Остеосаркома у дітей

Остеосаркома - високозлоякісних первинна пухлина кістки, що складається з веретеновидних клітин і характеризується утворенням остеоіда або незрілої кісткової тканини.

[1], [2]

Епідеміологія остеосарком

Захворюваність остеосаркомою становить 2,1 на 1 000 000 населення в рік. Віковий пік захворюваності припадає на 10-19 років. У більш старшому віці остеосаркома, як правило, виникає на преморбідні тлі (хвороба Педжета, попереднє опромінення кісток, множинні екзостоз, фіброзна дисплазія кістки).

Найбільш часта локалізація остеосаркоми (до 90% випадків) - довгі трубчасті кістки. Кістки, що формують колінний суглоб, уражаються в 50% випадків, проксимальний кінець плечової кістки - в 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Діагностика остеосаркоми

У половині випадків остеосаркоми відмічено підвищення активності лужної фосфатази в плазмі крові, однак дана ознака неспецифичен, так як його виявляють при багатьох захворюваннях кісток.

Місцево виявляють пухлину щільної консистенції, пов'язану з кісткою. Біль - найбільш часта скарга пацієнтів з остеосаркомою. У прилеглих суглобах, як правило, випоту не виявляються, рухи збережені. Патологічні переломи виникають менш ніж в 1% випадків. Системні симптоми також рідкісні.

[8], [9], [10], [11]

Рентгенографія

Найбільш часті рентгенологічні ознаки пухлин кісток - осередки остеолізу або патологічного (пухлинного) остеогенеза. Нерідко спостерігають змішану картину з переважанням того чи іншого компонента. Найбільш складний в діагностичному плані остеолітичний тип кісткових змін. В цьому випадку остеосаркому необхідно диференціювати від фібросаркоми, кісткових кіст, гігантоклітинної пухлини. Пухлинний остеогенез - один з достовірних ознак остеосаркоми.

Рентгенографічну оцінку пухлин кісток проводять за такими параметрами.

• Локалізація остеосаркоми. Відповідно до теорії «поля», пухлини з веретеновидних клітин (в тому числі остеосаркома) локалізуються переважно в області метафізів довгих трубчастих кісток, в той час як пухлини з круглих дрібних клітин (саркома Юінга, неходжкінських лімфом) - в області діафізів.
• Межі остеосаркоми. Відображають швидкість росту і реакцію оточуючих тканин. Для злоякісних і агресивних доброякісних пухлин характерні нечіткі межі або їх відсутність.
• Деструкція кісток. Даний ознака - достовірний симптом пухлини кістки. Найбільш виражену кісткову деструкцію виявляють при високозлоякісних новоутвореннях. Вона служить маркером пухлинної активності.
• Стан кісткового матриксу (патологічний остеогенез). Ділянки підвищеної щільності можуть бути обумовлені наявністю кальцификатов, вогнищ склерозу або новоствореної кісткової тканини.
• Реакція окістя. Доброякісні пухлини, як правило, не викликають деструкцію окістя. Злоякісні пухлини кісток, навпаки. Характеризуються наявністю вираженої периостальною реакції з широкою перехідною зоною і залученням до процесу м'яких тканин.

Важливу роль в оцінці поширеності пухлини грає сцинтиграфічної дослідження кісток. Взаємини пухлини з навколишніми тканинами оцінюють за допомогою ангіографії і МРТ.

Лікування остеосаркоми у дітей

До початку 1980-х років загальноприйнятою тактикою лікування локалізованої форми остеосаркоми була ампутація кінцівки до вишерасположенного, по відношенню до ураженої кістки, суглоба. Органозберігаючі операції стали можливими завдяки впровадженню хіміотерапії і вдосконалення ортопедичної техніки. В даний час такі операції проводять більшості хворих остеосаркомою, результати лікування при цьому не погіршуються. Необхідна умова проведення органозберігаючих операцій - можливість резекції пухлини в межах здорових тканин з подальшим відновленням функцій кінцівки. Обов'язково враховують бажання пацієнта щодо виду операції.

Обсяг операції визначають локалізація і розмір пухлини. Для якісного проведення хірургічного етапу лікування надзвичайно важлива чітка візуалізація вогнища. Обсяг видалення і довгострокові наслідки операції багато в чому залежать від залучення в пухлинний процес нервово-судинних пучків. Для їх точної візуалізації доцільно проведення передопераційної ангіографії. Ураження пухлиною магістральних судин і нервів, а також широке залучення навколишніх тканин або їх контамінація пухлинними клітинами, які визначаються шляхом біопсії, - протипоказання до проведення органозберігаючих операцій.

Хіміотерапія внесла істотний внесок у поліпшення результатів лікування остеосаркоми. Найбільш ефективні препарати - доксорубіцин, цисплатин, ифосфамид і метотрексат в дозі більшій. Основна мета післяопераційної хіміотерапії - досягнення локального контролю пухлини.

Остеосаркома - малочутливі до радіоактивного випромінювання пухлина. Протипухлинний ефект досягається лише дозами, що приводять до важких і незворотних побічних ефектів. В даний час опромінення застосовують з паліативної метою при неудалімих пухлинах (остеосаркома осьового скелета, кісток лицьового черепа) і при наявності кісткових метастазів.