Сибірська виразка

Сибірська виразка (злоякісний карбункул, Anthrax, Pustula Maligna, хвороба ганчірників, хвороба сортувальників вовни) - гостра сапрозоонозная інфекційна хвороба з переважно контактним механізмом передачі збудника. Найчастіше протікає в доброякісної шкірної формі, рідше - в генералізованої. Відносять до небезпечних інфекцій. Збудник сибірської виразки розглядають в якості біологічної зброї масового ураження (біотероризм).

Коди за МКХ-10

• А22.0. Шкірна форма сибірської виразки.
• А22.1. Легенева форма сибірської виразки.
• А22.2. Шлунково-кишкова форма сибірської виразки.
• A22.7. Сибірська септицемія.
• А22.8. Інші форми сибірської виразки.
• А22.9. Сибірська виразка, неуточнена.

Чим викликається сибірська виразка?

Сибірська виразка викликається Bacillus anthracis. Це токсінпродуцірующій інкапсульований факультативний анаероб. Сибірська виразка, часто смертельне для тварин захворювання, передається людині шляхом контакту з зараженими тваринами або їх продуктами. У людей в звичайних випадках інфікування відбувається через шкіру. Передача інфекції повітряно-крапельним шляхом більш рідкісна. Орофарингеальная, менінгеальна і гастро-інтестинального інфекції рідкісні. При інгаляційної і гастроинтестинальной інфекціях виникають спочатку неспецифічні симптоми через кілька днів змінюються гострими системними проявами, шоком і часто смертю. Емпіричне лікування проводиться ципрофлоксацином і доксицикліном. Існує вакцинація проти сибірської виразки.

У розвинених країнах випадки виникнення сибірки істотно знизилися. Однак можливість використання збудника в якості потенційного біологічної зброї підвищила настороженість з даного патогену.

Збудник швидко утворює спори при висушуванні. Спори стійкі і можуть залишатися життєздатними десятиліттями в шерсті і волоссі тварин. У тих випадках, коли спори потрапляють в середу, що містить велику кількість амінокислот і глюкози, вони починають проростати і швидко розмножуватися. У людини інфікування зазвичай відбувається через шкіру, але можливі випадки зараження при вживанні контаминированного м'яса, зокрема, коли є дефект в слизовій глотки або кишечника, що полегшує інвазію. Інгаляція суперечка, особливо при наявності гострого респіраторного захворювання, може привести до інгаляційної сибірку (пастуша хвороба), що часто призводить до смерті. Бактериемия може виникнути при будь-якій формі сибірської виразки і майже завжди супроводжує фатальні її випадки.

Після проникнення в організм спори потрапляють в макрофаги, де проростають. Разом з макрофагами бактерії потрапляють в лімфатичні вузли, де розмножуються. При інгаляційної форми сибірської виразки суперечки відкладаються в альвеолярних просторах, де вони поглинаються макрофагами, що зазвичай призводить до геморагічного медіастиніту. Гастроинтестинальная інфекція зазвичай є результатом вживання в їжу неправильно приготованого контаминированного м'яса. Тільки шкірна форма сибірської виразки є контагіозною (контагиозность - середня). Зараження відбувається шляхом прямого контакту, при укусі вошей і з виділенням ураженої шкіри.

Бактерія виділяє кілька екзотоксинів, які розглядаються відповідно до їх вірулентністю. Найбільш важливими токсинами є набряклий токсин і летальний токсин. Протективний антиген зв'язується з клітинами-мішенями і полегшує внутрішньоклітинний проникнення набрякового або летального токсину. Набряклий токсин викликає утворення масивного місцевого набряку. Летальний токсин запускає масивне вивільнення цитокінів макрофагами, що в свою чергу може призводити до раптової смерті. Раптова смерть при сибірку виникає досить часто.

Сибірська виразка - небезпечне захворювання тварин. Вона може виникати у кіз, великої рогатої худоби, овець і коней. Сибірська виразка може також виникати у представників дикої природи, наприклад у броненосців, слонів і бізонів. Це захворювання рідко виникає у людей, і в основному в країнах, які не займаються профілактикою в індустріальній і агрокультурної промисловості щодо запобігання контакту людей з хворими тваринами і їх продуктами. Для військових цілей, а також для цілей біотероризму суперечки готуються в дуже тонкої порошкової формі.

Які симптоми має сибірська виразка?

У більшості випадків симптоми сибірської виразки з'являються через 1-6 днів після контакту, проте для інгаляційної форми сибірської виразки інкубаційний період може становити більше 6 тижнів.

Сибірська виразка шкірної форми починається з появи болючою зудить червоно-коричневої папули. Папула збільшується, а навколо утворюються зона коричневою еритеми і відмежований набряк. Присутні також везикуляция і індурація. Потім настають центральне виразка з серозно-кров'янистої ексудацією і утворення чорного струпа (злоякісна пустула). Часто виникає локальна лімфаденопатія, яка іноді супроводжується загальним нездужанням, болем у м'язах, головним болем, лихоманкою, нудотою і блювотою.

Початкові симптоми сибірської виразки інгаляційної форми неспецифічні і нагадують грип. Протягом декількох наступних днів лихоманка наростає, розвивається гострий респіраторний дистрес-синдром, який супроводжують ціаноз, шок і кома. Розвивається гострий геморагічний некротизуючий лімфаденіт, який поширюється на прилеглі структури середостіння. З'являються серозно-геморагічний транссудат, набряк легенів і плевральна Ефузія. Типова бронхопневмонія при цьому не розвивається. Можуть розвинутися геморагічний менінгоенцефаліт і гастро-інтестинального сибірська виразка.

Гастроинтестинальная сибірська виразка варіює від безсимптомної до летальної. Коли суперечки поглинені, вони можуть викликати ураження на будь-якій ділянці від ротової порожнини до сліпої кишки. Вивільнений токсин викликає геморагічний некроз, що поширюється на мезентеріальні лімфатичні вузли. Часті лихоманка, нудота, блювота, абдомінальний біль і діарея з домішкою крові. Можуть розвинутися інтестінальний некроз і септицемія, що потенційно веде до токсичного летального результату.

Орофарингеальная сибірська виразка представлена шкірно-слизовим пошкодженням в ротовій порожнині. При цьому відзначаються біль в горлі, лихоманка, аденопатия і дисфагія. Може розвинутися обструкція дихальних шляхів.

Як діагностується сибірська виразка?

Для діагностики сибірки важливий професійний анамнез з носіями інфекції. Повинні бути виконані забарвлення по Граму і культуральне дослідження з знайдених клінічно ділянок ушкодження; шкірних ділянок, плевральної рідини, цереброспинальной рідини, стільця. За допомогою дослідження мокротиння і забарвлення її по Граму малоймовірно діагностувати сибірську виразку. Можуть надати допомогу в діагностиці ПЛР і імуногістохімічні методи дослідження. Брати мазки з носа з метою виявлення суперечка людям, які ймовірно зазнали контакту, не рекомендується, оскільки очікувана цінність методу невідома.

Рентгенографія органів грудної клітини (або КТ) повинна проводитися в тих випадках, коли є симптоми з боку дихальної системи. У типових випадках за допомогою рентгенологічного дослідження можна визначити розширене середостіння (через збільшені геморагічних лімфатичних вузлів) і плевральну еффузіі. Пневмонические інфільтрати зустрічаються не часто. Люмбальную пункцію слід виконувати в тих випадках, коли є менінгеальні симптоми або зміна ментального статусу. Ферменти-пов'язане іммуносорбентний дослідження є, але підтвердження вимагає 4-кратного зміни титру антитіл в зразках від гострого періоду до одужання.

Як лікується сибірська виразка?

Люди, що знаходилися в експозиції інгаляційної форми, вимагають лікування оральним ципрофлоксацином 500 мг (10-15 мг / кг для дітей) або доксицикліном 100 мг (2,5 мг / кг для дітей) протягом 60 днів. У тих випадках, коли ципрофлоксацин і доксициклін протипоказані, препаратом вибору стає амоксицилін 500 мг (25-30 мг / кг для дітей). Лікування сибірської виразки протягом 60 днів після експозиції забезпечує оптимальний захист. Необхідно призначати вакцинацію, навіть після що відбулася експозиції.

Сибірська виразка шкірної форми лікується ципрофлоксацином 500 мг всередину (10-15 мг / кг для дітей) або доксицикліном 100 мг всередину (2,5 мг / кг для дітей) напротязі 7-10 днів. Лікування сибірської виразки пролонгується до 60 днів, якщо була ймовірність інгаляційної експозиції. При лікуванні смертельні випадки виникають рідко, але пошкодження буде прогресувати через фазу струпа.

Сибірська виразка інгаляційної та інших ворм, включаючи шкірну зі значним набряком і шкірними симптомами, вимагає лікування 2 або 3 препаратами: ципрофлоксацин 400 мг внутрішньовенно (10-15 мг / кг для дітей) через кожні 12 годин або доксициклін 100 мг внутрішньовенно (2,5 мг / кг для дітей) через кожні 12 годин разом з пеніциліном, ампіциліном, іміпінем-циластатином, меропінемом, рифампіном, ванкоміцином, кліндаміцином або кларитроміцином. Глюкокортикоїди можуть виявитися корисними для лікування сибірської виразки, але на даний момент вони адекватно не оцінить. За допомогою ранньої діагностики та інтенсивної терапії, що включає механічну вентиляцію, переливання рідин і вазопресори, смертність може бути знижена до 50%. Вірогідність смертельного результату висока, якщо лікування відкладається (зазвичай це відбувається через пізню діагностику).

Резистентність до антибіотиків є темою теоретичних суперечок. Незважаючи на те що збудник номінально чутливий до пеніциліну, виявлені бета-лактамази, індуковані Bacillus anthracis, тому лікування одним препаратом, пеніциліном або цефалоспорином, не рекомендується. Військові дослідники, можливо, створили мультирезистентні штами сибірки, проте поки ці штами не проявили себе клінічно.

Як запобігає сибірська виразка?

Для людей, що мають високий ризик щодо захворювання на сибірку (військовий персонал, ветеринари, лаборанти, працівники текстильних виробництв, які обробляють імпортовану шерсть великої рогатої худоби), можливе застосування сибіркових вакцини. Вакцина проти сибірки є сумішшю бесстеночних фільтратів культури. Потрібно проведення повторної вакцинації, для того щоб створити надійний захист. На введення вакцини можуть з'являтися місцеві реакції. CDC рекомендує, щоб вакцинація поєднувалася з профілактичною антибиотикотерапией у пацієнтів, які перенесли експозицію зі спорами. Деякі дані свідчать про те, що шкірна форма сибірської виразки не приводить до формування набутого імунітету, особливо в тих випадках, коли раніше було проведено ефективне антимікробну лікування. Інгаляційна форма може призвести до появи придбаного імунітету, але дані про це занадто мізерні.

Який прогноз має сибірська виразка?

Сибірська виразка має 100% летальність за умови нелікування інгаляційної і менінгеальної форми захворювання. При шкірній формі сибірки летальність коливається в межах 10-20%. При гастроинтестинальной формі приблизно 50%. При оральної формі 12,4-50%.