Синдром Мебіуса у дітей

Вроджена аномалія, викликана неправильним будовою черепно-мозкових нервів - це синдром Мебіуса. Розглянемо його причини, симптоми, методи діагностики і корекції.

Неврологічні порушення займають суттєву частку серед вроджених патологій. Синдром Мебіуса характеризується відсутністю мімічних реакцій. Хворий не може посміхатися, плакати і висловлювати інші емоції. Даний розлад відноситься до рідкісних і слабо вивченим. Щорічно його виявляють у одного з 150 000 новонароджених.

Синдром входить в міжнародну класифікацію хвороб МКБ-10 Клас 10 - Вроджені аномалії (вади розвитку), деформації та хромосомні порушення (Q00-Q99):

Q80-Q89 Інші вроджені вади розвитку (вади розвитку).

• Q87 Інші уточнені синдроми природжених аномалій (вад розвитку), які зачіпають кілька систем.

Вперше захворювання було описано в 1892 році німецьким психіатром і невропатологом Паулем Мебіусом. Патологія систематично вивчається і до цього дня, так як її достовірні причини не встановлені. Лікування, а точніше корекція, складається з безлічі методів, спрямованих на усунення різноманітних симптомів захворювання. При своєчасній діагностиці та лікуванні у хворого є шанс на нормальну соціальну адаптацію.

[1], [2], [3]

Епідеміологія

Синдром Мебіуса є досить рідкісним захворюванням. Статистика вказує, що його діагностують з поширеністю 1 випадок на 150 000 новонароджених. Завдяки вираженій симптоматиці (порушення або повна відсутність міміки і смоктальних рефлексів), комплексне лікування починається ще на ранньому етапі хвороби. Сучасні мікрохірургічні і консервативні методи корекції дозволяють звести до мінімуму ускладнення хвороби.

[4], [5], [6]

Причини синдрому Мебіуса

Багато серйозних аномалії формуються внутрішньоутробно, передаючись на генетичному рівні або виникаючи через певних факторів. Причини синдрому Мебіуса, то є найважчою форми паралічу лицьових нервів до кінця не відомі. Думки медиків і вчених розділилися на такі теорії:

• Атрофія черепно-мозкових нервів через судинних порушень в ембріональний період. Тимчасове переривання або зміна кровопостачання, тобто кисневе голодування під час розвитку плоду, призводить до пошкоджень ЦНС різного ступеня тяжкості. Це може проявлятися аномаліями в зростанні дитини або впливати на розвиток його головного мозку.
• Знищення або пошкодження черепно-мозкових нервів через зовнішніх факторів. Це можуть бути різні інфекційні захворювання матері, наприклад краснуха, гіпертермія, генералізована гіпоксія, гестаційний діабет або прийом наркотичних речовин в першому триместрі вагітності
• Різні порушення і патологічні процеси в організмі, що провокують проблеми з головним мозком.
• М'язові патології, що викликають дегенеративні ураження периферичної нервової системи і головного мозку.

Даний порок розвитку черепних нервів проявляється різними аномаліями. Через це у багатьох хворих спостерігається односторонній або двосторонній параліч лицьових м'язів. При ньому повністю відсутня або порушена міміка. Людина не реагує на зовнішні подразники, не посміхається і не хмуриться. У малюків з синдромом погано розвинений смоктальний рефлекс, вони не можуть нормально ковтати їжу. Без комплексного лікування він призводить до порушень соціальної адаптації та нормального життя в суспільстві.

[7], [8], [9]

Фактори ризику

Відповідно до проведених досліджень, синдром Мебіуса є багатофакторним. Тобто фактори ризику розвитку даної патології пов'язані як з генетичними, так і зовнішніми причинами.

У разі сімейного анамнезу, захворювання виступає аутосомно-домінантним ознакою. Аномальний ген може бути успадкований як від матері, так і від батька. Ризик передачі ненормального гена становить 50% для кожної вагітності і не залежить від статевих ознак майбутньої дитини.

Інші можливі фактори хвороби:

• Кисневе голодування під час внутрішньоутробного розвитку.
• Різні захворювання і травми під час вагітності.
• Прийом наркотичних речовин або протипоказаних лікарських препаратів на ранніх термінах виношування.
• Вроджена гіпоплазія.

Крім перерахованих вище факторів, ризик розвитку патології пов'язаний зі зниженими захисними властивостями імунної системи, віком жінки (чим старше породілля, тим вище ризик народження малюка з патологіями), перенесеними під час виношування вірусними і інфекційними хворобами. В окремих випадках патологію діагностували у дітей, чиї матері під час вагітності перехворіли на краснуху, на грип або отримали отруєння хініном.

[10], [11], [12], [13]

Патогенез

Механізм розвитку синдрому Мебіуса погано вивчений. Патогенез пов'язують з судинними порушеннями під час внутрішньоутробного розвитку. Прийом наркотичних препаратів, зловживання алкоголем і ряд інших чинників впливають на появу неврологічного розладу.

Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом, але може бути і аутосомно-рецесивним. Впливає на 6 і 7 черепні нерви. Через їх неповного розвитку виникає лицьовий параліч і порушення з боку очної мускулатури. Також можуть бути порушені й інші 12 пар черепних нервів, кожен з яких відповідає за такі процеси в організмі:

1. Нюховий нерв - дозволяє сприймати запахи.
2. Оптичний (візуальний) нерв - передає візуальну інформацію.
3. Окоруховий (окуломоторний) нерв - відповідає за роботу зовнішніх м'язів очного яблука.
4. Блоковий - забезпечує взаємозв'язок між верхньою косою м'язом очного яблука і ЦНС.
5. Трійчастий - відповідає за іннервацію жувальних і мімічних м'язів.
6. Відвідний - бічний рух очей і моргання.
7. Особовий - контролює мімічні м'язи обличчя, містить проміжний нерв, який передає смакові рецептори передньої третини язика, відчуття шкіри і пальців ніг.
8. Напередодні-улітковий - відповідає за слух.
9. Язикоглотковий - контролює процес ковтання, відповідає за смакові відчуття.
10. Блукаючий - переносить сенсорні і моторні сигнали до багатьох органам, особливо грудній клітці і животі.
11. Додатковий - відповідає за рух м'язів шиї, підведення плеча, приведення лопатки до хребта.
12. Під'язиковий - відповідає за рухи язика.

Параліч окулофаціальний вроджений дуже часто проявляється недорозвиненням 3, 6, 7, 9, 12 пар черепно-мозкових нервів. Це може бути пов'язано з шкідливою дією спинномозкової рідини, тобто ліквору, в область нервів 4 пари.

[14], [15], [16], [17], [18]

Симптоми синдрому Мебіуса

Вроджені неврологічні захворювання характеризуються комплексом різних порушень з боку багатьох органів і систем. Симптоми синдрому Мебіуса найчастіше пов'язані з паралічем лицьових м'язів, серйозними проблемами з боку опорно-рухового апарату і деформацією стоп. Серед інших симптомів можна виділити:

• Проблеми мови та харчування - у хворих порушений процес ковтання і жування через недорозвиненість м'язів щелепи, язика, горла і гортані. Також спостерігаються проблеми з мовним апаратом.
• Стоматологічні проблеми - через неправильне руху язика їжа накопичується за зубами, провокуючи розвиток карієсу і інших захворювань. Для синдрому характерно розщеплене небо.
• Проблеми зі слухом - у пацієнтів спостерігається знижений слух. Є високий ризик його повної втрати через часті вушних інфекцій, що виникають через анатомічних особливостей будови вушних раковин.

Люди з синдромом народжуються з мікрогнатія (маленький підборіддя) і маленької ротовою порожниною, з коротким або неправильно сформованим язиком. Верхня частина ротової порожнини має аномальне отвір, тобто розщеплене небо. Досить поширені і стоматологічні проблеми - відсутність зубів або зміщення зубного ряду. Такі аномалії викликають труднощі з харчуванням, диханням і промовою. Хворі страждають від частих респіраторних захворювань, порушень сну і дисфункцій сенсорної інтеграції.

Також спостерігається відсутність слізної секреції і порушення з боку вестибулярної системи. Шкіра хворого натягнута, куточки рота завжди опущені. Для аномалії характерні різні патології кінцівок: клишоногість, додаткові пальці, синдактилія та інше.

Перші ознаки

Явні перші ознаки синдрому Мебіуса - це відсутність міміки обличчя. Також для захворювання характерні такі симптоми:

• Аномалії будови тіла і обмеження рухливості.
• Часткова або повна дисфагія (порушення ковтання).
• Утруднене смоктання і дихання.
• Деформовані стопи.
• Розлади сенсорного сприйняття.
• Офтальмологічні та отоларінгіческіе порушення.
• Натягнутість шкіри обличчя.
• Порушення вестибулярного апарату.
• Відсутність слізної секреції.
• Деформація грудної клітки (синдром Поланд).

Що стосується інтелекту, то у пацієнтів дитячого віку він може бути знижений. Але в міру дорослішання, розумові здібності хворого не відстають від його однолітків.

[19], [20], [21]

Синдром Мебіуса у дітей

Маленькі діти особливо активно висловлюють свої емоції, тому дитина з вродженим окулофаціальним паралічем помітний відразу. Синдром Мебіуса у дітей проявляється нерухомістю лиця і його чіткої асиметрією. Хворі не реагують на зовнішні подразники, не плачуть, не сміються і навіть не посміхаються. Тільки по звуках можна зрозуміти, що дитині щось потрібно. У малюків погано закриваються очі і відкритий рот, рухи головою утруднені.

Для генетичної патології характерний аутосомно-рецесивний або рідше домінантний тип спадкування. Розлад визначають відразу після народження малюка, так як його міміка не природно. Також можуть зустрічатися і інші аномалії:

• Зрощення або відсутність пальців.
• Деформація вушних раковин.
• Підвищене слиновиділення.
• Утруднене смоктання, ковтання і дихання.
• Слабкість жувальної мускулатури.
• Порушення функцій мови.
• Утруднене вимова.
• Недорозвиненість або гіпоплазія нижньої щелепи.
• Виразка рогівки (повіки залишаються напіввідкритими під час сну).
• Косоокість.
• Епікантус.
• Порушення слуху.
• Порушення сльозовиділення.
• Суттєве зменшення розмірів очного яблука.

Дуже важлива своєчасна діагностика захворювання. Комплексне обстеження дитячого організму дозволяє виявити різні відхилення і порушення, скласти план їх корекції. Радикальних методів лікування синдрому не існує. Малюкам проводять симптоматичну терапію, яка складається з корекції косоокості, порушень вимови і інше.

Можливе проведення хірургічної операції для усунення дефекту атрофованих м'язів обличчя. Операція дозволяє частково відновити мімічні здібності і адаптуватися в соціумі. При цьому повністю хвороба не виліковується, у міру дорослішання дитини її симптоматика стає м'якше. У рідкісних випадках, приблизно у 10% дітей спостерігаються затримки як в психічному, так і розумовому розвитку.

Профілактичних заходів для запобігання даної патології на сьогоднішній день не існує. Прогноз синдрому Мебіуса сприятливий для життя, так як захворювання не схильне до прогресування. При комплексній корекції і дотриманні всіх лікарських рекомендацій, більшість дітей веде нормальний спосіб життя, не дивлячись на те, що розлад асоціюється з різними психологічними і соціальними ускладненнями. Порушення міміки і нездатність висловити емоції викликає певні труднощі в спілкуванні з оточуючими.

Чи може синдром Мебіуса бути без ущелини?

При підозрі на порок розвитку черепних нервів дуже часто виникає питання, чи може синдром Мебіуса бути без ущелини. На тлі даної аномалії спостерігаються скелетні ураження і патології з боку різних систем організму, що порушують його нормальне функціонування.

Формування кісток обличчя та їх зрощення відбувається на 7-8 тижні внутрішньоутробного розвитку. При порушенні цього процесу виникають різні патології лиця. Розвиток ротової порожнини проходить одночасно з формуванням порожнини носа. Особовий череп складається з п'яти відростків - парних верхньощелепних і нижньощелепних, одиночного лобного. Верхнє небо сформовано з виростів на внутрішній поверхні верхньощелепних відростків. Через порушення даного процесу відбувається незарощення верхньої неба і формування ущелини (вовча паща).

Верхнє небо складається з відростків і пластин піднебінних кісток, які з'єднані між собою за допомогою шва. Дана частина лицьового черепа - це анатомічний бар'єр, що відокремлює ротову порожнину від носової. Небо складається з твердої і м'якої частини.

Анатомічні особливості верхнього неба:

• Тверде небо - кісткове утворення з піднебінних пластин. Його формування відбувається в ембріональний період. Пластинки зрощуються між собою, утворюючи єдину кістку куполоподібної форми. Але через генетичних порушень відбувається неправильне формування кісток, тобто утворюється щілина.
• М'яке небо - утворено м'якими тканинами, тобто м'язами (мовний, небно-глоткова, небно-мовний, що піднімає і напружує піднебінну фіранку) і піднебінним апоневрозом. Має передню і задню частину. Якщо дефект зачіпає всі верстви неба, тобто м'язи і слизову оболонку, то це відкрита ущелина. Якщо вражені тільки м'язи, то це прихована щілина м'якого піднебіння.

Даний ознака синдрому Мебіуса виникає не тільки через генетичних факторів, а й з-за шкідливого впливу на плід різних вірусів, бактерій і паразитів. Тератогенним ефектом володіють деякі захворювання, перенесені жінкою під час вагітності: вітряна віспа, цитомегаловірус, кір, герпес.

Існує кілька форм вовчої пащі, що розрізняються за ступенем незарощення верхньої неба:

• Щілина м'якого піднебіння
• Щілина м'якого і частини твердого неба
• Одностороння ущелина верхнього неба
• Двостороння ураження верхнього неба

Для лікування ущелини необхідно хірургічне втручання. Для успішної операції показано скоординоване дію ряду медичних фахівців: педіатрія, щелепно-лицьова хірургія, ортодонтія, неврологія, отоларингологія. Лікування проводиться поетапно, кількість операцій може перевищувати 5-7 штук. Корекція показана для пацієнтів дитячого віку від 3 до 7 років.

Якщо залишити ущелину неба без хірургічного втручання, то це призводить до порушення життєво важливих функцій: проблеми ковтання і ссання, мовні та дихальні розлади, поступове зниження слуху, порушення травлення і стоматологічні захворювання. Через патології їжа і рідина потрапляють в носову порожнину. Тому хворим показано харчування за допомогою спеціальної трубки. У міру дорослішання дитини, даний дефект стає більш вираженим, викликаючи психічні розлади.

[22]

Посмішка при синдромі Мебіуса

Вроджена лицьова диплегия буває, як двосторонньої, так і односторонній. Посмішка при синдромі Мебіуса без хірургічної корекції неможлива. Параліч м'язів обличчя призводить до неможливості висловлювати свої почуття за допомогою міміки. Володарів даного синдрому називають «дітьми без посмішки». Патологія ускладнюється тим, що хворі не здатні розпізнавати і інтерпретувати чужі емоції, так як порушена взаємозв'язок між нейронної системою імітації і лімбічної системою.

Неможливість посміхатися є найбільш характерним симптомом синдрому. Через розщепленого неба виникають проблеми з харчуванням, так як їжа потрапляє в носову порожнину. Також спостерігається підвищена слинотеча і утруднене смоктання.

У деяких випадках вроджена аномалія залишається непоміченою протягом декількох тижнем, а то і перших місяців життя дитини. Але нездатність посміхнутися і відсутність міміки під час плачу рано чи пізно викликає заклопотаність батьків. Багато малят з синдромом не можуть повністю закрити рот через аномалій щелепи і підборіддя. Через лицьового паралічу в 75-90% випадків виникають проблеми з промовою. Хворі не здатні нормально вимовляти звуки і букви, що ускладнює процес соціалізації.

Стадії

Вперше класифікація синдрому Мебіуса була запропонована в 1979 році, вченими, які займалися дослідженням даної патології. Стадії захворювання засновані на його патологічних ознаках:

1. Проста гіпоплазія або атрофія черепних нервів.
2. Первинні ураження периферичної центральної нервової системи. Характеризується дегенеративними ураженнями лицьових нервів.
3. Вогнищевий некроз в ядрах стовбура мозку. Мікроскопічні ушкодження нейронів і інших клітин головного мозку.
4. Первинна міопатія як без, так і з ураженням ЦНС. Виявляється різними м'язовими симптомами.

Під час діагностики атрофії рухових ядер черепних нервів визначається стадія хворобливого стану. На основі цього складається план майбутнього лікування і прогноз.

[23], [24], [25]

Форми

Класифікація неврологічної патології має певні види, які залежать від її симптоматики:

1. Когнітивні порушення - більшість людей з синдромом мають нормальний інтелект, але у 10-15% діагностують помірну розумову відсталість. Багато вчених пов'язують хвороба з аутизмом. Але підтверджень дана теорія не отримала, так як у міру дорослішання затримка розвитку нормалізується.
2. Порушення структурної організації - близько 50% хворих мають вади розвитку кінцівок. Найчастіше спостерігаються деформації стоп, косолапие, відсутність або зрощення пальців. У деяких пацієнтів діагностують сколіоз, недорозвиненість м'язів грудної клітки, проблеми з боку вестибулярного апарату.
3. Емоційні і психологічні симптоми - через вроджену лицьового паралічу виникають серйозні проблеми зі спілкуванням і розвитком соціальних навичок. Хворі схильні до депресивних розладів, мають труднощі з навчанням і мовні розлади.

Крім перерахованих вище симптомокомплекс, спостерігаються проблеми розвитку. Через нездатність нормально переміщати очі відбувається порушення просторової орієнтації і розпізнавання об'єктів.

[26], [27], [28]

Ускладнення і наслідки

Згідно з медичною статистикою в 30% випадків синдром Мебіуса викликає серйозні наслідки і ускладнення. Найчастіше хворі стикаються з такими проблемами:

• Важкі форми паралічу.
• Контрактури і сінкінезіі.
• Больові відчуття.
• Офтальмологічні та стоматологічні патології.
• Дегенеративні зміни кінцівок.
• Порушення функціонування органів і систем.

У багатьох пацієнтів діагностують контрактури через підвищеного м'язового тонусу. Параліч лицьових нервів провокує серйозне стягування шкіри обличчя. Також можуть спостерігатися сінкінезіі, тобто співдружності м'язові рухи - піднімання куточків рота, зморщування чола при закритті очей і багато іншого.

У більшості випадків ускладнення пов'язані з неправильним відновленням пошкоджених м'язових волокон. У 60% пацієнтів діагностують часткову або повну втрату зору, неповне закриття очей і різні стоматологічні проблеми.

[29]

Діагностика синдрому Мебіуса

На сьогоднішній день діагностика синдрому Мебіуса не має конкретного алгоритму. Захворювання виявляють, грунтуючись на характерну для нього симптоматику. Параліч лицьових нервів виступає одним з головних ознак синдрому. Існує ряд спеціалізованих тестів, що дозволяють виключити інші причини вродженої лицьовій диплегии.

Діагностикою займається невролог і ряд інших фахівців. При первинному огляді лікар збирає спадковий анамнез, призначає клінічні аналізи сечі і крові. Проводиться комплекс інструментальних досліджень, в обов'язковому порядку КТ, МРТ і електронейроміографія. Також показана диференціальна діагностика для зіставлення ознак хвороби з іншими можливими вродженими патологіями.

[30]

Аналізи

Лабораторна діагностика при підозрі на вроджене неврологічний розлад спрямована на визначення загального стану організму і його різних ускладнень. Аналізи дозволяють виявити приховані інфекційні або запальні ураження і ряд інших патологій.

Пацієнтам призначають загальний і біохімічний аналізи крові, аналіз сечі, калу. При наявності запальних процесів спостерігається підвищення швидкості осідання еритроцитів, збільшення кількості лейкоцитів і зниження лімфоцитів. Подібні результати дозволяють запідозрити такі ускладнення як отит, менінгіт, пухлинні ураження і інше.

[31]

Інструментальна діагностика

Для визначення ступеня пошкодження черепних нервів показана інструментальна діагностика. Найчастіше пацієнтам призначають такі дослідження:

• Комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія головного мозку - дані діагностичні методи базуються на здатності тканин частково поглинати рентгенівські промені. Опромінення проводять з кількох точок для отримання достовірної інформації. Процедура дозволяє визначити ділянки порушеного кровообігу, пухлинні новоутворення, гематоми мозку та інші патології.
• Електронейрографія - це визначення швидкості поширення електричного сигналу по нервових волокнах. Для стимуляції використовують слабкі електричні імпульси, визначаючи їх активність в різних точках. Для синдрому Мебіуса характерно зниження швидкості проведення імпульсів, неможливість передати сигнал в одну з гілок нерва через розрив нервового волокна. Якщо виявлено зменшення числа порушених електрикою м'язових волокон, тобто ризик м'язової атрофії.
• Електроміографія - даний метод заснований на вивченні електричних імпульсів, що виникають у м'язах (без стимуляції електричним струмом). Під час процедури в різні ділянки м'язи вводяться тонкі голки, що визначають поширення больових імпульсів. Дослідження проводиться при розслаблених і напружених м'язах. Виявляє пошкоджені нерви, їх атрофію і контрактури.

Інструментальні методи спрямовані на оцінку стану лицьових м'язів. При необхідності проводиться вивчення стану інших можливо аномальних нервів наприклад, великого вушного або литкового. За результатами діагностики лікар складає план корекції хворобливого стану.

Синдром Мебіуса на МРТ

Одне з найбільш інформативних діагностичних досліджень при вродженому окулофаціальном паралічі - це магнітно-резонансна томографія. Даний метод заснована на взаємодії магнітного поля і атомів водню. Після дози опромінення частки атома віддають енергію, яка фіксується надчуттєвими датчиками. Завдяки цьому можна отримати пошарове зображення головного мозку та інших органів. Процедура виявляє пухлинні ураження, запальні процеси в оболонках мозку, аномальне розвиток судин.

Синдром Мебіуса на МРТ проявляється гіпоплазією, тобто недорозвиненістю 6 і 7 пар черепних нервів. За допомогою візуалізації у багатьох пацієнтів визначають відсутність середніх мозочкових стебел. Порушення 6 і 7 пар нервів пов'язано з черепно-лицьовими, м'язово-скелетними і серцево-судинними дефектами, тобто симптомами хвороби.

Магнітно-резонансна томографія в повній мірі демонструє аномальна будова стовбура головного мозку, викликане синдромом. Результати дослідження дають можливість скласти план корекції патологічних проявів хвороби.

Диференціальна діагностика

Оскільки родові травми і ряд інших патологій можуть помилково сприйматися за ознаки синдрому Мебіуса, пацієнтам показана диференціальна діагностика. Рідкісну вроджену аномалію зіставляють з такими захворюваннями:

• Бульбарний параліч.
• Травматичне ураження лицьового нерва при пологах.
• Дихальний параліч.
• Синдром Дауна.
• Метаболічна нейропатія.
• Нервово-м'язові патології.
• Мозкові синдроми.
• Аномалія Поланд.
• Тромбоз базилярної артерії.
• Вроджена м'язова дистрофія.
• Вогнищеві м'язова атрофія.
• Спинна м'язова атрофія.
• Токсична нейропатія.
• Церебральний параліч.

Для проведення диференціальної діагностики використовують комплекс лабораторних та інструментальних досліджень.

Лікування синдрому Мебіуса

Оптимальний варіант для усунення вад розвитку черепних нервів - це комплексне лікування синдрому Мебіуса. Радикальних методів на сьогоднішній день не розроблено. Основне завдання лікарів - це симптоматична терапія, тобто корекція зору, вимови та інших патологій.

1. Харчування - через ущелини верхнього неба (вовча паща) годування новонароджених істотно ускладнено. У дітей порушений смоктальний і ковтальний рефлекси, тому підбирається альтернатива грудного вигодовування. Для цього використовують спеціальні трубки, шприци і поживні крапельниці.
2. Офтальмологічна терапія - пацієнти з синдромом не можуть нормально моргати і повністю закривати очі під час сну. Через це є ризик виразки рогівки і її підвищеної сухості. Хворим призначають спеціальні краплі, які усувають запальні реакції. Також показано проведення тарзофаріі - хірургічна операція, спрямована на часткове ушивання країв повік для нормального моргання і захисту рогівки.
3. Стоматологічне і ортодонтичне лікування - через ущелини піднебіння у пацієнтів неправильний прикус, зубний ряд зміщений або відсутній. Також можуть бути проблеми з нормальним закриттям ротової порожнини, що викликає різні захворювання ясен і підвищену сухість губ. Для корекції застосовують різні ортодонтичні пристрої, які дозволяють сформувати нормальне положення зубів. В особливо важких випадках проводиться щелепна хірургія.
4. Відновлення міміки й мови - для мінімізації симптомів паралічу лицьових нервів проводиться складне хірургічне втручання. Операцію проводять в ранньому віці, щоб у міру дорослішання дитина не відчував проблем при взаємодії з навколишній світом. Особлива увага приділяється корекції вимови, так як через анатомічно неправильного положення язика є проблеми з промовою.
5. Фізична терапія - призначається пацієнтам з різними ортопедичними відхиленнями. Найчастіше проводять коригувальні операції при деформації стоп, клишоногості, аномаліях рук і пальців, недорозвиненості грудної клітини.
6. Психологічна підтримка - робота з психологом / психотерапевтом потрібна як власникам синдрому, так і членам їх сімей. Фахівці в області психічного здоров'я допомагають впоратися з почуттями, які не виходить в повній мірі висловити через лицьового паралічу. Лікар працює над самооцінкою хворого, допомагає знайти конструктивні способи говорити про свою проблему в суспільстві.

Лікуванням синдрому Мебіуса займаються педіатри, неврологи, пластичні хірурги, отоларингологи, ортопеди, психологи і ряд інших медичних фахівців.

Ліки

Вроджена недорозвиненість ядер черепних нервів вимагає комплексного підходу до лікування. Медикаментозна терапія використовується для поліпшення кровопостачання головного мозку і відновлення функціонування його атрофованих ділянок.

Ліки підбирає лікар, індивідуально для кожного пацієнта. При виборі медикаментозного засобу враховується вік пацієнта, стадія синдрому Мебіуса і інші особливості захворювання. Дуже часто хворим призначають такі препарати:

1. Церебролизин

Покращує обмін речовин мозкової тканини. Містить пептиди і біологічно активні амінокислоти, які виступають основними складовими мозкового метаболізму. Діючі речовини препарату проникають через гематоенцефалічний бар'єр, тобто через кров і мозкові тканини. Покращує передачу нервового збудження і регулює внутрішньоклітинний обмін.

Збільшує ефективність утворення енергії в організмі при наявності кисню, покращує внутрішньоклітинний синтез білка, зводить до мінімуму процеси закислення з-за підвищеного вмісту молочної кислоти. Захищає клітини головного мозку, підвищує виживаність нейронів при недостатньому постачанні киснем і інших ушкоджує діях.

• Показання до застосування: захворювання з порушеннями функцій центральної нервової системи, порушення мозкового кровообігу, хірургічні операції на головному мозку, затримка розумового розвитку у дітей. Різні психіатричні патології з симптомами неуважності і ослаблення пам'яті.
• Спосіб застосування: при порушеннях мозкового кровообігу, після важких черепно-мозкових травм або нейрохірургічних операцій ліки призначають крапельно внутрішньовенно по 10-30 мл, розведених в 100-200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Ліки вводять протягом 60-90 хвилин. Курс лікування 10-25 днів. При легкому перебігу захворювання засіб вводять внутрішньом'язово по 1-2 мл протягом 20-30 днів.
• Побічні дії: зниження або підвищення температури тіла, тимчасове відчуття жару в місці введення препарату.
• Протипоказання: вагітність, алергічні реакції, тяжкі порушення функції печінки.

Препарат випускається в ампулах по 1 і 5 мл з 5% розчином.

2. Кортексин

ПОЛІПЕПТИДНИЙ лікарський засіб зі збалансованим складом нейромедіаторів і поліпептидів. Надає тканеспеціфічное вплив на кору головного мозку, зменшує токсичний вплив нейротропних субстанцій, підвищує когнітивні здібності. Діючі речовини активізують репаративні процеси в ЦНС, надають церебропротекторну і протисудомну дію. Ліки сприяє швидкому відновленню функцій ЦНС після різних стресових впливів.

Кортексин регулює вміст серотоніну і дофаміну. Відновлює біоелектричну активність клітин головного мозку і ГАМК-ергічні вплив.

• Показання до застосування: затримка психомоторного і мовного розвитку в дитячому віці, дитячий церебральний параліч, порушення мислення, пам'яті і зниження здатності до навчання, різні вегетативні розлади, астенічний синдром, енцефалопатія різної етіології, порушення мозкового кровообігу, комплексне лікування епілепсії.
• Спосіб застосування: ліки призначене для введення. Вміст флакона розчиняють в 1-2 мл розчинника (вода для ін'єкцій, 0,9% розчин натрію хлориду або 0,5% розчин прокаїну). Процедуру проводять раз на добу, курс лікування 5-10 днів. Дозування розраховується індивідуально для кожного хворого.
• Побічні дії: в окремих випадках спостерігаються реакції гіперчутливості. Випадків передозування не зафіксовано.
• Протипоказання: алергічні реакції до компонентів препарату, вагітність і лактація.

Кортексин випускається у формі ліофілізованого порошку у флаконах по 10 мг для приготування внутрішньом'язового розчину.

3. Дибазол

Препарат з фармакотерапевтичних групи периферичних вазодилататорів. Володіє сосудорасширяющими і спазмолітичні властивості, знижує тиск. Покращує функціонування спинного мозку, відновлює активність периферичної нервової системи. Діючі речовини стимулюють синтез інтерферону, надаючи помірний імуностимулюючий ефект.

• Показання до застосування: спазми гладеньком'язового шару кровоносних судин, захворювання нервової системи, синдром млявого паралічу. Ліки ефективно при гіпертонічній хворобі, спазмах гладких м'язів внутрішніх органів і кишкових кольках.
• Спосіб застосування та дозування залежать від форми випуску препарату. При парентеральному введенні використовують по 2,5-10 мг засоби. Таблетки призначають для пацієнтів старше 12 років по 20-50 мг 2-3 рази на добу. Максимальна разова доза 50 мг, максимальна добова доза 150 мг.
• Побічні дії: артеріальна гіпотензія, запаморочення, шкірні алергічні реакції. При місцевому введенні можливі больові відчуття в місці ін'єкції.
• Протипоказання: індивідуальна непереносимість компонентів препарату, виражені порушення функції нирок, виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки, шлунково-кишкового тракту кровотечі. Цукровий діабет, тяжка серцева недостатність, вагітність і лактація.
• Передозування: головні болі і запаморочення, розвиток почуття жару, нудота, підвищене потовиділення, артеріальна гіпотензія. Специфічний антидот відсутній, показана симптоматична терапія, промивання шлунка і прийом ентеросорбентів.

Дибазол випускається у формі таблеток по 10 штук в упаковці і в вигляді розчину для ін'єкцій по 1 5 мл препарату в ампулах, по 10 ампул в упаковці.

4. Нівалін

Інгібітор холінестерази з діючою речовиною - галантамін. Покращує проведення імпульсів між нервово-м'язовими синапсами. Підвищує збудження рефлекторних зон спинного і головного мозку. Стимулює і тонізує скорочення скелетної мускулатури. Підсилює секрецію потових залоз і залоз травної системи, відновлює функціонування м'язових тканин. Знижує внутрішньоочний тиск.

• Показання до застосування: патології нервової системи і міоневрального синапсу, м'язова дистрофія, неврит, міастенія, церебральний параліч. Використання препарату ефективно при пошкодженнях спинного мозку, після перенесеного поліомієліту, миелита, а також при спінальної-м'язової атрофії.
• Спосіб застосування залежить від форми випуску препарату. Розчин вводять внутрішньом'язово і внутрішньовенно. При нетривалому курсі лікування можливо парентеральневведення. В середньому, початкова доза становить 2,5 мг на добу з поступовим підвищенням. Максимальна добова доза 20 мг.
• Побічні дії: реакції гіперчутливості, кропив'янка, свербіж, анафілактичний шок. Головні болі і запаморочення, нудота і тремор кінцівок, звуження зіниць. На тлі терапії можливий розвиток безсоння, бронхіальні спазми, діарея, посилення перистальтики, болі в животі, прискорене сечовипускання. В окремих випадках спостерігається збільшення вироблення назального та бронхіального секрету.
• Протипоказання: алергічні реакції на компоненти препарату, бронхіальна астма, брадикардія, стенокардія, серцева недостатність, тяжкі порушення роботи нирок і печінки, вагітність і лактація. Розчин не призначають для дітей віком до 1 року, а таблетки до 9 років.
• Передозування: нудота і блювота, кольки в животі, гіпотонія, діарея, бронхіальні спазми, судоми і кома, брадикардія.

Нівалін випускається у формі пероральних таблеток і медикаментозного розчину.

5. Tivortin

Лікарський препарат з діючою речовиною-амінокислотою з розряду частково синтезуються в організмі. Аргінін - це регулятор внутрішньоклітинних обмінних процесів, що робить вплив на життєво важливі функції органів і тканин. Має антиоксидантні, антіастеніческіх і стабілізуючими мембрани властивостями.

• Показання до застосування: гостре порушення мозкового кровообігу і його ускладнення, атеросклеротичні зміни судин головного мозку з ознаками гіпоксії, різні метаболічні порушення, астенічні стани, зниження функції вилочкової залози, захворювання випікання і органів дихання. Гестоз під час вагітності, прееклампсія.
• Спосіб застосування: розчин вводять внутрішньовенно крапельно з початковою швидкістю 10 крапель в хвилину. Добова доза становить 4,2 г, тобто 100 мл після розведення з фізіологічним розчином. При пероральному застосуванні разова доза становить 1 г, максимальна добова 8 г. Тривалість лікування 10-14 днів.
• Побічні дії: відчуття печіння в місці введення, головний біль і запаморочення, локальне запалення вени в місці ін'єкції, різні алергічні реакції.
• Протипоказання: гіперчутливість до компонентів лікарського засобу, вік пацієнтів до трьох років, важка ниркова і печінкова недостатність. Використання ліки в період вагітності можливо тільки по лікарському призначенням.
• Передозування: підвищена пітливість, слабкість, занепокоєння, тахікардія, тремор кінцівок. Також можливий розвиток алергічних реакцій, метаболічний ацидоз. Для усунення подібних станів необхідно припинити приймати ліки і провести десенсибілізуючу терапію.

Тівортін випускається у формі 4,2% розчину для інфузій у флаконах по 100 мл.

6. Теля

Призначається при офтальмологічних ускладненнях синдрому Мебіуса. Медикамент з серосодержащей амінокислотою, яка в нормальних умовах утворюється при трансформації цистеїну. Покращує енергетичні процеси, володіє нейромедіаторної властивостями, гальмує синаптичну передачу. Володіє протисудомні властивості, стимулює репаративні процеси при дистрофічних станах в організмі.

Показання до застосування: порушення харчування тканин, ураження сітківки ока, дистрофія рогівки, підвищений внутрішньоочний тиск. Препарат використовують як інсталяцій по 2-3 краплі в кожне око 2-4 рази на добу, протягом 2-3 місяців. Побічних дій, протипоказань і ознак передозування не виявлено. Тауфон випускається у формі 4% розчину по флаконах по 5 мл і ампулах по 1 мл.

Застосування лікарських засобів має відбуватися під суворим лікарським контролем і тільки в складі комплексної терапії неврологічної патології.

Вітаміни

Рідкісна вроджена Непрогрессірующая аномалія з атрофією рухових ядер черепних нервів вимагає комплексного лікування. Вітаміни при синдромі Мебіуса призначають з перших днів встановлення діагнозу і приймають протягом усього життя.

Для злагодженої роботи головного мозку і здоров'я нервової системи рекомендовані такі вітаміни:

• А - жирорастворимое речовина, захищає клітини від негативного впливу вільних радикалів. Підвищує мозкову активність, нормалізує сон, покращує концентрацію уваги.
• С - аскорбінова кислота підвищує захисні властивості імунної системи і захищає клітини від вільних радикалів. Покращує мозкову активність і роботу нервової системи. Підвищує настрій, допомагає впоратися зі стресами і нервовими перенапруги.
• D - захищає судини від холестерину, попереджає кисневе голодування головного мозку, покращує пам'ять. Мінімізує нервозність.
• Е - зміцнює судини і капіляри, захищає організм від дії вільних радикалів. Зберігає головний мозок від хвороби Альцгеймера, покращує пам'ять і настрій.

Найбільше значення для нормального функціонування головного мозку мають вітаміни групи В:

• В1 - антидепресант, має зміцнюючі, заспокійливими і відновні властивості. Робить позитивний вплив на розумові здібності і пізнавальні функції, зменшує тривожність.
• В2 - бере участь в синтезі клітин, підтримує тонус і еластичність судин, покращує сон. Знімає втому, слабкість і бореться з частими перепадами настрою.
• В3 - покращує мозковий кровопостачання і мікроциркуляцію в судинах головного мозку, відновлює енергетичний обмін в клітинах. Покращує пам'ять і увагу, знімає хронічну втому.
• В5 - регулює і підтримує нормальний зв'язок між нейронами. Попереджає розвиток депресивного стану, підвищеної стомлюваності і проблем зі сном.
• В6 - бере участь у виробленні серотоніну. Необхідний для засвоєння незамінних амінокислот для нормального функціонування головного мозку. Підвищує рівень інтелекту, покращує сон, пам'ять і увагу.
• В9 - бере активну участь у функціонуванні нервової системи (гальмування, збудження). Підвищує захисні властивості організму, необхідний для підтримки короткострокової і довгострокової пам'яті, нормальної швидкості мислення.
• В11 - підвищує захисні властивості імунної системи. Зміцнює і відновлює функціонування нервової системи, головного мозку, серця і м'язових тканин. Зменшує тривожність.
• В12 - забезпечує когнітивну функцію головного мозку, підтримує нормальну зміну сну і неспання. Зводить до мінімуму підвищену дратівливість, покращує пам'ять і сон.

Мікроелементи для зміцнення нервової системи і підтримки нормального функціонування головного мозку:

• Залізо - підтримує і регулює роботу головного мозку. Покращує концентрацію уваги, сприяє швидкості реакцій.
• Йод - робить позитивний вплив на рівень гормонів, покращує пам'ять.
• Фосфор - підтримує нормальне функціонування головного мозку, ЦНС і всього організму в цілому.
• Магній - підтримує нормальну роботу м'язової системи всіх рівнів.
• Калій - відповідає за взаємодію нервів з м'язами.
• Кальцій - відповідає за нормальне проведення нервових імпульсів від м'язів до нервової системи.

Забезпечити організм корисними вітамінами і мінералами можна за допомогою збалансованого харчування. Найбільш корисними при неврологічних порушеннях є такі продукти: молочка, м'ясо (свинина, яловичина, печінка, курка) і яйця, морепродукти, крупи (пшениця, гречка, овес), фрукти (цитрусові, авокадо, полуниця, банани), овочі (бобові, шпинат, зелень, помідори), горіхи, риб'ячий жир. Також існують вже готові вітамінні комплекси, які можна придбати в аптеці. Для дітей можуть бути призначені такі препарати: Мультитабс, Піковіт, Алфавіт, Вітрум та інші.

Фізіотерапевтичне лікування

До складу комплексної терапії вродженої лицьовій диплегии в обов'язковому порядку входить фізіотерапевтичне лікування. Фізіотерапія - це галузь медицини, яка вивчає лікувальний вплив на організм природних і штучно створюваних фізичних факторів.

Таке лікування істотно покращує центральну регуляцію життєво важливих функцій організму. Нормалізує провідність і збудливість нервово-м'язового апарату, центральної нервової системи і підвищує енергетичні ресурси. Також прискорюються обмінні процеси, коригуються патологічні аутоімунні зрушення, поліпшується кровопостачання, трофіка і мікроциркуляція тканин.

Процедури підбираються індивідуально для кожного пацієнта. Лікар враховує стадію і тяжкість захворювання, анамнез патології, фізичний і психічний стан хворого, вік і ряд інших чинників. Найчастіше при синдромі Мебіуса пацієнтам призначають такі фізіопроцедури:

• ультразвукова терапія

Лікувальна дія процедури засноване на механічному Мікромасаж тканин і клітин. Відбувається енергетичний вплив УЗ хвиль на організм з утворенням тепла і фізико-хімічного впливу. Ультразвук виступає каталізатором біохімічних, фізико-хімічних реакцій і процесів в організмі. Процедуру поєднують з лікарськими препаратами, які проникають через гістологічні бар'єри і надають лікувальну дію на патологічні вогнища.

Ультразвукова терапія призначається при патологічних симптомах синдрому з боку опорно-рухового апарату, периферичної нервової системи, ЛОР-патологіях, стоматологічних захворювань, травмах, порушеннях з боку шлунково-кишкового тракту. Даний метод протипоказаний для пацієнтів молодше 5 років, при стенокардії, аритмії, гіпертонії, тромбофлебіті.

• Фонофорез

Процедура заснована на введенні медикаментозного засобу в організм за допомогою певної частоти ультразвукового поля. Даний метод ефективний як на початковій стадії захворювання, так і при його запущеному перебігу. Застосовувані лікарські препарати підсилюють процеси регенерації пошкоджених тканин.

• електросон

Заснований на рефлекторному вплив струму на головний мозок. Механізм дії пов'язаний з роздратуванням рефлексогенні зони очниць і верхньої повіки. Роздратування передається по рефлекторній дузі в таламус і кору головного мозку. Процедура відновлює вегетативне, гуморальное і емоційну рівновагу. Електросон ефективний при станах після черепно-мозкових травм, при неврологічних захворюваннях, неврозі, церебральному атеросклерозі, вегетосудинної дистонії, гіпертонії.

• Магнітотерапія

Лікувальна процедура, при якій на уражені тканини впливають змінним низькочастотним або постійним магнітним полем. Даний метод направлений на активацію фізико-хімічних процесів в елементах крові. Збільшує швидкість хімічних реакцій на 10-30%, збільшує кількість цитокінів, простогладінов і токоферолу в тканинах. Зменшує збудливість нейронів зі спонтанною імпульсною активністю.

Магнітотерапія має спазмолітичні, судинорозширювальними, тонізуючими і імуномодулюючими властивостями. Процедура призначається при порушенні мікроциркуляторних процесів в організмі, запальних захворюваннях в їх гострій фазі, патологіях з боку периферичної нервової системи, гіпертонії, вегето-судинній дистонії.

• місцева дарсонвалізація

Це метод впливу на організм із застосуванням слабкого імпульсного змінного струму середньої частоти і високої напруги. Процедура викликає роздратування термінальних ділянок чутливих нервових волокон шкіри, змінюючи їх збудливість і активуючи локальне кровообіг. Дарсонвалізація надає лікувальну дію на судинні стінки, забезпечує дезінфікуючий ефект завдяки деструкції оболонок вірусів і бактерій.

• Електроміостимуляція (міонейростімуляція, міостимуляція)

Механізм дії даного методу заснований на електричній стимуляції нервів і м'язів за допомогою передачі струму з заданими характеристиками через електроди від миостимулятора до тіла. Процедура призначається для пацієнтів із захворюваннями центральної та периферичної нервових систем, а також для реабілітації після перенесених травм.

• масаж

Механічний вплив на уражені тканини з зміцнюючими і відновлюють властивостями. Стимулює кровопостачання. Призначається при неврологічних захворюваннях, ортопедії та інших патологічних станах.

• Лікувальна фізкультура (ЛФК)

Це комплекс лікувальних методів для відновлення організму після перенесених захворювань і для їх профілактики. ЛФК покращує кровопостачання і лімфообіг, стимулює процеси регенерації і проходження нервових імпульсів.

Висока ефективність фізіотерапевтичного лікування при неврологічних порушеннях заснована на процесах регенерації нервових тканин, поліпшення її провідності, мінімізації больових відчутті, набряклості. Фізіотерапія протипоказана при пухлинних ураженнях головного мозку і периферичних нервів, інфекційних захворюваннях ЦНС, епілепсії з частими нападами, психозах.

Народне лікування

Порок розвитку черепних нервів вимагає серйозного і комплексного медичного підходу. Народне лікування синдрому Мебіуса можливо тільки для мінімізації певних патологічних симптомів і тільки при відповідному лікарському дозволі. Для усунення лицьового паралічу показані такі процедури:

• Візьміть склянку кухонної солі або чистого піску і гарненько розігрійте на сковорідці. Складіть все у мішечок з щільної тканини. Прикладайте його для прогрівання уражених тканин щодня перед сном. Курс лікування повинен бути не менше 1 місяця. Тепло прискорює відновлення пошкоджених нервів і покращує стан м'язових волокон.
• Щодня перед першим прийомом їжі випивайте ½ склянки свіжого соку кропиви, через годину ½ склянки соку кульбаби і ще через годину ½ склянки соку селери. Через годину після сокотераппіі слід поснідати. Процедуру проводять 1 раз в 10-15 днів. Рослинні соки сприяють виведенню з організму залишкових продуктів обміну, які накопичуються у великій кількості, стимулюють обмінні процеси, очищають кров і активують функції травлення.
• Підвищеною біологічною цінністю при неврологічних порушеннях володіє березовий сік. Необхідно щодня приймати по ½ склянки такого соку. Він має заспокійливі властивості, нормалізує обмінні та енергетичні процеси в організм.
• Візьміть по 50 мл настойок собачої кропиви, півонії, календули і глоду. Таке рослинний засіб нормалізує стан нервової системи. Настоянку слід приймати по 1 чайній ложці протягом 2-3 місяців.

Крім перерахованих вище народних рецептів, в уражені тканини можна втирати ялицеве масло, яке володіє розігріваються ефектом і стимулює місцеве кровопостачання.

[32], [33], [34]

Лікування травами

Ще один варіант нетрадиційного підходу до усунення вродженої лицьовій диплегии - це лікування травами.

• Придбайте в аптеці 10% розчин муміє для розтирання. Невелика кількість засобу нанесіть на ватний тампон і масажними рухами обробіть уражену ділянку лиця. Масаж повинен тривати не менше 5 хвилин, після нього слід випити 20 мг муміє, розчинених у склянці теплого молока з чайною ложкою меду. Муміє має лікувальні властивості щодо периферичних нервів, зміцнює імунітет. Тривалість лікування 10-14 днів.
• Для розтирань можна використовувати настоянку білої акації. 4-5 столових ложок квіток рослини залийте 250 мл горілки і дайте настоятися протягом 10 днів. Готове засіб застосовують для розтирань 2 рази на добу протягом місяця.
• Столову ложку пелюсток червоної троянди залийте склянкою крутого окропу. Засіб має настоятися протягом години. Ліки приймають 3-4 рази на добу по 200 мл. Курс лікування повинен бути не менше місяця. Ефірні масла і мікроелементи, які містяться в троянді покращують роботу нервової системи і провідність нервових імпульсів.
• Для зменшення запального процесу, частих спазмів і набряклості уражених тканин, рекомендується використовувати ромашковий чай. Візьміть пару чайних ложок сухої ромашки, залийте окропом і дайте настоятися до охолодження. Чай слід випити, а час, що залишився рослинна сировина використовувати в якості компресів на обличчя під целофан і теплу тканину.
• Візьміть 2 столові ложки бруньок чорної тополі і стільки ж вершкового масла. Рослинну частина потрібно ретельно подрібнити і змішати з маслом. Готову мазь наносять на шкіру для прогрівання. Ефірні масла і смоли, які містяться в нирках надають знеболюючу і протизапальну дію. Ефект помітний через 5-7 днів терапії.

Важка форма лицьового паралічу вимагає тривалого лікування. Перші результати терапії будуть помітні через пару місяців.

Гомеопатія

Усунення симптомів пороку розвитку черепних нервів за допомогою гомеопатичних препаратів використовується вкрай рідко. Гомеопатія є альтернативним і досить спірним методом, ефективність якого до цих пір не підтверджена офіційною медициною. Розглянемо засоби, що застосовуються при неврологічних порушеннях:

• Agaricus - скутість і напруженість м'язів обличчя, їх сіпання, свербіж і печіння. По ходу нервів пробігають крижані голки, хворобливі відчуття колючого характеру.
• Kalmia - невралгічні болю в формі прострілів з частими парестезиями. Дискомфорт виникає в області язика, щелепах, кістках лицьового скелета. Болі можуть зменшуватися після прийому їжі.
• Cedron - періодичні невралгічні болю навколо очей, в носі. Дискомфорт посилюється в нічний час і в лежачому положенні.
• Verbascum - впливає на нижню гілку трійчастого нерва, органи дихальної системи, вуха. Зупиняє больові відчуття в скронево-щелепно суглобі, хворобливе сльозотеча.
• Magnesium phosphoricum - різкі стріляючі болі, що віддають у верхню щелепу і зуби. Локальний м'язовий параліч, спазми.
• Mezereum - різкі больові простріли з сльозотечею, оніміння певних ділянок тіла.
• Xantoxylum - стріляють невралгічні болю, дедалі частіші при переживаннях і стресах.
• Spigelia - різкі гострі болі, що посилюються при дотику до ураженої ділянки. Біль в очних яблуках і очницях, може поширюватися на вилиці, зуби, віскі і щоки.
• Viola odorata - напруга покривів черепа, біль локалізується над бровами. Пульсує під очима і в скронях.

Перед застосуванням перерахованих вище препаратів, слід проконсультуватися з гомеопатом. Лікар призначить відповідне засіб, його дозування і тривалість лікування.

Хірургічне лікування

Вроджене недорозвинення ядер лицьового нерва вимагає комплексної терапії. Хірургічне лікування при синдромі Мебіуса здійснюється такими методами:

• Відновлення функціонування лицьового нерва: декомпресія, невроліз, зшивання пошкоджених тканин, пластика вільним трансплантатом.
• Відновлення функцій мімічних м'язів за допомогою операційного втручання на симпатичній нервовій системі.
• Реиннервации мімічних м'язів за допомогою зшивання лицьового нерва з іншими м'язовими волокнами (підязиковий, діафрагментальний).

Операційне втручання дозволяє створити штучну посмішку, полегшуючи процес соціальної комунікації з оточуючими. Така мікрохірургія технічно складна, так як складається з пересадки трансплантата з м'язів стегна на обличчя і може викликати ряд ускладнень.

Крім створення посмішки, багатопрофільна хірургічна терапія спрямована на корекцію офтальмологічних відхилень, деформацій щелепи і кінцівок. Перед проведенням операції пацієнтові проводять комплексне діагностичне обстеження для оцінки тяжкості порушень і вибору оптимального способу лікування.

Профілактика

Методи попередження вроджених генетичних патологій засновані на плануванні вагітності і пренатальної діагностики. Профілактика синдрому Мебіуса і інших вроджених неврологічних порушень складається з:

1. Планування вагітності і поліпшення середовища проживання.

• Оптимальним репродуктивним віком вважається 20-35 років. Більш пізнє або раннє зачаття істотно збільшують ризик народження малюка з хромосомними і вродженими аномаліями.
• При високому ризику спадкових захворювань слід відмовитися від дітонародження. Подібне рекомендовано при шлюбах між кровними родичами і між гетерозиготними носіями патологічного гена.
• Поліпшення середовища проживання необхідно для попередження генних мутацій, викликаних зовнішніми факторами. Це особливо актуально для профілактики соматичних генетичних патологій (пороки розвитку, імунодефіцитні стани, злоякісні новоутворення).

2. Зниження факторів ризику, що збільшують можливість розвитку вроджених аномалій.

• Здоровий спосіб життя і своєчасне лікування будь-яких захворювань. Відмова від шкідливих звичок і мінімізація нервових перенапруг, стресів. Дотримання нормального режиму сну, відпочинку.
• Фізична активність для підтримки нормальної роботи нервів, судин і всього організму.
• Здорове харчування, багате вітамінами і мінералами для повноцінного функціонування всіх органів і систем.

При високому ризику народження дитини з відхиленнями показано переривання вагітності. Рекомендації до аборту засновані на пренатальної діагностики. Це не найпростіший метод профілактики, але він попереджає більшість важких і смертельних генетичних дефектів.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]

Прогноз

Синдром Мебіуса відноситься до непрогрессирующим пороків розвитку ядер черепних нервів. Прогноз хворобливого стану повністю залежить від його симптоматики, тобто від тяжкості вроджених дефектів. При комплексному підході до лікування лікарі мінімізують патологічні симптоми, проводять корекцію паралічу лицьових нервів, дефектів кінцівок, розщепленого неба і інших аномалій. Завдяки цьому більшість пацієнтів з синдромом ведуть нормальне життя, але можуть відчувати ряд труднощів у процесі соціалізації.