Синдром "Порожнього турецького сідла"

Фраза «порожнє турецьке сідло» (ПТС) увійшла в медичну практику в 1951 році. Після анатомічних робіт її запропонував С. Буш, який вивчав матеріал розтину 788 пацієнтів, померлих від захворювань, не пов'язаних з патологією гіпофіза. У 40 випадках (34 жінки) було виявлено поєднання майже повної відсутності діафрагми турецького сідла зі сплощенням гіпофіза у вигляді тонкого шару тканини на його дні. У цьому випадку турецьке сідло було порожнім. Подібна патологія була описана раніше іншими анатомами, але Буш першим пов'язав частково порожнє турецьке сідло з діафрагмальною недостатністю. Його спостереження були підтверджені пізнішими дослідженнями. У літературі ця фраза позначає різні нозологічні форми, спільною рисою яких є розширення підпавутинного простору в інтраселлярну область. Турецьке сідло зазвичай збільшене.

Причини синдрому "Порожнього турецького сідла"

Причина та патогенез порожнього турецького сідла до кінця не з'ясовані. Порожнє турецьке сідло, що розвивається після променевого або хірургічного лікування, є вторинним, тоді як те, що виникає без попереднього втручання в гіпофіз, є первинним. Клінічні прояви вторинного порожнього турецького сідла визначаються основним захворюванням та ускладненнями застосовуваної терапії. Цей розділ присвячено проблемі первинного порожнього турецького сідла. Вважається, що для розвитку "порожнього турецького сідла" необхідна недостатність його діафрагми, тобто потовщене випинання твердої мозкової оболонки, яке утворює дах турецького сідла та закриває вихід з нього. Діафрагма відокремлює порожнину турецького сідла від підпавутинного простору, виключаючи лише отвір, через який проходить ніжка гіпофіза. Прикріплення діафрагми, її товщина та характер отвору в ній зазнають значних анатомічних варіацій.

Лінія його прикріплення до задньої частини турецького сідла та його горбка може бути знижена, загальна поверхня рівномірно стоншена, а отвір розширений через майже повне зменшення діафрагми, яка залишається у вигляді тонкого (2 мм) обідка по периферії. Виникла недостатність призводить до поширення підпавутинного простору в інтраселлярну область та до появи здатності пульсації спинномозкової рідини безпосередньо впливати на гіпофіз, що може призвести до зменшення її об'єму.

Усі варіанти вродженої патології структури діафрагми зумовлюють її абсолютну або відносну недостатність, що є необхідною передумовою для розвитку синдрому порожнього турецького сідла. Інші фактори лише сприяють до наступних змін:

1. підвищений тиск у супраселлярному субарахноїдальному просторі, що через неповну діафрагму посилює вплив на гіпофіз (у випадках внутрішньочерепної гіпертензії, гіпертензії, гідроцефалії, внутрішньочерепних пухлин);
2. зменшення розмірів гіпофіза та порушення об'ємних співвідношень між ним та турецьким сідлом, при порушенні кровопостачання та інфаркті або аденомі гіпофіза (при цукровому діабеті, черепно-мозкових травмах, менінгіті, тромбозі пазух) в результаті фізіологічної інволюції гіпофіза (під час вагітності - в цей період об'єм гіпофіза може подвоїтися, а у жінок, які народили багато дітей, він стає ще більшим за розміром, оскільки після пологів він не повертається до початкового об'єму після настання менопаузи, коли об'єм гіпофіза зменшується - така інволюція може спостерігатися у пацієнток з первинною гіпофункцією периферичних ендокринних залоз, при яких спостерігається збільшення секреції тропних гормонів та гіперплазія гіпофіза, а початок замісної терапії призводить до інволюції гіпофіза та розвитку порожнього турецького сідла; подібний механізм описаний після прийому пероральних контрацептивів);
3. до одного з рідкісних варіантів розвитку порожнього турецького сідла – розриву внутрішньосідлової цистерни, що містить рідину.

Таким чином, порожнє турецьке сідло – це поліетіологічний синдром, основною причиною якого є неповна діафрагма турецького сідла.

[ 1 ]

Симптоми синдрому "Порожнього турецького сідла"

Порожнє турецьке сідло часто протікає безсимптомно та випадково виявляється під час рентгенологічного дослідження. «Порожнє турецьке сідло» зустрічається переважно у жінок (80%), частіше після 40 років, у повторнородящих. Близько 75% пацієнток страждають на ожиріння. Клінічні ознаки різноманітні. Головний біль виникає у 70% пацієнтів, що є приводом для первинної рентгенографії черепа, яка у 39% випадків демонструє змінене турецьке сідло та призводить до подальшого більш детального обстеження. Головний біль широко варіюється за локалізацією та тяжкістю – від легкого, періодичного, до нестерпного, майже постійного.

Можливі зниження гостроти зору, генералізоване звуження його периферичних полів та бітемпоральна геміанопсія. Набряк сосочка зорового нерва спостерігається рідко, але його описи зустрічаються в літературі.

Ринорея – це рідкісне ускладнення, пов’язане з розривом дна турецького сідла пульсуючою спинномозковою рідиною. Утворене з’єднання між супраселлярним підпавутинним простором та клиноподібною синусом збільшує ризик менінгіту . Виникнення ринореї вимагає хірургічного втручання, такого як м’язова тампонада турецького сідла.

Ендокринні розлади при порожньому турецькому сідлі проявляються у змінах тропних функцій гіпофіза. Дослідження з використанням чутливих радіоімунних методів та стимуляційних тестів виявили високий відсоток порушень секреції гормонів (субклінічні форми). Так, К. Брісмер та ін. виявили, що у 8 з 13 пацієнтів спостерігалася знижена реакція секреції соматотропного гормону на стимуляцію інсуліном гіпоглікемії, а при вивченні гіпофізарно-надниркової осі секреція кортизолу після внутрішньовенного введення АКТГ неадекватно змінилася у 2 з 16 пацієнтів; реакція на метирапон була нормальною у всіх обстежених пацієнтів. На відміну від цих даних, Фалья та ін. (1973) спостерігали неадекватне вивільнення кортикотропіну на різні подразники (гіпоглікемія, лізинвазопресин) у всіх обстежених пацієнтів. Резерви ТТГ та ГТ також досліджували за допомогою ТРГ та РГ відповідно. Тести показали ряд змін. Природа цих порушень досі незрозуміла.

З'являється все більше робіт, що описують гіперсекрецію тропних гормонів у поєднанні з порожнім турецьким сідлом. Першою з них була інформація про пацієнта з акромегалією та підвищеним рівнем соматотропного гормону. JN Dominique та ін. повідомили про порожнє турецьке сідло у 10% пацієнтів з акромегалією. Зазвичай у цих пацієнтів також є аденома гіпофіза. Первинне порожнє турецьке сідло розвивається в результаті некрозу та інволюції аденом, а аденоматозні залишки продовжують гіперсекретувати соматотропний гормон.

Найпоширенішим симптомом синдрому «порожнього турецького сідла» є підвищення рівня пролактину. Його зростання відзначається у 12-17% пацієнтів. Як і у випадках гіперсекреції СТГ, гіперпролактинемія та порожнє турецьке сідло часто пов'язані з наявністю аденом. Аналіз спостережень показує, що аденоми виявляються під час операції у 73% пацієнтів з порожнім турецьким сідлом та гіперпролактинемією.

Існує опис первинного «порожнього турецького сідла» у пацієнтів з гіперсекрецією АКТГ. Найчастіше це випадки хвороби Іценко-Кушинга з мікроаденомою гіпофіза. Однак відомий випадок пацієнта з хворобою Аддісона, у якого тривала стимуляція кортикотрофів через недостатність надниркових залоз призвела до аденоми, що секретує АКТГ, та порожнього турецького сідла. Цікавим є опис 2 пацієнтів з порожнім турецьким сідлом та гіперсекрецією АКТГ за нормального рівня кортизолу. Автори припускають продукцію пептиду АКТГ з низькою біологічною активністю та подальший інфаркт гіперпластичних кортикотрофів з утворенням порожнього турецького сідла. Ряд авторів наводять приклади ізольованої недостатності АКТГ та порожнього турецького сідла, поєднання порожнього турецького сідла та карциноми надниркових залоз.

Таким чином, ендокринні дисфункції при синдромі порожнього турецького сідла надзвичайно різноманітні. Зустрічається як гіпер-, так і гіпосекреція тропних гормонів. Розлади варіюються від субклінічних форм, що виявляються за допомогою стимуляційних тестів, до вираженого пангіпопітуїтаризму. Мінливість змін ендокринної функції відповідає широті етіологічних факторів та патогенезу формування первинного порожнього турецького сідла.

Діагностика синдрому "Порожнього турецького сідла"

Діагноз синдрому порожнього турецького сідла зазвичай встановлюється під час обстеження на наявність пухлини гіпофіза. Слід наголосити, що наявність нейрорадіологічних даних, що вказують на збільшення та руйнування турецького сідла, не обов'язково вказує на пухлину гіпофіза. Частота первинних внутрішньосідлових пухлин гіпофіза та синдрому порожнього турецького сідла в цих випадках була однаковою — 36% та 33% відповідно.

Найнадійнішими методами діагностики порожнього турецького сідла є пневмоенцефалографія та комп'ютерна томографія, особливо в поєднанні з введенням контрастних речовин внутрішньовенно або безпосередньо в спинномозкову рідину. Однак ознаки, характерні для синдрому порожнього турецького сідла, можна виявити навіть на звичайних рентгенограмах та томограмах. Це локалізація змін нижче діафрагми турецького сідла, симетричне розташування його дна у фронтальній проекції, «замкнута» форма турецького сідла, збільшення переважно вертикального розміру, відсутність ознак витончення та ерозії коркового шару, двоконтурне дно на сагітальному зображенні, при цьому нижня лінія товста та чітка, а верхня розмита.

Таким чином, наявність «порожнього турецького сідла» з його характерним збільшенням слід припускати у пацієнтів з мінімальними клінічними симптомами та незміненою ендокринною функцією. У цих випадках немає потреби у проведенні пневмоенцефалографії; пацієнта просто слід спостерігати. Слід наголосити, що порожнє турецьке сідло, що супроводжується збільшенням його розмірів, часто спостерігається при помилковому діагнозі аденоми гіпофіза. Однак наявність «порожнього турецького сідла» не виключає пухлини гіпофіза. У цьому випадку диференціальна діагностика спрямована на визначення гіперпродукції гормонів.

З радіологічних методів встановлення діагнозу найбільш інформативним є поєднання пневмоенцефалографії та політомографічних досліджень.

Лікування синдрому "Порожнього турецького сідла"

Специфічної терапії для порожнього турецького сідла не існує. Хоча поєднання з порожнім турецьким сідлом не впливає на план лікування пухлини, нейрохірургу важливо знати про його співіснування, оскільки в цих випадках зростає ризик розвитку післяопераційного менінгіту.

Профілактика

Профілактика порожнього турецького сідла включає запобігання травмам, запальних захворювань, включаючи внутрішньоутробні, а також тромбозів та пухлин головного мозку та гіпофіза.

Прогноз

Синдром порожнього турецького сідла має різний прогноз. Він залежить від характеру та перебігу супутніх захворювань мозку та гіпофіза.