Склерома гортані: причини, симптоми, діагностика, лікування

Склерома гортані – це хронічний специфічний запальний процес у слизовій оболонці дихальних шляхів з переважною локалізацією в носовій порожнині та гортані (за міжнародною статистикою, 60% у носовій порожнині та 39% у гортані). Часто спостерігається одночасне ураження носа та гортані. У більшості випадків інфекція дебютує в носовій порожнині (риносклерома), але нерідко трапляються й випадки первинних уражень гортані, які клінічно набагато більш значущі, оскільки утворені склеромні інфільтрати незмінно закінчуються стенозом гортані різного ступеня, аж до асфіксії.

Склерома поширена в усьому світі, але є регіони, де захворюваність на склерому є ендемічною (Білорусь, Україна, Польща, Чехословаччина, окремі регіони Сербії, Чорногорії, Румунії, Швейцарії, Індонезії, країн Центральної Америки. Невеликі ендемічні вогнища розташовані в Австрії, Іспанії, Азії, Африці).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причина склероми гортані

Патогенним агентом є інкапсульована бактерія, подібна до палички Фрідлендера або мікроорганізму, виділеного Абелем-Левенбергом у пацієнтів з озоном. Ця бактерія була виділена в 1882 році В. Фрішем з інфільтратів склероми, з яких її можна культивувати. Рідше паличка Фріша виявляється у секретах слизової оболонки. Склерома – практично незаразне захворювання, і мікроорганізм стає патогенним лише за певних умов. Вважається, що вологий клімат, болотисті та лісисті місцевості, відсутність інсоляції та сільські умови життя сприяють зараженню. Частіше уражаються жінки. Приблизно в 5% випадків на склерому хворіють діти віком до 15 років.

Патологічна анатомія. Склерома гортані починається з утворення щільних інфільтратів у підслизовому шарі, що складаються з дрібних округлих клітин і плазматичних клітин, а також великої кількості веретеноподібних клітин і фібробластів, які завершують формування вогнища склероми, перетворюючи його на щільну пухлину. Циліндричний епітелій, розташований над інфільтратом, трансформується в багатошаровий плоский зроговілий епітелій. Відмінність склероми від інших специфічних захворювань верхніх дихальних шляхів полягає в тому, що зміни слизової оболонки, що відбуваються при ній, не виразкуються. Що стосується інфільтрату склероми, то він містить вакуолізовані пінисті клітини, типові для склероми, описаної Мікулічем. Ці клітини містять дрібні гіалінові включення (тільця Русселя) та скупчення склероматозних бактерій, які часто знаходяться між клітинами Мікуліча. Склероматозні ураження еволюціонують протягом ряду років, а потім зазнають рубцювання (без розпаду), що призводить до утворення стенотичних рубців гортані, порушення дихання та голосоутворення.

Симптоми склероми гортані

Захворювання починається поступово, проявляючись у дебюті ознаками банального катарального ларингіту, потім переходячи в «суху фазу». Одночасно подібні явища спостерігаються і в носовій порожнині. Особливістю вогнищ склероми є їх виникнення у вузьких місцях верхніх дихальних шляхів. Оскільки інфільтрати склероми локалізуються переважно в підголосовому просторі, найбільш вираженою та ранньою ознакою склероми гортані є проблеми з диханням, а потім, у міру поширення вогнищ запалення на голосовий апарат, приєднується дисфонія, прогресуючи до повної афонії.

Ларингоскопія виявляє блідо-рожеві інфільтрати; у місцях початку рубцювання інфільтрати набувають білястого відтінку та стають щільними на дотик. Інфільтрати зазвичай розташовуються симетрично під голосовими складками, поширюючись з часом на всю окружність гортані. Склероматозні інфільтрати мають властивість повзучого поширення як вгору, в область голосових складок, так і вниз, охоплюючи трахею, а іноді й головні бронхи. Значно рідше процес починається в надгортанковому просторі: інфільтрати утворюються на гортанній поверхні надгортанника, на вестибулярних та черпакоподібних складках. Склероз інфільтратів призводить до деформації анатомічних структур, на яких вони виникли. Таким чином, надгортанник зменшується, зморщується та зміщується в бік тракції рубцевої тканини - латрально або в просвіт передодня гортані. Зазвичай у вестибулярній частині гортані, крім типових щільних інфільтратів, з'являється також гранулематозна тканина, що за своїм виглядом нагадує папіломи гортані.

Просвіт гортані значно звужений кільцевим стенозом, дихання стає шумним, шиплячим, а під час фізичного навантаження виникає задишка. Епітелій, що покриває інфільтрати, не виразкується (важлива диференціально-діагностична ознака), він покритий щільно прилиплим білувато-мутним секретом, що виділяє солодкувато-нудотний запах (не смердючий, як при озені, але досить неприємний).

Діагностика склероми гортані

Діагностика запущених форм склероми гортані не становить труднощів, особливо коли подібні ураження одночасно виявляються в носовій порожнині та глотці. Склерому також видає вищезгаданий характерний солодкувато-нудотний запах, що відчувається на відстані. Якщо вогнища склероми вражають лише гортань, їх слід диференціювати від інших специфічних захворювань гортані та пухлин. Поряд з різними методами комплексного обстеження пацієнта (рентген легень, серологічні тести, бактеріологічне дослідження), при постановці остаточного діагнозу обов'язково проводиться біопсія. Матеріал необхідно взяти під час прямої ларингоскопії або навіть у деяких випадках під час дисекції щитоподібного хряща, з глибини інфільтрату, оскільки через його щільність, під час непрямої ларингоскопії інструмент зазвичай ковзає по поверхні слизової оболонки і не проникає глибоко в об'єкт.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лікування склероми гортані

Нехірургічне лікування склероми гортані практично нічим не відрізняється від лікування риносклероми. Особливістю лікування склероми гортані є його спрямованість на усунення стенозу гортані та забезпечення природних функцій гортані. Для цього використовуються методи ендоларингеальної хірургії, гальванокаутерізації, діатермокоагуляції, а також методи розширення звужених ділянок гортані. Однак ефективність цих методів недостатньо висока через постійні рецидиви. При тяжкому стенозі застосовується трахеостомія, після чого рубцева тканина видаляється або ендоларингеальним доступом, або доступом через ларингофісуру з подальшою пластикою клаптями з місцевої слизової оболонки за Б. С. Криловим (1963).

Прогноз при склеромі гортані

Прогноз для життя при склеромі гортані сприятливий, але стосовно функцій гортані він залежить від тяжкості процесу. Часто такі пацієнти потребують кількох пластичних операцій і навіть стають довічними носіями канюль.