Альтернуючі синдроми: причини, симптоми, діагностика

Ядра краніальних нервів і їх корінці, а також довгі висхідні і низхідні тракти тісно «упаковані» в стовбурі головного мозку. Тому пошкодження в стовбурі мозку зазвичай зачіпають як сегментарні утворення (краніальні нерви), так і довгі провідники, що призводить до характерних сполученням симптомів у вигляді ипсилатерального пошкодження краніальної нерва і контралатерального гемісіндрома (альтернирующие синдроми). Вогнища в мозковому стовбурі частіше бувають односторонніми і рідко не втягуватися в процес ті чи інші ядра краніальних нервів, що значно спрощує визначення рівня ураження.

У стовбурі головного мозку розташовані також такі важливі утворення, як система контролю погляду; висхідна активує ретикулярна система, що забезпечує рівень неспання і свідомості людини (оральні відділи стовбура); вестибулярні ядра і провідники; система постурального контролю і регуляції м'язового тонусу; спадні окулосімпатіческіе волокна, системи забезпечення вітальних функцій (дихання, кровообігу, ковтання). Тут же розташовується система шлуночків мозку (частково).

Пошкодження стовбура мозку проявляються не тільки альтернирующая, а й багатьма іншими синдромами: зрачковие і окорухових розлади, різноманітні порушення погляду (комбінований вертикальний параліч погляду, парез погляду вгору, парез погляду вниз, меж'ядерних офтальмоплегия, горизонтальний параліч погляду, глобальний параліч погляду, полуторний синдром) , порушення свідомості і неспання (гіперсомніческіе і коматозні стану); «Задній» синдром акінетичної мутизма; синдром "замкненої людини"; синдром мосто-мозочкового кута; бульбарний і псевдобульбарний синдром; стовбурової вестибулярний симптомокомплекс; синдром тектальной глухоти; синдроми порушень дихання (у хворого в комі); синдром сонних апное; гіперкінетичні синдроми стволового походження (лицьові міокіміі, опсоклонус, вело-Палатин миоклонус, страртл-синдроми); гостра недостатність постурального контролю (дроп-атаки); синдроми стволового ністагму; синдроми здавлення стовбура мозку з обмеженням скроневої частки в отворі намету мозочка або у великому потиличному отворі); синдром Брунса; обструктивна гідроцефалія (наприклад, при компресії сильвиева водопроводу) з відповідними клінічними проявами; синдроми дісгінезіі (Арнольда-Кіарі синдром; Денді-Уокера синдром); синдром великого потиличного отвори.

Далі ми зупинимося переважно на тих синдромах мозкового стовбура, які були мало висвітлені в попередніх розділах книги, а саме на синдромах найбільш типових для ішемічного інсульту в стовбурі головного мозку.

A. Синдроми ушкоджень довгастого мозку:

• I. Медіальний мозковий синдром.
• II. Латеральний мозковий синдром.
• III. Комбінований синдром (медіальний і латеральний) синдром або гемімедуллярний синдром.
• IV. Латеральний понто-мозкової синдром.

В. Синдроми ушкоджень варолиева моста:

• I. Вентральні Понтінья синдроми
• II. Дорзальние Понтінья синдроми.
• III. Парамедіанні Понтінья синдром.
• IV. Латеральні Понтінья синдроми.

C. Синдром універсальної диссоциированной анестезії.

D. Синдроми ушкоджень мезенцефалона:

• I. Вентральний синдром корінця III краніальної нерва.
• II. Дорзальний синдром корінця III краніальної нерва.
• III. Дорзальний мезенцефально синдром.
• IV. Верхній базилярний синдром.

[1], [2], [3], [4]

А. Синдроми ушкоджень довгастого мозку

Пошкодження провідників на цьому рівні стовбура мозку може призводити до моноплегии, гемиплегии, альтернирующей (перехресної) гемиплегии і різноманітним сенсорним розладів. Може мати місце нижня параплегія або децеребрационная ригідність. Залучення еферентних волокон від обох ядер блукаючого нерва або їх компресія можуть вести до глибоких порушень кардіальних і респіраторних функцій, артеріального тиску і смерті.

Пошкодження довгастого мозку може бути гострим, підгострим або хронічним і мати різноманітну етіологію. Це можуть бути пухлини, туберкулёма, саркоїдоз, судинні ушкодження (геморагії, тромбоз, емболія, аневризми, мальформації), поліоенцефаліт, поліомієліт, розсіяний склероз, сірінгобульбія, прогресуючий бульбарний параліч (БАС), вроджені аномалії, інфекційні, токсичні та дегенеративні процеси. Екстрамедулярні синдроми можуть бути викликані травмою, переломами кісток основи черепа, порушеннями розвитку скелета, гострі та хронічні запалення оболонок і раптовим підвищенням внутрішньочерепного тиску, що приводить до обмеження довгастого мозку у великому потиличному отворі. До близькою картині може привести пухлина мозочка.

I. Медіальний мозковий синдром (передній бульбарний синдром Дежерина (Dejerine)

1. Іпсілатеральний парез, атрофія і фібриляції язика (обумовлені ураженням XII нерва). Девіація язика в сторону вогнища. Рідко функція XII нерва може бути збереженою.
2. Контралатеральная геміплегія (обумовлена залученням піраміди) з зберіганню функціями м'язів обличчя.
3. Контралатеральное зниження м'язово-суглобової і вібраційної чутливості (обумовлені залученням медіальної петлі). Так як залишається не залучений спиноталамический тракт, розташований більш дорсолатеральних), больова і температурна чутливість збережені.

Якщо вогнище пошкодження поширюється дорзально, зачіпаючи медіальний подовжній пучок, може з'явитися ністагм «б'є вгору». Іноді медіальний медулярний синдром розвивається з двох сторін (білатерально), приводячи до квадріплегіей (з зберіганню функціями VII нерва), двосторонній плегії язика і зниження м'язово-суглобової і вібраційної чутливості у всіх чотирьох кінцівках.

Синдром обумовлений оклюзією передньої спінальної артерії або хребетної артерії. Передня спінальна артерія постачає іпсилатеральний піраміду, медіальну петлю і XII нерв з його ядром.

Залучення передньої спінальної артерії або травма можуть звести до того перехресної гемиплегии (синдром перехрещення пірамід) з контралатеральной спастическим парезом ноги і іпсилатеральний спастическим парезом руки. При цьому спостерігається також млявий парез і атрофія іпсилатеральний кивательной і трапецевидной м'язи і, іноді, іпсилатеральної половини язика. Більш екстенсивні пошкодження над перекрестом може призводити до спастичної тетраплегии.

Варіантом медіального медуллярного синдрому є синдром Авелліса.

Медіальний медулярний інфаркт важко діагностувати без МРТ.

II. Латеральний мозковий синдром Валленберга (Wallenberg) - Захарченко.

1. Іпсилатеральний зниження больової і температурної чутливості на обличчі (в зв'язку з залученням nucleus tractus spinalis digemini). Іноді спостерігається Ипсилатеральная лицьова біль.
2. Контралатеральное зниження больової і температурної чутливості на тулубі і кінцівках, обумовлене пошкодженням спіноталаміческого тракту.
3. Іпсілатеральний параліч м'якого піднебіння, глотки і голосової зв'язки з дисфагією і дизартрією в зв'язку з залученням nucleus ambiguus.
4. Іпсілатеральний синдром Горнера (обумовлений залученням низхідних симпатичних волокон).
5. Запаморочення, нудота і блювота (обсловленние залученням вестибулярних ядер).
6. Іпсилатеральний мозочкові знаки (в зв'язку з залученням нижньої ніжки мозочка і частково самого мозочка).
7. Іноді гикавка і диплопія (остання спостерігається в разі залучення нижніх відділів варолиева моста).

Синдром обумовлений пошкодженням латеральної медуллярной області і нижніх відділів мозочка. Він найчастіше розвивається при оклюзії інтракраніальних частини хребетної артерії або задньої нижньої мозочкової артерії. Інші причини: спонтанне розшарування хребетної артерії, зловживання кокаїном, мозкові пухлини (зазвичай метастази), абсцеси, демієлінізуючі захворювання, радіаційні пошкодження, гематома (при розриві судинної мальформації), маніпуляції під час манульной терапії, травма.

При цьому синдромі описані також різноманітні порушення рухів очей і зору: коса девіація (обумовлена підйомом контралатерального очного яблука), іпсілатеральний нахил голови з торзіей очних яблук (ocular tilt реакція) зі скаргами на двоїння або нахил видимих навколишніх предметів, різні види ністагму, «ністагм століття »та інші окулярні феномени.

До варіантів цього синдрому деякі дослідники відносять синдром Сестао-Шене (Chestan-Chenais) і синдром Бабінського-Нажотта (strongabinski-Nageotte) у вигляді комбінованого медіального і латерального інфаркту.

У той же час такі симптомокомплекси, як синдром Джексона і синдром Шмідта (як і синдроми Тепіа, Берні, Вілларе, Колле-Сикарії і інші) відносять переважно до «невральним» синдромам (синдромам ураження краніальних нервів), при яких залучення речовини мозку спостерігається рідко .

Що стосується альтернирующего синдрому Авелліса (Avellis), проявляющекгося ураженням X пари (іпсілатеральний параліч м'якого піднебіння і голосової зв'язки), а також спіноталаміческого тракту і низхідних окулосімпатіческіх волокон (контралатеральная гемианестезия і іпсілатеральний синдром Горнера), то він відноситься, мабуть, до таких раритетів, що останнім часом перестав згадуватися в неврологічних монографіях і посібниках.

III. Гемімедуллярний синдром.

Рідко може спостерігатися комбінований синдром (медіальний і латеральний мозкові синдроми (гемімедуллярний синдром), зазвичай обумовлений оклюзією інтракраніальних хребетної артерії.

В цілому клінічна картина мозкових інфарктів дуже гетерогенна і залежить від ступеня поширення ішемії в довгастому мозку; іноді вони поширюється нижні відділи варолиева моста, верхні відділи спинного мозку і мозочок. Крім того вони можуть бути односторонніми і двосторонніми.

Пошкодження каудальних відділів мозкового стовбура може приводити до нейрогенному набряку легенів.

IV. Латеральний понто-мозкової синдром.

У цьому випадку спостерігається клінічна картина латерального медуллярного синдрому плюс кілька мостових симптомів, що включають:

Іпсилатеральний слабкість мімічних м'язів (обумовлену залученням VII нерва)

Іпсілатеральний шум у вусі і іноді порушення слуху (у зв'язку з залученням VIII нерва).

[5], [6], [7], [8]

В. Синдроми ушкоджень вароліевого моста (Понтінья синдроми).

I. Вентральні Понтінья синдроми.

1. Мілар-Гублера (Millard-Gubler) синдром обумовлений вогнищем ураження в нижньому відділі моста (частіше інфаркт або пухлина). Іпсілатеральний периферичний парез мімічних м'язів (VII краніальний нерв). Контралатеральная геміплегія.
2. Раймона (Raymond) синдром обумовлений тими ж процесами. Іпсілатеральний парез m. Rectus lateralis (VI краніальний нерв). Парез погляду в бік вогнища. Контралатеральная геміплегія, обумовлена залученням пірамідного тракту.
3. «Чистий» (моторний) геміпарез. Локальні пошкодження в області підстави варолиева моста (особливо лакунарні інфаркти), що зачіпають кортікоспінальниі тракт, можуть викликати чистий руховий геміпарез. (Інші локалізації ушкоджень, здатних викликати таку картину, включають: заднє стегно внутрішньої капсули, ніжки мозку і мозкові піраміди.)
4. Синдром дизартрії і незручної руки.

Локальні пошкодження в основі мосту (особливо лакунарні інфаркти) на межі верхньої третини і нижніх двох третин моста можуть викликати такий синдром. При цьому синдромі слабкість мімічних м'язів і важка дизартрія і дисфагія розвиваються разом з парезом руки, на стороні якого може бути гиперрефлексия і симптом Бабинського (при збереженій чутливості).

(Аналогічна картина може спостерігатися при пошкодженнях коліна внутрішньої капсули або при маленьких глибоких геморой-гіях в мозочку).

5. Атактичний гемипарез.

Локальні пошкодження в основі мосту (частіше - лакунарні інфаркти) тієї ж локалізації можуть призводити до контралатеральної гемиатаксия і парезу ноги (іноді виявляється дизартрія, ністагм і парестезії) на тій же стороні тіла.

(Цей синдром описаний також при таламокапсулярних пошкодженнях, процесах в області заднього стегна внутрішньої капсули, червоного ядра і при поверхневих інфарктах в парацентральной області.)

6. Синдром «замкненого людини» (Locked-in syndrome).

Білатерально пошкодження вентральних відділів моста (інфаркт, пухлина, крововилив, травма, центральний Понтінья міеліноліз, рідше - інші причини) можуть призводити до розвитку цього синдрому (стан деефферентаціі). Клінічні прояви включають такі прояви:

Квадріплегія, обумовлена білатеральним залученням кортікоспінальних трактів в основі мосту. Афоня, обумовлена залученням кортікобульбарних волокон, що йдуть до ядер нижніх краніальних нервів. Іноді порушення горизонтальних рухів очних яблук в зв'язку з залученням корінців VI краніальної нерва. Так як ретикулярна формація стовбура мозку при цьому синдромі не пошкоджується, хворі перебувають у стані неспання. Вертикальні рухи очей і моргання інтактні.

Стан деефферентаціі спостерігається також при чисто периферичних пошкодженнях (поліомієліт, полінейропатія, міастенія).

II. Дорзальние Понтінья синдроми

Фовилля (Foville) синдром обумовлений пошкодженнями в дорзальних відділах покришки каудальной третини моста: контралатерального геміплегія (геміпарез).

Іпсілатеральний периферичний параліч мімічних м'язів (корінець або / і ядро VII нерва). Нездатність содружественно переміщати очі в іпсилатеральний сторону через залучення Парамедіанна формації моста або ядра VI (abducens) нерва, або того й іншого.

Раймон-Сестао (Raymond-Cestan) синдром спостерігається при ростральних пошкодженнях дорзальних відділів моста. При цьому синдромі спостерігається:

Мозочкова атаксія з грубим «рубральним» тремором, обумовленим залученням верхньої ніжки мозочка.

Контралатеральное зниження всіх видів чутливості за рахунок залучення медіальної петлі і спіноталаміческого тракту.

При вентральном поширенні вогнища ураження може мати місце конралатеральний гемипарез (залучення кортикоспинального тракту) або параліч погляду в бік вогнища (залучення Парамедіанна формації моста).

III. Парамедіанні Понтінья синдром

Парамедіанні Понтінья синдром може бути представлений декількома клінічними синдромами:

• Унілатеральний медио-базальний інфаркт: грубий Фаціо-Браха-круральний гемипарез, дизартрія і гомолатеральной ілібілатеральная атаксія.
• Унілатеральний медио-латеральний базальний інфаркт: легкий геміпарез з атаксією і дизартрією, атактический гемипарез або синдром дизартрії - незручної руки.
• Унілатеральний медио-центральний або медио-тегментальній інфаркт: синдром дизартрії - незручної руки; атактический гемипарез з сенсорними порушеннями або нарушеніямідвіженій очей; гемипарез з контралатеральной паралічем мімічних м'язів або m. Rectus lateralis (VII або VI нерви).
• Білатеральний центро-базальний інфаркт: у цих больнихразвівается псевдобульбарний параліч і білатеральні сенсо-моторні розлади.

Найчастішими причинами парамедианного Понтінья інфарктів є лакунарні інфаркти, вертебрально-базилярна недостатність з інфарктами, кардіогенна емболія.

IV. Латеральні Понтінья синдроми

Марі-Фуа (Marie-Foix) синдром розвивається при латеральних пошкодженнях моста, особливо якщо вражаються середні ніжки мозочка, і включає в себе:

Іпсилатеральний мозжечковую атаксія, обумовлену залученням зв'язків з мозочком. Контралатеральний гемипарез (залучення коріткоспінального тракту).

Вариабельную контралатеральную гемігіпестезія больовий і температурної чутливості, обумовлену залученням спіноталаміческого тракту.

С. Синдром універсальної диссоциированной анестезії

Універсальна диссоціативна анестезія є рідкісним синдромом, описаним у хворих з комбінованою окклюзией правій верхній мозжечковой артерії і лівої задньої нижньої мозочкової артерії. Ураження першої артерії призводить до латерального верхньому інфаркту моста, ураження другий артерії - до лівостороннього латерального медуллярном синдрому Валленберга-Захарченко. Хворий має зниження больової і температурної чутливості на обличчі, шиї, тулубі та на всіх кінцівках, в той час, як тактильна, вібраційна і м'язово-суглобова чутливість збережені (диссоциированное зниження чутливості).

Геморагічні ушкодження моста супроводжуються порушенням свідомості, комою і мають дещо іншу клініку.

[9], [10], [11], [12], [13]

Д. Синдроми пошкодження мезенцефалона

I. Вентральний синдром корінця III краніальної нерва Вебера (Weber).

Пошкодження в ніжці мозку, що зачіпають волокна пірамідного тракту і корінець III нерва, проявляються наступною картиною: контралатерального геміплегія. Іпсілатеральний параліч м'язів, що іннервуються Ш нервом.

II. Дорзальний синдром корінця III краніальної нерва Бенедикта (Вenedikt)

Викликається пошкодженням покришки мезенцефалона з залученням червоного ядра, верхніх ніжок мозочка і корінця III краніальної нерва:

Іпсілатеральний параліч м'язів, що іннервуються III нервом.

Контралатеральні мимовільні рухи, включаючи інтенційний тремор, геміхорею, гемібаллізм, обумовлені залученням червоного ядра.

Аналогічні клінічні прояви розвиваються при більш дорзальном пошкодженні покришки середнього мозку, яке захоплює дорзальние частини червоного ядра і верхні ніжки мозочка і носить назву синдрому Клода (Claude), в якому переважають мозочкові (контралатеральная гемиатаксия, гіпотонія) симптоми і немає гемібаллізм.

III. Дорзальний мезенцефально синдром

Виявляється головним чином нейроофтальмологічної феноменами. Дорзальний мезенцефально синдром (синдром силь-Вієва водопроводу або синдром Паріно (Parinaud) найчастіше виявляється на тлі гідроцефалії або пухлини гіпофізарної області і включає в себе всі наступні (або деякі з них) знаки:

1. Параліч погляду вгору (іноді вниз).
2. Зрачковие порушення (зазвичай широкі зіниці з дисоціацією реакції на світло і на акомодацію з конвергенцією).
3. Конвергірующій і ретракторний ністагм при погляді вгору.
4. Патологічна ретракция століття.
5. Відставання століття.

IV. Верхній базилярний синдром

Викликається окклюзией ростральних відділів основної артерії (зазвичай внаслідок емболії), приводячи до інфаркту середнього мозку, таламуса, і частково скроневих і потиличних часткою. Синдром описаний також у хворих з гігантською аневризмою цій частині основної артерії, при її васкулите і після церебральної ангіографії. Вариирует прояви цього синдрому включають в себе:

1. Розлади рухів очей (унілатеральний або білатеральний параліч погляду вгору або вниз, порушення конвергенції, параліч псевдо-абдуценс, конвергірующій і ретракторний ністагм, порушення відведення очних яблук, відставання і ретракция верхніх повік, коса девіація).
2. Зрачковие порушення.
3. Порушення поведінки (гиперсомния, педункулярний галюциноз, порушення пам'яті, делірій).
4. Порушення зору (геміанопсія, коркова сліпота, синдром Балинта (Вalint).
5. Моторний і сенсорний дефіцит.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]