Вади розвитку стравоходу: причини, симптоми, діагностика, лікування

До дефектів стравоходу належить його дисгенезія, яка стосується його форми, розмірів та топографічного співвідношення з навколишніми тканинами. Частота цих дефектів у середньому становить 1:10 000, співвідношення статей – 1:1. Аномалії стравоходу можуть стосуватися лише одного стравоходу, але також можуть поєднуватися з аномаліями розвитку трахеї – факт, який зрозумілий, якщо врахувати, що і стравохід, і трахея розвиваються з одних і тих самих ембріональних зачатків. Деякі аномалії стравоходу несумісні з життям (смерть новонародженого настає через кілька днів після народження), інші – сумісні, але потребують певних втручань.

До вроджених вад розвитку стравоходу належать стеноз, повна непрохідність, агенезія (відсутність стравоходу), гіпогенезія, що стосуються різних відділів стравоходу, стравохідно-трахеальна фістула. За даними відомого дослідника вад розвитку П. Я. Коссовського та англійських авторів на чолі з відомим езофагологом Р. Шимке, найпоширенішими комбінаціями є повна непрохідність стравоходу зі стравохідно-трахеальною фістулою. Рідше зустрічається поєднання стенозу стравоходу зі стравохідно-трахеальною фістулою або така ж комбінація, але без стенозу стравоходу.

Окрім вад розвитку власне стравоходу, які прирікають новонароджених або на швидку смерть від голоду, або на травматичні хірургічні втручання, вроджена дисфагія може бути спричинена вадами розвитку органів, що прилягають до нормального стравоходу (аномальне відходження правої сонної та підключичної артерій від дуги аорти та від її низхідної частини зліва, що зумовлює тиск цих аномально розташованих великих судин на стравохід у місці перетину - дисфагія люсорія). І.С. Козлова та ін. (1987) виділяють такі типи атрезії стравоходу:

1. атрезія без трахеостравохідної фістули, при якій проксимальний та дистальний кінці закінчуються сліпо або весь стравохід заміщений фіброзним тяжем; ця форма становить 7,7-9,3% усіх аномалій стравоходу;
2. атрезія зі стравохідно-трахеальною фістулою між проксимальним відділом стравоходу та трахеєю, що становить 0,5%;
3. атрезія зі стравохідно-трахеальною фістулою між дистальним сегментом стравоходу та трахеєю (85-95%);
4. атрезія стравоходу з езофаготрахеальною фістулою між обома кінцями стравоходу та трахеєю (1%).

Атрезія стравоходу часто поєднується з іншими вадами розвитку, зокрема з вродженими вадами серця, шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи, скелета, центральної нервової системи, а також з ущелинами обличчя. У 5% випадків аномалії стравоходу виникають при хромосомних захворюваннях, таких як синдром Едвардса (характеризується вродженими аномаліями у дітей, що проявляються парезом і паралічем різних периферичних нервів, глухотою, множинною дисгенезією внутрішніх органів, включаючи органи грудної клітки) та синдром Дауна (характеризується вродженою розумовою відсталістю та характерними ознаками фізичних деформацій – низьким зростом, епікантусом, маленьким коротким носом, збільшеним складчастим язиком, «клоунським» обличчям тощо; 1 випадок на 600-900 новонароджених), у 7% випадків є компонентом нехромосомної етіології.

Атрезія стравоходу. При вродженій непрохідності стравоходу його верхній (глотковий) кінець закінчується сліпо приблизно на рівні грудинної вирізки або трохи нижче; його продовженням є м'язово-фіброзний тяж більшої або меншої довжини, що переходить у сліпий кінець нижнього (серцевого) відділу стравоходу. Сполучення з трахеєю (стравохідно-трахеальна фістула) часто розташоване на 1-2 см вище її біфуркації. Отвори фістули відкриваються або в глотковий, або в серцевий сліпий відділ стравоходу, а іноді й в обидва. Вроджена непрохідність стравоходу виявляється з першого годування новонародженого і особливо виражена, якщо вона поєднується зі стравохідно-трахеальною фістулою. У цьому випадку цей дефект розвитку проявляється не тільки непрохідністю стравоходу, яка характеризується постійним слиновиділенням, відрижкою всієї проковтнутої їжі та слини, але й важкими порушеннями, спричиненими потраплянням рідини в трахею та бронхи. Ці порушення синхронізовані з кожним ковтанням і проявляються з перших хвилин життя дитини кашлем, задухою, ціанозом; вони виникають при фістулі в проксимальному відділі стравоходу, коли рідина зі сліпого кінця потрапляє в трахею. Однак при стравохідно-трахеальній фістулі в області кардіального відділу стравоходу незабаром розвиваються розлади дихання через те, що шлунковий сік потрапляє в дихальні шляхи. У цьому випадку виникає стійкий ціаноз, а в мокротинні виявляється вільна соляна кислота. За наявності цих аномалій і без екстреного хірургічного втручання діти рано гинуть або від пневмонії, або від виснаження. Врятувати дитину можна лише за допомогою пластичної операції; гастростомію можна використовувати як тимчасовий захід.

Діагноз атрезії стравоходу встановлюється на підставі вищезгаданих ознак афагії, за допомогою зондування та рентгенографії стравоходу з йодним контрастом.

Стеноз стравоходу з частковою прохідністю здебільшого пов'язаний зі стенозами, сумісними з життям. Найчастіше звуження локалізується в нижній третині стравоходу та, ймовірно, спричинене порушенням його ембріонального розвитку. Клінічно стеноз стравоходу характеризується порушенням ковтання, яке проявляється одразу при вживанні напіврідкої та особливо щільної їжі. Рентгенологічне дослідження візуалізує плавно звужувальну тінь контрастної речовини з веретеноподібним розширенням над стенозом. Фіброгастроскопія виявляє стеноз стравоходу з ампулярним розширенням над ним. Слизова оболонка стравоходу запалена, в ділянці стенозу гладка, без рубцевих змін. Стеноз стравоходу спричинений харчовими закупорками щільними харчовими продуктами.

Лікування стенозу стравоходу включає розширення стенозу за допомогою бужування. Харчові закупорки видаляються за допомогою езофагоскопії.

Вроджені аномалії розмірів та положення стравоходу. До цих аномалій належать вроджене вкорочення та розширення стравоходу, його латеральні зміщення, а також вторинні діафрагмальні грижі, спричинені розбіжністю волокон діафрагми в її кардіальному відділі з западанням кардіальної частини шлунка в грудну порожнину.

Вроджене вкорочення стравоходу характеризується його недорозвиненням у довжину, внаслідок чого прилегла частина шлунка виходить через стравохідний отвір діафрагми в грудну порожнину. Симптомами цієї аномалії є періодична нудота, блювота, відрижка їжі з домішкою крові, поява крові в калі. Ці явища швидко призводять у новонародженого до втрати ваги та зневоднення.

Діагноз встановлюється за допомогою фіброезофагоскопії та рентгенографії. Цю аномалію слід диференціювати від виразки стравоходу, особливо у немовлят.

Вроджені розширення стравоходу – це аномалія, яка зустрічається вкрай рідко. Клінічно вона проявляється застоєм та уповільненим проходженням їжі по стравоходу.

Лікування в обох випадках нехірургічне (відповідна дієта, підтримка вертикальної постави після годування дитини). У рідкісних випадках при важких функціональних порушеннях – пластична хірургія.

Відхилення стравоходу виникають при аномаліях розвитку грудної клітки та виникненні об'ємних патологічних утворень у середостінні, які можуть зміщувати стравохід відносно його нормального положення. Відхилення стравоходу поділяються на вроджені та набуті. Вроджені відповідають аномаліям розвитку грудного скелета, набуті, що зустрічаються значно частіше, викликані або механізмом тракції, що виник внаслідок якогось рубцевого процесу, що захопив стінку стравоходу, або зовнішнім тиском, спричиненим такими захворюваннями, як зоб, пухлини середостіння та легень, лімфогранулематоз, аневризма аорти, спинномозковий тиск тощо.

Відхилення стравоходу поділяються на тотальні, субтотальні та часткові. Тотальні та субтотальні відхилення стравоходу – рідкісне явище, яке виникає при значних рубцевих змінах середостіння та, як правило, супроводжується відхиленням серця. Діагноз встановлюється на основі рентгенологічного дослідження, яке встановлює зміщення серця.

Часткові відхилення спостерігаються досить часто та супроводжуються відхиленнями трахеї. Зазвичай відхилення відбуваються в поперечному напрямку на рівні ключиці. Рентгенологічне дослідження виявляє підхід стравоходу до грудино-ключичного суглоба, перетин стравоходу з трахеєю, кутові та дугоподібні викривлення стравоходу в цій ділянці, комбіновані зміщення стравоходу, серця та великих судин. Найчастіше відхилення стравоходу відбувається праворуч.

Клінічно самі ці зміщення ніяк себе не проявляють, водночас клінічна картина патологічного процесу, що викликає відхилення, може мати свій суттєвий патологічний вплив на загальний стан організму, включаючи функцію стравоходу.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]