Симетричне зниження рефлексів (арефлексія): причини, симптоми, діагностика

Саме по собі наявність або відсутність глибоких рефлексів функціональної значимості не має: стійке випадання, наприклад, ахіллового рефлексу в період ремісії при грижі міжхребцевого диска ніяк не порушує ходу і швидкі сгибательно-розгинальні руху стопи. Проте, симетричне випадання рефлексів вказує на те, що у пацієнта є або раніше було ураження периферичної нервової системи. Тому в таких випадках необхідно ретельне неврологічне і загальноклінічне обстеження. Симетричне зниження рефлексів з ніг, з рук і зниження рефлексу з жувальних м'язів (єдиний доступний клінічної перевірці глибокий рефлекс краніальної локалізації) - все це вимагає однакових діагностичних підходів.

[1], [2], [3], [4], [5],

Основні причини симетричною арефлексии:

I. Полінейропатії:

1. ОВДП (синдром Гієна-Барре).
2. Хронічна полінейропатія.

II. Комбінована дегенерація спинного мозку (фунікулярний миелоз).

III. Спадкова моторно-сенсорна нейропатія (хвороба Шарко-Марі-Тута) тип I.

IV. Спіноцеребеллярние атаксія (атрофія).

V. Синдром Еді.

VI. Спінная сухотка (Tabes dorsalis).

VII. Хвороба моторного нейрона.

I. Полінейропатія

Найбільш частою причиною арефлексии є полінейропатія. Всі варіанти гострої полінейропатії навряд чи можуть вислизати від уваги лікаря, оскільки в цих випадках розвивається м'язова слабкість і (або) порушення чутливості на залучених кінцівках або тулубі. Тому, проблема полягає не у виявленні у пацієнта полінейропатії як такої, а у визначенні її етіології.

ОВДП (синдром Гієна-Барре)

Існують чіткі діагностичні критерії синдрому Гієна-Барре, найбільш важливими з яких є: гострий або підгострий початок; переважання порушення рухових функцій над порушенням чутливості; висхідний поширення симптомів з поступовим залученням проксимальних (конечностно-поясних) м'язів, м'язів живота, тулуба і дихальних м'язів; часте розвиток двостороннього паралічу лицьових м'язів; підвищення рівня білка при нормальній кількості клітин, уповільнення швидкості проведення збудження по нервах. Можливі порушення в електричній активності м'язи серця.

Обстеження, зокрема - серологічне, спрямоване на виявлення конкретної причини, абсолютно обов'язково. Найбільш частими етіологічними факторами є вірусні інфекції (вірус Епштейна-Барр, вірус епідемічного гепатиту типу В), иммунопатии або інші гематологічні порушення. Останні слід мати на увазі при атипичности клінічних проявів, наприклад - при великій виразності чутливих розладів, при низхідному типі розвитку симптоматики або при збільшенні цитоза в лікворі. До рідкісних причин гострої полінейропатії також відноситься алкоголізм з вираженими метаболічними порушеннями і дефіцитом вітаміну В1, вузликовий періартеріїт, в подальшому, як правило, протікає у вигляді хронічної полінейропатії.

Хронічна полінейропатії

Хронічна полінейропатія може протягом тривалого часу залишатися непоміченою, оскільки пацієнт не пред'являє характерних скарг або не приймає всерйоз всі симптоми. У такій ситуації симптоми слід активно виявляти при неврологічному дослідженні.

У багатьох пацієнтів, які страждають на цукровий діабет, є зниження або випадання ахіллових і (або) колінних рефлексів, спостерігається легка атрофія литкових м'язів і м'язів передньої поверхні гомілки, при тильному згинанні пальців може не пальпироваться короткий розгинач пальців стопи в області дорзолатеральной частини стопи безпосередньо біля латеральної щиколотки. Часто знижена або відсутня вібраційна чутливість в області великого пальця стопи або щиколотки. При визначенні швидкостей проведення по нервах виявляють поширене уповільнення проведення по рухових і чутливих волокнах, що вказує на вторинну миелинопатия.

Виявлення субклінічній полінейропатії у пацієнтів, що поступили в деліріозним стані або в стані сплутаності, може вказувати на алкоголізм як причину психічних порушень. Хронічне зловживання алкоголем призводить до розвитку полінейропатії, клінічно характеризується зниженням глибоких рефлексів і легким парезом м'язів нижніх кінцівок, особливо - розгиначів, і відсутністю виражених чутливих розладів. При електрофізіологічних дослідженнях виявляється аксональний характер ураження, на який вказує наявність потенціалів денервации при голчастою ЕМГ при нормальних або майже нормальних швидкостях проведення по нервах.

Повне обстеження пацієнта, у якого субклиническая полінейропатія не вкладається ні в одну з перерахованих вище категорій (що буває нерідко), займає багато часу, є дорогим і часто - безрезультатним.

Нижче представлений перелік деяких рідкісних причин полінейропатії:

• ниркова недостатність;
• паранеопластіческая полінейропатія, ревматоїдний
• артрит або системний червоний вовчак;
• порфирия;
• дефіцит вітамінів (В1, В6, В12);
• екзогенна інтоксикація (наприклад, свинцем, талієм, миш'яком).

II. Комбінована дегенерація спинного мозку (фунікулярний миелоз)

Вкрай важливим є виявлення дефіциту вітаміну В12, як причини арефлексии, оскільки цей стан потенційно виліковна. Такий діагноз досить імовірний, якщо у пацієнта спостерігається розгорнута картина комбінованої дегенерації спинного мозку, тобто є м'язова слабкість, арефлексія, чутливі розлади за типом «рукавичок» і «шкарпеток», порушення глибокої чутливості в поєднанні з симптомом Бабінського, що вказує на зацікавленість пірамідного тракту . Часто виявляються соматичні симптоми ахіліческіе гастриту, характерні зміни слизової язика (гунтеровскій глоссит: «ошпарений язик», «лакований язик»), прояви астенічного синдрому.

III. Спадкова моторно-сенсорна нейропатія I і II типу (хвороба Шарко-Марі-Тута)

Існують вроджені дегенеративні захворювання, які сьогодні об'єднують під назвою спадкової моторно-сенсорної нейропатії (НСМН). Варіант, відомий під назвою «хвороба Шарко-Марі-Тута», може мати дуже м'яке перебіг і виявлятися у вигляді неповної картини - у пацієнта спостерігається тільки арефлексія і невелика деформація стопи (так звана «порожниста стопа»).

Діагноз встановлюється без праці, якщо брати до уваги дисоціацію між вираженими симптомами (відсутність рефлексів, виражене зниження швидкостей проведення по нервах) і практично повною відсутністю активних скарг, а також відсутністю ознак денервації при голчастою ЕМГ. Найбільш інформативним може бути обстеження близьких родичів пацієнта, у яких, як правило, виявляють ті ж клінічні особливості.

IV. Спіноцелебеллярні атаксиї (дегенерації)

Аналогічні міркування можна застосувати до спіноцеребеллярние атаксія - ще однієї великої групи спадкових дегенеративних захворювань. Провідним синдромом є поступово починається і повільно, але неухильно прогресуюча мозочкова атаксія. Рефлекси часто відсутні. Сімейний анамнез може не містити будь-якої цінної інформації. Покладатися на результати нейровізуалізаційних методів дослідження не слід: навіть у разі дуже вираженої атаксії атрофія мозочка виявляється не завжди. Методи генетичної діагностики, якщо вони доступні, можуть іноді допомогти діагностиці.

V. Синдром Еді

Якщо є виражена анізокорія, і більший за розміром зіниця не реагує ні на світло, ні на конвергенцію з акомодацією або реагує повільно, то слід мати на увазі можливість того, що даний випадок є так званий «тонічний зіницю»; якщо при цьому виявляється арефлексія - у пацієнта може бути синдром Еді. Іноді пацієнт сам виявляє у себе зрачковие порушення: він може відчувати підвищену чутливість до яскравого світла внаслідок недостатнього звуження зіниці у відповідь на світлову стимуляцію; можлива нечіткість зору при читанні або розгляданні дрібних предметів на близькій відстані, що пов'язано з відсутністю швидкої акомодації. Деякі пацієнти при розгляданні себе в дзеркалі просто виявляють, що «одне око виглядає незвично». Можливий також неповний синдром Еді (випадання рефлексів без зіничних порушень або характерні зрачковие порушення без змін рефлексів).

Анізокорія і відсутність фотореакцій ставить перед лікарем питання про можливість нейросифілісу, оскільки у пацієнта виявляється і арефлексія. Однак серологічні дослідження негативні, а офтальмологічне дослідження вказує на збереження, але крайню сповільненість, фотореакцій. Причиною даного патологічного стану є дегенерація парасимпатических клітин війкового ганглія. Оскільки є парасимпатична денервації зіниці, то є і денерваціонние гіперчутливість його, що може бути легко перевірено при закапуванні в очі розведеного розчину холинергического препарату: відбувається швидке звуження ураженого зіниці, в той час як інтактний (НЕ гіперчутливий) зіниця не звужується.

VI. Спінная сухотка

Іноді при огляді пацієнта, провідним симптомом у якого є зрачковие порушення, виявляють Арефлексія. При двосторонньому міозит з трохи зміненою формою зіниць (відхилення від круглої форми) і відсутністю реакцій на світло при збереженні реакцій на конвергенцію з акомодацією (симптом Арджил-Робертсона), дуже ймовірним діагнозом може бути спинна сухотка. У такому випадку за допомогою серологічного дослідження ліквору і крові необхідно встановити, чи є у пацієнта активний специфічний (сифілітичний) інфекційний процес - в цьому випадку потрібно пеніціллінотерапія, або ж хвороба знаходиться в неактивній фазі - тоді в антибіотикотерапії необхідності немає. Ті ж міркування застосовні, якщо зіниці широкі, є легка анізокорія, а фотореакції змінені аналогічно описаному вище.

VII. Хвороба моторного нейрона

У рідкісних випадках провідним проявом хвороби моторного нейрона є випадання рефлексів з ніг. Діагноз встановлюється відповідно до наступних критеріїв: наявність тільки рухових порушень (чутливість не порушена), фасцікуляціі в зацікавлених (тобто - в паретичних) м'язах, а також в незалучених м'язах, дифузні ознаки денервації за даними ЕМГ при збережених або майже збережених швидкостях проведення по нервах.