Порушення мінерального обміну (мінеральні дистрофії): причини, симптоми, діагностика, лікування

У шкірі найбільше значення має порушення обміну кальцію (кальциноз шкіри). Кальцій відіграє велику роль в проникності клітинних мембран, збудливості нервових утворень, згортанні крові, регуляції кислотно-основного обміну, формуванні скелета.

Обмін кальцію регулюється нейрогормональні шляхом, найбільше значення при цьому мають околощітовідние залози (паратгормон) і щитовидна залоза (кальцитонін), білкові колоїди, величина рН середовища і рівень кальцію в крові, а також стан тканин.

Кальциноз. Порушення обміну кальцію супроводжується відкладенням солей вапна в тканинах, а також в шкірі (вапняна дистрофія, або звапніння). Механізм звапніння різний, й у зв'язку з цим розрізняють чотири форми шкірного кальциноза: метастатичний, дистрофічний, метаболічний і ідіопатичний. За поширеністю процес ділиться на обмежений і універсальний.

Метастатичний кальциноз шкіри зустрічається рідко, розвивається в результаті гіперкальціємії або гиперфосфатемии, що зазвичай пов'язано з гіпертиреозом, захворюваннями кісток, що супроводжуються їх руйнуванням (остеомієліт, фіброзна остеолістрофія, мієломна хвороба, гіпервітаміноз В12, при хронічній нирковій недостатності у хворих, які тривалий час отримували гемодіаліз. Клінічні симптоми метастатичного кальциноза шкіри виражаються в появі симетричних, розташованих найчастіше в області суглобів дрібно- та крупноузловатих обра тання "кам'янистій" щільності, хворобливих при натисненні. Шкіра жовтуватого або синюшно-червоного кольору, спаяна з ними. З плином часу вузли можуть розм'якшуватися з утворенням важко гояться виразок і фістул, з яких виділяються молочно-білі кришаться маси ( "кальцієві гуми") .

Патоморфологія. Солі вапна фарбуються гематоксиліном і еозином в темно-фіолетовий колір, за методом Коссе - в чорний. При цьому виді звапніння масивні відкладення солей знаходять в підшкірній клітковині, а в дермі виявляються окремі гранули і маленькі скупчення. У місцях відкладення солей вапна часто спостерігається некроз з гигантоклеточной реакцією навколо і подальшим фіброзом.

Дистрофічний кальциноз шкіри не супроводжується загальними порушеннями фосфорно-кальцієвого обміну. Може спостерігатися при самих різних шкірних захворюваннях: дерматомиозите, системної склеродермії (синдром Тібьержа-Вейсенбаха), пухлинах, кістах, туберкульозі, варикозних виразках, синдромі Черногубова-Елерса-Данлоса, еластичної псевдокантоме, періхондріта вушної раковини і ін.

Патоморфологія. Виявляють невеликі скупчення солей вапна в дермі і масивні в підшкірній клітковині, навколо яких виникають гигантоклеточная реакція, а в пізніх стадіях - інкапсуляція. Деякі автори вказують на відсутність паралелізму між тяжкістю ураження тканини і ступенем кальцинозу. Відзначається, що звапнінню передує підвищення метаболічної активності клітин, білків, глікозаміногліканів, деяких ферментів.

Метаболічний кальциноз також не супроводжується зміною змісту кальцію в крові. До патогенетичним чинників відносять підвищену абсорбцію кальцію тканинами, трофічні і гормональні порушення. Головне значення зазвичай надають нестійкості буферних систем, в зв'язку з чим кальцій не затримується в крові і тканинної рідини. У розвитку метаболічного кальциноза має значення спадкова схильність.

Метаболічний кальциноз може бути універсальним, поширеним і локальним. Клінічні прояви на шкірі подібні до описаних вище. При універсальному процесі характерним, крім кальциноза шкіри, є прогресуюче відкладення кальцію в м'язах і сухожиллях в осіб дитячого і юнацького віку. Локальні або поширені форми цього виду кальциноза спостерігаються при системний червоний вовчак, склеродермії, дерматомиозите і інших захворюваннях. Гістологічна картина аналогічна описаній вище.

Ідіопатичний кальциноз шкіри поділяють на два види: пухлиноподібні (вузлуватий) і обмежений кальциноз мошонки.

Пухлиноподібні кальциноз характеризується появою поодиноких пухлинних утворень, частіше розташовуються на голові у дітей. Це зазвичай сімейне захворювання супроводжується фосфатеміей.

Патоморфологія аналогічна описаній вище за інших видах кальциноза шкіри. Електронно-мікроскопічне дослідження осередків ураження показало, що депозити при цьому виді кальциноза складаються з кристалів апатиту, відкладаються всередині колагенових волокон.

Зустрічаються поверхневі відкладення солей кальцію в шкірі кінцівок і обличчя у вигляді веррукозного вузликів (субепідермальной кальциноз). Солі кальцію при цьому виді кальциноза виявляються у верхній частині дерми, іноді і в більш глибоких відділах її. Вони мають глобули і гранули, навколо яких нерідко розвивається гигантоклеточная реакція. Епідерміс часто в стані акантоза, в ньому іноді виявляються гранули кальцію.

Електронно-мікроскопічне дослідження показує, що солі вапна відкладаються всередині протоки потових залоз.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]