Порушення згортання крові

Порушення у функціонуванні найважливішої системи організму – системи гемостазу, покликаної захищати людину від крововтрати, – проявляються порушенням згортання крові, тобто патологіями згортання білкових компонентів крові у разі кровотечі.

Здатність крові до згортання може бути знижена з різних причин, що призводить до тяжких та небезпечних для життя коагулопатій.

Причини порушення згортання крові

Перш ніж розглядати ключові причини порушень згортання крові, слід нагадати, що коагуляція під час процесу зупинки кровотечі – це комплекс складних біохімічних процесів, спричинених впливом (і взаємодією) майже чотирьох десятків фізіологічно активних речовин, які називаються плазмовими та тромбоцитарними факторами згортання крові.

Спрощено кажучи, процес згортання крові при пошкодженні кровоносних судин можна описати як перетворення білка крові протромбіну (плазмового фактора згортання II) на фермент тромбін, під дією якого фібриноген (білок, що виробляється печінкою, фактор згортання I) у плазмі перетворюється на полімеризований фібринний (нерозчинний) білок фібрин. Дія ферменту трансглутамінази (фактора згортання XIII) стабілізує фібрин, і до його фрагментів прилипають спеціальні (без'ядерні) елементи крові - тромбоцити. В результаті агрегації тромбоцитів та їх адгезії до стінки судини утворюється кров'яний згусток. Саме цей згусток закриває "діру" у разі пошкодження цілісності кровоносної судини.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенез

Патогенез відхилень у процесі гемокоагуляції безпосередньо пов'язаний з дисбалансом факторів згортання крові, оскільки лише при їх активації відбувається природний механізм утворення тромбу та зупинки кровотечі. Не менш важливим фактором є кількість тромбоцитів у крові, що синтезуються клітинами кісткового мозку.

Існуюча класифікація порушень згортання крові поділяє їх – залежно від етіології – на набуті, генетично зумовлені та вроджені, а також аутоімунні.

Серед причин набутих порушень згортання крові гематологи відзначають патології, що призводять до зниження рівня фібриногену в крові (гіпофібриногенемія) або до зменшення вмісту в ній тромбоцитів:

• порушення функції печінки (наприклад, при цирозі або жировій хворобі печінки);
• тромбогеморагічний синдром або ДВЗ-синдром, що розвивається при шокових та посттравматичних станах, під час хірургічних втручань, після масивних переливань крові, під час сепсису та важких інфекційних захворювань, під час розпаду великих злоякісних новоутворень;
• дефіцит вітаміну К (через обструкцію жовчних проток або погану функцію кишечника);
• перніциозна (мегалобластна) анемія, що виникає через дефіцит ціанокобаламіну (вітаміну В12) та фолієвої кислоти (вітаміну В9); ця патологія може бути наслідком важкого дисбактеріозу, а також дифілоботріозу (паразитування в організмі широким ціп'яком);
• пухлинні захворювання кровотворної системи (лейкемія, гемобластоз) з пошкодженням стовбурових клітин кісткового мозку;
• побічні ефекти антикоагулянтних препаратів, що використовуються при лікуванні тромбозу, а також цитостатиків, що використовуються при хіміотерапії раку.

Читайте також - Набуті порушення функції тромбоцитів

До причин порушень згортання крові належать такі генетичні та вроджені патології:

• гемофілія А (дефіцит антигемофільного глобуліну – фактора згортання крові VIII), гемофілія B (дефіцит фактора згортання крові IX) та гемофілія C (дефіцит тромбопластину – фактора XI);
• хвороба фон Віллебранда (конституційна тромбопатія або синдром фон Віллебранда-Юргенса, коли в крові бракує антигемофільного глобуліну);
• тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа);
• спадкова тромбастенія Гланцмана;
• вроджена афібриногенемія (відсутність фібриногену в крові) та дисфібриногенемія (структурні дефекти молекул фібриногену).

Патогенез ідіопатичної аутоімунної тромбоцитопенії пов'язаний з посиленим руйнуванням тромбоцитів у селезінці та, відповідно, зниженням їх вмісту в крові.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми порушення згортання крові

Типові симптоми порушення згортання крові майже при всіх перерахованих вище патологіях проявляються в різних комбінаціях та з різною інтенсивністю.

До перших ознак належить геморагічний синдром – схильність до розвитку крововиливів у шкіру та підшкірну клітковину, а також підвищена кровоточивість слизових оболонок.

Кровотеча може бути капілярною, гематомною або змішаною. Так, у разі дефіциту таких факторів згортання крові, як протромбін, проакцелерин, проконвертин, фактор Стюарта-Прауера (при хворобі фон Віллебранда, тромбоцитопенії або дисфібриногенемії), на шкірі ніг в області щиколоток та на стопах з'являються дрібні червоно-фіолетові плями – петехії (капілярні крововиливи).

Якщо є дефіцит антигемофільного глобуліну, постійно з'являються синці (екхімози). Підшкірні гематоми характерні для гемофілії, а також для більшості набутих порушень згортання крові, в тому числі після тривалого застосування антикоагулянтних препаратів.

Крім того, симптоми порушення згортання крові виражаються в частих спонтанних носових кровотечах, кровоточивості ясен, значній крововтраті під час менструації (менорагія), тривалих кровотечах навіть при незначному пошкодженні найдрібніших судин. Можливе часте почервоніння білків очей, також може спостерігатися мелена (чорний кал), що свідчить про кровотечі, локалізовані в шлунково-кишковому тракті. При гемофілії кров відтікає не тільки в тканини органів черевної порожнини та м'язів, але й у суглоби (гемартроз). Це викликає некроз кісткової тканини, зниження вмісту в ній кальцію та подальші функціональні ускладнення опорно-рухового апарату.

Щодо симптомів тромбогеморагічного синдрому та його можливих наслідків (які можуть бути фатальними) див. Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ).

До серйозних ускладнень більшості порушень згортання крові належить анемія, яка призводить до гіпоксії всіх тканин організму, викликаючи загальну слабкість і зниження життєвого тонусу з частими запамороченнями та тахікардією.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Діагностика порушення згортання крові

Клінічна діагностика порушень згортання крові починається зі збору анамнезу та обов'язково включає лабораторні дослідження крові пацієнтів.

Необхідно здати такі аналізи крові:

• загальноклінічний;
• коагулограма (визначається час згортання крові);
• ПТЧ та ПТІ (протромбіновий час та протромбіновий індекс дають уявлення про швидкість процесу згортання крові);
• ТВ (визначає тромбіновий час, тобто швидкість перетворення фібриногену на фібрин);
• АВС-тест (визначає активований час згортання крові);
• на агрегацію тромбоцитів зі стимуляцією аденозиндифосфатом (АДФ);
• АЧТЧ (визначає наявність дефіциту одразу кількох факторів згортання крові плазми);
• на антитромбін III (глікопротеїновий антикоагулянт, що пригнічує процес згортання крові).

Читати далі - Дослідження системи гемостазу

Інструментальна діагностика (рентген, УЗД, МРТ) може бути використана для визначення стану печінки, селезінки, кишечника або головного мозку.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Диференціальна діагностика

Враховуючи поліетіологію порушень згортання крові, лише диференціальна діагностика дає реальну можливість визначити конкретну причину коагулопатії та призначити правильну терапію.

Лікування порушення згортання крові

У разі кровотечі лікування порушення згортання крові вимагає невідкладних заходів – див. Кровотеча. Ліки, що сприяють утворенню тромбів (фібриноген, тромбін), також використовуються в умовах стаціонару для зупинки кровотечі.

А терапія набутих порушень згортання крові передбачає етіологічне лікування захворювань, що їх спричинили, та нейтралізацію провокуючих факторів.

У багатьох випадках рекомендується застосування протигеморагічних та гемостатичних препаратів: тих, що активують утворення тромбопластину, антагоністів гепарину, інгібіторів фібринолізу, а також засобів, що сприяють тромбоутворенню.

Ліки, що призначаються для стимуляції вироблення тканинного тромбопластину (III фактора згортання крові) – Діціон (інша торгова назва Етамзілат). Цей препарат використовується для зупинки капілярних та внутрішніх кровотеч, випускається у вигляді розчину для ін'єкцій, а також у таблетках по 0,5 г для лікування порушень згортання крові. Дозу визначає лікар відповідно до показників крові (зазвичай 0,25-0,5 г два-три рази на день), тривалість прийому також залежить від діагнозу. Діціон дає побічні ефекти у вигляді головного болю, нудоти, зниження артеріального тиску, гіперемії шкіри та порушення чутливості шкіри на ногах. Препарат протипоказаний, якщо підвищена кровотеча та гематоми є наслідком прийому антикоагулянтів.

Такі ліки, як амінокапронова кислота, Транексам, Амбене тощо, пригнічують розчинення тромбу (фібриноліз). Амінокапронову кислоту (епсілон-амінокапронова кислота, ацикапрон, афібрин, карпацид, карпамол, епсамон) у таблетках по 0,5 г призначають перорально залежно від ваги, максимальна добова доза не повинна перевищувати 15 г. Побічні ефекти включають запаморочення, катаральні явища, нудоту та діарею. Амінокапронова кислота протипоказана у випадках порушення функції нирок.

Кровоспинний засіб Транескам (транексамова кислота) у таблетках по 0,25 г рекомендується при частих носових кровотечах та менорагії по дві таблетки тричі на день, але не довше тижня. Побічні ефекти та протипоказання аналогічні попередньому препарату.

При призначенні лікування порушень згортання крові часто рекомендується препарат, що містить аналог вітаміну К – Вікасол (менадіону натрію бісульфіт, Менадіон). Вікасол (у таблетках по 15 мг) підвищує здатність крові до згортання, впливаючи на вироблення вітамін К-залежного протромбіну та проконвертину (факторів згортання крові). Дозування цього препарату: для дорослих – 15-30 мг на добу (курсами по 3 дні з перервами), дітям до одного року – 2-5 мг, 1-3 роки – 6 мг, 4-5 років – 8 мг, 6-10 років – 10 мг.

Також гематологи рекомендують вітаміни B9 та B12. Таблетки фолієвої кислоти (вітамін B9) слід приймати перорально після їжі – по 1-2 мг до двох разів на день. Добова доза не повинна перевищувати 5 мг, тривалість безперервного прийому – не більше місяця.

Для отримання додаткової інформації про лікування гемофілії див. публікацію «Гемофілія». Див. також – Лікування хвороби фон Віллебранда.

Народні засоби від порушень згортання крові

При цій патології народне лікування ніяк не може вплинути на причини її виникнення або внести «корективи» в синтез плазмових і тромбоцитарних факторів згортання крові.

Тому можна використовувати лікування травами, відомими своїми кровоспинними властивостями: деревій, грицики, кропива дводомна (листя), водяний перець (спориць перцевий), горицвіт. Водяний перець і грицики містять вітамін К. Для відвару візьміть столову ложку сухої трави на склянку окропу та кип'ятіть 8-10 хвилин, настоюйте та приймайте: водяний перець – столову ложку 3-4 рази на день; відвар грициків – третину склянки тричі на день.

Кропива також відома вмістом вітаміну К; водний настій з листя цієї лікарської рослини готують, заливши столову ложку сухої сировини 200 мл окропу та настоюючи 1-1,5 години (у закритому посуді). Настій приймають при кровоточивості ясен, рясних менструаціях, носових кровотечах – перед їжею по одній столовій ложці 3-4 рази на день.

З усіх заходів, які зазвичай пропонуються для запобігання розвитку певних захворювань, майже жоден не може дати позитивного ефекту у випадку порушень згортання крові. Винятком є профілактика дефіциту вітаміну К в організмі, а також відмова від тривалого прийому препаратів (антикоагулянтів, аспірину, НПЗЗ), які можуть знижувати рівень згортання крові. А для людей з поганою згортанням важливо уникати ситуацій, які можуть призвести до травм та викликати кровотечу.

Вищезгадані порушення згортання крові відносяться до захворювань крові. У російській медицині існує поняття «геморагічні захворювання» та «геморагічний синдром», тобто сукупність симптомів, що характеризують стани, при яких виникають крововиливи. А фахівці Американського товариства гематології (ASH) виділяють лише геморагічний синдром новонароджених, пов'язаний з нестачею вітаміну К (код P53 за МКХ-10). Очевидно, що наявність термінологічних відмінностей характерна і для такої галузі клінічної медицини, як гематологія.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]