Сосочкова гідраденома шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Сосочковая гідраденома - рідкісна доброякісна багаточасточкові пухлина апокрінових потових залоз, що локалізується в дермі.

P. Abenoza, AB Ackerman (1990) з 1979 по 1987 р серед 750 тис. Біопсій виявили тільки 219 гідраденіті - в 5% випадків це були еккрінние (пороідние) гідраденома, в 95% - апокринні (светлоклеточние) гідраденома. 99% пухлин - солітарні. Співвідношення чоловіків і жінок 1: 1. 80% хворих були старше 40 років. У 50% випадків гідраденома локализовалась на шкірі обличчя і волосистої частини голови, в 21% - на шкірі кінцівок, в 20% - на тулуб. Всупереч загальноприйнятій думці, тільки в 6 спостереженнях пухлина локалізувалася в шкірі молочної залози і не зареєстровано жодного випадку локалізації пухлини на вульві і в періанальної області.

Причини і патогенез сосочковой гідраденома шкіри невідомі.

Симптоми сосочковой гідраденома шкіри. Клінічно гідраденома є кістозоподобний, чітко відмежований шкірний і / або внутрішньошкірний вузлик, сірувато-блакитного відтінку, іноді з виділенням світлої або сукровичної рідини, діаметром в середньому 1-3 см.

Захворювання діагностується легко. Характерно утворення пухлиноподібних утворень у жінок в області великих статевих губ, промежини, рідше - на інших ділянках шкірного покриву, де є апокріновие потові залози.

Пухлина кулястої форми, м'якої консистенції, рухлива, безболісна, діаметр варіює від 1-2 до 4-5 см. Великі пухлини виступають над поверхнею шкіри.

Гістопатологія. У глибоких шарах дерми відзначається пухлина, оточена капсулою, не пов'язана з епідермісом. Пухлина залозистого будови, складається з трубочок і кістозних утворень, що вистилають призматическими клітинами.

Патоморфологія. Автори виділяють дві основні форми гідраденіті - пороідную (з еккрінних диференціюванням) і світло клітинну (апокрінних). Перший варіант при малому збільшенні багаточасточкові з різним співвідношенням солідного і кістозного компонентів. Пухлина частіше кістозна, локалізується в глибоких відділах дерми, оточена фіброзною капсулою, з покриває її епідермісом не пов'язана. Стінки кісти вистелені кератінізірованним епітелієм, в просвіті виявляють тубулярні структури, сосочкові вирости. Цитологічних визначаються пороідние (типу еккрінних пором) і кутикулярного клітини, осередки некрозу, ядерний поліморфізм, іноді багатоядерні макрофаги. Пороідние клітини дрібні, темні, з незначною цитоплазмою, кутикулярного клітини більші, зі світлою цитоплазмою і міжклітинних містками, нагадують кутикулярного клітини нормального протоки еккрінних потових залоз. Пороідний варіант гідраденома необхідно диференціювати від простої гідракантоми, еккрінних пором - в обох випадках гідраденома не пов'язана з епідермісом.

У світлоклітинну гідраденома виділяють солідний, кістозний і солідно-кістозний варіанти. За клітинним складом вони можуть містити світлі, сквамоідние (еозинофільні, гранулярні, полігональні), муцинозні клітини і клітини апокрінних типу, що вистилають тубулярні структури. Останні присутні практично в будь-якому варіанті гідраденома. Пухлина зазвичай розташовується в дермі, але іноді відзначається безперервний зв'язок з гіперпластичних епідермісом і воронкою фолікула. У цитоплазмі світлих клітин високий вміст глікогену, який видаляється при обробці діастазою. Сквамоідние клітини мають округле або овальне ядро, малопомітні ядерця і дрібнодисперсний хроматин. В цитоплазмі багато тонофиламентов. Муцинозні клітини важко визначаються в гідраденома, вони зазвичай вистилають кістозні порожнини і характеризуються баллоновідной цитоплазмой, багатою муцином. Клітини, що вистилають Тубуль, можуть бути двох типів - призматичні і циліндричні. Перші вистилають протокоподобние структури (ознака протоковой диференціювання), другі вистилають железістоподобние структури і в якійсь мірі відображають диференціювання в сторону секреторною частини апокринні залози.

Гістогенез. Гистохимическими і: злектронную-міккроскопіческімі методами виявлені ознаки секреції за типом апокрінних залоз: позитивну реакцію на лізосомальніферменти і негативну фосфорілазной реакцію. Гістогенетичної зв'язок цієї пухлини з апокріннимі залозами підтвердили ультраструктурні дослідження. Залізисті клітинні елементи мали виражений комплекс Гольджі і електронно-щільні утворення з "відшнуруванням" апікальної частини клітин (секреторні гранули) в просвіт протоки.

Світлоклітинний варіант гідраденома диференціюють від метастазу светлоклеточного нирковоклітинного раку. Для останнього характерні відсутність дольчатой структури, рясна васкуляризація з масивними екстравазатами еритроцитів і наявність рясних жирових включень в цитоплазмі клітин.

При поверхнево взятому биоптате можуть бути труднощі в диференціальної діагностики зі світлоклітинним варіантом плоскоклітинного раку, новоутвореннями сальної залози і тріхолеммальной дифференцировкой при реактивних гіперплазії фолікулярного епітелію вірусного генезу.

Лікування сосочковой гідраденома шкіри. Проводять хірургічне видалення пухлини.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]