Фіброламеллярная карцинома печінки: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Фіброламеллярная карцинома печінки зустрічається у дітей і молодих людей (5-35 років) незалежно від статі.
До початкових проявів захворювання відносяться пальпована пухлина в правому підребер'ї, іноді біль. Чи не спостерігається зв'язку розвитку пухлини з прийомом статевих гормонів. Циротичні зміни в печінці відсутні.
Гістологічно виявляють скупчення великих полігональних, інтенсивно забарвлюються еозинофільних пухлинних клітин, що перемежовуються смугами зрілої фіброзної тканини. У цитоплазмі клітин можна бачити бліді включення - відкладення внутрішньоклітинного фібриногену. Іноді фіброзна строма відсутня.
Електронно-мікроскопічне дослідження виявляє скупчення мітохондрій і товстих щільних, паралельно розташованих смуг колагену в цитоплазмі. Пухлинні клітини відносять до онкоцити. В гепатоцитах виявляється надмірна кількість медьсодержащего білка, який виробляється приблизно пухлинними клітинами.
Рівень а-фетопротеїну в сироватці нормальний. Внаслідок псевдогіперпаратіреоза рівень кальцію в сироватці може бути підвищений. Можливо також підвищення рівня білка, який зв'язує вітамін В12, і нейротензина.
При УЗД виявляють гіперехогенние гомогенні вогнища. На комп'ютерних томограмах фйброламеллярная карцинома має вигляд утворення зниженою щільності; інтенсивність сигналу від пухлини значно збільшується при контрастировании. Може відзначатися кальцифікація.
При МРТ в Т1-режимі сигнали від пухлини і незміненій тканини печінки мають однакову інтенсивність, на Т2-зважених зображеннях інтенсивність сигналу від пухлини знижена.
Прогноз при фіброламеллярной карциноме краще, ніж при інших формах раку печінки (тривалість життя 32-62 міс), хоча пухлина може метастазировать в регіонарні лімфатичні вузли.
Лікування полягає в резекції або трансплантації печінки.
[Що потрібно обстежити?