Порушення мінерального обміну (мінеральні дистрофії): причини, симптоми, діагностика, лікування

У шкірі найважливішим є порушення кальцієвого обміну (кальциноз шкіри). Кальцій відіграє головну роль у проникності клітинних мембран, збудливості нервових утворень, згортанні крові, регуляції кислотно-лужного обміну та формуванні скелета.

Метаболізм кальцію регулюється нейрогормональними шляхами, причому найбільше значення мають паращитовидні залози (паратиреоїдний гормон) та щитовидна залоза (кальцитонін), білкові колоїди, pH середовища та рівень кальцію в крові, а також стан тканин.

Кальциноз. Порушення обміну кальцію супроводжується відкладенням солей вапна в тканинах, а також у шкірі (вапняна дистрофія, або кальцифікація). Механізм кальцифікації різний, і в зв'язку з цим виділяють чотири форми шкірного кальцинозу: метастатичну, дистрофічну, метаболічну та ідіопатичну. За поширеністю процес поділяють на обмежений та універсальний.

Метастатичний кальциноз шкіри зустрічається рідко та розвивається внаслідок гіперкальціємії або гіперфосфатемії, що зазвичай пов'язано з гіпертиреозом, захворюваннями кісток, що супроводжуються їх руйнуванням (остеомієліт, фіброзна остеолістрофія, мієлома, гіпервітаміноз В12, при хронічній нирковій недостатності у пацієнтів, які тривалий час отримували гемодіаліз). Клінічні симптоми метастатичного кальцинозу шкіри виражаються у появі симетричних, найчастіше розташованих у ділянці суглобів, дрібних та великих вузлуватих утворень «кам'янистої» щільності, болючих при натисканні. Шкіра жовтувата або синювато-червона, зрощена з ними. З часом вузли можуть розм'якшуватися з утворенням важко загоюваних виразок та свищів, з яких виділяються молочно-білі кришаться маси («кальцієві гумми»).

Патоморфологія. Солі вапна забарвлюються гематоксиліном та еозином у темно-фіолетовий колір, а методом Косси – у чорний. При цьому типі кальцифікації в підшкірній клітковині виявляються масивні відкладення солей, а в дермі – окремі гранули та дрібні скупчення. У місцях відкладення солей вапна часто спостерігається некроз з гігантоклітинною реакцією навколо та подальшим фіброзом.

Дистрофічний кальциноз шкіри не супроводжується загальними порушеннями фосфорно-кальцієвого обміну. Він може спостерігатися при різноманітних шкірних захворюваннях: дерматоміозиті, системній склеродермії (синдромі Тіберге-Вайсенбаха), пухлинах, кістах, туберкульозі, варикозних виразках, синдромі Черногубова-Елерса-Данлоса, еластичній псевдокантомі, перихондриті вушної раковини тощо.

Патоморфологія. Невеликі скупчення солей вапна виявляються в дермі та масивні - в підшкірній клітковині, навколо яких відбувається реакція гігантських клітин, а на пізніх стадіях - інкапсуляція. Деякі автори вказують на відсутність паралелізму між тяжкістю пошкодження тканин та ступенем кальцифікації. Зазначається, що кальцифікації передує підвищення метаболічної активності клітин, білків, глікозаміногліканів та деяких ферментів.

Метаболічний кальциноз також не супроводжується зміною вмісту кальцію в крові. До патогенетичних факторів належать підвищене всмоктування кальцію тканинами, трофічні та гормональні порушення. Основне значення зазвичай надається нестабільності буферних систем, через що кальцій не затримується в крові та тканинній рідині. Спадкова схильність має значення у розвитку метаболічного кальцинозу.

Метаболічний кальциноз може бути універсальним, поширеним та локальним. Клінічні прояви на шкірі подібні до описаних вище. При універсальному процесі, крім кальцинозу шкіри, характерним є прогресуюче відкладення кальцію в м'язах і сухожиллях дітей та підлітків. Локальні або поширені форми цього типу кальцинозу спостерігаються при системному червоному вовчаку, склеродермії, дерматоміозиті та інших захворюваннях. Гістологічна картина подібна до описаної вище.

Ідіопатичний кальциноз шкіри поділяється на два типи: пухлиноподібний (вузловий) та обмежений кальциноз мошонки.

Пухлиноподібний кальциноз характеризується появою поодиноких пухлиноподібних утворень, найчастіше розташованих на голові у дітей. Зазвичай це сімейне захворювання, що супроводжується фосфатемією.

Патоморфологія подібна до описаної вище для інших типів шкірного кальцинозу. Електронно-мікроскопічне дослідження уражень показало, що відкладення при цьому типі кальцинозу складаються з кристалів апатиту, що відкладаються в колагенових волокнах.

У шкірі кінцівок та обличчя спостерігаються поверхневі відкладення солей кальцію у вигляді бородавчастих вузликів (субепідермальний кальциноз). Солі кальцію при цьому типі кальцинозу знаходяться у верхній частині дерми, іноді в її глибших частинах. Вони мають глобули та гранули, навколо яких часто розвивається гігантоклітинна реакція. Епідерміс часто перебуває в стані акантозу, і в ньому іноді виявляються гранули кальцію.

Електронно-мікроскопічне дослідження показує, що солі вапна відкладаються всередині протоки потових залоз.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]