Аномалії сечоводів

Аномалії сечоводів - порівняно часта хвороба сечостатевої системи. Вони складають 13,4% вад розвитку нирок і ВМП.

В основу класифікації аномалії сечоводів покладені такі ознаки, як їх кількість, положення, форма і структура. На сьогоднішній день загальновизнана класифікація, прийнята на 2-му Всесоюзному з'їзді урологів в 1978 р .:

• аномалії кількості нирок (аплазія, подвоєння, потроєння і т.д.);
• аномалії положення нирок (ретрокавальний сечовід, ретроілеальний сечовід, ектопія отвори сечоводу);
• аномалії форми нирок (штопорообразно, кільцеподібний сечовід);
• аномалії структури нирок (гіпоплазія нирок, нейром'язова дисплазія, в тому числі ахалазія, мегауретер, гідроуретеронефроз, клапани дивертикула, уретероцелє).

[1], [2], [3]

Форми

[4], [5], [6], [7]

Аномалії кількості сечоводів

Аплазія (агенезія) сечоводу вкрай рідкісна аномалія. Двостороння аномалія зазвичай поєднується з двосторонньої агенезией нирок, рідше - з двосторонньою Мультікістозная ниркою, вона несумісна з життям.

Подвоєння сечоводу - найбільш часто зустрічається вроджена аномалія сечовивідних шляхів. При цьому один сечовід збирає сечу з верхньої половини нирки, а інший - з нижньої. Характерно, що верхня половина менше і складається в середньому тільки з двох або трьох чашок. Подвоєння сечоводу може бути повним (ureter duplex) або неповним (ureter fissus). Неповне подвоєння сечоводу виникає в разі передчасного розподілу протоки мезонефроса (до того як відбудеться злиття з метанефрогенной бластеми) на гілки. Цей поділ може початися як в самих дистальних, так і в самих проксимальних відділах сечоводу.

Формування повного подвоєння відбувається за рахунок утворення двох проток мезонефроса на одній стороні, що прагнуть до метанефрогенной бластеми. Згідно із законом Meyer-Weigert, сечовід від верхньої половини увійде в міхур нижче і медіальніше (ектопічний сечовід) щодо сечоводу, дренирующего нижню половину (ортотопіческій сечовід). При подвоєнні обидва сечоводу зазвичай проходять в одному фасциальном ложе. Детально цей вид аномалій описаний в розділі, присвяченому аномалій кількості нирок. Вкрай рідко відзначають потроєння сечоводів.

[8], [9], [10]

Аномалії положення сечоводів

Ретрокавальний сечовід - порівняно рідкісний порок розвитку (0,21%), при якому правий сечовід (верхня і, частково, середня третина) спиралевидно охоплює нижню порожнисту вену на рівні L3-4. Ретроіліакальний сечовід - вкрай рідкісна аномалія, при якій сечовід розташовується позаду загальної або зовнішньої клубової вени. Екскреторна урографія зазвичай виявляє J-подібний вигин верхньої третини сечоводу за рахунок обструкції в позадікавальном сегменті, і тільки ретроградна уретерографія дозволяє виявити S-подібний вигин. Кавографія не дає додаткової інформації, КТ та МРТ також допомагають у виявленні уровазального конфлікту. При необхідності КТ може бути альтернативою ретроградної уретерографіі. Спіральна КТ дозволяє візуалізувати хід сечоводу. Ці аномалії проявляються розвитком уретерогідронефрозу. Лікування спрямоване на відновлення уродинаміки з виключенням позадікавального або позадіілеакального ділянки сечоводу. Проводиться як відкритим способом, так і лапароскопически.

Ектопія отвори сечоводу - аномалія розташування одного або двох отворів сечоводу в сечовому міхурі або екстравезікально.

М.Є. Campbell (1970) виявив етопію гирла в 10 випадках при розтині 19 046 трупів дітей (0,053%). У 80% спостережень ектопія пов'язана з подвоєнням сечоводу. Від місця впадіння ектопірованного гирла і стану ВМП залежить клінічна картина. Впадіння гирла сечоводу в уретру, піхву, матку, зовнішні жіночі статеві органи супроводжується неконтрольованим підтікання сечі на тлі збереженого сечовипускання. Впадіння ж сечоводу в сечовому міхурі вище сфінктера сечовипускального каналу, в насіннєвий бульбашка, сім'явивіднупротоку, кишку не супроводжується підтікання сечі і може не мати характерних симптомів або не супроводжуватися довгостроково поточними запальними захворюваннями внутрішніх статевих органів.

У більшості спостережень ектопія пов'язана з уретерогідронефроз. Необхідно відзначити, що УЗД і екскреторна урографія дозволяють діагностувати лише уретерогідронефроз. МСКТ і МРТ допомагають встановити діагноз навіть при різкому зниженні функції нирки. Лікування оперативне. Уретероцістостомія при стриктуре термінального відділу сечоводу. Геми-або нефректомія при термінальних зміни нирки і ВМП.

[11], [12]

Аномалії структури і форми сечоводів

Штопорообразно або кільцеподібний сечовід - вкрай рідкісна аномалія. М.Є. Campbell виявив її тільки двічі при розтині 12 080 дітей. Виявляється спіралевидним обертанням сечоводу навколо нирки більш одного обороту, а також гідронефрозом. Поєднується зі стриктурою ЛМС.

Гіпоплазія сечоводу зазвичай поєднується з гіпоплазією відповідної нирки або її половини при подвоєнні з Мультікістозная дисплазією нирки. Сечовід представляє собою тонку трубку зі зменшеним діаметром. Він може бути облітерірован на деяких ділянках.

Стеноз сечоводу не рідкісний. Найчастіше стенози локалізуються в лоханочно-сечовідному сполучення, міхурово-сечоводо сегменті (ПМС), рідше - на рівні перехрещення з клубових судинами. Ні клінічно, ні гістологічно зазвичай неможливо диференціювати вроджені і набуті стриктури. Лікування оперативне, в разі збереження ниркової функції направлено на відновлення уродинаміки. При термінальних зміни - нефректомія.

Клапани сечоводу є дупликатуру уротеліальной оболонки. Іноді клапанообразние складки складаються з усіх шарів стінки сечоводу Зазвичай локалізуються в окололоханочном, тазовому і околопузирного відділах сечоводу. Аномалія зустрічається порівняно рідко, однаково часто в обох статей, так само як справа, так і зліва. Виявляється порушенням відтоку сечі з нирки з розвитком уретерогідронефрозу. Лікування зазвичай оперативне.

Дивертикул сечоводу - порожнисте утворення, що з'єднуються з просвітом сечоводу, майже завжди розташоване в нижній третині. Зустрічається рідко. Може носити множинний характер. Стінка дивертикула лише віддалено містить ті ж слон що і сечовід. Діагностика дивертикула сечоводу базується на даних екскреторних урограм. На яких в тазовому відділі сечоводу виявляють кулясту або мішкоподібну тінь.

Уретероцеле - кістовідного розширення внутріпузирного сегмента сечоводу. Це вада розвитку стінок дистального відділу сечоводу у вигляді розширення внутріпузирного ділянки, кістовідного виступає в порожнину сечового міхура і перешкоджає проходженню сечі. Стінка уретероцелє покрита слизовою оболонкою сечового міхура і складається з усіх шарів стінки сечоводу. Зсередини кістозне утворення вистелено слизовою оболонкою сечоводу.

Уретероцеле - частий порок розвитку (1,6% серед усіх аномалій нирок і ВМП). Може бути одно- або двостороннім. Дуже часто зустрічається уретероцелє одного з подвоєних сечоводів. Причини розвитку уретероцелє полягають в недорозвиненні нервово-м'язового апарату дистального відділу сечоводу при звуженому гирлі. У дитячій урології 80% всіх уретероцелє ектопічне, в дорослому практиці частіше зустрічається ортотопіческого, так як ектопічне уретероцелє більшою мірою порушує відтік сечі з нирки, приводячи до загибелі паренхіми. Тому кількість таких хворих в дитячих урологічних стаціонарах переважає.

Ортотопіческого уретероцелє може досить довго не порушувати уродинаміку і, відповідно, не вимагати корекції. Діагностика цього пороку на сьогоднішній день не представляє труднощів. Найбільш часто уретероцелє виявляють за допомогою УЗД, при необхідності можна застосувати екскреторну урографію, ретроградну цистографию для виявлення ПМР, КТ, МСКТ, МРТ та магнітно-резонансну урографию. Надалі виконують екскреторну урографію з низхідною Цистографія. На рентгенограмах помітно округлої форми посилення контрастування в сечовому міхурі в місці впадання сечоводу. При МСКТ і МРТ так само чітко визначається округла порожнину. Вдающаяся в просвіт сечового міхура.

Існують дві точки зору на проблему лікування уретероцелє. Перша - за проведення відкритих операцій, друга - на підтримку ендоскопічного розсічення. Пластичні операції можуть бути наступними:

• одноетапна уретероцістостомія з розтином уретероцелє навіть при практично нефункціонуючої нирці або її половині;
• пієло- або уретеро-уретеростомія при збереженій функції нирки з видаленням (розтином) або без уретероцелє;
• гемінефректомія з видаленням (розтином) або без уретероцелє.

Цією тактики дотримуються більшість дитячих урологів. Головний аргумент на користь «відкритих» операцій - висока ймовірність виникнення ПМР (30%) після зндоскопіческого розсічення уретероцеле. Особливо при ектопічному його розташуванні. Прихильники ендоскопічного розсічення, вперше запропонованого I. Zielinski (1962), погоджуються з ймовірністю виникнення ПМР. У разі появи ПМР вони пропонують реконструктивні операції, необхідність в якій виникає у третини пацієнтів. При цьому ендоскопічне розсічення служить першим етапом лікування, що дозволяє домогтися деякого зменшення дилатації ВМП. Полегшуючи в подальшому пластичну операцію. Відсутність у 52.38% пацієнтів порушень уродинаміки та клінічних проявів обструкції дозволяє здійснювати динамічне спостереження без оперативної корекції.

Аномалії нирок і ВМП нерідко виявляються фактором розвитку уретерогідро- і гідронефрозу, пухлини нирки, сечокам'яної хвороби, гострого пієлонефриту. При цьому існують значні труднощі діагностики і лікування таких пацієнтів, оскільки деякі вади можуть бути прийняті за хвороба, і навпаки. Все це може призводити до діагностичних та лікувальних помилок. Крім того, більшість аномалій впливає на тактику лікування і ускладнює проведення оперативних втручань.

Сьогодні за рахунок впровадження неінвазивних і малоінвазивних методів діагностики, різних варіантів ендоскопії стало можливо не тільки визначати на підставі непрямих ознак вид пороку, але й детально вивчати виникли патологічні процеси, а також оцінювати стан сусідніх органів, їх взаємовідносини з аномально розвиненими нирками і ВМП. Очевидно, що уявлення про аномалії нирок і ВМП знаходяться на вищому рівні розвитку. Сучасна лікувальна тактика відрізняється від загальноприйнятої 5-10 років тому. Висока зустрічальність аномалій нирок і ВМП і складність відкритих оперативних посібників на їх фоні створювали необхідність впровадження нових малоінвазивних методів лікування.

[13], [14],