Повна транспозиція магістральних артерій: симптоми, діагностика, лікування

Транспозиція магістральних артерій є найпоширенішим вродженим пороком серця синього типу у дітей перших місяців життя. На неї припадає 12-20% усіх вроджених аномалій серця. У дітей старшого віку, через високу смертність, частота цього пороку значно нижча. Транспозиція магістральних артерій у 2-3 рази частіше зустрічається у хлопчиків.

Транспозиція великих судин відбувається, коли аорта виходить з правого шлуночка, а легенева артерія — з лівого шлуночка, в результаті чого утворюються дві незалежні, паралельні системи кровообігу — легенева та системна. Симптоми включають переважно ціаноз та ознаки серцевої недостатності. Зміни аускультації серця залежать від наявності супутніх вроджених вад. Діагноз ґрунтується на ехокардіографії або катетеризації серця. Радикальне лікування полягає в хірургічній корекції. Рекомендується профілактика ендокардиту.

При транспозиції великих артерій аорта відгалужується від правого шлуночка, а легенева артерія – від лівого. В результаті венозна кров переноситься аортою по великому колу кровообігу, а насичена киснем артеріальна кров – по малому колу кровообігу. Утворюються два окремих кола кровообігу. Якщо між ними є сполучення (дефект міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки, відкрита аортальна протока, відкрите овальне вікно), дитина життєздатна. Ступінь гіпоксемії та величина перехресного кровотоку залежать від розміру сполучень. Можливе поєднання цього дефекту зі стенозом легеневої артерії, в цьому випадку гіперволемія малого кола кровообігу відсутня, виникають скарги на напади задишки, подібні до тих, що спостерігаються при тетраді Фалло. Гіперволемія в малому колі кровообігу характеризується скаргами на повторні застійні пневмонії.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми транспозиції великих артерій

Виражений ціаноз розвивається протягом кількох годин після народження та швидко прогресує до метаболічного ацидозу через зниження оксигенації тканин. Ціаноз менш виражений у пацієнтів з великим ДМЖП, відкритою артеріальною протокою або обома захворюваннями, але ознаки та симптоми серцевої недостатності можуть розвиватися протягом перших 3–6 тижнів життя (наприклад, тахіпное, задишка, тахікардія, пітливість, відставання у наборі ваги). За винятком генералізованого ціанозу, результати фізикального обстеження не мають особливої особливості. Шуми в серці можуть бути відсутніми, якщо немає супутніх вад. Другий тон серця одиничний та гучний.

Діагностика транспозиції великих артерій

У більшості випадків вада діагностується при народженні за дифузним («чавунним») ціанозом та наявністю вираженої задишки. Шум не завжди з'являється в перші дні. Він відповідає розташуванню супутнього повідомлення. Систолічне тремтіння виявляється пальпаторно. Кардіомегалія проявляється формуванням «серцевого горба» майже з перших днів життя.

На ЕКГ виявляється відхилення електричної осі серця праворуч, ознаки перевантаження правого шлуночка та гіпертрофії його міокарда (позитивний зубець Т у правих грудних відведеннях). При великих дефектах міжшлуночкової перегородки виявляються ознаки перевантаження лівого шлуночка.

На рентгенограмі легеневий малюнок може бути нормальним (при малих комунікаціях), посиленим (при великих) або збідненим (у поєднанні зі стенозом легеневої артерії). Тінь серця має овальну форму («яйце, що лежить на боці»).

Ехокардіографічна діагностика базується на визначенні морфології шлуночків та магістральних судин, що відходять від них. Характерним є паралельний хід вихідних шляхів шлуночків та обох судин у проекції довгої осі лівого шлуночка.

Катетеризація серця та ангіокардіографія останнім часом втратили своє значення; їх використовують для виконання процедури Рашкінда та діагностики складних супутніх вад серця.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лікування повної транспозиції великих артерій

У передопераційному періоді проводиться консервативна терапія серцевої недостатності. Для покращення прохідності відкритої артеріальної протоки використовується інфузія простагландинів групи Е; з цією ж метою проводиться закрита балонна атріосептотомія (операція Рашкінда) для збільшення міжпередсердного сполучення. Процедура виконується під рентгенологічним контролем або, в сучасних умовах, у відділенні інтенсивної терапії під контролем УЗД. Виконання процедури без інтубації дає можливість швидко активувати пацієнтів.

У разі транспозиції магістральних артерій, що супроводжується тяжкою гіпоксемією, показана хірургічна корекція. Хірургічне лікування зазвичай проводиться рано, на першому місяці життя. Існує два основних варіанти хірургічного лікування: перемикання кровотоку на рівні передсердь та перемикання кровотоку на рівні магістральних артерій. Перемикання кровотоку на рівні передсердь виконується шляхом вирізання Y-подібної латки з ксеноперикарда, один кінець якої вшивається таким чином, щоб венозна кров з порожнистої вени спрямовувалася через атріовентрикулярне сполучення в лівий шлуночок. Через решту частини передсердя артеріальна кров надходить з легеневих вен через тристулковий клапан у правий шлуночок і в аорту. У разі перемикання передсердь правий шлуночок залишається системним шлуночком. Оскільки він філогенетично не призначений для роботи під високим тиском, його насосна функція та функція тристулкового клапана поступово погіршуються, що не дозволяє сподіватися на довгостроковий хороший результат.

Перемикання кровотоку на рівні магістральних артерій є повністю радикальною операцією, оскільки аорта та легенева артерія підшиваються до відповідних шлуночків (відповідно ліворуч та праворуч). Складність операції полягає в необхідності коронарної ангіопластики. Операція проводиться під штучним кровообігом та глибокою гіпотермією (ректальна температура знижена до 18 °C).