Рабдоміосаркома ока

Рабдоміосаркома ока є найпоширенішою первинною злоякісною пухлиною орбіти у дітей. Основна роль офтальмолога полягає у встановленні діагнозу за допомогою біопсії та направленні пацієнта до дитячого онколога.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми рабдоміосаркоми ока

Рабдоміосаркома ока проявляється в перше десятиліття життя (в середньому в 7 років) у вигляді швидко прогресуючого екзофтальму, який може нагадувати запальний процес.

• Пухлина частіше розташовується ретробульбарно, рідше у верхніх та нижніх відділах орбіти.
• Пальпується пухлина та птоз виявляються приблизно у 1/3 пацієнтів.
• Набряк та ін'єкція шкіри, що покриває пухлину, розвиваються пізніше, але без підвищення її температури.
• Параменінгеальні пухлини викликають руйнування кісток, поширюються в лімфатичні вузли та вражають центральну нервову систему.

КТ виявляє утворення з нечіткими межами однорідної щільності, часто з руйнуванням прилеглої кістки. У запущених випадках може спостерігатися інвазія в навколоносові пазухи.

Загальне обстеження для виявлення метастазів включає рентген грудної клітки, печінкові проби, біопсію кісткового мозку, люмбальну пункцію та обстеження скелета. Найчастішими місцями метастазування є легені та кістки.

Диференціальна діагностика рабдоміосаркоми ока

1. Орбітальний целюліт характеризується подібними гострими симптомами, але при рабдоміосаркомі, на відміну від целюліту, температура шкіри не підвищується.
2. Гранулоцитарна саркома також може проявлятися як швидко зростаюча орбітальна маса.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лікування рабдоміосаркоми ока

• Променева терапія в поєднанні з хіміотерапією вінкристином, актиноміцином та циклофосфамідом.
• Хірургічне видалення використовується для рідко рецидивуючих та радіорезистентних пухлин.

Прогноз залежить від стадії та локалізації процесу на момент постановки діагнозу. Пацієнти з ізольованими ураженнями орбіти виліковуються у 95% випадків.