Синдром Іценка-Кушинга

Розрізняють хворобу Іценко-Кушинга, яка має гіпоталамо-гіпофізарне походження, та власне синдром Іценко-Кушинга – захворювання, пов’язане з первинним ураженням надниркових залоз. У цій статті розглядається лише церебральна форма хвороби Іценко-Кушинга.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини синдрому Іценко-Кушинга

Окрім АКТГ-секретуючих пухлин гіпофіза (зазвичай базофільних аденом), захворювання дуже рідко розвивається в результаті нейроінфекційного або посттравматичного ураження гіпоталамо-гіпофізарної області. Досить часто виявляється декомпенсація конституційної дисфункції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової осі під впливом хронічного стресу, гормональних змін, інтоксикацій, інфекційних захворювань.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Патогенез синдрому Іценко-Кушинга

Клінічна картина визначається підвищенням вмісту АКТГ та кортизолу в плазмі крові. Гіпертрофія кори надниркових залоз має вторинно-центрально зумовлений характер. Гіперпродукція АКТГ може визначатися як переважною патологією гіпоталамуса (надмірна продукція кортикотропін-рилізинг-фактора), так і первинним ураженням гіпофіза (АКТГ-секретуючі аденоми гіпофіза). Вважається, що в генезі АКТГ-секретуючих аденом гіпофіза вирішальну роль відіграє попередня тривала стимуляція надмірно продукованим кортикотропін-рилізинг-фактором.

Симптоми синдрому Іценко-Кушинга

Відзначається вибіркова локалізація жиру на обличчі (місяцеподібне обличчя), грудях, животі, шиї, над 7-м шийним хребцем («клімактеричний горб») у поєднанні з відносно худими кінцівками. Обличчя багряно-червоне, шкіра суха, лущиться, є численні вугрі. Характерні широкі дистрофічні розтяжки, зазвичай багряно-синюшного кольору на шкірі живота, стегон, плечей, молочних залоз. Клінічна картина включає артеріальну гіпертензію, цукровий діабет, гірсутизм у поєднанні з вирідженням волосся на голові, остеопороз та компресійні переломи, м'язову слабкість, ламкість капілярів, погане загоєння ран, зниження стійкості до інфекцій.

Психопатологічні розлади бувають різної природи – від гіперсомнії до безсоння, від ейфорії до депресії, іноді виникають справжні психози. Спостерігаються зміни морфологічних та функціональних статевих ознак. У жінок, крім гірсутизму, спостерігаються огрубіння голосу, аменорея або олігоменорея, зниження статевого потягу, маскулінізація. У чоловіків іноді спостерігаються явища фемінізації, гінекомастія, гіпотрофія яєчок, зниження статевого потягу та сперматогенезу. Часто шкіра пацієнтів у ділянках, що відчувають тиск, навколо сосків та в місцях утворення рубців, темніє.

Диференціальна діагностика синдрому Іценко-Кушинга

За наявності ознак гіперадренокортицизму необхідно виключити первинну патологію надниркових залоз, тобто синдром Іценко-Кушинга. Для цього визначають рівні АКТГ та кортизолу в крові та проводять дексаметазонову пробу. Дексаметазонова проба базується на пригніченні ендогенної продукції АКТГ за принципом зворотного зв'язку. При хворобі Іценко-Кушинга дексаметазон призначають перорально по 2 мг кожні 6 годин протягом 2 днів, при цьому екскреція 17-ОКС із сечею зменшується більш ніж на 50%; при синдромі Кушинга екскреція 17-ОКС із сечею не змінюється.

Необхідно виключити випадки з ектопічною продукцією АКТГ при дрібноклітинному раку легень, карциноїдних пухлинах та пухлинах острівців підшлункової залози. При ектопічних пухлинах перебіг синдрому більш злоякісний, значного збільшення маси тіла не спостерігається, гіпокаліємія відіграє провідну роль у клінічній картині; як правило, дексаметазоновий тест негативний. Ектопічні пухлини, що секретують АКТГ або кортикотропін-рилізинг-фактор, частіше зустрічаються у чоловіків.

[ 8 ]

Синдром Нельсона

За клінічними проявами схожа на хворобу Іценко-Кушинга. Поява АКТГ-секретуючих пухлин гіпофіза була виявлена після двосторонньої адреналектомії, виконаної з приводу гіперплазії кори надниркових залоз. Підвищена продукція кортикотропін-рилізинг-фактора та підвищена адренокортикотропна активність у плазмі, що з'являється після адреналектомії, можуть сприяти подальшому розвитку АКТГ-секретуючих пухлин гіпофіза.

Хвороба Маделунга

Основним проявом захворювання є виражене локалізоване відкладення жиру в області шиї. Жирова подушка, що оточує шию, надає пацієнтам настільки специфічного вигляду, що диференціальна діагностика зазвичай не потрібна. Патогенез та етіологія до кінця не зрозумілі. Це називається церебральною формою ожиріння.

Лікування: Іноді застосовується хірургічне видалення жирової тканини.

Хвороба Барракера-Саймонса (прогресуюча ліподистрофія)

Уражаються лише жінки, зазвичай після досягнення статевої зрілості. Захворювання проявляється нерівномірним розподілом жиру зі зникненням жирового шару у верхній половині тіла та надмірним розвитком жирових відкладень у нижній половині тіла. Жирові відкладення спостерігаються переважно на стегнах у вигляді своєрідних «галіфе». Втрата ваги у верхній половині тіла та на обличчі дуже виражена. Частіше спостерігаються симетричні форми захворювання, але можуть зустрічатися й асиметричні форми з переважанням нерівномірного розподілу жиру з одного боку тіла. Локальна атрофічна форма ліподистрофії спостерігається, як правило, у пацієнтів з діабетом у місці введення інсуліну. Є повідомлення про двосторонню або односторонню атрофію обличчя з атрофією не тільки підшкірного жирового шару, але й м'язів, що приєднується до ліподистрофії.

Особливе значення мають спадкові фактори та психічні травми.

Лікування синдрому Іценко-Кушинга

За наявності пухлини гіпофіза, що секретує АКТГ, рекомендується відповідна хірургічна або променева терапія. З фармакотерапевтичних засобів використовуються препарати, що впливають або на біосинтез кортизолу в надниркових залозах (метапірон), або на метаболізм нейромедіаторів у центральній нервовій системі (парлодел, ципрогептадин, резерпін). Парлодел застосовується в дозі від 4 до 7,5 мг/добу протягом 6-8 місяців; ципрогептадин (перитол, дезерил) - у дозі 25 мг/добу, також протягом тривалого часу; резерпін - у дозі 2 мг/добу. Поряд із зазначеною терапією використовуються традиційні методи схуднення.