Прокази носа

Лепра - генерализованное малоконтагіозни інфекційне захворювання, що характеризується ураженням шкіри, видимих слизових оболонок, периферичної нервової системи та внутрішніх органів.

Спадкової передачі або вроджених захворювань не існує. Єдиним джерелом інфекції є хвора людина, особливо страждає лепроматозним типом лепри.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Епідеміологія лепри носа

Лепра - одне з найдавніших захворювань, відомих людству. Вона поширилася по всьому світу з Індії, Персії, Абіссінії в Єгипет, в якому вона набула широкого поширення в 1300 р. До н.е. Е. В Європі лепра поширилася за часів хрестових походів, в Америку, переважно в Центральну і Південну, вона була занесена іспанськими і португальськими мореплавцями в кінці XV - початку XVI ст., А потім кількість захворювань зросла в зв'язку з масовим привозимо з Африки негрів-рабів. В Австралії і Океанії лепра була завезена емігрантами з Китаю та Індії. До Росії хвороба проникла декількома шляхами: на узбережжі Чорного та Азовського морів - з Греції, Каспійського і Аральського - з Середньої Азії, на Кавказ і в Закавказзі - з Ірану та Туреччини, в Прибалтику - з Німеччини і Скандинавії, на Далекий Схід і Сибір - з Китаю.

Лепра відома з глибокої давнини. Так, в Індії, але текстів Рігведи ( «Книга гімнів» - збори переважно релігійних гімнів, що виникли серед арійських племен в епоху їх переселення до Індії), з лепри були знайомі вже в VII ст. До н. Е. Перша згадка про лепрі в Японії відноситься до VIII ст. До н. Е. Згадувана в Біблії «zaraath» (лепра), на думку Н.А.Торсуева (1952), була збірним терміном для позначення фізичної і моральної «нечистоти». Лепра фігурує в творах Страбоіа, Плутарха, Галсна, Цельса, Плінія та ін. Під різними назвами (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris і ін.).

У минулі століття захворювання на лепру прирівнювалося до громадянської смерті: хворих виганяли з товариства, їх позбавляли вдачі успадкування, нерідко їх вбивали. Потім у зв'язку з успіхами у вивченні лепри і розвитком цивілізованого суспільства хворих стали розміщувати в певних поселеннях (лепрозоріях), де їм надавали медичну допомогу і забезпечували відповідний догляд.

За даними ВООЗ (1960), загальне число хворих на лепру в усьому світі становить приблизно 10-12 млн. Мабуть, до 2000 р це число істотно не знизилося.

[7], [8], [9], [10], [11],

Причина лепри носа

Збудником лепри є кислотостійка мікобактерія (М. Leprae) - грамположительная паличка, дуже подібна до МБТ, облігатний внутрішньоклітинний паразит, відкритий в 1871-1873 рр. Норвезьким вченим Г.Гансеном (G.Hansen) і більш детально вивчений в 1879 р А.Нейссером (1855-1916) - видатним німецьким дерматологом і венерологом, одним з основоположників вчення про гонореї, лепрі та сифіліс. Розмір паличок варіює від 1 до 8 мкм в довжину і від 0,2 до 0,5 мкм в товщину.

Інокуляція і зараження відбувається при тривалому і тісному контакті з хворим на лепру. Найбільш сприйнятливі до лепри діти. Імунітет відносний. При часто повторюється масивному суперінфіцірованіі - додатковому (повторному) зараженні хворого в умовах незавершеного у нього інфекційного процесу - хвороба може виникнути на тлі існуючого природного і набутого імунітету. Після відкриття збудника лепри найбільшим досягненням в сучасній лепрологіі стало відкриття в 1916 р японським лепрологіі К.Мітсудой речовини, що міститься в мікроб, який отримав назву лепромін. Це речовина, що отримується методом екстракції з подрібнених лепроматозних тканин і знешкоджене, введене під шкіру здоровим дорослим людям, викликає позитивну лепроматозного реакцію в 80% випадків, в той час як у переважної більшості інфікованих ця реакція не виникає.

[12], [13]

Патогенез лепри носа

Вхідними воротами для інфекції служать шкіра і лише зрідка - слизова оболонка верхніх дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту. Клінічні спостереження показали, що сприяють зараженню лепри алергія та імунодепресивні стани. Потрапили в організм мікобактерій, пройшовши шкірні та слизові бар'єри, проникають в нервові закінчення, потім в лімфатичні і кровоносні капіляри і повільно диссеминируют, не викликаючи зазвичай в місці впровадження будь-яких реакцій. При гарній резистентності макроорганнзма в більшості випадків внедрившиеся палички гинуть, не викликаючи захворювання. В інших випадках розвивається латентна форма лепри, яка в залежності від опірності організму може залишатися в такому стані протягом усього життя інфікованої людини. При меншій резистентності виникає абортивна форма лепри, що виявляється у вигляді обмежених висипань, що можуть через деякий час зникати. При недостатній резистентності організму, в залежності від її ступеня, або розвивається щодо доброякісна туберкулоідная лепра, або захворювання приймає важкий злоякісний характер з утворенням лепроматозних гранулем, що містять незліченну кількість мікобактерій (лепроматозная лепра). Проміжне становище між двома зазначеними типами лепри займає недиференційована лепра, розвивається у осіб з нестійкою резистентністю до інфекції, що виявляється звичайною лімфоцитарною інфільтрацією. Цей тип лепри існує протягом 4-5 років, потім в залежності від загального стану організму він може розвиватися в важку лепроматозного форму або регресувати в туберкулоідний тип.

Патологічна анатомія лепри носа

При лепрі розрізняють три основних типи гістологічних змін: лепроматозний, туберкулоідний і недиференційований. При туберкулоідном типі патологічний процес розвивається в шкірі і в периферичних нервах, а при лепроматозном, крім того, уражаються і різні внутрішні органи, очі, слизові оболонки верхніх дихальних шляхів та ін. Гранулема туберкулоидной лепри типова, але не специфічна. Вона утворена фокусами з епітеліоїдних клітин з домішкою гігантських, оточених лімфоцитарним валом. При лепроматозном типі виникає специфічна гранульома, для якої характерна наявність великих «лепрозних клітин» (клітини Вірхова) з вакуолизированной протоплазми і масою внутрішньоклітинних компактних скупчень паличок. При недиференційованому типі лепри зони ураження складаються з лімфоцитів з невеликою домішкою гістіоцитів і фібробластів, зрідка зустрічаються поодинокі плазматичні і огрядні клітини. Інфільтрат розташовується переважно периневрально; нервові гілочки піддаються висхідним дегенеративним і деструктивних змін, що призводить до атрофії і деструкції іннервіруємих ними тканин.

Симптоми і клінічний перебіг лепри носа

Розрізняють три періоди - початковий, період розпалу і термінальний.

У початковому періоді у хворого періодично виникає відчуття закладеності носа, зниження гостроти нюху. Слизова оболонка носа бліда, суха, покрита щільно спаяні з нею жовтувато-коричневими кірками з неприємним запахом, проте відрізняється від озенозного і склеромного. При їх видаленні слизової оболонки носа починає кровоточити. Виникає нежить стійкий до якого б то ні було лікування і може супроводжуватися лепрозними ураженнями в інших областях організму. На анатомічних утвореннях порожнини носа виникають лепроматозного вузлики, які зливаються, покрилися виразками і покриваються кров'яними жовтувато-коричневими кірками.

У періоді розпалу розвивається виражена атрофія слизової оболонки носа та інших анатомічних утворень порожнини носа, обумовлена ураженням трофічних нервів. Носові порожнини розширюються і покриваються важко відокремлюваними корками. Лепроми еволюціонують в напрямку рубцювання, в результаті чого носові ходи і ніздрі Стенозуючий. Одночасно виникають нові лепроматозного висипання, що призводить до строкатої картині поразок, які перебувають на різних стадіях розвитку. Передні навколоносових пазух залишаються інтактними, іноді можна спостерігати деяке узелковое потовщення піраміди носа.

В термінальному періоді розвитку лепроматозного процесу при відсутності відповідного лікування виникають ураження шкіри в області носа і прилеглих областях лиця з повною загальною одночасним руйнуванням внутрішніх утворень порожнини носа і його спотворення. Одночасно з'являються і ознаки ураження периферичної нервової системи: з усіх видів чутливості зберігається лише тактильна; нейротрофические ураження обумовлюють в резидуальной стадії лепри лиця атрофію шкіри, м'язів і кісткового скелета.

Еволюція лепри залежить від багатьох факторів, і перш за все від своєчасного і правильного лікування. Період від зараження до появи уражень шкіри або слизової оболонки може тривати від 2 до 8 років. У більшості випадків при відсутності лікування хвороба продовжує прогресувати протягом від 30 до 40 років, викликаючи ураження внутрішніх органів. Токсини лепрозной інфекції мають виражений нейротропним властивістю. Вони дифундують по нервових стовбурах в напрямку нервових вузлів і центрів і викликають важкі незворотні ураження нервової системи.

Діагноз грунтується на епіданамнезу, описаної вище клінічної картині, даних біопсії і бактеріологічного дослідження. Диференціюють лепру від вовчака, для якої характерна відсутність порушення чутливості уражених ділянок, від третинного сифілісу (позитивні серологічні реакції і короткий період розвитку), риносклероми (рубцеві зміни, відсутність шкірних і неврологічних поразок), лейшманіозу (вузлові висипання, відсутність палички Генса), від атрофічного риніту і озени (відсутність лепром і палички Генса).

Лікування лепри носа

До відкриття сульфонових препаратів, а потім і антибіотиків лепра вважалася хворобою невиліковною. У 1943 році американський лепрологіі Г.Фейджет (G.Faget) виявив ефективність сульфаніламідів в лікуванні лепри в поєднанні з сполуками тіосечовини. В даний час поряд з солюсульфон для лікування лепри застосовують сульфаніламіди дапсон (сульфонілбіс) і сульфаметоксіпірідазін, а також антибіотик з групи ансаміцінов рифаміцин. Крім того, застосовують стрептоміцин, кортизон, АКТГ, вітаміни A, B1, B12 С, D2. Доцільно призначення молочно-рослинної дієти. Місцево іноді застосовують кріохірургічні методи, вітамінізовані масла, мазі, що містять сульфоновиє і антибіотичні препарати. Функціональне і косметичний хірургічне лікування проводять лише через кілька років після зникнення мікобактерії лепри в уражених місцях. Лікування тривале в спеціальних установах для хворих на лепру - лепрозоріях, де хворі знаходяться тимчасово. Особливу увагу приділяють новонародженим у матерів, хворих на лепру. Їх негайно відокремлюють і поміщають в спеціальні установи, де проводяться передбачені відповідними інструкціями профілактичне лікування і вакцинація БЦЖ. Вилікувані хворі стають соціально повноцінними громадянами.

Профілактика лепри носа

Заходи щодо профілактики лепри визначаються відповідними постановами МОЗ та інструкціями санітарно-протиепідемічної служби країни. Розрізняють індивідуальні та громадські (соціальні) запобіжні заходи. Індивідуальна профілактика полягає в основному в дотриманні заходів особистої гігієни, зокрема в дотриманні відповідних вимог до утримання в чистоті тіла, білизни, одягу, житла, недопущення вживання неякісних, інфікованих і не зазнали відповідної термічної обробки продуктів. Дотримання обережності при відвідуванні лепрозоріїв і спілкуванні з хворими на лепру. Медпрацівникам в осередках лепри слід користуватися марлевими масками та рукавичками при взятті біопсії, хірургічних втручаннях, при обстеженні хворих, особливо при огляді верхніх дихальних шляхів, взяття зіскрібка з уражених слизових оболонок. Громадська профілактика полягає в наступному:

1. раннє активне виявлення і лікування хворих;
2. превентивне лікування осіб у віці від 2 до 60 років, що мали тривалий контакт з хворим на лепру (сульфоновиє препарати; тривалість лікування від 6 місяців до 3 років);
3. проведення в зонах, ендемічних по лепрі, періодичних оглядів населення для виявлення ранніх форм захворювання;
4. іспансерное спостереження за членами сім'ї хворого на лепру (при необхідності - щоквартальні лабораторні дослідження; тривалість спостереження від 3 до 10 років).