Субкорнеальний пустульоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Субкорнеально пустульоз Снеддона-Уїлкінсона - хронічне рецидивуюче захворювання, що зустрічається найчастіше у женшин старше 40 років.

Синонім: хвороба Снеддона-Уїлкінсона

Захворювання вперше описали в 1956 р англійські дерматологи Sneddon і Wilkinson. До недавнього часу в літературі обговорювалося питання, чи є захворювання самостійної нозологічної формою дерматозу або під його маскою ховаються пустульозний псоріаз, герпетиформний імпетиго Гебра, пустулезная форма дерматиту Дюринга і ряд інших хвороб шкіри.

Причини і патогенез субкорнеально пустульоз невідомі. У виникненні захворювання важливу роль відіграють супутні інфекції, імунологічні та ендокринні порушення.

Симптоми субкорнеально пустульоз. Початок захворювання іноді пов'язано з гормональними порушеннями, які супроводжують тиреотоксикоз, вагітність і пологи, у деяких хворих - з психічними травмами. Уражається в основному шкіра тулуба і проксимальних відділів кінцівок. Висипання представлені пустулами, оточеними вузьким обідком гіперемії, іноді згрупованими. Пустули швидко розкриваються, і внаслідок чого в клінічній картині переважають поліциклічні ерозії, покриті корочками з обривками покришок пустул по периферії. Після загоєння зрозу часто залишається гіперпігментація. Захворювання має більш доброякісний перебіг у порівнянні з іншими формами генералізованих пустульоз, стан хворих порушується незначно. Описано поєднання з гангренозний піодермією.

Субкорнеально пустульоз характеризується утворенням поверхнево розташованих пустул - фликтен, які виникають на еритематозному підставі, мають схильність до групування і герпетиформному розташуванню. Улюблена локалізація висипань - шкіра тулуба, кінцівок, пахові і пахвові складки. Покришки пустул швидко лопаються, а вміст їх зсихається в жовтуваті кірки, по периферії яких є уривки рогового шару епідермісу. Після дозволу елементів залишаються спочатку рожеві, а потім слабо пігментовані плями. У вмісті фликтен виявляються акантолитические клітини. Симптом Нікольського може бути позитивним. Поява висипки і її подальший розвиток зазвичай не супроводжується суб'єктивними відчуттями, Іноді виникає непостійний і незначний свербіж шкіри. Пустули в типових випадках стерильні. Слизові оболонки уражаються виключно рідко. Захворювання тече тривало, з ремісіями. Загальний стан хворих задовільний. Загострення частіше виникають влітку.

Гістопатологія субкорнеально пустульоз. Пустули розташовуються безпосереднього під роговим шаром, що найбільш характерно для цього дерматозу. У верхній частині власне шкіри відзначаються лише найнезначніші явища неспецифічного запалення.

Патоморфологія субкорнеально пустульоз. В епідермісі невеликий акантоз, ділянки паракератозу. Пустули утворюються безпосередньо під роговим шаром, містять нейтрофіли, фібрин, епітеліоцити, поодинокі еозинофільні гранулоцити і лімфоцити. Вони зазвичай однокамерні. Покришку пустул утворює паракератотіческіх роговий шар, дно - зернистий шар. Під пустулами відзначаються спонгиоз і екзоцитоз. У сосочковом шарі дерми під пустулами - набряк і периваскулярні інфільтрати, що складаються з лімфоцитів, гістіоцитів, нейтрофілів фанулощгтов і одиничних еозінофнльнич гранулоцітш. У деяких випадках пустули, збільшуючись в розмірах, можуть захоплювати всю толше епідермісу, іноді проникаючи в дерму. Такі пустули містять нейтрофіли і велике число еозинофілів. При бактеріологічному дослідженні мікроорганізми в них не виявляють. У старих осередках ураження епідерміс кілька потовщений, під добре збереженим роговим шаром знаходять чітко обмежені пустули, заповнені нейтрофільними гранулоцитами і їх ферментами. Пустули захоплюють тільки поверхневі шари епідермісу. Глибше - масивний міжклітинний набряк і проникнення окремих нейтрофілів з дерми; у верхній частині останньої капіляри різко розширені, відзначаються сильний набряк і незначний інфільтрат. Еластичні і колагенові волокна без особливих змін.

За гістологічною картиною субкорнеально пустульоз відрізняється від інших генералізованих пустульоз розташуванням пустул, відсутністю спонгіформних пустул кого і обмеженням запальної реакції дерми.

Гістогенез захворювання вивчений мало. Надається значення імунним комплексам, виявленим в сироватці крові хворих. Провокувати захворювання можуть лікарські препарати, інфекції та інші фактори, включаючи пухлини. Електронно-мікроскопічне дослідження показало, що навколо пустули розвивається цитоліз клітин верхніх шарів епідермісу, особливо зернистого, з утворенням субкорнеально щілин. Поряд з визнанням самостійності субкорнеалиюго пустульоз, існують думки, що він являє собою один з варіантів пустулезного псоріазу, герпетиформного дерматиту Дюринга.

Диференціальний діагноз. Захворювання слід відрізнити від пустулезной різновиди герпетиформного дерматиту, герпетиформного імпетиго Гебра, пустулезного псоріазу, пемфігуса.

Лікування субкорнеально пустульоз. Ефективних терапевтичних методів лікування немає. Використовують антибіотики, сульфони, глюкокортикоїди, ретиноїди, фототерапію або поєднання фототерапії з ретиноїдами. Зовнішньо призначають анілінові барвники і мазі, що містять кортикостероїди і антибіотики.

[1], [2], [3]