Фасшикуляция

Фасцікуляціі - скорочення однієї або декількох рухових одиниць (окремий мотонейрон і підведений їм група м'язових волокон) призводить до швидкого, мабуть на око, скорочення м'язових пучків (фасцікулярние посмикування або фасцікуляціі). На ЕМГ фасцікуляціі виглядають як широкі двуфазность або мультіфазную потенціали дії. Одночасне або послідовне скорочення безлічі рухових одиниць викликає хвилеподібний скорочення м'язів, відоме як міокімія.

[1], [2], [3], [4]

Причини фасшикуляций

1. Хвороби моторного нейрона (БАС, прогресуючі спинальні аміотрофії, рідше - інші хвороби)
2. доброякісні фасцікуляціі
3. Синдром хворобливих м'язових фасцікуляціі
4. Пошкодження або компресія корінця або периферичного нерва
5. Лицьова міокімія (розсіяний склероз, пухлина мозку, сірінгобульбія, рідше - інші причини)
6. Нейроміотонія (Ісаакса синдром)
7. Особовий геміспазм (деякі форми)
8. Постпаралітіческая контрактура мімічних м'язів
9. Ятрогенні фасцикуляції.

[5],

Хвороби моторного нейрона

Фасцікуляціі типові для хвороб моторного нейрона (БАС, прогресуючі спинальні аміотрофії). Однак наявність одних фасцікуляціі без ознак денервації є недостатнім для діагнозу хвороби мотонейрона. При бічному аміотрофческом склерозі на ЕМГ виявляється поширена дисфункція клітин переднього рогу, в тому числі і в клінічно збережених м'язах, а клінічно є крім того симптоми ушкодження верхнього мотонейрона (пірамідні знаки) і прогресуючий перебіг захворювання. Виявляється характерна картина «асиметричною амиотрофии з гиперрефлексией і прогресуючим перебігом».

Прогресуючі спинальні аміотрофії обумовлені дегенерацією клітин переднього рогу і проявляються лише симптомами ушкодження нижнього мотонейрона (Нейронопатія), відсутні ознаки ушкодження верхнього мотонейрона. Аміотрофії носять більш симетричний характер. Фасцікуляціі виявляються, але не завжди. Захворювання має більш сприятливий перебіг і прогноз. В діагностиці хвороб моторного нейрона вирішальне значення має ЕМГ-дослідження.

Інші ушкодження моторного нейрона (пухлини стовбура головного мозку і спинного мозку, сірінгобульбія, ОПЦА, Мачадо-Джозефа хвороба, пізні прояви поліомієліту) іноді серед інших проявів можуть включати і фасцікуляціі (зазвичай більш-менш локалізовані, наприклад, в трапецевидной і кивательной м'язах, в періоральної м'язах, в м'язах рук або ніг).

[6], [7], [8],

Доброякісні фасцікуляціі

Окремі ізольовані фасцікуляціі в м'язах гомілки або кругової м'язі очі (іноді вони тривають до декількох днів) зустрічаються у абсолютно здорових людей. Іноді доброякісні фасцікуляціі набувають більш генералізований поширення і можуть спостерігатися протягом кількох місяців і навіть років. Але при цьому рефлекси не змінюються, відсутні порушення чутливості, не знижується швидкість проведення збудження по нерву, а на ЕМГ крім фасцікуляціі ніяких інших відхилень від норми немає. На відміну від БАС доброякісні фасцікуляціі мають більш постійну локалізацію, вони більш ритмічні і, можливо, більш часті. Іноді цей синдром називають «доброякісної хворобою моторного нейрона».

[9], [10], [11]

Синдром хворобливих м'язових фасцікуляціі

Синдром хворобливих фасцікуляціі - несталий термін, призначений для позначення рідкісного синдрому фасцікуляціі, крамп, миалгий і поганий переносимості фізичного навантаження в разі дегенерації дистальнихвідділів аксонів периферичних нервів (периферична нейропатія). Іноді цей термін застосовують для позначення попереднього синдрому, якщо він супроводжується частими болючими крамп.

[12], [13], [14],

Пошкодження або компресія корінця або периферичного нерва

Зазначені ушкодження можуть викликати фасцікуляціі, міокіміі або крамп в тих м'язах, які іннервуються даним корінцем або нервом. Ці симптоми можуть персистувати після хірургічного лікування компресійного радикулопатії.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Лицьова міокімія

Лицьова міокімія - рідкісний неврологічний симптом і нерідко є єдиною знахідкою в неврологічному статусі. Лицьова міокімія має велике діагностичне значення, так як завжди вказує на органічне ушкодження стовбура головного мозку. Початок її зазвичай раптове, а тривалість різна - від декількох годин (наприклад, при розсіяному склерозі) до декількох місяців і навіть років. Довільна психічна активність, рефлекторні автоматизми, сон та інші екзо- і ендогенні фактори мало впливають або зовсім не впливають на перебіг міокіміі. Вона проявляється дрібними хвилеподібними (червоподібними) скороченнями м'язів на одній половині лиця і найчастіше розвивається на тлі розсіяного склерозу або гліоми стовбура мозку. Рідше лицьова міокімія спостерігається при синдромі Гієна-Барре (може бути двосторонньою), сірінгобульбія, нейропатії лицевого нерва, БАС та інших захворюваннях. ЕМГ виявляє спонтанну ритмічну активність у вигляді одиночних, подвійних або групових розрядів з відносно стабільною частотою.

Клінічно лицьову міокіміі зазвичай легко відрізнити від інших лицьових гіперкінезів.

Диференціальний діагноз лицьовій міокіміі проводять з лицьовим геміспазм, МІОРИТМ, джексоновская епілептичних припадком, доброякісними фасцикуляциями.

[21], [22], [23], [24]

Нейроміотонія

Нейроміотонія (синдром Ісаакса, синдром постійної активності м'язових волокон) зустрічається як у дітей, так і у дорослих і характеризується поступово наростаючою скутістю, м'язовою напругою (stiffness) і дрібними скороченнями м'язів (міокіміі і фасцикуляциями). Ці симптоми починають проявлятися в дистальних відділах кінцівок, поступово поширюючись проксимально. Вони зберігаються під час сну. Болі спостерігаються рідко, хоча неприємні відчуття в м'язах досить типові. Кисті і стопи приймають положення постійної флексії або екстензіі пальців. Тулуб також позбавляється природної пластичності і пози, хода стає напруженою (stiff) і скутою.

Причини: синдром описаний як ідіопатичне (аутоімунне) захворювання (спадкове або спорадичне), а також в поєднанні з периферичної нейропатією. Зокрема, синдром Ісаакса іноді спостерігається при спадкових моторних і сенсорних нейропатиях, при ХВДП, токсичних нейропатиях і нейропатиях невідомого походження, в поєднанні зі злоякісним новоутворенням без неіропатіі, в поєднанні з міастенією.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Особовий геміспазм

Фасцікуляціі і міокіміі, поряд з миоклониями, складають основний клінічний ядро в проявах лицьового геміспазм. Клінічно фасцікуляціі тут не завжди легко помітні, так як перекриваються більш масивними скороченнями м'язів.

[33], [34], [35], [36], [37]

Постпаралітіческая контрактура мімічних м'язів

Те ж саме можна сказати і щодо постпаралітіческой контрактури мімічних м'язів ( «синдром лицьового геміспазм після неіропатіі VII нерва»), яка може проявлятися не тільки стійкою контрактурою м'язів тій чи іншій мірі вираженості, а й миоклоническими локальними гіперкінезами, а також фасцикуляциями в зоні уражених гілок лицьового нерва.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44]

Ятрогенні фасцикуляції

Ятрогенні фасцікуляціі описані при застосуванні пеніциліну і передозуванні холінолітиків.

Фасцікуляціі можуть іноді з'являтися при гіпертиреозі, що в поєднанні з м'язовими атрофіями і слабкістю може імітувати бічний аміотрофічний склероз.

Укуси гримучої змії, скорпіона, павука «Чорна вдова», деяких жалких комах можуть викликати крамп, міалгії і фасцікуляціі.

[45], [46], [47], [48], [49], [50]

Симптоми фасшикуляций

У нормі розслаблена м'яз не супроводжується біоелектричної активністю. Якщо фасцікуляціі є єдиним симптомом, тобто не супроводжуються атрофіями м'язів і змінами рефлексів, їх клінічне значення невелике. При більш грубою дисфункції мотонейрона страждають всі м'язові волокна, які отримують від нього іннервацію, що призводить до атрофії м'яза (денерваціонние атрофія), зниження рефлексів і супроводжується потенціалами фибрилляций, позитивними хвилями, фасцикуляциями і измененеия потенціалів рухових одиниць.

[51], [52], [53]

Лікування фасшикуляций

Лікування полягає в зміні дієти, яка полягає в збільшенні споживання магнію з харчових продуктів, таких як горіхи (особливо мигдаль), банани і шпинат. Можуть бути рекомендовані ліки, яку воно містить магній.

Профілактика

Фасцікуляціі можуть бути наслідком тривалого стресу, тому запобігання виникненню стресових ситуацій - один з основних методів профілактики.

[54], [55], [56], [57], [58], [59]