Воронкоподібна грудна клітка

Воронкоподібна грудна клітка (pectus excavalus) – це дефект розвитку у вигляді заглиблення грудини та ребер, що супроводжується різними функціональними порушеннями дихальної та серцево-судинної систем.

Лійкоподібну грудну клітку вперше описав Г. Баугінус у 1600 році. За кордоном першу операцію на пацієнті з подібною деформацією провів А. Тітце у 1899 році, який виконав резекцію зміненої нижньої частини грудини.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини лійкоподібної грудної клітки

Воронкоподібна грудна клітка зазвичай є вродженою вадою розвитку. Розширена класифікація етіопатогенетичних концепцій виникнення воронкоподібної деформації грудної клітки об'єднує чотири основні групи теорій,

• Перша група теорій пов'язує розвиток лійкоподібної деформації з нерівномірним ростом кістково-хрящових утворень грудної клітки, а також мечоподібного відростка, що зумовлено ембріональною неповноцінністю апофізарної та епіфізарної зон росту. Грудина та хрящові частини ребер відстають у своєму розвитку. Формування грудної клітки відбувається нерівномірно. Вона змінює свою форму, об'єм та розміри, що проявляється зменшенням грудино-вертебральної відстані та сплощенням самої грудної клітки.
• Другу групу представляють теорії, що пояснюють формування лійкоподібної деформації вродженими змінами діафрагми: вкороченням та затримкою розвитку її грудної частини, наявністю укороченої грудно-діафрагмальної зв'язки. Ребра мають надмірний похилий або косий напрямок, внаслідок чого змінюється положення м'язів грудної клітки, а також діафрагми, особливо її передніх відділів у місці прикріплення до реберних дуг.
• До третьої групи належать теорії, які припускають, що воронкоподібна грудна клітка є наслідком недосконалого розвитку грудини в ембріональному періоді, дисплазії сполучної тканини, що, в свою чергу, призводить до анатомо-топографічних та клініко-функціональних змін не тільки в самій грудній клітці, але й у дихальній та серцево-судинній системах, та проявляється порушеннями обміну речовин у всьому організмі. Деякі автори виділяють достовірні диспластичні ознаки, що вказують на вроджений характер захворювання. До них належать монголоїдна форма очей, арахнодактилія, високе піднебіння, гіпереластичність шкіри, дисплазія вушних раковин, доліхостеномелія, сколіоз, пролапс мітрального клапана, пупкова грижа та слабкість сфінктера. Також зазначається, що наявність у пацієнтів більше чотирьох з перерахованих вище ознак є несприятливою прогностичною ознакою.
• До четвертої групи увійшли еклектичні теорії, що пояснюють формування лійкоподібної деформації неправильним положенням плода в порожнині матки при маловодді або інфекційних процесах у середостінні.

Немає сумнівів, що у деяких пацієнтів з лійкоподібною грудною кліткою ця деформація є спадковим дефектом. Так, Г. Новак обстежив 3000 школярів і виявив деформацію у 0,4%, а серед їхніх родичів лійкоподібна грудна клітка була виявлена у 38% обстежених. Вроджений характер захворювання підтверджується його поєднанням з іншими вродженими вадами розвитку.

Наразі лійкоподібна грудна клітка в більшості випадків пов'язана з дисхондроплазією. На ранніх стадіях ембріонального періоду (перші 8 тижнів) розвиток хрящових клітин ребер і грудини затримується. В результаті до моменту народження зберігається ембріональний хрящ, що характеризується крихкістю через надмірний розвиток м'якотканинних структур і кількісним дефіцитом хрящових клітин. О.А. Малахов та ін. (2002) вважають основним фактором формування та прогресування деформації грудної клітки дисхистогенез гіалінової хрящової тканини, що призводить до нерівномірного розвитку елементів грудної клітки внаслідок прискореного росту ребер з подальшим порушенням кровообігу та біомеханіки дихання.

Лійкоподібна деформація грудної клітки зменшує об'єм грудної клітки, що призводить до гіпертензії в малому колі кровообігу, хронічної гіпоксемії, функціональних порушень внутрішніх органів грудної порожнини, змін кислотно-лужного балансу та водно-сольового обміну з утворенням замкнутого кола. З іншого боку, зміни місць прикріплення м'язів, що беруть участь в акті дихання, спричиняють їх атрофію, втрату еластичності, тонусу та дегенеративне переродження, що підтверджується електроміографією дихальних та допоміжних м'язів, досліджених у стані спокою та під час навантажувальних проб, а також гістологічним дослідженням під час операції. Такі зміни призводять до зниження еластичності та рухливості грудної клітки, зменшення її екскурсії та розвитку стійкого парадоксального дихання. Крім того, відзначаються здавлення бронхів, зміщення середостіння та перекрут великих судин, що порушує діяльність дихальної системи та малого кола кровообігу.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми лійкоподібної грудної клітки

Воронкоподібна грудна клітка помітна у новонароджених як невелике заглиблення. Характерною ознакою у немовлят є симптом «парадоксу вдиху»: при вдиху, а особливо коли діти плачуть або кричать, посилюється заглиблення грудини та ребер. Г. І. Баїров вказує, що у половини дітей деформація грудної клітки та парадоксальне дихання зникають у перші місяці життя. І лише у другій половині, у міру зростання, заглиблення грудини збільшується. У цей період починають виступати краї реберних дуг та борозна, що утворюється під нею. При підйомі краї ребер штовхають прямі м'язи живота вперед, створюючи враження їхнього збільшення. Ці зміни помилково приймають за симптоми рахіту.

Збільшення деформації вже в першій половині року може призвести до порушення функції органів грудної клітки, схильності до респіраторних захворювань верхніх дихальних шляхів, хронічної пневмонії.

У деяких дітей спостерігається стридорне дихання – утруднений вдих із хрипами супроводжується великою напругою дихальних м’язів, западанням яремної вирізки, епігастральної області та міжреберних проміжків, що зумовлено посиленням негативного руху в грудній порожнині. Як правило, на ЕКГ у немовлят змін не виявляється.

Воронкоподібна грудна клітка стає особливо помітною після 3 років. До цього часу поступовий перехід до фіксованого вигину грудини та ребер зазвичай завершується. Зовнішній вигляд та постава набувають типового вигляду воронкоподібної грудної клітки.

Грудний кіфоз посилюється, рідше спина стає плоскою. Можуть виникати бічні викривлення хребта. При огляді помітні опущені плечі та виступаючий живіт. Грудна клітка сплющена, в області грудини визначається лійкоподібна форма.

Глибина та об’єм воронки можуть змінюватися в різних межах залежно від тяжкості патології та віку пацієнта. Глибина воронки вимірюється відстанню від площини, що з’єднує обидва краї заглиблення, до вершини воронки. Крім того, її розмір може бути визначений кількістю рідини, яку вона містить. Об’єм воронки при незначних деформаціях становить 10-20 см3 ^, а при виражених – до 200 см3 ^і більше у дорослих пацієнтів.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Стадії

Н. І. Кондратін розробив класифікацію лійкоподібної деформації грудної клітки, в якій пацієнти умовно поділяються на групи за клінічним перебігом захворювання, формою, типом та тяжкістю деформації.

Розрізняють три ступені деформації грудини, враховуючи глибину воронки та ступінь зміщення серця:

• I ступінь – глибина воронки до 2 см, зміщення серця відсутнє;
• II ступінь – глибина деформації до 4 см, зміщення серця в межах 2-3 см;
• III ступінь – глибина деформації понад 4 см, серце зміщено більш ніж на 3 см.

Ступінь деформації грудини визначає клінічний перебіг захворювання.

У зв'язку з цим розрізняють компенсовану, субкомпенсовану та декомпенсовану стадії захворювання.

• У компенсованій стадії виявляється лише косметичний дефект, функціональні порушення відсутні або вони мінімальні. Як правило, ця стадія захворювання відповідає першому ступеню деформації грудної клітки.
• Субкомпенсована стадія деформації відповідає другому ступеню деформації. У цьому випадку відзначаються легкі функціональні порушення серця та легень,
• У декомпенсованій стадії виявляється лійкоподібна деформація III ступеня зі значними функціональними порушеннями.

Розрізняючи деформації за формою, ми розрізняємо нормальні та плосколійкоподібні, а за зовнішнім виглядом - симетричні та асиметричні (правосторонні, лівосторонні).

• Pectus excavatum в більшості випадків є результатом прогресування глибокого excavatum pectus.
• Симетрична форма деформації характеризується рівномірним розвитком обох половин грудної клітки,

Деякі автори, доповнюючи класифікацію Н. І. Кондрашина, виділяють такі форми грудини з лійкоподібною деформацією: плоску, гачкоподібну та грудину з остеофітом.

Діагностика лійкоподібної грудної клітки

Для оцінки функції легень проводиться електроміографічне дослідження дихальних (міжреберних) та допоміжних (грудино-ключично-соскоподібного та трапецієподібного) м'язів.

Електроміографічне дослідження виявляє структурні зміни дихальних м'язів та грудної клітки у половини пацієнтів з лійкоподібною грудною кліткою. Такі показники є аргументом на користь дисфункції рухових нейронів спинного мозку.

Діти з вираженою деформацією грудної клітки астенічні, відстають у фізичному розвитку, мають слабку м'язову систему та вегето-судинну дистонію, оскільки різке зниження життєвої ємності легень (15-30%) та виражений прояв серцевої та легеневої недостатності ускладнюють газообмін крові. Хворі часто скаржаться на швидку стомлюваність та колючі болі в серці. Зменшення екскурсії грудної клітки та діафрагми, порушення функції зовнішнього дихання призводять до зміни окисно-відновних процесів в організмі. Це проявляється в порушенні вуглеводного, білкового та водно-сольового обміну, а також кислотно-лужного балансу.

Для об'єктивної оцінки стану внутрішніх органів у пацієнтів з лійкоподібною деформацією грудної клітки за спеціальною методикою досліджують функцію зовнішнього дихання, життєву ємність легень та резервний об'єм вдиху та видиху.

Воронкоподібна грудна клітка характеризується недостатнім розширенням легень, що зменшує «легеневу мембрану», через яку відбувається газообмін. Через неповне розширення легень збільшується «анатомічний мертвий простір» і зменшується альвеолярна вентиляція. Для компенсації цих порушень організм посилює перфузію легень, що призводить до гіпертрофії правого шлуночка серця. Функціональні порушення серцево-судинної та дихальної систем у пацієнтів з воронкоподібною грудною кліткою призводять до гіпоксії тканин, змін ферментативних та метаболічних процесів.

Життєва ємність легень (ЖЄЛ) у межах норми відзначена лише у 21% пацієнтів з деформацією грудної клітки II ступеня. Помірне відхилення ЖЄЛ спостерігалося у 45%, значне зниження – у 6%. У пацієнтів з деформацією III ступеня нормальні значення ЖЄЛ не відзначалися. Як правило, лійкоподібна деформація грудної клітки пов'язана з деформацією передньої грудної стінки та порушенням функції дихання. Тенденція односпрямована: чим вищий ступінь деформації, тим вираженіше порушення вентиляційної функції легень.

Електрокардіографічне дослідження виявило різні відхилення від норми у більшості пацієнтів (81-85). Так, у 40% випадків відзначалися блокада правої ніжки пучка Гіса, синусова аритмія (10%), відхилення електричної осі серця праворуч та ліворуч (9%), гіпертрофія лівого шлуночка (8%) та інші відхилення.

Ехокардіографічне дослідження виявило пролапс мітрального клапана та аномальне розташування хорди в лівому шлуночку.

Аналіз даних ЕКГ та ЕхоКГ дозволяє зробити висновок, що зі збільшенням ступеня деформації збільшується частота серцево-судинних порушень.

Окрім клінічного методу обстеження, вони використовують рентгенівський метод, який є найточнішим.

На основі даних рентгенологічного дослідження оцінюється ступінь лійкоподібної деформації та ступінь кіфозу грудного відділу хребта. Метод також допомагає виявити характер змін в органах грудної клітки. Рентгенологічне дослідження проводиться у двох стандартних проекціях: передньо-задній та бічній. Для кращого контрастування грудини по середній лінії фіксується дріт або смужка рентгеноконтрастного матеріалу. Ступінь деформації оцінюється за допомогою індексу Гіжицьки (Gizicka, 1962). Він визначається на бічних рентгенограмах відношенням найменшого розміру ретростернального простору (від задньої поверхні грудини до передньої поверхні хребта) до найбільшого. Частка, отримана шляхом ділення 0,8 на 1 (норма - 1), характеризує деформацію 1-го ступеня. від 0,7 до 0,5 - II ступінь, менше 0,5 - III ступінь.

Індекс Гіжицької залишається на сьогоднішній день найпростішим рентгенологічним показником для визначення ступеня деформації грудної клітки та вирішення питання про хірургічне втручання. У деяких пацієнтів на бічних рентгенограмах виявляються екзостотичні розростання на внутрішній стінці грудини, її потовщення, що значно зменшує ретростернальний простір. У цих випадках відзначається невідповідність між величиною деформації та функціональними порушеннями.

Для оцінки кількісних співвідношень дихальної здатності різних відділів легень В. Н. Степнов та В. А. Михайлов використовують метод рентгенівської пневмографії.

Під час рентгенологічного дослідження оцінюється ступінь кіфозу грудного відділу хребта до та після хірургічної корекції. У 66% пацієнтів з лійкоподібною деформацією грудної клітки спостерігається кіфотична деформація II ступеня, а у 34% – кіфоз III ступеня.

Перше повідомлення про вивчення структури грудної клітки та грудної порожнини у пацієнтів з лійкоподібною деформацією грудної клітки за допомогою рентгенівської комп'ютерної томографії з'явилося в 1979 році (Сотеропулос Г., Цігтай О., Шеллінгер П.). Цей метод має велику цінність для торакальної хірургії, особливо коли необхідно візуалізувати органи грудної порожнини.

Ультразвукове дослідження методом багатопозиційного сканування в поздовжній та поперечній площинах широко використовується для оцінки стану не тільки внутрішніх структур грудної порожнини, але й як метод оцінки кісткових та хрящових структур грудної клітки як до, так і після хірургічних втручань.

Одним з основних передопераційних обстежень пацієнтів із запалою грудною кліткою є психологічне обстеження, оскільки, за даними різних авторів, від 78,4 до 100% пацієнтів страждають від комплексу неповноцінності. Особливо з віком посилюються показники, що негативно впливають на розвиток і ріст дитини: апатія, сором'язливість та відчуженість у стосунках з однолітками, негативізм та байдужість до батьків. Поєднання патологічного психологічного стану та фізичної та функціональної недостатності не дозволяє дітям вести повноцінне соціальне життя.

[ 11 ]

Лікування лійкоподібної грудної клітки

Консервативне лікування воронкоподібної грудної клітки

Фізіотерапевтичні вправи, дихальні вправи, масаж грудної клітки, фізіотерапія, гіпербарична оксигенація, лікувальне плавання не позбавляють пацієнта від деформації грудної клітки, але необхідно вживати консервативних заходів. З метою запобігання прогресуванню деформації, зміцнення м’язового каркаса та фізичного розвитку дитини, запобігання розвитку деформацій хребта, нормалізації постави, збільшення життєвої ємності легень.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Хірургічне лікування воронкоподібної грудної клітки

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Показання до хірургічного втручання

Більшість ортопедів, які виконують торакопластику при лійкоподібній деформації грудної клітки, дотримуються показань до хірургічного втручання, запропонованих Г.А. Баїровим (1982). Розрізняють функціональні, ортопедичні та косметичні показання до хірургічного втручання.

• Функціональні показання зумовлені порушенням функції внутрішніх органів грудної порожнини.
• Ортопедичні показання зумовлені необхідністю зміни неправильної постави та викривлення хребта.
• Косметичні показання пов'язані з наявністю фізичного дефекту, який порушує естетику статури.

Використовуючи сучасні методи обстеження та надаючи великого значення психологічному стану пацієнта, А. В. Виноградов (2005) запропонував показання та протипоказання до хірургічного лікування дітей з деформаціями грудної клітки, включаючи посттравматичні та вроджені вади.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Абсолютні показання до операції

• Лійкоподібна деформація грудної клітки III та IV ступеня,
• Вроджені та набуті деформації грудної клітки, що не викликають функціональних порушень дихальної та серцево-судинної систем, але спричиняють порушення психологічного стану пацієнта.
• Синдром Поланда, що супроводжується кістково-хрящовим дефектом грудної клітки та зумовленим цим зниженням її скелетних та захисних властивостей.
• Вроджені розщелини грудини у дітей усіх вікових груп.

[ 24 ], [ 25 ]

Відносні показання до операції

• Деформації грудної клітки без дефектів кістково-хрящового каркасу грудної клітки, які не викликають жодних функціональних чи психологічних порушень.
• Набуті деформації грудної клітки після травм, запальних захворювань та хірургічних втручань.

Незважаючи на простоту та ясність показань до хірургічного лікування лійкоподібної грудної клітки, багато ортопедів-хірургів вважають основним показанням до операції деформацію II-III ступеня з наявністю функціональних порушень.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Протипоказання до хірургічного лікування

• Важка супутня патологія центральної нервової, серцево-судинної та дихальної систем.
• Розумова відсталість середнього, тяжкого та глибокого ступеня.

Немає чітких рекомендацій щодо віку пацієнтів, яким потрібна торакопластика при лійкоподібній формі грудної клітки. Ортопеди переважно наводять дані про хірургічні втручання у підлітків, посилаючись на те, що у дітей молодшого віку функціональні порушення не виявляються. Лійкоподібна форма грудної клітки має серйозні функціональні порушення в період статевого дозрівання та підліткового віку, оскільки високі компенсаторні можливості дитячого організму підтримують близьку до нормальної дихальну та серцево-судинну функції протягом тривалого часу. Ця обставина часто призводить до помилкового висновку про відмову від операції у дітей молодшого віку.

У міру вдосконалення хірургічного лікування пацієнтів з лійкоподібною деформацією грудної клітки були запропоновані класифікації методів хірургічного лікування, які використовуються й донині.

Зручну для практичного використання класифікацію операцій при лійкоподібній деформації грудної клітки запропонували В. І. Гераскіний та ін. (1986), розділивши методи торакопластики та фіксації грудино-реберного комплексу на такі групи.

1. Радикальні операції (торакопластика):

За методом мобілізації грудино-реберного комплексу:

• субперихондральна резекція деформованих реберних хрящів, поперечна стернотомінія;
• подвійна хондротомія, поперечна стернотомія;
• латеральна хондротомія, Т-подібна стернотомія
• комбінації та інші рідкісні модифікації.

Методом стабілізації грудино-реберного комплексу;

• використання зовнішнього витягування за грудину;
• використання внутрішніх металевих кріплень;
• використання кісткових трансплантатів;
• без використання спеціальних фіксаторів грудино-реберного комплексу.

2. Операції з ротацією грудино-реберного комплексу на 180 градусів:

• вільне обертання грудино-реберного комплексу:
• розворот грудино-реберного комплексу зі збереженням верхньої судинної ніжки;
• розворот грудино-реберного комплексу зі збереженням зв'язку з м'язами живота.

3. Паліативні операції:

Існує три найпоширеніші методи мобілізації грудино-реберного комплексу при pectus excavatum.

• Субперихондральна резекція реберних хрящів, поперечна стернотомія.
• Латеральна хондротомія, Т-подібна стернотомія.
• Подвійна (парашернадіальна та латеральна) хондротомія, поперечна стернотомія.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Післяопераційні ускладнення воронкоподібної грудної клітки

Найчастішими ускладненнями після торакопластики є гемоторакс (20,2%), нагноєння шкірної рани (7,8%), пневмоторакс (6,2%), підшкірні гематоми (1,7%), післяопераційна пневмонія (0,6%), плеврит (0,9%). Поряд із переліченими ускладненнями, без статистичного уточнення, виділяють медіастиніт, сепсис, остеомієліт грудини, міграцію фіксаторів, вторинну кровотечу, некроз шкіри, парез кишечника, гемоперикардит, перикардит, міокардит, келоїдні рубці.

У ранньому післяопераційному періоді контролюється гемодинаміка, дихання, діурез та загальний стан пацієнтів для своєчасного виявлення ускладнень. Зазвичай, після відновлення самостійного дихання, пацієнта переводять до відділення інтенсивної терапії, де протягом 3-5 днів проводиться симптоматичне лікування лійкоподібної грудної клітки. Антибактеріальне лікування призначається з першого дня. Багато хірургів вважають обов'язковим дренування загрудинного простору з активною аспірацією за Редоном протягом 3 днів. Загрудинний простір дренується поліетиленовою трубкою. Після переведення пацієнта до спеціалізованого відділення призначається комплекс лікувальних вправ та дихальних вправ для покращення функції кардіореспіраторної системи. У цей період А. Ф. Краснов та В. Н. Степнов, використовуючи спеціально запропоновану методику, використовують гіпербаричну оксигенацію в поєднанні з фізіотерапією та електростимуляцією дихальних м'язів.

Пацієнти з лійкоподібною грудною кліткою повинні перебувати під наглядом протягом тривалого часу. Дітей після операції слід направляти до санаторію для оздоровлення.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Ефективність лікування воронкоподібної грудної клітки

Воронкоподібну грудну клітку після операції оцінюють за такою шкалою: добра, задовільна та незадовільна.

• Гарним результатом є відсутність скарг на косметичні дефекти, індекс Гіжицької (ГІ) становить 1,0, а анатомічна форма передньої грудної стінки повністю відновлена.
• Задовільний результат – скарги на залишкові деформації передньої грудної стінки (незначне западання або випинання грудини, локальне западання ребер), ІГ становить 0,8.
• Незадовільний результат – скарги на косметичний дефект, рецидив деформації до початкового значення, ІГ менше 0,7,

Найбільш ефективну та об'єктивну оцінку різних методів хірургічних втручань при лійкоподібній деформації грудної клітки надали Ю. І. Позднікін та І. А. Комолкін.

Протягом багатьох років автори використовували чотири різні хірургічні методи для корекції pectus excavatum:

• торакопластика за Г. І. Баїровим;
• торакопластика за Н. І. Кондрашиним;
• Палтіа торакопластика;
• тунельна хондротомія (Позднікін Ю.І. та Комолкін І.А.).

З огляду на значну ефективність та патогномонічність, до таблиці віддалених результатів хірургічного лікування пацієнтів з лійкоподібною деформацією грудної клітки слід включити реконструктивну комбіновану кістково-м'язову пластику грудної клітки за А. Ф. Красновим та В. Н. Степновим.

Відновлювальне лікування лійкоподібної грудної клітки є актуальним питанням в ортопедії та торакальній хірургії. Зарубіжні та вітчизняні хірурги запропонували значну кількість досить ефективних методів хірургічної корекції, поєднуючи сухожильно-м'язову пластику, кісткову трансплантацію та фіксацію грудино-реберного комплексу металевими пластинами. Лійкоподібну грудну клітку слід лікувати методом, який є оптимальним з огляду на фізіологічний стан пацієнта.