Сифіліс підшлункової залози

Сифіліс підшлункової залози може бути вродженим та набутим. Вважається, що специфічне ураження підшлункової залози виявляється майже у 10-20% дітей, які страждають на вроджений сифіліс; найчастіше уражається головка підшлункової залози. Сифілітичні зміни в підшлунковій залозі виявляються у плода вже у другій половині вагітності.

Вроджений сифіліс підшлункової залози

При вродженому сифілісі, крім часто зустрічаються уражень підшлункової залози, характерні зміни в печінці - "крем'яна печінка", а також ряді інших органів. Підшлункова залоза зазвичай збільшена та потовщена, ущільнена, на зрізах - гладка, рідше зерниста. Гістологічне дослідження виявляє проліферацію сполучної тканини, що містить велику кількість округлих та веретеноподібних клітин, часто дрібні гумми, а також більшу або меншу кількість блідих трепонем. В особливо важких випадках, внаслідок вираженого склерозу, спостерігається атрофія тканини підшлункової залози (ацинуси, протоки, острівці підшлункової залози уражаються меншою мірою); іноді при вродженому сифілісі виявляються не тільки дрібні, міліарні, але й відносно великі поодинокі солітарні гумми. Таким чином, морфологічна картина вродженого сифілісу підшлункової залози мінлива, але найчастіше виділяють такі три форми:

1. дифузний інтерстиціальний (іноді поєднується з наявністю міліарних гум);
2. гумматозний;
3. що виникає з переважним ураженням проток підшлункової залози (сіалангіт панкреатики).

У всіх випадках спостерігається атрофія залозистих елементів та проліферація сполучної тканини з розвитком склерозу підшлункової залози.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми вродженого сифілісу підшлункової залози

Симптоми вродженого сифілісу не завжди проявляються в перші тижні та місяці життя дитини характерними неврологічними розладами, шкірними висипаннями, анорексією, дистрофією, гепатоспленічним синдромом та іншими проявами, характерними для цього захворювання. Але в деяких випадках основні ознаки захворювання з'являються набагато пізніше - у підлітковому, юнацькому віці та навіть через 20-30 і більше років після народження.

Діагностика вродженого сифілісу підшлункової залози

Для встановлення діагнозу в цьому віці важлива характерна тріада Гетчінсона (кератит, відомі зміни зубів, лабіринтна глухота), а також деформація носа («сідлоподібний» ніс), «шаблеподібні» гомілки. Велике значення має виявлення цього захворювання у близьких родичів (батько, мати, брати, сестри), і, нарешті, серологічні реакції, які в цьому віці, на жаль, позитивні лише приблизно у 80% пацієнтів, але РІБТ та РІФ (реакції іммобілізації блідих трепонем) - майже у 100% випадків. Однак, щоб провести ці реакції, необхідно запідозрити це захворювання на підставі вищезазначених ознак або на підставі позитивних серологічних реакцій, проведених в ході медичного огляду, або під час обстеження пацієнта (часто з зовсім іншої причини) в умовах стаціонару. Гепатоспленічний синдром, диспептичні розлади, діарея, втрата ваги, ознаки хронічного панкреатиту в поєднанні з цукровим діабетом у відносно молодому віці дозволяють запідозрити ураження підшлункової залози при цьому захворюванні. У цьому випадку на УЗД виявляються характерні зміни в печінці, а підшлункова залоза збільшена, ущільнена, іноді в ній виявляються вогнищеві утворення (гуми), які іноді доводиться диференціювати від пухлинних вузлів. Слід зазначити, що прояви ураження підшлункової залози зустрічаються відносно рідко та займають провідне місце в складній полісимптоматичній картині цього захворювання.

[ 6 ], [ 7 ]

Лікування вродженого сифілісу підшлункової залози

Лікування вродженого сифілісу підшлункової залози проводить венеролог, крім того, призначається щадна дієта, як при хронічному панкреатиті, препарати панкреатичних ферментів, у поєднанні з ураженням печінки – відповідне лікування. При ендокринній недостатності підшлункової залози – додаткове лікування, як при цукровому діабеті.

Набутий сифіліс підшлункової залози

Набутий сифіліс підшлункової залози зустрічається відносно рідко. Вперше його описав К. Рокітанський (1861), який спостерігав специфічний гумматозний панкреатит. На жаль, в останні роки захворюваність на сифіліс зросла, а це означає, що сифіліс підшлункової залози, як набутий, так і вроджений, виявлятимуться частіше. Морфологічна картина набутого сифілісу підшлункової залози спостерігається у трьох варіантах:

1. набряково-інфільтративна форма (при вторинному сифілісі);
2. гумматозна форма;
3. специфічний склеротичний панкреатит.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми набутого сифілісу підшлункової залози

Клінічна картина варіабельна: зустрічаються безсимптомні форми, а також випадки з клінічними ознаками хронічного панкреатиту, пухлини підшлункової залози та цукрового діабету. До загальних симптомів належать біль в епігастральній ділянці та лівому підребер'ї, метеоризм, діарея та втрата ваги. Цукровий діабет часто протікає зі склеротичною формою сифілісу підшлункової залози. При псевдотуморозній формі, крім характерних симптомів – постійного болю та диспептичних явищ, у деяких випадках можна пальпувати пухлиноподібне утворення в області звичайного розташування підшлункової залози. При ураженні головки підшлункової залози внаслідок здавлення інфільтратом кінцевої частини загальної жовчної протоки може виникнути механічна жовтяниця, яка ще більше симулює клінічну картину злоякісної пухлини підшлункової залози.

Діагностика набутого сифілісу підшлункової залози

Сифілітичне ураження підшлункової залози можна запідозрити, якщо на тлі інших проявів сифілісу виявляються ознаки панкреатиту або цукрового діабету. За даними Н. І. Лепорського (1951), чіткою ознакою є зникнення діабету під час протисифілітичної терапії, тоді як звичайне лікування цукрового діабету неефективне. Анамнез не завжди допомагає у встановленні етіології захворювання. Велике значення мають результати серологічних досліджень. Ультразвукове дослідження та сканування дозволяють встановити наявність дифузного склеротичного або вогнищевого ураження підшлункової залози. У найскладніших для диференціальної діагностики випадках використовується КТ. Позитивний ефект від специфічного лікування (покращуються функціональні проби, розсмоктуються вогнища запальної інфільтрації та навіть гуми) остаточно підтверджує сифілітичний характер ураження підшлункової залози.

[ 11 ], [ 12 ]

Лікування набутого сифілісу підшлункової залози

Лікування набутого сифілісу підшлункової залози специфічне, протисифілітичне. При екзокринній недостатності підшлункової залози додатково призначають ферментні препарати (панкреатин, панзинорм, фестал тощо); при ендокринній недостатності терапію проводять за принципами лікування цукрового діабету.