Ураження підшлункової залози при муковісцидозі

Муковісцидоз (панкреофіброз, стеаторея панкреатическая вроджена і ін.) - спадкова хвороба, що характеризується кістозним зміною підшлункової залози, залоз кишечника, дихальних шляхів, великих слинних залоз і ін. Внаслідок виділення відповідними залозами дуже в'язкого секрету. Успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Вважається, що 2,6-3,6% дорослого населення є гетерозиготними носіями гена муковісцидозу.

Муковісцидоз зустрічається в різних регіонах світу з досить різною частотою - від 1: 2800 до 1: 90000 новонароджених (остання цифра відноситься переважно до осіб монголоїдні рас).

Підшлункова залоза при муковісцидозі ущільнена, надмірно розвинені прошарку сполучної тканини. Вивідні протоки кистозно розширені. У дітей старшого віку ацинуси розширені, відзначається кістозне розширення окремих проток і ацинусов - до повного кістозного перетворення всієї залозистої паренхіми. Кількість панкреатичних острівців таке ж, як і у здорових осіб. Розвиток хвороби пов'язують з порушенням трансмембранного транспорту іонів, що вважається викликано дефектом «кальційзалежних регуляторного білка».

Основними симптомами муковісцидозу у дорослих є зниження маси тіла, «панкреатогенние» проноси, значна стеаторея, постійні легеневі захворювання з формуванням гнійних бронхоектазів, компенсаторною емфіземи легенів, хронічної пневмонії з часто виникають вогнищами абсцедирования, наявність хронічного риніту, синуситу з поліпозом.

Подібне поєднання досить різних симптомів, притому що спостерігаються з дитинства, дозволяє лікарю запідозрити муковісцидоз. Рентгенологічне дослідження грудної клітки і навколоносових пазух дозволяє виявити зміни в них, досить характерні для муковісцидозу. При УЗД підшлункової залози вона може бути ущільнена, збільшена в розмірах, кістозно перероджуючись з наявністю в кістах ехонегативного вмісту. Може бути збільшеною печінку. Важливим методом виявлення додаткової підшлункової залози є гастродуоденоскопія, в необхідних випадках - з біопсією. Дуже надійним вважається так званий потових тест з визначенням в поті змісту натрію і хлору. Доказовим на користь муковісцидозу є підвищення вмісту цих іонів в поті понад 40 ммоль / л у дітей і 60 ммоль / л у дорослих.

Як лікування муковіцідоза рекомендується бідна жирами і багата на білки дієта. Рекомендується часте (4-6 разів на день) дробове харчування. Призначаються ферментні препарати, що компенсують недостатність функції підшлункової залози (панкреатин, панзинорм, панцитрат, фестал, солізим, Сомілаза і ін.). Для розрідження густого слизового секрету призначають ацетилцистеїн (муколітичний засіб). При великій втраті маси тіла разом з посиленим харчуванням призначають анаболічні стероїдні гормони. Хворі повинні перебувати під диспансерним наглядом гастроентеролога з періодичним (1 раз в 1-2 міс) проведенням копрологіческіх досліджень (визначається ступінь порушення перетравлення, в основному це стосується жирів, і відповідно підбирається доза ферментних препаратів). Хворим на муковісцидоз зазвичай рекомендують полівітаміни, особливо вітаміни групи В.

Хворі на муковісцидоз також повинні перебувати під диспансерним наглядом у пульмонолога, щоб не запустити бронхолегеневий процес, і у отоларинголога. Вони повинні всіляко уникати переохолодження.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]