Синдром Іценко-Кушинга

Розрізняють хвороба Іценко-Кушинга, що має гіпоталамо-гіпофізарно походження, і власне синдром Іценко - Кушинга - захворювання, пов'язане з первинним ураженням наднирників. У даній статті розглядається лише церебральна форма хвороби Іценко-Кушинга.

[1], [2], [3], [4]

Причини синдрому Іценко-Кушинга

Крім АКТГ- секретуючих пухлин гіпофіза (як правило, базофільні аденоми), захворювання досить рідко розвивається в результаті нейроінфекціонних або посттравматичного ураження гіпоталамо-гіпофізарної області. Досить часто виявляється декомпенсація кнстітуціональноі дисфункції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової осі під впливом хронічного стресу, гормональних перебудов, інтоксикацій, інфекційних захворювань.

[5], [6], [7]

Патогенез синдрому Іценко-Кушинга

Клінічна картина визначається підвищенням вмісту в плазмі крові АКТГ і кортизолу. Гіпертрофія коркового шару надниркових залоз носить вторинний центрально-обумовлений характер. Гіперпродукція АКТГ може визначатися як переважної патологією гіпоталамуса (надлишкова продукція кортикотропин-рилізинг-фактора), так і первинним ураженням гіпофіза (АКТГ-секретирующие аденоми гіпофіза). Вважається, що в генезі АКТГ- секретуючих аденом гіпофіза вирішальну роль відіграє попередня тривала стимуляція надлишково продукуються кортикотропин-рилізинг-фактором.

Симптоми синдрому Іценко-Кушинга

Відзначається виборча локалізація жиру на обличчі (місяцеподібне обличчя), грудях, животі, шиї, над VII шийним хребцем ( «клімактеричний горбик») в поєднанні з відносно тонкими кінцівками. Лице багряно-червоного кольору, шкіра суха, лущиться, численні акне. Характерні широкі дистрофічні смуги розтягування, як правило, багряно-синюшного кольору на шкірі живота, стегон, плечей, молочних залоз. У клінічній картині - артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, гірсутизм в поєднанні з порідіння волосся на голові, остеопороз і компресійні переломи, м'язова слабкість, ламкість капілярів, погане загоєння ран, зниження стійкості до інфекцій.

Психопатологічні розлади носять різний характер - від гиперсомнии до инсомнии, від ейфорії до депресії, іноді мають місце справжні психози. Спостерігається зміна морфологічних і функціональних статевих ознак. У жінок, крім гірсутизму, відзначається огрубіння голосу, аменорея або олігоменорея, зниження статевого потягу, маскулінізація. У чоловіків спостерігаються іноді явища фемінізації, гінекомастія, гіпотрофія насінників, зниження статевого потягу і сперматогенезу. Нерідко шкіра хворих на ділянках, що зазнають тиск, навколо сосків і в місцях утворення рубців темніє.

Диференціальний діагноз синдрому Іценко-Кушинга

При наявності ознак гіперадренокортицизм необхідно виключити первинну патологію наднирників, т. Е. Синдром Іценко - Кушинга. З цією метою визначають рівні АКТГ і кортизолу в крові і проводять дексаметазоновий тест. Проба з дексаметазоном заснована на придушенні продукції ендогенного АКТГ за принципом зворотного зв'язку. При хворобі Іценко - Кушинга призначають всередину дексаметазон по 2 мг кожні 6 годин протягом 2 діб., При цьому екскреція з сечею 17-ОКС знижується більш ніж на 50%; при синдромі Кушинга екскреція 17-ОКС з сечею не змінюється.

Необхідно виключати випадки з ектопічної продукцією АКТГ при дрібноклітинному раку легенів, карциноїдних пухлинах, пухлинах острівців підшлункової залози. При ектопічних пухлинах перебіг синдрому більш злоякісний, відсутня значне збільшення маси тіла, провідну роль в клінічній картині набуває гіпокаліємія; як правило, дексаметазоновий тест негативний. АКТГ- або кортикотропін-рилізинг-фактор-секретуючі ектопічні пухлини частіше зустрічаються у чоловіків.

[8]

Синдром Нельсона

За клінічними проявами аналогічний хвороби Іценко - Кушинга. Виявлено поява АКТГ- секретуючих пухлин гіпофіза після двосторонньої адреналектомія, проведеної з приводу гіперплазії кори надниркових залоз. З'являється після адреналектоміі підвищене вироблення кортикотропін-рилізинг-фактора і підвищена Адренокортикотропного активність в плазмі можуть сприяти розвитку в подальшому АКТГ- секретуючих пухлин гіпофіза.

Хвороба Маделунга

Основний прояв хвороби - виражене локальне відкладення жиру в області шиї. Жирова подушка, що оперізує шию, надає хворим настільки специфічний вид, що диференціального діагнозу, як правило, не потрібно. Патогенез і етіологія до кінця не з'ясовані. Відносять до церебральної формі ожиріння.

Лікування: іноді застосовують висічення жирової тканини хірургічним шляхом.

Хвороба Барракера - Сімонса (прогресуюча ліподистрофія)

Хворіють тільки жінки, як правило, після досягнення статевої зрілості. Хвороба проявляється через нерівномірний розподіл жиру зі зникненням жирового шару у верхній половині тіла і надмірним розвитком відкладення жиру в нижній половині тіла. Відкладення жиру спостерігається головним чином на стегнах у вигляді своєрідних «галіфе». Схуднення верхньої половини тулуба і лиця виражені дуже значно. Найчастіше спостерігаються форми хвороби симетричного характеру, однак можуть зустрічатися і несиметричні форми з переважанням нерівномірного розподілу жиру на одній стороні тіла. Місцево-атрофическая форма липодистрофии спостерігається, як правило, у хворих на діабет в місці введення інсуліну. Є повідомлення про приєднання до липодистрофии дво- або односторонньої атрофії лиця з атрофією не тільки підшкірного жирового шару, але і м'язів.

Особливе значення мають спадковий фактор і психічна травма.

Лікування синдрому Іценко-Кушинга

При наявності АКТГ-секретирующие пухлини гіпофіза рекомендується відповідне хірургічне або променеве вплив. З фармакотерапевтичних засобів застосовують препарати, що впливають або на біосинтез кортизолу в наднирниках (метапірон), або на метаболізм нейротрансмітерів в ЦНС (парлодел, ципрогептадин, резерпін). Парлодел застосовують у дозі від 4 до 7,5 мг / добу. Протягом 6-8 міс; ципрогептадин (перитол, Дезер) - в дозі 25 мг / сут. Також тривалий час; резерпін - в дозі 2 мг / сут. Поряд із зазначеною терапією застосовують традиційні способи зниження маси тіла.