Медичний експерт статті
Нові публікації
Склерома гортані: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Склерома гортані є хронічним специфічним запальним процесом в слизовій оболонці повітроносних шляхів з переважною локалізацією в порожнині носа і гортані (за міжнародними статистичними даними, 60% - в порожнині носа і 39% - в гортані). Часто спостерігається одночасне ураження носа і гортані. У більшості випадків інфекція дебютує в порожнині носа (риносклерома), однак нерідкі випадки і первинного ураження гортані, які в клінічному відношенні значно більш значимі, оскільки виникають склеромного інфільтрати незмінно закінчуються стенозом гортані різного ступеня, аж до асфіксії.
Склерома поширена в усьому світі, однак існують регіони, в яких захворюваність склеромой носить ендемічний характер (Білорусія, Україна, Польща, Чехословаччина, окремі регіони Сербії, Чорногорії, Румунії, Швейцарія, Індонезія, Центрально-американські країни. Невеликі ендемічні осередки знаходяться в Австрії, Іспанії, Азії, Африці).
[Причина склероми гортані
Патогенним агентом є інкапсульована бактерія, подібна до паличкою Фридлендера або виділеним Абель-Левенберга у хворих озеною мікроорганізмом. Ця бактерія була виділена в 1882 р В.Фрішем (V.Frisch) з склеромного інфільтратів, з яких може бути культивована. Рідше паличка Фріша знаходиться в виділеннях слизової оболонки. Склерома - захворювання практично не контагіозне, а мікроорганізм стає патогенним тільки в певних умовах. Вважається, що сприяють зараженню вологий клімат, болотиста і лісиста місцевість, відсутність інсоляції, умови сільського життя. Частіше хворіють лиця жіночої статі. Приблизно в 5% відсотках випадків склеромой хворіють діти молодше 15 років.
Патологічна анатомія. Склерома гортані починається з утворення щільних інфільтратів в підслизовому шарі, що складаються з дрібних округлих клітин і плазмоцитів, а також з великого числа веретеноподібних клітин і фібробластів, які завершують утворення склеромного вогнища, перетворюючи його впритул пухлина. Що знаходиться над інфільтратом циліндричний епітелій трансформується в багатошаровий плоский зроговілий. Відмінність склероми від інших специфічних захворювань верхніх дихальних шляхів полягає в тому, що виникають при ній зміни слизової оболонки пе виразкуються. Що стосується склеромного інфільтрату, то в ньому знаходяться типові для склероми вакуолізірованние клітини пінистого виду, описані Микуличі. Ці клітини містять невеликі гіалінові включення (тільця Русселя) і скупчення склеромного бактерій, які нерідко виявляються і між клітинами Микулича. Склеромного осередки еволюціонують протягом ряду років, потім рубцюються (без розпаду), що призводить до утворення стенозуючих рубців гортані, порушення дихання і голосоутворення.
Симптоми склероми гортані
Захворювання починається поволі, проявляючись в дебюті ознаками банального катарального ларингіту, що переходить потім в «суху фазу». Одночасно аналогічні явища спостерігаються і в порожнині носа. Особливістю склеромного вогнищ є їх виникнення у вузьких місцях верхніх дихальних шляхів. Оскільки склеромного інфільтрати локалізуються в основному в подскладочном просторі, найбільш вираженим і ранньою ознакою склероми гортані є порушення дихання, а потім, у міру поширення вогнищ запалення на голосовий апарат, приєднується дисфония, прогресуюча до повної афонії.
При ларингоскопії виявляються блідо-рожеві інфільтрати; місцями, де починається процес рубцювання, інфільтрати набувають білястий відтінок і стають щільними на дотик. Інфільтрати розташовуються зазвичай симетрично під голосовими складками, поширюючись згодом на всю окружність гортані. Склеромного інфільтрати мають властивість повзучого поширення як вгору, в область голосових складок, так і вниз, охоплюючи трахеї, а іноді і головні бронхи. Значно рідше процес починається в Надскладочний просторі: інфільтрати утворюються на гортанний поверхні надгортанника, на вестибулярних і черпалонадгортанних складках. Склерозування інфільтратів призводить до деформації анатомічних утворень, на яких вони виникли. Так, надгортанник зменшується, зменшується і змішається в бік тяги рубцевої тканини - латсрально або в просвіт передодня гортані. Зазвичай в вестибулярної частини гортані, крім типових щільних інфільтратів, виникає і гранулематозная тканина, що нагадує за своїм зовнішнім виглядом папіломи гортані.
Просвіт гортані значно звужений кільцеподібним стенозом, дихання стає шумним, шиплячим, при фізичному навантаженні виникає задишка. Покриває інфільтрати епітелій НЕ із'язвляется (важливий диференційно-діагностична ознака), покритий припасованим білувато-каламутним секретом, що видає слідкувати-нудотний запах (НЕ смердючий, як при озене, але досить неприємний).
Діагностика склероми гортані
Діагностика при розвинених формах склероми гортані не викликає ускладнень, особливо коли одночасно виявляються аналогічні ураження в порожнині носа і глотки. Видає склерому і згаданий вище характерний солодкувато-нудотний запах, що відчувається на відстані. Якщо склеромного вогнища вражають тільки гортань, то диференціювати їх слід від інших специфічних захворювань гортані та пухлин. Поряд з різними методами комплексного обстеження хворого (рентгенографія легенів, серологічні проби, бактеріологічне дослідження), обов'язкової в постановці остаточного діагнозу є біопсія. Матеріал необхідно брати при прямій ларингоскопії або навіть в окремих випадках при розтині щитовидного хряща, з глибини інфільтрату, оскільки через його щільності при непрямій ларингоскопії інструмент зазвичай ковзає по поверхні слизової оболонки і не проникає в глиб об'єкта.
Що потрібно обстежити?
Лікування склероми гортані
Лікування неоперативними методами при склеромі гортані практично нічим не відрізняється від такого при риносклеромі. Особливістю лікування при склеромі гортані є його спрямованість на ліквідацію стенозу гортані і забезпечення природних функцій гортані. Для цього застосовують методи ендоларінгеально хірургії, гальванокаустику, діатермокоагуляцію, методи ділатадіі звужених частин гортані. Однак ефективність цих методів недостатньо висока через невпинно виникають рецидивів. При виражених стенозах накладають трахеостому, після чого видаляють рубцеву тканину або ендоларінгеально доступом, або доступом через ларінгофіссуру з наступною пластикою клаптями з місцевої слизової оболонки по Б.С.Крилову (1963).
Прогноз при склеромі гортані
Прогноз при склеромі гортані для життя сприятливий, але щодо функцій гортані залежить від ступеня тяжкості процесу. Нерідко такі хворі потребують багаторазових пластичних операціях і навіть стають довічними канюленосітелямі.