураженого вуха.

АУЛ, поряд з кохлеарним та вестибулярним синдромами (гучний шум у вусі, швидко наростаюча втрата слуху, аж до повної глухоти, раптове системне запаморочення, спонтанний ністагм, падіння в бік ураженого вуха, нудота та блювання), зазвичай супроводжується головним болем та низкою вегетативних симптомів, пов'язаних із серцево-судинною, дихальною та вегетативною системами. У деяких випадках у пацієнта спостерігається колапсовий стан та втрата свідомості. Це симптоми, найбільш характерні для апоплексії вестибулярного відділу вушного лабіринту, але якщо гемодинамічні та геморагічні порушення виникають лише в равлиці, то вестибулярні симптоми можуть бути слабо виражені або навіть не помічатися під час сну, а пацієнт, прокинувшись, раптово відзначає сильну втрату слуху або навіть глухоту на одне вухо.

Виникнувши раптово, кохлеовестибулярна криза триває кілька днів, а потім поступово її тяжкість зменшується, а слухова функція або залишається на низькому рівні, або вимикається, або дещо відновлюється (після короткочасної ішемічної кризи), і симптоми вестибулярної кризи минають, але хронічна вестибулярна недостатність зберігається, триваючи багато місяців. Пацієнти, які перенесли вестибулярний вогонь, залишаються непрацездатними протягом місяця і більше та потребують тривалого реабілітаційного періоду. Їм протипоказана робота на висоті, професійне керування транспортними засобами, служба у Збройних Силах за строковою службою.

Форми

Периферичний тимпаногенний лабіринтний синдром. Цей синдром іноді може спостерігатися при хронічних або гострих гнійних захворюваннях середнього вуха (індукована лабіринтна хвороба). Він виникає внаслідок подразнення барабанного сплетення, проникнення токсинів через лабіринтні вікна у внутрішнє вухо або через мікроциркуляторне кровообіг та лімфатичні шляхи. Периферичний тимпаногенний лабіринтний синдром проявляється нападами легкого запаморочення, шуму у вусі, які швидко минають при ефективному лікуванні запального процесу в середньому вусі. Цей синдром слід диференціювати від початкової стадії серозного лабіринтити, що виник як ускладнення гострого або загострення хронічного гнійного середнього отиту.

Іншою формою периферичного тимпаногенного лабіринтозного синдрому є процес, що інтерпретується як рубцевий лабіринтоз, що виникає як наслідок обмеженого лабіринтиту в області лабіринтових вікон та проникнення рубцевої тканини в пери- та ендолімфатичний простір. Ця форма периферичного тимпаногенного лабіринтозного синдрому характеризується прогресуючою втратою слуху, шумом у вухах, латентною вестибулярною дисфункцією, що виявляється лише за допомогою бітермічного калоричного тесту у вигляді змішаної міжлабіринтної асиметрії (за стороною та напрямком).

Гострий катаральний тубоотит також може провокувати легкі порушення лабіринту, спричинені западанням барабанної перетинки та відповідним западанням основи стремянка у переддень лабіринту. Ознаки периферичного тимпаногенного лабіринтного синдрому (шум у вусі, легке запаморочення, незначне підвищення вестибулярної збудливості на боці хворого вуха) зникають, коли відновлюється прохідність слухової труби та ліквідується катаральний запалення в ній та середньому вусі.

Хронічний катаральний тубоотит, облітерація слухової труби рідко проявляються вестибулярними симптомами; ці захворювання характеризуються прогресуючою втратою слуху, починаючи з кондуктивної, продовжуючи змішаною та закінчуючи прецептивною без особливої надії на успішне нехірургічне лікування.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Діагностика периферичного судинного деструктивного деструктивного лабіринтного синдрому

Діагноз ставиться на основі характерної клінічної картини – раптової появи «деструктивного» лабіринтного синдрому: запаморочення та спонтанний ністагм у бік здорового вуха, шум та раптова втрата слуху (глухота) в ураженому вусі, однакова втрата слуху як у повітряній, так і в кістковій провідності, відсутність подібних нападів в анамнезі.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику проводять з хворобою Меньєра, стовбуровим мозковим та супратекторіальним апоплексичним синдромами. Диференціальну діагностику з акустико-вестибулярним невритом складніше, особливо із сифілітичним менінгоневритом вестибулокохлеарного нерва та мозкових оболонок головного мозку.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лікування периферичного судинного деструктивного деструктивного лабіринтного синдрому

Лікування залежить від форми синдрому периферичних судин деструктивного лабіринту.

При вазоспастичній формі призначають вазодилататори (ксантинолу нікотинат, нікотиноїл-ГАМК, цинаризин), альфа-адреноблокатори (дигідроерготоксин), ангіопротектори та коректори мікроциркуляції (бетагістин). Одночасно показані коректори мозкового кровообігу (вінпоцетин, нікотинова кислота, пентоксифілін). Препаратами вибору є вазодилататори, такі як бендазол, гідралазин, міноксидил, нітропрусид натрію.

У разі обструктивної форми синдрому периферичних судин деструктивного лабіринту вищезазначені засоби підбираються індивідуально в поєднанні з гіполіпідемічними та антисклеротичними препаратами, а також з антиагрегантами (ацетилсаліцилова кислота, дипіридамол, індобуфен, клопідогрель).

При геморагічній формі синдрому периферичного судинного деструктивного лабіринту застосовують ангіопротектори та коректори мікроциркуляції, антигіпоксанти та антиоксиданти (димефосфон, вінпоцетин). Однак застосування цих засобів спрямоване не стільки на відновлення функції вушного лабіринту, яка безповоротно втрачається при геморагічній апоплексії, скільки на запобігання більш важким судинним порушенням мозку, і зокрема у вертебробазилярному басейні. Пацієнти з підозрою на аортокоронарний вушний лабіринт повинні бути обстежені неврологом для виключення гострої судинної недостатності мозку.

Прогноз

Прогноз для слухової функції несприятливий, для вестибулярної функції – обережний, а в іншому випадку визначається захворюванням, яке спричинило розвиток периферичного судинного деструктивного лабіринтного синдрому.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]