Серповидно-клітинна ретинопатія

Серповидно-клітинні гемоглобинопатии викликані появою одного або комплексу аномальних гемоглобінів, внаслідок чого еритроцити в умовах гіпоксії та ацидозу набувають аномальну форму. Деформовані еритроцити більш ригідні в порівнянні зі здоровими клітинами і можуть злипатися і викликати обструкцію судин малого калібру з подальшою ішемією тканини і вираженим локальним ацидозом і гіпоксією і навіть більшою серповидно клітин. Серповидно-клітинні анемії з мутаціями гемоглобинов S і С успадковуються як аллели нормального гемоглобіну А і викликають значні ускладнення з боку органів зору.

Аномальний гемоглобін може поєднуватися з нормальним гемоглобіном А в різних варіантах.

1. AS (серповидно-клітинну тип) зустрічається у 8% людей з темним кольором шкіри. Це найбільш м'яка форма зазвичай супроводжується гострою гіпоксією.
2. SS (серповидно-клітинна анемія) зустрічається у 0,4% людей з темним кольором шкіри. Викликає гострі системні ускладнення з больовим синдромом, кризами, інфарктом, а також гострою гемолітичною анемією. Прояви з боку очей незначні і протікають безсимптомно.
3. SC (серповидно-клітинна З анемія) зустрічається у 0,2% людей з темним кольором шкіри.
4. SThal (серповидно-клітинна талассемия). Як SC, так і SThal супроводжуються невираженою анемією з гострими очними проявами.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Пролиферативная серповидно-клітинна ретинопатія

Більшість гострих форм ретинопатії частіше пов'язані з формами SC і SThal і рідше - з формою SS.

Клінічні особливості серповидно-клітинної ретинопатії

Стадії серповидно-клітинної ретинопатії

• Стадія 1. Периферична оклюзія артеріол.
• Стадія 2. Периферичні артеріовенозні анастомози, що утворюються з предсуществующих розширених капілярів. Периферія сітківки за областю судинної оклюзії Аваскулярний і неперфузіруемих.
• Стадія 3. Розростання нових судин з анастомозів. Спочатку новостворені судини не піднімають над поверхнею сітківки, мають розмиту конфігурацію, харчуються з однієї артеріоли і дренируются однієї веною. Від 40 до 50% таких ділянок зазнають спонтанної інволюції в результаті аутоінфарктов з появою сіруватих фіброваскулярних змін. В інших випадках проліферація неоваскулярної пучків триває, вони контактують З кортикальним склоподібним тілом і можуть кровоточити в результаті утворення вітреоретінальних тракцій.
• Стадія 4. Крововилив в склоподібне тіло після досить легкою травми ока.
• Стадія 5. Значна фіброваскулярная проліферація і тракционная відшарування сітківки. Регматогенная відшарування сітківки можлива в разі формування розриву поблизу ділянки фиброваскулярной тканини.

Фовеальній ангіографія виявляє великі ділянки відсутності капілярної перфузії на периферії сітківки (див. Рис. 14.926) і пізніше пропотеваніе з новоутворених судин.

[8], [9], [10], [11], [12]

Лікування серповидно-клітинної ретинопатії

Периферичну фотокоагуляцію сітківки проводять в області відсутності капілярної перфузії, що викликає регресію неоваскулярной тканини у хворих з рецидивуючими крововиливами склоподібного тіла. Однак на відміну від діабетичної ретинопатії нові судини при серповидно-клітинної анемії мають тенденцію до аутоінфарктам і спонтанної інволюції без будь-якого лікування.

Вітректомія pars plana при тракционной відшаруванні сітківки та / або повторюваних крововиливах у скловидне тіло малоефективна.

Непролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия

Безсимптомні порушення

• Звивистість вен, обумовлена наявністю периферичних артеріовенозних шунтів, є одним з перших очних симптомів.
• Симптом «срібного дроту» артеріол на периферії представлений раніше окклюзирована артериолами.
• Рожеві плями неправильної форми, преретінальних або поверхневі інтраретінальние геморагії у екватора, поблизу артеріол, розсмоктуються без сліду.
• «Чорна лучистість» представлена зонами периферичної гіперплазії пігментного епітелію сітківки.
• Симптом макулярної депресії представлений придушенням яскравого центрального макулярного рефлексу і обумовлений атрофією і витончення сенсорної сітківки.
• Периферичні «дірчасті» розриви сітківки і ділянки поблелненія по типу «білий без тиску» спостерігають рідше.

Симптомних порушення

1. Оклюзія паромакулярних артеріол зустрічається приблизно в 30% випадків.
2. Гостра оклюзія центральної артерії сітківки буває рідко.
3. Оклюзія ретінальних вен внаслідок підвищеної в'язкості не характерна.
4. Оклюзія хоріоідальних судин спостерігається рідко, в основному у дітей.
5. Ангіоідние смуги сітківки з'являються в одиничних випадках.

Зміни поза сітківки

Зміни кон'юнктиви характеризуються ізольованими темно-червоними штопорообразно змінами судин малого калібру, які частіше локалізуються в нижніх відділах.

Зміни райдужки представлені обмеженими ділянками атрофії внаслідок ішемії, частіше у зрачкового краю, з поширенням на війкового поясок. Рідко спостерігається рубеоз.