Повна транспозиція магістральних артерій: симптоми, діагностика, лікування

Транспозиція магістральних артерій - найбільш поширений у дітей перших місяців життя вроджений порок серця синього типу. На його частку припадає 12-20% всіх вроджених серцевих аномалій. У дітей старшого віку через високої летальності частота цієї вади значно менше. Транспозиція магістральних артерій в 2-3 рази частіше зустрічається у хлопчиків.

Транспозиція магістральних судин розвивається, коли аорта виходить з правого шлуночка, а легенева артерія виходить з лівого шлуночка, що призводить до формування двох незалежних, паралельних кіл кровообігу - легеневого і системного. Симптоми в першу чергу включають ціаноз, а також прояви серцевої недостатності. При аускультації серця зміни залежать від наявності поєднаних вроджених вад. Діагноз ставиться на підставі ехокардіографії або катетеризації серця. Радикальним лікуванням є хірургічна корекція. Рекомендується проводити профілактику ендокардиту.

При транспозиції магістральних артерій аорта відходить від правого шлуночка. А легенева артерія - від лівого. В результаті венозна кров розноситься аортою по великому колу кровообігу, а оксигенированной артеріальна - по малому. Формуються два роз'єднаних кола кровообігу. Якщо між ними є повідомлення (дефект міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки, відкритий аортальний проток, відкрите овальне вікно), дитина життєздатний. Від розмірів комунікацій залежать ступінь гіпоксемії і величина перехресного скидання. Можливо поєднання цієї вади зі стенозом легеневої артерії, тоді відсутня гиперволемия малого кола кровообігу, виникають скарги на одишечно напади, аналогічні таким при тетраде Фалло. Для гиперволемии по малому колу кровообігу характерні скарги на повторні пневмонії застійного характеру.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптоми транспозиції магістральних артерій

Виражений ціаноз розвивається протягом годин після народження, швидко прогресує з розвитком метаболічного ацидозу внаслідок зниження оксигенації тканин. Ціаноз у пацієнтів з великим ДМЖП, відкритою артеріальною протокою або їх поєднанням менш виражений, однак симптоми та прояви серцевої недостатності можуть з'явитися протягом перших 3-6 тижнів життя (наприклад, тахіпное, задишка, тахікардія, пітливість, неможливість набрати вагу). За винятком генералізованого ціанозу результати фізикального обстеження не примітний. Шуми в серці можуть бути відсутніми, якщо відсутні поєднані вади. II тон одиночний і гучний.

Діагностика транспозиції магістральних артерій

У більшості випадків порок діагностують при народженні за дифузним ( «чавунному») ціанозу і наявності вираженої задишки. Шум не завжди проявляється в перші дні. Він відповідає розташуванню супутньої комунікації. Пальпаторно виявляють систолічний тремтіння. Кардіомегалія практично з перших днів життя проявляється формуванням «серцевого горба».

При ЕКГ виявляють відхилення електричної осі серця вправо, ознаки перевантаження правого шлуночка і гіпертрофії його міокарда (позитивний зубець Т в правих грудних відведеннях). При великих дефектах міжшлуночкової перегородки виявляють ознаки перевантаження лівого шлуночка.

На рентгенограмі легеневий малюнок може бути нормальним (при невеликих комунікаціях), посиленим (при великих) або збідненим (при поєднанні зі стенозом легеневої артерії). Тінь серця має овоидную форму ( «яйце, що лежить на боці»).

Ехокардіографічне діагностика заснована на ідентифікації морфології шлуночків і відходять від них магістральних судин. Характерний паралельний хід вивідних відділів шлуночків і обох судин в проекції довгої осі лівого шлуночка.

Катетеризація серця і ангіокардіографія останнім часом втрачають своє значення, їх використовують для проведення процедури Рашкінда і діагностики складних супутніх вад серця.

[8], [9], [10]

Лікування повної транспозиції магістральних артерій

У передопераційному періоді проводять консервативну терапію серцевої недостатності. Використовують інфузію простагландинів групи Е для поліпшення прохідності відкритої артеріальної протоки, з цією ж метою проводять закриту балонну атріосептотомію (процедуру Рашкінда) для збільшення міжпередсердного повідомлення. Процедуру проводять під рентгенологічним контролем або в сучасних умовах в палаті інтенсивної терапії під контролем ультразвуку. Проведення процедури без інтубації дає можливість швидко активізувати хворих.

При транспозиції магістральних артерій, що супроводжується вираженоюгипоксемией, показана оперативна корекція. Оперативне лікування проводять, як правило, рано, в перший місяць життя. Існує два основні варіанти хірургічного лікування: перемикання кровотоку на рівні передсердь і перемикання кровотоку на рівні магістральних артерій. Перемикання кровотоку на рівні передсердь проводять шляхом викроювання з ксеноперікарда Y-образної латки, один кінець якої підшивають так, щоб венозна кров з порожнистих вен прямувала через предсердно-шлуночковий повідомлення в лівий шлуночок. Через решту передсердя артеріальна кров надходить з легеневих вен через трикуспідального клапан в правий шлуночок і в аорту. При предсердном перемиканні системним шлуночком залишається правий. Оскільки він філогенетично не призначений для роботи в умовах високого тиску, його насосна функція і функція трикуспідального клапана поступово погіршуються, що не дозволяє сподіватися на тривалий хороший результат.

Перемикання кровотоку на рівні магістральних артерій - повністю радикальна операція, так як аорту і легеневу артерію підшивають до відповідних шлуночків (до лівого і правого відповідно). Складність операції укладена в необхідності коронаропластікі. Операцію проводять в умовах штучного кровообігу і глибокої гіпотермії (ректальну температуру знижують до 18 ° С).