Рабдоміосаркома очі

Рабдоміосаркома очі - найбільш часта первинна злоякісна пухлина орбіти у дітей. Основна роль офтальмолога полягає у встановленні діагнозу за допомогою біопсії і направленні хворого до дитячого онколога.

[1], [2], [3], [4]

Симптоми рабдоміосаркоми очі

Рабдоміосаркома очі проявляється в 1 декаді життя (в середньому в 7 років) у вигляді швидко прогресуючого екзофтальм, може нагадувати запальний процес.

• Пухлина часто розташовується ретробульбарно, рідше - в верхньому і нижньому відділах орбіти.
• Пальпируемое утворення і птоз виявляють приблизно у 1/3 хворих.
• Припухлість і ін'єкція покриває пухлину шкіри розвиваються пізніше, але без підвищення її температури.
• Параменінгеальние пухлини викликають деструкцію кістки, диссеминируют в лімфатичні вузли і вражають центральну нервову систему.

КТ виявляє утворення з нечіткими кордонами гомогенної щільності, часто з деструкцією прилеглої кістки. У деяких випадках може спостерігатися проростання в параназальні синуси.

Загальне обстеження з метою виявлення метастазів включає рентгенографію грудної клітини, печінкові проби, біопсію кісткового мозку, люмбальна пункція і дослідження скелета. Часті регіони метастазування - легкі і кістки.

Диференціальна діагностика рабдоміосаркоми очі

1. Целюліт орбіти характеризується схожими гострими симптомами, але при рабдоміосаркома, на відміну від целюліту, температура шкіри не підвищується.
2. Гранулоцитарних саркома також може являти собою швидкозростаюче орбітальне утворення.

[5], [6], [7], [8]

Лікування рабдоміосаркоми очі

• Променева терапія в поєднанні з хіміотерапією винкристином, актиноміцином і циклофосфамідом.
• Хірургічне видалення застосовують при рідко рецидивуючих і радіорезистентність пухлинах.

Прогноз залежить від стадії і локалізації процесу на момент встановлення діагнозу. Пацієнти з ізольованим ураженням орбіти виліковуються в 95% випадків.