Сосочкова гідраденома шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гідраденома папілярна — рідкісна доброякісна багаточасткова пухлина апокринних потових залоз, що локалізується в дермі.

П. Абеноза, А.Б. Аккерман (1990) з 1979 по 1987 рік серед 750 тисяч біоптатів виявили лише 219 гідраденом – у 5% випадків це були еккринні (пороїдні) гідраденоми, у 95% – апокринні (світлоклітинні) гідраденоми. 99% пухлин були поодинокими. Співвідношення чоловіків і жінок становило 1:1. 80% пацієнтів були старше 40 років. У 50% випадків гідраденома локалізувалася на шкірі обличчя та волосистої частини голови, у 21% – на шкірі кінцівок, у 20% – на тулубі. Всупереч поширеній думці, лише у 6 випадках пухлина локалізувалася в шкірі молочної залози та не було зареєстровано жодного випадку локалізації пухлини на вульві та періанальній ділянці.

Причини та патогенез гідраденоми сосочків шкіри невідомі.

Симптоми папілярної гідраденоми шкіри. Клінічно гідраденома являє собою кістоподібний, чітко відмежований шкірний та/або внутрішньошкірний вузлик, сірувато-блакитного кольору, іноді з виділенням світлої або кров'янистої рідини, середнім діаметром 1-3 см.

Захворювання легко діагностувати. Воно характеризується утворенням пухлиноподібних утворень у жінок в області великих статевих губ, промежини, рідше на інших ділянках шкіри, де є апокринові потові залози.

Пухлина кулястої форми, м’якої консистенції, рухома, безболісна, діаметр варіюється від 1-2 до 4-5 см. Великі пухлини виступають над поверхнею шкіри.

Гістопатологія. У глибоких шарах дерми відзначається пухлина, оточена капсулою, не з'єднана з епідермісом. Пухлина має залозисту будову, складається з канальців та кістозних утворень, вистелених призматичними клітинами.

Патоморфологія. Автори виділяють дві основні форми гідраденоми – пороїдну (з еккринною диференціацією) та світлоклітинну (апокринну). Перший варіант при малому збільшенні – мультилобулярний з різним співвідношенням твердого та кістозного компонентів. Пухлина частіше кістозна, локалізується в глибоких відділах дерми, оточена фіброзною капсулою, і не пов'язана з епідермісом, що її покриває. Стінки кісти вистелені зроговілим епітелієм, у просвіті виявляються трубчасті структури та папілярні вирости. Цитологічно визначаються пороїдні (тип еккринної пороми) та кутикулярні клітини, вогнища некрозу, ядерний поліморфізм, іноді багатоядерні макрофаги. Пороїдні клітини дрібні, темні, з мізерною цитоплазмою, кутикулярні клітини більші, зі світлою цитоплазмою та міжклітинними містками, що нагадують кутикулярні клітини нормальної протоки еккринної потової залози. Пороїдний варіант гідраденоми необхідно диференціювати від простої гідракантоми, еккринної пороми – в обох випадках гідраденома не пов'язана з епідермісом.

Світлоклітинну гідраденому поділяють на солідні, кістозні та солідно-кістозні варіанти. За клітинним складом вони можуть містити прозорі, плоскоклітинні (еозинофільні, зернисті, полігональні), муцинозні клітини та апокринні клітини, що вистилають трубчасті структури. Останні присутні майже в будь-якому варіанті гідраденоми. Пухлина зазвичай розташована в дермі, але іноді відзначається безперервний зв'язок з гіперпластичним епідермісом та воронкою фолікула. Цитоплазма прозорих клітин має високий вміст глікогену, який видаляється під час лікування діастазою. Плоскоклітинні клітини мають кругле або овальне ядро, ледь помітні ядерця та дрібнодисперсний хроматин. У цитоплазмі багато тонофіламентів. Муцинозні клітини важко виявити при гідраденомі; вони зазвичай вистилають кістозні порожнини та характеризуються балоноподібною цитоплазмою, багатою на муцин. Клітини, що вистилають канальці, можуть бути двох типів - призматичні та циліндричні. Перші лінійні протокоподібні структури (ознака протокової диференціації), другі лінійні залозоподібні структури певною мірою відображають диференціацію в бік секреторної частини апокринової залози.

Гістогенез. Гістохімічними та електронно-мікроскопічними методами виявлено ознаки секреції за типом апокринних залоз: позитивна реакція на лізосомні ферменти та негативна реакція фосфорилази. Гістогенетичний зв'язок цієї пухлини з апокринними залозами був підтверджений ультраструктурними дослідженнями. Залозисті клітинні елементи мали виражений комплекс Гольджі та електроннощільні утворення з "защемленням" апікальної частини клітин (секреторних гранул) у просвіт протоки.

Світлоклітинну гідраденому диференціюють від метастазів світлоклітинної нирково-клітинної карциноми. Остання характеризується відсутністю лобулярної структури, рясною васкуляризацією з масивними еритроцитарними екстравазатами та наявністю рясних жирових включень у цитоплазмі клітин.

При поверхнево взятій біопсії можуть виникнути труднощі в диференціальній діагностиці зі світлоклітинним варіантом плоскоклітинного раку, новоутвореннями сальної залози та трихілемальною диференціацією при реактивній гіперплазії фолікулярного епітелію вірусного генезу.

Лікування папілярної гідраденоми шкіри. Проводиться хірургічне видалення пухлини.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]