Злоякісна еккрина парома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Злоякісна еккрінних пором (син .: порокарцінома, епідермотропная еккрінних карцинома, еккрінних порокарцінома) - дуже рідкісна пухлина, зазвичай виникає на тлі тривало існуючої еккрінних пором або de novo на незміненій шкірі. Виникає, як правило, у людей похилого віку, середній вік пацієнтів 67 років, однаково часто у чоловіків і жінок. У 45% випадків локалізація пухлини на шкірі нижніх кінцівок, в 20% - на шкірі тулуба, в 15% - на голові і в 10% - на верхніх кінцівках. Зрідка порокарцінома може мати незвичайну локалізацію, зокрема на нігтьовому ложі на тлі променевого дерматиту, або виникнути у пацієнта, що страждає пігментного ксеродермою.

Симптоми злоякісної еккрінних пором

Клінічно проявляється у вигляді екзофітного вузла, поверхня якого ерозовані, на широкій основі, діаметром 1-5 см. Зростання відносно повільний, з відстроченим за часом метастазированием в регіонарні лімфатичні вузли в 30%. У деяких випадках метастазування супроводжується лимфостазом.

Патоморфологія характеризується розростаннями базалоідних клітин в епідермісі і комплексів цих клітин в дермі. Внутріепідермальних компонент на відміну від доброякісного аналога представлений вогнищевими скупченнями великих клітин з гіперхромними, поліморфними ядрами, фігурами мітозів і вогнищами некрозу. Іноді в товщі скупчень пухлинних клітин проглядаються протокообразние структури. Внутрідермальний комплекси складаються зі світлих клітин з великими атиповими ядрами, що містять крупнодісперсной хроматин. Серед клітинних розростань виявляють щілиноподібні або дрібнокістозні порожнини, а також ортокератотіческіе "рогові перлини". По периферії пухлинних тяжів утворюється запальний інфільтрат. У лімфатичних судинах дерми іноді виявляють клітини пухлини. У первинній порокарціноме можна спостерігати з різною частотою наступні гістологічні варіанти: педжетоідная тип клітин в гіперплазованому епідермісі; клітини зі світлою цитоплазмою з високим вмістом глікогену; осередки ослизнення в стромі; періневральная інвазія. У світлоклітинного варіантах виявлена низька активність фосфорілази, що пов'язують з недостатністю цього ферменту у хворих на цукровий діабет, а це в свою чергу призводить до накопичення глікогену в клітинах пухлини. Ультраструктуркие дослідження підтвердили плоскоепітеліальний характер клітин з наявністю тонофиламентов, взаимопереплетающихся цитоплазматических ворсинок, ущільнених контактів і внутрицитоплазматические присвятив.

Гістогенез злоякісної еккрінних пором. Порокарцінома є злоякісну пухлину з диференціюванням структур, характерних для внутріепідермальних відділу протоки еккрінних потових залоз. При иммуногистохимическом дослідженні ПРОТОКОВІЙ структури і осередки кератинізації дають позитивну реакцію з Карциноембріональний АГ, з АГ епітеліальних мембран і альфа-лактатальбуміновим антигеном.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]