Синдром "Пустого турецького сідла"

Словосполучення «пусте турецьке сідло» (ПТС) увійшло в медичну практику в 1951 р Після анатомічної роботи його запропонував С. Busch, вивчив аутопсійного матеріал 788 померлих від захворювань, не пов'язаних з патологією гіпофіза. У 40 випадках (34 жінки) була виявлена комбінація майже повної відсутності діафрагми турецького сідла з распластиваніе гіпофіза у вигляді тонкого шару тканини на його дні. При цьому сідло виявилося порожнім. Схожа патологія описувалася раніше іншими анатомами, однак Busch був першим, хто пов'язав частково пусте турецьке сідло з недостатністю діафрагми. Його спостереження були підтверджені і більш пізніми дослідженнями. У літературі цим словосполученням позначаються різні нозологічні форми, загальною ознакою яких є розширення субарахноїдального простору в інтраселлярно область. Турецьке сідло при цьому, як правило, збільшено.

Причини синдрому "Пустого турецького сідла"

Причина та патогенез порожнього турецького сідла до кінця неясні. Пусте турецьке сідло, що розвивається після променевого або хірургічного лікування, є вторинним, а що виникає без попереднього втручання в області гіпофіза - первинним. Клінічні прояви вторинного порожнього турецького сідла обумовлені основним захворюванням і ускладненнями застосовувалася терапії. Дана глава присвячена проблемі первинного порожнього турецького сідла. Вважають, що для розвитку «порожнього турецького сідла» необхідна недостатність його діафрагми, т. Е. Утолщенного випинання твердої мозкової оболонки, що утворює дах турецького сідла і закриває вихід з нього. Діафрагма відділяє порожнину сідла від субарахноїдального простору, виключаючи лише отвір, через який проходить ніжка гіпофіза. Прикріплення діафрагми, її товщина і характер отвори в ній схильні до значних анатомічних варіацій.

Лінія її кріплення до спинки сідла і його горбку, можливо, знижена, загальна поверхня рівномірно стоншена, а отвір розширене через майже повної редукції діафрагми, що зберігається у вигляді тонкого (2 мм) обідка по периферії. Виникає при цьому її недостатність призводить до поширення субарахноїдального простору в інтраселлярно область і до виникнення здатності лікворної пульсації впливати безпосередньо на гіпофіз, що може привести до зменшення його обсягу.

Всі варіанти вродженої патології будови діафрагми обумовлюють її абсолютну або відносну недостатність, що і є необхідною передумовою розвитку синдрому порожнього турецького сідла. Інші фактори лише привертають до наступних змін:

1. підвищення тиску в супраселлярних субарахноїдальномупросторі, яке через неповноцінну діафрагму підсилює вплив на гіпофіз (при внутрішньочерепної гіпертензії, гіпертонічній хворобі, гідроцефалії, внутрішньочерепних пухлинах);
2. зменшення розмірів гіпофіза і порушення об'ємних співвідношень між ним і турецьким сідлом, при порушенні кровопостачання і інфаркті гіпофіза або аденомі (при цукровому діабеті, травмах голови, менінгіті, сінустромбозе) в результаті фізіологічної інволюції гіпофіза (при вагітності - в цей період обсяг гіпофіза може подвоюватися, причому у багато народжують він стає ще більших розмірів, так як після пологів не повертається до вихідного обсягу слідом за настанням менопаузи, коли обсяг гіпофіза зменшується, - подібна інволюція може спостерігатися у хворих з первинною гипофункцией периферичних ендокринних залоз, при якій відбувається підвищення секреції тропних гормонів і гіперплазія гіпофіза, а початок замісної терапії призводить до інволюції гіпофіза і розвитку порожнього турецького сідла; аналогічний механізм описаний і після прийому оральних контрацептивів);
3. до одного з рідкісних варіантів розвитку порожнього турецького сідла - розриву внутріселлярной цистерни, що містить рідину.

Таким чином, пусте турецьке сідло - це поліетіологічним синдром, основною причиною розвитку якого є неповноцінна діафрагма турецького сідла.

[1],

Симптоми синдрому "Пустого турецького сідла"

Пусте турецьке сідло нерідко протікає безсимптомно і випадково виявляється при рентгенологічному обстеженні. «Порожнє турецьке сідло» знаходять переважно у жінок (80%), частіше після 40 років, які багато разів. Близько 75% хворих страждають ожирінням. Клінічні ознаки різноманітні. Головний біль буває у 70% хворих, що є приводом для первісної рентгенографії черепа, яка в 39% випадків демонструє змінений турецьке сідло і веде до подальшого більш детального обстеження. Головний біль широко варіює по локалізації та ступеня - від легкої, періодичної, до нестерпного, майже постійною.

Можливі зниження гостроти зору, генерализованное звуження його периферичних полів, бітемпоральнаягеміанопсія. Набряк соска зорового нерва спостерігається рідко, проте його опису в літературі зустрічаються.

Ринорея є рідкісним ускладненням, пов'язаним з розривом дна турецького сідла під впливом пульсації спинномозкової рідини. Виникає зв'язок між супраселлярним субарахноїдальним простором і сфеноідальние синусом підвищує ризик розвитку  менінгіту. Поява ринореи вимагає хірургічного втручання, наприклад тампонади турецького сідла м'язом.

Ендокринні порушення при порожньому турецькому сідлі проявляються в зміні тропних функцій гіпофізу. Дослідження з використанням чутливих радіоімунних методів і стимуляційних проб виявили високий відсоток порушення секреції гормонів (субклінічні форми). Так, К. Brismer і співавт. Виявили, що у 8 з 13 пацієнтів знижений відповідь секреції соматотропного гормону на стимуляцію інсуліновою гіпоглікемією, а при дослідженні осі гіпофіз-кора надниркових залоз секреція кортизолу після внутрішньовенного введення у 2 з 16 пацієнтів АКТГ змінилася неадекватно; реакція на метірапон виявилася нормальною у всіх обстежених. На відміну від цих даних Faglia і співавт. (1973) спостерігали неадекватний викид кортикотропіну на різні стимули (гіпоглікемія, лізин-вазопресин) у всіх обстежених пацієнтів. Вивчали також резерви ТТГ і ГТ за допомогою ТРГ і РГ відповідно. Проби показали ряд змін. Природа цих порушень ще неясна.

Все більше з'являється робіт, що описують гиперсекрецию тропних гормонів в поєднанні з порожнім турецьким сідлом. Першою з них була інформація про пацієнта з акромегалію і підвищеним рівнем соматотропного гормону. JN Dominique і співавт. Повідомили про порожньому турецькому сідлі у 10% хворих з акромегалію. Зазвичай ці пацієнти мають і аденому гіпофіза. Первинне пусте турецьке сідло розвивається в результаті некрозу та інволюції аденом, а аденоматозні залишки продовжують гіперсекретіровать соматотропний гормон.

Найбільш часто при синдромі «порожнього турецького сідла» відзначається підвищення пролактину. Повідомляється про його зростанні у 12-17% хворих. Як і у випадках з СТГ-гиперсекрецией, гіперпролактинемія і пусте турецьке сідло часто пов'язані з наявністю аденом. Аналіз спостережень показує, що у 73% пацієнтів з порожнім турецьким сідлом і гіперпролактинемією на операції знайдені аденоми.

Є опис первинного «порожнього турецького сідла» і у хворих з гіперсекрецією АКТГ. Найчастіше це випадки  хвороби Іценко-Кушинга  з мікроаденомой гіпофіза. Однак відомо про пацієнта з хворобою Аддісона, у якого тривала стимуляція кортікотрофов через недостатність надниркових залоз привела до АКТГ-секретирующие аденомі і порожньому турецькому сідла. Цікавим є опис 2 хворих з порожнім турецьким сідлом і гіперсекрецією АКТГ при нормальному рівні кортизолу. Автори висувають припущення про продукцію АКТГ-пептиду з низькою біологічною активністю і подальшому інфаркті гіперплазованих кортікотрофов з утворенням пустого турецького сідла. Ряд авторів наводять приклади ізольованою недостатності АКТГ і порожнього турецького сідла, поєднання порожнього турецького сідла і карциноми наднирників.

Таким чином, порушення ендокринної функції при синдромі порожнього турецького сідла вкрай різноманітні. Зустрічаються як гіпер-, так і гіпосекреція тропних гормонів. Порушення лежать в діапазоні від субклінічних форм, що виявляються за допомогою стимуляційних проб, до вираженого пангипопитуитаризма. Варіабельність змін ендокринної функції відповідає широті етіологічних факторів і патогенезу утворення первинного порожнього турецького сідла.

Діагностика синдрому "Пустого турецького сідла"

Діагноз синдрому порожнього турецького сідла встановлюється зазвичай в процесі обстеження на предмет виявлення пухлини гіпофіза. Слід підкреслити, що наявність нейрорентгенологіческіх даних, що свідчать про збільшення і деструкції турецького сідла, необов'язково вказує на пухлину гіпофізу. Частота первинних інтраселлярних пухлин гіпофіза і синдрому порожнього турецького сідла була в цих випадках однаковою, 36 і 33% відповідно.

Найбільш надійними для діагностики порожнього турецького сідла є пневмоенцефалографія і комп'ютерна томографія, особливо в поєднанні з введенням контрастних речовин внутрішньовенно або безпосередньо в спинномозкову рідину. Однак вже на звичайних рентгено-та томограммах можна виявити ознаки, характерні для синдрому порожнього турецького сідла. Це локалізація змін нижче діафрагми турецького сідла, симетричне розташування його дна у фронтальній проекції, «замкнута» форма сідла, збільшення переважно у вертикальному розмірі, відсутність ознак стоншування і ерозій кортикального шару, двоконтурне дно на сагиттальном знімку, причому нижня з ліній товста і чітка, а верхня - змазана.

Таким чином, наявність «порожнього турецького сідла» з його характерним збільшенням слід припускати у хворих при мінімальній клінічній симптоматиці і незміненій ендокринної функції. У цих випадках немає необхідності в проведенні пневмоенцефалографія, за хворим слід просто спостерігати. Слід підкреслити, що пусте турецьке сідло, супроводжуючись збільшенням його розмірів, нерідко спостерігається при помилковому діагнозі аденоми гіпофіза. Однак наявність «порожнього турецького сідла» не виключає пухлини гіпофіза. При цьому диференціальна діагностика спрямована на визначення гіперпродукції гормонів.

З рентгенологічних методів для встановлення діагнозу найбільш інформативно поєднання пневмоенцефалографія і політомографіческіх досліджень.

Лікування синдрому "Пустого турецького сідла"

Спеціальної терапії з приводу порожнього турецького сідла не проводиться. Хоча поєднання з порожнім турецьким сідлом не впливає на план лікування пухлини, нейрохірурга важливо знати про його співіснуванні, так як в цих випадках зростає ризик розвитку післяопераційних менінгітів.

Профілактика

Профілактика порожнього турецького сідла включає попередження травм, запальних захворювань, в тому числі і внутрішньоутробних, а також тромбозів і пухлин мозку і гіпофіза.

Прогноз

Синдром порожнього турецького сідла має різний прогноз. Він залежить від характеру і перебігу супутніх захворювань мозку і гіпофіза.