Сирінгома

Сирингоми (син .: множинна сірінгоаденома, вулканічна гідраденома) - порок розвитку еккрінних потових залоз, подібний за своєю будовою з ПРОТОКОВІЙ відділом у верхній частині дерми. 

Епідеміологія

Частота сирингоми у хворих синдромом Дауна в 30 разів вище, ніж в популяції хворих з іншими психічними захворюваннями. Сирингоми є складовою частиною синдрому Nicolau-Balus (вулканічна сирингоми, міліарні кісти і червоподібна атрофодермія). Сирингоми нерідко поєднується з доброякісними пухлинами або вадами розвитку шкіри. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Патогенез

У поверхневих і середніх відділах дерми розташовується велика кількість дрібних і середніх розмірів кіст округлої або овальної форми, що вистилають двома шарами епітеліальних клітин. Шар клітин, прилеглих до базальної мембрані, сплощений, ядра їх інтенсивно забарвлені; шар, звернений в порожнину кісти, складається з більш світлих кубічних йдучи призматичних клітин. Вміст кіст гомогенне або злегка зернисте.

Крім кіст, в сирингоми є тонкі тяжі дрібних клітин з темними ядрами. Деякі тяжі на одному з полюсів кистозно розширені, нагадуючи за формою пуголовків, що типово для цієї пухлини. Можуть спостерігатися кісти, вистелені багатошаровим плоским епітелієм і заповнені шаруватими масами кератину. Ці кісти іноді розриваються, їх вміст потрапляє в дерму, викликаючи гігантоклітинний реакцію, а; татем кальцифікуючий. Іноді в кістах сирингоми відзначається виражена проліферація клітин вистилки з утворенням солідних тяжів, що проростають базальнумембрану, - сірінгоцістаденома. Строма пухлини здебільшого не змінена, але іноді в ній виявляють лімфогістіоцитарні інфільтрати. Крім звичайного варіанту гістологічної будови, описаний світлоклітинний варіант сирингоми.

При гістохімічному дослідженні виявляється активність ферментів, характерних для еккрінние залоз, - сукцинатдегідрогенази, фосфорілази і лейцінамінопептідази, в той час як лізосомальніферменти, характерні для апокрінних структур (кисла фосфатаза і бета-глюкуронідаза), виявляються дуже слабо. Світлоклітинний варіант сирингоми характеризується високим вмістом глікогену. При електронній мікроскопії в клітинах, що вистилають тубулярні структури, видно мікроворсинки, досить багато лізосом і тонофиламентов.

Гістогенез сирингоми

Існують різні точки зору на гистогенез сирингоми. Одні автори на підставі гістохімічних та електронно-мікроскопічних даних вважають, що ця пухлина має еккрінние диференціювання, в той час як локалізація в місцях скупчення апокрінних залоз, висипання елементів переважно в пубертатному періоді і гістотопіческая зв'язок з незрілими волосяними фолікулами і сальними залозами не виключають апокрінних генезу в деяких випадках

[7], [8], [9], [10]

Симптоми сирингоми

Пухлина частіше множинна, розташовується симетрично на обличчі, особливо в області століття, на грудях, рідше в інших місцях. Розвивається частіше у жінок в пубертатному періоді, описані сімейні випадки. Крім цього, описана обмежена локалізація сирингоми на вульві, статевому члені, проксимальних фалангах кистей. Сирингоми, локалізована на волосистій частині голови, може супроводжуватися дифузійної алопецією.

Множинний варіант сирингоми є дрібні вузлики, трохи виступаючі над поверхнею шкіри, злегка блискучі, як би просвічуються або жовтуваті.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика сирингоми досить проста і грунтується на присутності великої кількості дрібних кіст і протоковий структур типу "пуголовків".

[11], [12], [13], [14]