Проптоз: причини, діагностика, лікування та прогноз у дітей та дорослих

Проптоз – це зміщення очного яблука вперед, внаслідок чого око виглядає опуклим. У клінічній практиці це не самостійне захворювання, а важливий симптом, який може свідчити про запалення, інфекцію, судинну аномалію, крововилив, ендокринну орбітопатію або пухлину орбіти. Тому проптоз завжди вимагає не лише опису зовнішньої ознаки, але й пошуку її причини. [1]

Терміни «проптоз» та «екзофтальм» часто використовуються як взаємозамінні. Однак, у більш строгому сенсі, екзофтальм частіше асоціюється із захворюванням ока, пов’язаним із щитоподібною залозою, тоді як проптоз – з будь-яким переднім зміщенням ока, незалежно від причини. Для лікаря клінічний контекст важливіший за саме слово: односторонній чи двосторонній процес, швидкість розвитку, наявність болю, лихоманки, двоїння в очах, зниження зору та пульсації. [2]

У дорослих найпоширенішою причиною двостороннього проптозу є захворювання очей, пов'язане з хворобою Грейвса. У дітей найпоширенішою причиною проптозу є орбітальний целюліт, інфекція орбітальної тканини позаду орбітальної перегородки. Ця відмінність важлива, оскільки раптовий проптоз у дитини часто інтерпретується як потенційно небезпечна інфекція, тоді як у дорослих це є підставою для первинного виключення ендокринної орбітопатії, а також для розгляду пухлин та судинних причин. [3]

З практичної точки зору, проптоз становить небезпеку, що виходить за рамки косметичного дефекту. Він може призвести до неповного закриття повік, сухості та виразки рогівки, обмеженої рухливості очей, подвійного зору, підвищення внутрішньоочного тиску та, у важких випадках, стиснення зорового нерва з незворотною втратою зору. У деяких випадках, таких як синдром орбітального компартменту, наслідки можна вимірювати за хвилини або години. [4]

Окремою проблемою є псевдопроптоз, коли око здається опуклим, але справжнього переднього зміщення немає. Це може статися при тяжкій ретракції повік, тяжкому гіпертиреозі без інфільтративних уражень орбіти, тяжкому ожирінні, а також при збільшеному очному яблуці, наприклад, при вродженій глаукомі. Тому зовнішнє враження має бути підтверджене об'єктивним вимірюванням та візуалізацією. [5]

Ключовий факт	Чому це важливо?
Проптоз є симптомом, а не остаточним діагнозом [6]	Лікування вибирається з урахуванням причини, а не лише зовнішніх ознак.
У дорослих поширеною причиною є захворювання очей, пов'язане з щитоподібною залозою [7]	Необхідна оцінка функції щитовидної залози та орбітальна візуалізація.
У дітей поширеною причиною є орбітальний целюліт [8]	Потрібна термінова оцінка на наявність інфекції та загрози зору.
Гострий проптоз може бути невідкладним станом [9]	Обстеження та лікування не можна відкладати.

Код згідно з МКХ-10 та МКХ-11

У Міжнародній класифікації хвороб, десяте видання, проптоз класифікується в розділі H05.2 — Екзофтальмологічні стани. Для клінічної деталізації ряд систем додатково використовують підкатегорії, такі як для неуточненого екзофтальму, постійного, періодичного або пульсуючого екзофтальму. Це підкреслює, що кодування тут часто базується не лише на симптомі, але й на його клінічній формі. [10]

В одинадцятому виданні Міжнародної класифікації хвороб використовується код 9A20.00 — переднє зміщення очного яблука, — який чітко включає проптоз та екзофтальм. Це видання дозволяє посткоординацію, тобто можливість додавання уточнюючих елементів, таких як латералізація. Це зручно на практиці, оскільки один і той самий симптом може бути одностороннім, двостороннім, постійним або пов'язаним з певною причиною, що також вимагає окремого кодування. [11]

Класифікація	Код	Що це означає?
МКХ-10	H05.2 [12]	Екзофтальмологічні стани
МКХ-10, клінічна деталізація	H05.20 [13]	Неуточнений екзофтальм
МКХ-11	9A20.00 [14]	Переднє зміщення очного яблука, включаючи проптоз та екзофтальм
МКХ-11	Пост-координація [15]	Можливо уточнити побічні ефекти та клінічний контекст

Епідеміологія

Сам по собі проптоз, як симптом, не має єдиної глобальної епідеміологічної статистики, оскільки він зустрічається при широкому спектрі захворювань. Тому в реальній клінічній практиці епідеміологія оцінюється на основі основних причин. Найбільш значними факторами у дорослих є захворювання очей та щитоподібної залози, а у дітей – орбітальний целюліт та деякі пухлини. [16]

Захворювання очей, пов'язані з щитоподібною залозою, розвиваються приблизно у 25–50% пацієнтів із хворобою Грейвса. Сучасні огляди також оцінюють загальну захворюваність на захворювання очей, пов'язані з щитоподібною залозою, приблизно у 155 випадків на 100 000 населення, а середньорічну захворюваність – приблизно у 5 випадків на 100 000 людино-років, хоча цифри різняться залежно від країни та бази даних, що використовується.[17]

Згідно з великими оглядами, захворювання частіше зустрічається у жінок, особливо середнього віку, але важкі форми частіше спостерігаються у пацієнтів старшого віку. Ризик прогресування, що загрожує зору, низький, але не нульовий: значне збільшення вмісту орбіти з ризиком компресії зорового нерва або тяжкої експозиційної кератопатії описано приблизно у 2%-8% пацієнтів із захворюваннями очей, пов'язаними з ураженням щитоподібної залози. [18]

Дитячий вік характеризується іншою схемою причин. Інфекційні процеси, насамперед орбітальний целюліт, займають чільне місце. Крім того, залежно від віку, диференціальна діагностика включає дермоїдні кісти, рабдоміосаркому, метастатичну нейробластому, лейкемічні інфільтрати та судинні мальформації. [19]

Швидкість розвитку симптомів також важлива з епідеміологічної точки зору. Гострий односторонній проптоз частіше пов'язаний з інфекцією, крововиливом або судинним інцидентом, тоді як повільно прогресуючий хронічний односторонній проптоз більше вказує на пухлину. Це не абсолютне правило, але корисна клінічна рекомендація навіть при первинному обстеженні. [20]

Епідеміологічний орієнтир	Що відомо
У дорослих основною причиною проптозу є	Захворювання очей, пов'язане з щитовидною залозою [21]
У дітей основною причиною проптозу є	Орбітальний целюліт [22]
Поширеність захворювань очей, пов'язаних з щитоподібною залозою, серед пацієнтів з хворобою Грейвса	Близько 25%-50% [23]
Орієнтовна щорічна захворюваність на захворювання очей із щитоподібною залозою	Близько 5 на 100 000 людино-років [24]
Важкі форми із загрозою для зору	Приблизно 2%-8% [25]

Причини

Причини проптозу зручно поділяють на запальні, інфекційні, ендокринні, судинні, травматичні та неопластичні. Такий підхід важливий, оскільки один і той самий зовнішній симптом може вимагати термінового застосування антибіотиків, негайної декомпресії, протизапальної терапії, хірургічного втручання або онкологічного лікування. [26]

У дорослих основною причиною двостороннього проптозу залишається захворювання очей, пов'язане з ураженням щитоподібної залози. Воно включає збільшення екстраокулярних м'язів, орбітальної жирової клітковини та сполучної тканини, що призводить до того, що орбітальний вміст буквально «не поміщається» в кістковій орбіті та зміщує око вперед. Ця ж причина може також призводити до асиметричної картини, хоча двостороннє ураження є більш типовим. [27]

Інфекційні причини мають особливе значення через ризик швидкого погіршення стану. Орбітальний целюліт зазвичай виникає при поширенні інфекції з навколоносових пазух, найчастіше з ґратчастого лабіринту, але також можливі одонтогенне поширення, травми, укуси, потрапляння сторонніх тіл та гематогенне поширення. Пацієнти з цукровим діабетом та імунодефіцитом найбільш вразливі до грибкових інфекцій орбіти. [28]

Судинні причини включають каротидно-кавернозну фістулу, тромбоз кавернозного синуса та синдром орбітального компартменту, що виникає внаслідок ретробульбарного крововиливу. Ознаками є пульсація ока, орбітальний шум, сильний біль, швидке погіршення симптомів, зниження зору та офтальмоплегія. Ці стани є одними з найнебезпечніших. [29]

Неопластичні причини залежать від віку. У дітей слід враховувати рабдоміосаркому, метастатичну нейробластому та лейкемічні інфільтрати. У дорослих частіше зустрічаються орбітальна лімфома,менінгіома, мукоцеле, кавернозні венозні мальформації, пухлини слізних залоз та вторинне поширення пухлини з навколоносових пазух та внутрішньочерепних структур. При пухлинах діагноз підозрюється на основі огляду та нейровізуалізації, але для підтвердження часто потрібна біопсія. [30]

Псевдопроптоз та стани, що імітують справжнє випинання ока, є окремими поняттями. До них належать ретракція повік при тиреотоксикозі без інфільтративного захворювання орбіти, тяжке ожиріння, синдром Кушинга та збільшення самого очного яблука, наприклад, при вродженій глаукомі. Ігнорування цього моменту може призвести до неправильної оцінки тяжкості стану та непотрібного лікування. [31]

Група причин	Приклади
Ендокринна	Захворювання очей, пов'язане з щитовидною залозою [32]
Інфекційний	Орбітальний целюліт, грибкова інфекція орбіти [33]
Судинна та невідкладна допомога	Каротидно-кавернозна фістула, тромбоз кавернозного синуса, синдром орбітального компартменту [34]
Пухлина	Лімфома, менінгіома, мукоцеле, пухлини слізної залози, рабдоміосаркома [35]
Хибний проптоз	Ретракція повік, ожиріння, вроджена глаукома [36]

Фактори ризику

Фактори ризику різняться залежно від причини, але для захворювань очей, пов'язаних з порушенням функції щитоподібної залози, найкраще вивченими факторами є куріння, дисфункція щитоподібної залози, високий рівень антитіл до рецепторів тиреотропного гормону та терапія радіоактивним йодом у деяких пацієнтів. Куріння вважається одним з найважливіших факторів, які можна змінити: воно пов'язане з більш важким перебігом та гіршою реакцією на лікування. [37]

Ризик тяжкого прогресування вищий у пацієнтів з некомпенсованим статусом щитовидної залози. Підтримка еутиреозу вважається одним з основних принципів запобігання прогресуванню орбітопатії. Це особливо важливо для пацієнтів, у яких вже є ретракція повік, сухість очей, диплопія або легкий екзоптоз. [38]

Фактори ризику розвитку орбітального целюліту включають синусит, стоматологічні інфекції, травми повік та орбіти, укуси, сторонні тіла та стани, що послаблюють імунну відповідь. Пацієнти з діабетом та імунодефіцитом частіше мають тяжкий та складний перебіг захворювання, включаючи інвазивні грибкові інфекції. [39]

Ризик розвитку орбітального компартмент-синдрому зростає після травми обличчя, хірургічного втручання, ретробульбарних ін'єкцій, масивної кровотечі та деяких рідкісних причин підвищеного орбітального тиску. При пухлинному проптозі основним фактором ризику є не окремий зовнішній тригер, а віковий профіль захворювання та наявність злоякісних новоутворень в анамнезі. Тому під час збору скарг завжди важливими є питання про перенесений рак, захворювання щитовидної залози, нещодавні травми та інфекції пазух. [40]

Фактор ризику	У чому причина цього?
Куріння	Більш тяжке захворювання очей, пов'язане з щитоподібною залозою, та гірша реакція на лікування [41]
Дисфункція щитовидної залози	Розвиток та прогресування захворювань очей, пов'язаних з щитоподібною залозою [42]
Радіоактивний йод у деяких пацієнтів	Може збільшити ризик погіршення орбітопатії [43]
Синусит, травма, укуси, сторонні тіла	Орбітальний целюліт [44]
Травма та ретробульбарний крововилив	Синдром орбітального компартменту [45]

Патогенез

Патогенез проптозу загалом зводиться до одного механічного принципу: в обмеженому просторі кісткової орбіти збільшується кількість тканини, рідини, крові або запального інфільтрату. Оскільки орбіта практично не здатна до розширення, надлишковий об'єм зміщує очне яблуко вперед. Ось чому той самий клінічний симптом може виникати при запаленні, пухлині та крововиливу. [46]

При захворюваннях очей, пов'язаних з щитоподібною залозою, провідну роль відіграють аутоімунне запалення, активація орбітальних фібробластів, накопичення глікозаміногліканів, набряк та ремоделювання орбітальної тканини. Фібробласти активуються через рецептори тиреотропного гормону та інсуліноподібного фактора росту, після чого спостерігається посилення цитокінового запалення, адипогенез та фіброз. В результаті збільшуються екстраокулярні м'язи та орбітальна жирова тканина. [47]

При орбітальному целюліті проптоз спричинений набряком тканин, запальним ексудатом, іноді субперіостальним абсцесом та підвищенням внутрішньоорбітального тиску. Якщо процес прогресує, порушується рух очей, венозний відтік та перфузія зорового нерва та сітківки. Ось так інфекційне запалення може швидко прогресувати від локалізованої проблеми до загрози зору та навіть життя. [48]

У пухлинах механізм зазвичай повільніший. Маса поступово займає простір в орбіті, зміщуючи око в напрямку, протилежному ураженню, або викликаючи аксіальний проптоз, якщо розташована глибоко позаду очного яблука в межах м'язового конуса. Напрямок зміщення дає важливу підказку про локалізацію процесу ще до проведення томографії. [49]

При синдромі орбітального компартменту механізм є найбільш драматичним: різке підвищення орбітального тиску призводить до зниження перфузії зорового нерва та сітківки. Ішемія може швидко стати незворотною, тому візуалізація не повинна затримувати декомпресію. Цей патогенетичний принцип пояснює, чому при підозрі на цей стан негайно виконують латеральну кантотомію та кантолізис. [50]

Механізм	Результат
Збільшення об'єму тканини в замкнутій орбіті	Переднє зміщення ока [51]
Аутоімунне запалення орбітальних фібробластів	Набряки, адипогенез, фіброз, проптоз щитовидної залози [52]
Інфекція та утворення абсцесу	Швидке підвищення тиску, біль, погіршення зору [53]
Ріст пухлини	Повільне зміщення ока, іноді зі зміною напрямку [54]
Різке підвищення тиску в орбіті	Ішемія зорового нерва та сітківки [55]

Симптоми

Основним симптомом є відчуття або видиме випинання ока. Іноді це помічає не сам пацієнт, а родичі або лікар, виходячи з асиметрії обличчя. Якщо процес односторонній, різниця зазвичай більш помітна; при двосторонньому варіанті з повільним початком пацієнт може тривалий час сприймати зміну як «втомлений» або «розплющений» вигляд. [56]

Проптоз часто супроводжується сухістю, сльозотечею, подразненням, світлобоязню та відчуттям стороннього тіла. Ці симптоми виникають через неповне закриття повік та більшу площу рогівки, що піддається впливу повітря. Якщо поверхня ока погано захищена, розвиваються епітеліальні дефекти та ризик виразки рогівки. [57]

Ще один важливий набір симптомів пов'язаний з порушенням моторики очей: подвійне бачення, біль під час рухів та обмежений погляд вгору, вниз або вбік. Біль та чутливість під час рухів очей особливо характерні для інфекційних процесів, тоді як захворювання очей, пов'язане з щитоподібною залозою, характеризується прогресуючим обмеженням рухів та диплопією на тлі збільшення м'язів. [58]

Особливо тривожні ознаки включають зниження зору, зміни сприйняття кольорів, польові симптоми, сильний головний біль, лихоманку, пульсацію очей та офтальмоплегію. Ці дані свідчать про компресію зорового нерва, тромбоз кавернозного синуса, каротидно-кавернозну фістулу, тяжку орбітальну інфекцію або компартмент-синдром.[59]

Швидкість розвитку також є частиною симптомокомплексу. Раптовий або дуже швидкий екзоптоз більш характерний для крововиливу, інфекції та судинних причин. Повільне прогресування протягом тижнів і місяців більше відповідає пухлині або хронічному запальному процесу. [60]

Симптом	Що це може означати?
Вирячене око	Справжній проптоз, що вимагає вимірювання та пошуку причини [61]
Сухість, світлобоязнь, подразнення	Оголення рогівки через неповне закриття повік [62]
Подвійне бачення та обмеженість рухів	Ураження екстраокулярних м'язів або збільшення об'єму в орбіті [63]
Біль, лихоманка, почервоніння	Інфекція або гостре запалення [64]
Пульсація, шум, раптове зниження зору	Судинна патологія або синдром компартменту [65]

Класифікація, форми та стадії

Не існує універсальної стадії для проптозу як симптому, оскільки стадії залежать від причини. У клінічній практиці проптоз зазвичай описується за допомогою кількох параметрів: односторонній чи двосторонній, гострий чи хронічний, аксіальний чи неаксіальний, постійний, періодичний або пульсуючий. Такий формат опису набагато корисніший, ніж спроби механічно визначити загальну стадію. [66]

Аксіальний проптоз стосується суворо переднього зміщення ока та частіше зустрічається при відростках, розташованих глибоко позаду ока в межах м'язового конуса. Неаксіальний проптоз вказує на верхнє, нижнє, медіальне або латеральне зміщення та допомагає визначити, з якої частини орбіти або сусідньої анатомічної зони походить відросток. [67]

За часом розвитку корисно розрізняти гострий, підгострий та хронічний проптоз. Гостра форма характерна для орбітальної кровотечі, компартмент-синдрому, орбітального целюліту та деяких судинних захворювань. Хронічна форма частіше зустрічається при пухлинах та ендокринній орбітопатії. [68]

Якщо причиною є захворювання очей, пов'язане з щитоподібною залозою, тоді доречно говорити про активну запальну фазу та неактивну фіброзну фазу. Це має вирішальне значення, оскільки протизапальна та цілеспрямована терапія є більш ефективною під час активної фази, тоді як реабілітаційна хірургія, корекція косоокості та хірургія повік є більш ефективними під час неактивної фази. [69]

Класифікаційна ознака	Опції
Збоку	Односторонній, двосторонній [70]
У напрямку	Осьовий, неосьовий [71]
За темпом	Гострий, підгострий, хронічний [72]
За персонажем	Постійний, періодичний, пульсуючий [73]
При захворюваннях очей з щитоподібною залозою	Активна фаза та неактивна фіброзна фаза [74]

Ускладнення та наслідки

Найпоширенішим місцевим ускладненням є пошкодження поверхні ока. Коли повіки не повністю закриваються, рогівка висихає, втрачає свій захист і стає вразливою до ерозій, інфекцій та виразок. У важких випадках це вже не просто дискомфорт, а шлях до постійної втрати зору. [75]

Другий основний комплекс ускладнень пов'язаний з обмеженою рухливістю очей та диплопією. Навіть якщо зір збережено, постійне двоїння в очах може різко знизити якість життя, обмежуючи читання, керування автомобілем та роботу. Для пацієнтів із захворюваннями очей, пов'язаними з щитоподібною залозою, косметичні зміни та диплопія часто стають основною причиною хронічного психологічного дистресу. [76]

Найнебезпечнішим ускладненням є компресія зорового нерва з втратою зору. Це рідко трапляється при захворюваннях очей, пов'язаних з ураженням щитоподібної залози, але потребує термінового лікування. За наявності орбітального компартмент-синдрому, тяжкої інфекції або тромбозу кавернозного синуса загроза зору та життю може зростати дуже швидко. [77]

Інфекційний проптоз становить ризик не лише для ока. Орбітальний целюліт може ускладнюватися тромбозом кавернозного синуса, менінгітом, абсцесом мозку, тромбозом центральної артерії або вени сітківки та оптичною нейропатією. Тому такі пацієнти потребують негайної візуалізації, госпіталізації та спостереження. [78]

Ускладнення	Що небезпечно?
Експозиційна кератопатія	Ерозії, виразки рогівки, зниження зору [79]
Обмежені рухи очей	Диплопія та стійкі функціональні порушення [80]
Компресія зорового нерва	Незворотна втрата зору [81]
Внутрішньочерепні ускладнення інфекції	Менінгіт, абсцес головного мозку, тромбоз кавернозної пазухи [82]

Коли звернутися до лікаря

Будь-який новий проптоз, навіть якщо він здається «незначним» і безболісним, повинен бути оглянути лікарем. Справжній проптоз рідко є нешкідливою знахідкою, і візуальні враження часто недооцінюють тяжкість причини. Чим раніше проводяться вимірювання та візуалізація, тим менший ризик пропустити пухлину, інфекцію або компресію зорового нерва. [83]

Термінове лікування потрібне, якщо проптоз розвивається швидко, особливо з одного боку. У цьому випадку необхідно виключити орбітальний целюліт, ретробульбарну кровотечу, каротидно-кавернозну фістулу, тромбоз кавернозного синуса та компартмент-синдром. У цих ситуаціях чекати на призначений прийом небезпечно. [84]

Термінові ознаки включають біль або почервоніння очей, головний біль, зниження зору, двоїння в очах, лихоманку, пульсуюче опуклість та екзоптичний проптоз у новонародженого. Це перелік тривожних ознак, які потребують термінового обстеження. [85]

У пацієнтів із хворобою Грейвса нові зміни зовнішнього вигляду очей, відчуття тиску за оком, сухість, подвійне бачення, зниження зору та нездатність повністю закрити повіки є причинами для термінового візиту. Навіть якщо показники щитовидної залози вже лікуються, орбітопатія може вимагати окремого офтальмологічного підходу. [86]

Ситуація	Терміновість
Будь-який нововиниклий проптоз	Особистий огляд є обов'язковим [87]
Швидкий односторонній проптоз	Терміново, часто в день появи симптомів [88]
Біль, почервоніння, лихоманка, зниження зору	Невідкладна допомога [89]
Пульсація або шум в очах	Екстрене виключення судинної патології [90]

Діагностика

Діагностика починається з трьох питань: чи це справжній проптоз, чи псевдопроптоз, як швидко він розвинувся та чи існує безпосередня загроза для зору. На цьому етапі лікар вже оцінює уражену сторону, біль, температуру, диплопію, гостроту зору, сприйняття кольорів, реакцію зіниць, рухи очей та стан рогівки. Наявність в анамнезі нещодавньої травми, синуситу, захворювання щитовидної залози або раку може одразу звузити пошук причини. [91]

Наступний крок – об’єктивне вимірювання. Це робиться за допомогою екзофтальмометрії, найчастіше за методом Гертеля. Нормальні значення різняться залежно від віку, статі та етнічної групи в різних джерелах, але випинання приблизно 12-21 міліметрів зазвичай вважається нормальним, тоді як різниця між очима більше 2 міліметрів вважається патологічною. У деяких посібниках також вказано більш консервативне правило «зазвичай менше 20 міліметрів», що ще більше підкреслює важливість порівняння з протилежним оком та конкретним типом інструменту. [92]

Лабораторне обстеження визначається підозрюваною причиною. Якщо лікар підозрює захворювання очей, пов'язане з щитоподібною залозою, ключовими є визначення рівня тиреотропного гормону, вільних гормонів щитоподібної залози та антитіл до рецепторів тиреотропного гормону, оскільки цей аутоімунний шлях пов'язаний з тяжкістю захворювання. Якщо є підозра на інфекційний процес, до обстеження стаціонарного пацієнта зазвичай додаються загальний аналіз крові, посіви крові та, за потреби, інші маркери запалення. [93]

Візуалізація майже завжди необхідна, якщо причина не очевидна. Комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія орбіт допомагають підтвердити сам екзоплантат та оцінити м'язи, жирову тканину, зоровий нерв, пазухи, а також наявність абсцесів, пухлин, крововиливів або кісткових змін. Якщо є підозра на пульсуючий екзоплантат та судинні аномалії, може знадобитися магнітно-резонансна ангіографія або інші методи судинної візуалізації. [94]

Також існують важливі клінічні закономірності. При орбітальному целюліті тривожними є проптоз, біль під час руху очей, обмежена рухливість, почервоніння, хемоз та зниження зору; КТ часто виявляє запалення тканин орбіти, зміни пазух, а іноді й субперіостальний абсцес. При пухлинах діагноз часто ставиться завдяки поєднанню повільного прогресування, даних нейровізуалізації та, за необхідності, біопсії. [95]

Діагностика невідкладних станів є окремим питанням. Якщо є підозра на синдром орбітального компартменту, клінічна діагностика та декомпресія важливіші, ніж очікування на візуалізацію, оскільки зволікання може призвести до погіршення зору. Якщо є підозра на компресійну дистиреоїдну оптичну нейропатію, необхідне термінове лікування та дуже ретельний моніторинг зорової функції. [96]

Діагностичний крок	Що вони шукають?
Огляд та анамнез	Швидкість прогресування, біль, диплопія, зниження зору, захворювання щитовидної залози та інфекційний анамнез [97]
Екзофтальмометрія	Підтвердження справжнього проптозу та асиметрії більше 2 міліметрів [98]
Тести	Гормони щитовидної залози, антитіла, у разі інфекції - загальні клінічні та бактеріологічні дослідження [99]
Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія	М'язи, жир, абсцес, пухлина, крововилив, пазухи [100]
Судинні дослідження	У разі пульсуючого екзоптозу та підозри на фістулу [101]
Біопсія	Підтвердження деяких пухлинних та атипових запальних процесів [102]

Диференціальна діагностика

Перший диференціальний діагноз – справжній проптоз або псевдопроптоз. Справжній проптоз підтверджується вимірюванням та візуалізацією. Псевдопроптоз можливий при ретракції повік, великому очному яблуці, тяжкому ожирінні та певних ендокринних станах без фактичного збільшення об’єму орбітальної тканини. Помилка на цьому етапі може призвести до гіпердіагностики або пропуску орбітальної патології. [103]

Другим ключовим диференціальним діагнозом є орбітальний та преорбітальний целюліт. Преорбітальне запалення характеризується набряком та почервонінням повік за нормального положення очей, збереженого зору та нормальної рухливості. Орбітальний целюліт, з іншого боку, характеризується проптозом, болючими рухами очей, обмеженою рухливістю, зниженням гостроти зору та підвищеним ризиком внутрішньочерепних ускладнень. [104]

Третій блок – це захворювання очей, пов'язані з щитоподібною залозою, проти пухлини орбіти. Орбітопатія щитоподібної залози більше характеризується двосторонністю, западанням повік, сухістю, диплопією та поєднанням із дисфункцією щитоподібної залози. Пухлини частіше характеризуються повільним прогресуванням, іноді односторонністю, зміщенням ока в певному напрямку та підтвердженням за допомогою томографії, а потім біопсії. [105]

Четвертий блок – це судинні причини. Пульсуючий проптоз з орбітальним шумом, зокрема, вказує на каротидно-кавернозну фістулу. Офтальмоплегія, головний біль, птоз, лихоманка та порушення зору вимагають виключення тромбозу кавернозного синуса. Швидке, болісне випинання після травми або операції в першу чергу вказує на ретробульбарний крововилив та компартмент-синдром. [106]

Зрештою, диференціальний діагноз у дітей відрізняється від диференціального діагнозу у дорослих. У ранньому дитинстві важливими є дермоїдні, судинні ураження, рабдоміосаркома, нейробластома та лейкемія. Тому у дитини, навіть без сильного болю та лихоманки, односторонній або двосторонній проптоз не можна інтерпретувати як простий набряк повік. [107]

Необхідно розрізняти	Відмінні риси
Справжній проптоз і псевдопроптоз	Вимірювання, візуалізація, відсутність реального зміщення у виразах обличчя [108]
Преорбітальний та орбітальний целюліт	При орбітальній дисплазії спостерігається екзоптоз, біль під час руху, обмежена рухливість та можливе зниження зору [109]
Орбітопатія та пухлина щитоподібної залози	Фон щитоподібної залози та двосторонність проти повільного локального росту та необхідності біопсії [110]
Судинна патологія та запалення	Пульсація, шум, гострий перебіг, важкі неврологічні симптоми [111]
Пухлини та інфекції у дітей	Віковий профіль та дані томографії багато вирішують [112]

Лікування

Лікування проптозу завжди залежить від причини. Не існує універсальної «пігулки від вирячених очей». Перше рішення лікаря полягає в тому, щоб визначити, чи існує загроза для рогівки, зорового нерва або життя пацієнта. Якщо є ознаки невідкладної допомоги, лікування починається паралельно з подальшим обстеженням, а не після завершення повного обстеження. [113]

Майже будь-яка причина вимагає заходів для захисту поверхні ока. Використовуються зволожуючі засоби, нічні захисні маски або механічний захист рогівки, тоді як у випадках тяжкого лагофальму застосовуються більш агресивні методи покриття поверхні ока. Це особливо важливо, коли саме випинання ще не зникло, а рогівка вже страждає. [114]

При легкій формі активного захворювання щитоподібної залози очей основними методами лікування є місцеві заходи, спостереження, відмова від куріння та підтримка нормальної функції щитоподібної залози. Для деяких пацієнтів у регіонах з недостатнім споживанням селену можна розглянути курс селеніту (100 мікрограмів) двічі на день протягом 6 місяців. Клінічні рекомендації підкреслюють, що ця стратегія підходить для легкої активної форми захворювання, а не для тяжкого екзоптозу, який загрожує зору. [115]

Якщо захворювання очей, пов'язане з щитоподібною залозою, характеризується переважно запальною активністю без значного проптозу або вираженої диплопії, внутрішньовенна глюкокортикостероїдна терапія вважається кращим варіантом. Консенсус Американської та Європейської асоціацій щитоподібної залози описує стандартний режим як загальну дозу 4,5 грама внутрішньовенного метилпреднізолону протягом приблизно 3 місяців. Важливим обмеженням є те, що загальної дози понад 8 грамів уникають через токсичність. [116]

При активному, помірному або тяжкому захворюванні очей, пов'язаному з порушенням щитоподібної залози, зі значним проптозом та/або диплопією, якщо препарат доступний, тепротумумаб вважається кращим варіантом на даний момент. У рандомізованих дослідженнях пацієнти, які отримували цей препарат, досягали зменшення проптозу щонайменше на 2 міліметри значно частіше, ніж ті, хто отримував плацебо, а в дослідженні OPTIC така відповідь спостерігалася у 83% проти 10% у групі порівняння. Об'єднаний аналіз показав покращення не лише проптозу, але й диплопії та якості життя. [117]

Однак тепротумумаб не можна вважати безпомилковим рішенням. У консенсусному документі зазначається погіршення контролю глюкози, м’язові спазми, нудота, випадіння волосся та порушення слуху, а новіші огляди додатково підтверджують зв’язок препарату з отологічними побічними ефектами. Тому перед початком лікування слід обговорити переваги, вартість, доступність та профіль ризику, особливо у пацієнтів з діабетом та наявними проблемами зі слухом. [118]

Мікофенолат, ритуксимаб та тоцилізумаб розглядаються як інші системні варіанти лікування активного захворювання ока, пов'язаного з ураженням щитоподібної залози середнього та тяжкого ступеня. Згідно з консенсусним документом, мікофенолат покращив сукупні результати та деякі показники активності в кількох дослідженнях, тоді як ритуксимаб та тоцилізумаб можна розглядати у пацієнтів з резистентністю до глюкокортикостероїдів. Важливо розуміти, що ефект цих препаратів краще задокументований щодо запальної активності, ніж щодо грубого механічного випинання ока. [119]

Орбітальна променева терапія використовується вже десятиліттями. Вона не є універсальним методом лікування всіх форм проптозу, але може зменшити періорбітальне запалення та покращити моторику очей при активній тиреоїдній орбітопатії. Найбільш доцільно розглядати її як частину комбінованої стратегії у ретельно відібраних пацієнтів, а не як лікування пізньої, неактивної фіброзної стадії. [120]

Хірургічне лікування відіграє різну роль для різних причин. Для пухлин його метою є видалення або біопсія ураження, іноді з подальшим опроміненням або медикаментозною онкотерапією. При захворюваннях очей, пов'язаних з щитоподібною залозою, орбітальна декомпресія використовується для зменшення проптозу, лікування експозиційної кератопатії та, що найважливіше, при дистиреоїдній оптичній нейропатії, коли необхідно розвантажити верхівку орбіти та зняти тиск на зоровий нерв. Зазвичай це включає декомпресію глибокої медіальної стінки та дна орбіти, тоді як інші комбіновані підходи можливі у випадках тяжкого косметичного або механічного проптозу. [121]

При тиреоїдної дистиреоїдної оптичної нейропатії лікування є терміновим. Пацієнт потребує негайного лікування внутрішньовенними глюкокортикостероїдами та ретельного моніторингу зору. Якщо відповідь неповна або тимчасова, слід розглянути можливість хірургічної декомпресії якомога раніше. Зволікання є небезпечним, оскільки пізня операція може не повністю відновити початкову зорову функцію. [122]

Орбітальний целюліт лікується в умовах стаціонару внутрішньовенними антибіотиками широкого спектру дії, після консультації з офтальмологом та часто спеціалістом з вуха, носа та горла. Якщо обстеження та томографія виявляють утворення субперіостального або орбітального абсцесу, якщо зір погіршується або якщо немає помітного покращення від терапії, розглядається питання про хірургічне дренування. Ключем до успіху тут є швидке початок лікування та повторна оцінка стану з часом. [123]

У випадках орбітального компартмент-синдрому лікування не повинно чекати на завершення візуалізаційних досліджень. Латеральна кантотомія з нижнім кантолізом для орбітальної декомпресії вважається основною невідкладною процедурою. Огляди підкреслюють, що зволікання збільшує ризик незворотної сліпоти, а сприятливі результати частіше спостерігаються при втручанні протягом перших кількох годин. [124]

Після стабілізації основної причини часто потрібна фаза реабілітації. У деяких пацієнтів спостерігається стійка диплопія, ретракція повік, косметична деформація або залишковий проптоз. У цьому випадку, під час неактивної фази захворювання, поетапно розглядається декомпресія орбіти, м'язова хірургія та хірургія повік. Така послідовність особливо типова для захворювань очей зі щитоподібною залозою та дозволяє не тільки зберегти зір, але й відновити функцію та зовнішній вигляд. [125]

Метод лікування	Коли використовувати
Зволоження та захист рогівки	Майже з будь-якої причини, при неповному змиканні повік [126]
Селен та спостереження	Легке активне захворювання очей щитоподібної залози у окремих пацієнтів [127]
Внутрішньовенне введення метилпреднізолону	Активне захворювання очей, пов'язане з щитоподібною залозою середнього та тяжкого ступеня, із запальним фенотипом [128]
Тепротумумаб	Активне захворювання середнього та тяжкого ступеня зі значним проптозом та диплопією, якщо така є [129]
Мікофенолат, ритуксимаб, тоцилізумаб	Ізольовані активні або резистентні випадки [130]
Радіотерапія	У деяких пацієнтів з активним захворюванням, часто як частина комбінованої стратегії [131]
Орбітальна декомпресія	Значний проптоз, експозиційна кератопатія, оптична нейропатія [132]
Внутрішньовенні антибіотики та дренаж	Орбітальний целюліт та абсцеси [133]
Латеральна кантотомія та кантоліз	Синдром орбітального компартменту [134]

Профілактика

Профілактика проптозу як симптому завжди є вторинною та спрямована на запобігання його основним причинам та тяжкому прогресуванню. Найбільш добре задокументованим профілактичним заходом для захворювань очей, пов'язаних з щитоподібною залозою, є відмова від куріння. Водночас важливо підтримувати стабільну функцію щитоподібної залози та контролювати навіть легкі очні симптоми у пацієнтів із хворобою Грейвса. [135]

Якщо пацієнту призначена терапія радіоактивним йодом, профілактику орбітопатії слід обговорити заздалегідь. У консенсусних документах зазначається, що у деяких пацієнтів стероїдна профілактика може знизити ризик погіршення стану очей. Це особливо актуально, якщо вже є активні орбітальні симптоми або високий ризик їх прогресування. [136]

При інфекційних захворюваннях важливим є швидке лікування синуситу та стоматологічних інфекцій, обережність при травмах обличчя, використання захисного спорядження під час роботи з ризиком травми орбіти та раннє звернення до лікаря з приводу болю, лихоманки та набряку повік. Для пацієнтів з діабетом та імунодефіцитом поріг для звернення має бути ще нижчим. [137]

Вторинна профілактика ускладнень встановленого проптозу включає ранній захист рогівки, регулярні огляди, моніторинг зорових функцій та своєчасне направлення до спеціалізованого центру, якщо є підозра на орбітопатію середнього, тяжкого ступеня або таку, що загрожує зору. Це часто запобігає прогресуванню від оборотних змін до постійної втрати зору або складної реконструктивної хірургії. [138]

Профілактичний крок	Для чого це потрібно?
Кинути палити	Знижує ризик розвитку більш серйозних захворювань очей, пов'язаних із щитовидною залозою [139]
Підтримка еутиреозу	Уповільнює прогресування орбітопатії [140]
Продумана тактика щодо радіоактивного йоду	Може зменшити ризик погіршення стану ока [141]
Раннє лікування синуситу та травм	Знижує ризик орбітального целюліту та його ускладнень [142]
Ранній захист рогівки	Запобігає виразкам та рубцюванню [143]

Прогноз

Прогноз при проптозі визначається не ступенем самого випинання, а причиною, швидкістю її розпізнавання та тим, чи уражена зорова функція. При своєчасному виявленні багато причин добре піддаються лікуванню, а деякі зміни можуть повністю або частково регресувати. Однак, якщо пропустити компресію зорового нерва, важку інфекцію або синдром компартменту, прогноз різко погіршується. [144]

У багатьох пацієнтів із захворюваннями очей, пов’язаними з щитоподібною залозою, активна запальна фаза з часом стихає, але залишкові косметичні та функціональні порушення можуть зберігатися. Саме тому, навіть за умови гарного контролю запалення, пацієнтам іноді пізніше потрібна декомпресія, корекція косоокості або хірургія повік. Тому хороший прогноз не завжди означає повне відновлення зовнішнього вигляду та візуального комфорту без додаткових етапів лікування. [145]

При орбітальному целюліті прогноз зазвичай кращий за умови ранньої госпіталізації та швидкого початку внутрішньовенної антибіотикотерапії. І навпаки, зволікання збільшує ризик утворення абсцесу, внутрішньочерепного поширення та стійкого порушення зору. Це особливо важливо для дітей, оскільки клінічне погіршення може відбуватися швидко. [146]

Синдром орбітального компартменту є найбільш чутливим до часу. Тут результат залежить від того, як швидко відновлюється кровопостачання орбіти та зорового нерва. У відгуках наголошується, що найкращі результати досягаються при ранньому втручанні, хоча спроба декомпресії також виправдана у випадках пізнішого звернення. [147]

Ситуація	Прогноз
Раннє виявлення причини	Часто добре при своєчасній терапії [148]
Захворювання очей, пов'язане з щитовидною залозою	Запалення може зникнути, але залишкові зміни не є рідкістю [149]
Орбітальний целюліт	Добре при ранній госпіталізації та антибіотиках, погіршується при затримці [150]
Синдром орбітального компартменту	Прогноз значною мірою залежить від часу декомпресії [151]

Найчастіші запитання

Чи є проптоз та екзофтальм одним і тим самим?
У повсякденній мові майже напевно, але в більш строгому клінічному сенсі екзофтальм частіше асоціюється із захворюванням очей, пов'язаним із щитоподібною залозою, тоді як проптоз — це ширший термін для позначення переднього зміщення ока з різних причин. [152]

Чи завжди проптоз вказує на захворювання щитовидної залози?
Ні. У дорослих це поширена причина, але далеко не єдина. Необхідно виключити інфекцію, пухлину, судинну патологію, крововилив та запальні захворювання орбіти. [153]

Чи може проптоз зникнути самостійно?
Іноді легкі прояви захворювання очей, пов'язаного з щитоподібною залозою, частково регресують, і рекомендації описують спонтанне зникнення у деяких пацієнтів. Однак покладатися на це без обстеження небезпечно, оскільки проптоз може маскувати стан, що потребує термінового лікування. [154]

Які найнебезпечніші симптоми?
Біль, почервоніння, лихоманка, двоїння в очах, зниження зору, головний біль, пульсуючий екзоптичний епітелій та неможливість закрити око. Це показання для негайної особистої допомоги. [155]

Які основні тести?
Фізикальний огляд, екзофтальмометрія, оцінка зору та рухів очей, тестування функції щитовидної залози (за підозри) та комп'ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія орбіт. Подальше обстеження залежить від причини. [156]

Чи можна використовувати лише краплі для лікування?
Ні, якщо мова йде про справжній екзоптоз. Зволожувальні засоби потрібні для захисту рогівки, але вони не усунуть інфекцію, пухлину, судинні аномалії або тяжку орбітопатію щитовидної залози. [157]

Коли необхідне хірургічне втручання?
Хірургічне втручання потрібне при деяких пухлинах, абсцесах, тяжкому механічному проптозі, компресії зорового нерва, що загрожує зору, та синдромі орбітального компартменту. Тип хірургічного втручання залежить від причини. [158]

Чи небезпечний проптоз для зору?
Так, може бути. Небезпека пов'язана з оголенням рогівки, обмеженням рухів, підвищеним орбітальним тиском та стисненням зорового нерва. Інфекційні та компартментні причини є особливо небезпечними. [159]

Ключові моменти від експертів

Джордж Дж. Кахалі, доктор медичних наук, доктор філософії, є професором медицини та ендокринології та директором амбулаторної ендокринологічної клініки в Університетському медичному центрі імені Йоганнеса Гутенберга в Майнці. Його робота та внесок у консенсусні документи підкреслюють критичну важливість ранньої стратифікації тяжкості, моніторингу стану щитовидної залози та швидкого направлення до спеціалізованої медичної допомоги, коли зір порушений при захворюваннях очей, пов'язаних із щитовидною залозою. [160]

Террі Дж. Сміт, доктор медичних наук, є професором офтальмології, візуальних наук та внутрішньої медицини в Мічиганському університеті. Його дослідження допомогло зрозуміти, що орбітальна тканина при захворюваннях очей зі щитоподібною залозою має унікальні молекулярні особливості, а шлях інсуліноподібного фактора росту є важливою терапевтичною мішенню. Це розуміння лягло в основу таргетної терапії тепротумумабом. [161]

Луїджі Барталена, доктор медичних наук, професор ендокринології, директор аспірантури з ендокринології та метаболізму в Університеті Інсубрії, є одним з провідних авторів Європейських рекомендацій щодо орбітопатії при хворобі Грейвса. Його клінічна дисертація по суті зводиться до наступного: лікування має бути персоналізованим, а вибір між глюкокортикостероїдами, таргетною терапією, променевою терапією та декомпресією визначається не лише діагнозом, але й тим, що переважає у пацієнта — запалення, екзоптоз, диплопія чи загроза зору. [162]

За потреби наступне повідомлення можна відформатувати таким чином, щоб ця стаття була представлена у форматі, більш схожому на веб-сайт: з вступом, розділом «Коротко», таблицею «Коли це терміново» та окремим списком джерел для редакційної верстки.