Синдром Шварца-Бартера: причини, симптоми, діагностика, лікування

Синдром Швартца - Бартера - синдром неадекватної секреції антидіуретичного гормону. Клінічна симптоматика залежить від ступеня водної інтоксикації і ступеня гипонатриемии. Головними ознаками цього захворювання є гіпонатріємія, зниження осмотичного тиску плазми крові та інших рідинних середовищ організму з одночасним підвищенням осмотичного тиску сечі. Незважаючи на те, що вміст води в організмі збільшується, такі симптоми, як набряки і гіпертензія, відсутні (наявність набряковогосиндрому можливо при значному збільшенні споживання води лише при одночасному захворюванні нирок з порушенням секреції натрію або явищами серцевої недостатності).

Причини синдрому Швартца-Бартера

Синдром Швартца - Бартера найчастіше протікає субклінічні, зустрічається досить рідко, але ще рідше діагностується, може супроводжувати численні захворювання центральної нервової системи (як дифузні, так і локальні). Лабораторне дослідження рівня натрію в крові дозволяє поставити правильний діагноз і вжити необхідних заходів. Різні причини, що призводять до синдрому неадекватної секреції антидіуретичного гормону, пояснюються тим, що переважний інгібіторний ефект секреції антидіуретичного гормону здійснюється супрагіпоталаміческімі утвореннями. Таким чином, при захворюваннях ЦНС різного характеру і локалізації може наступити своєрідна «денерваціонние» гіперактивація гіпоталамо-гіпофізарних структур з наступною гиперсекрецией антидіуретичного гормона. У ряді випадків причини захворювання встановити не вдається, тоді діагностують ідіопатичний синдром неадекватної секреції антидіуретичного гормону.

Патогенез синдрому Швартца - Бартера

В результаті гіперсекреції антидіуретичного гормону відбувається накопичення рідини і прогресуюче зниження концентрації розчинених в організмі речовин.

При збільшенні обсягу води на 10% наростає екскреція натрію з сечею. Натрійурез трохи зменшує гиперволемию, але збільшує гипонатриемию, при цьому ще більш прогресує зниження осмотичного тиску рідких середовищ організму. Гиперсекреция антидіуретичного гормона пов'язана з гіперактивацією супраоптичних ядер гіпоталамуса і нейрогипофиза, що розвивається, як правило, в результаті порушення внегіпоталаміческіх інгібіторних механізмів щодо антидіуретичного гормона.

За ступенем тяжкості поділяють легку, або хронічну, форму, помірну і важку залежно від вираженості гипонатриемии. Для легкої, або хронічної, форми характерні скарги на зниження апетиту, стомлюваність, нудоту. Найчастіше ця форма протікає субклінічні. У важких випадках при зменшенні концентрації натрію до 120 мекв / л з'являються блювота, сонливість, сплутаність свідомості. При подальшому зниженні концентрації натрію до 100 мекв / л і нижче можуть спостерігатися парези, судоми, кома. Ці мозкові явища обумовлені розвитком гіпергідратації і симптомів набряку мозку. Слід підкреслити, що клінічні прояви захворювання прямо залежать від кількості споживаної рідини.

Диференціальний діагноз. Слід проводити з ектопічні розташованими пухлинами, секретуючими антидіуретичний гормон (бронхогенний рак, Тімом, рак підшлункової залози, рак сечоводу, рак дванадцятипалої кишки, саркома Юінга), з непухлинна легеневими захворюваннями (пневмонія, грибкові захворювання, туберкульоз), лікарськими інтоксикаціями (вазопресин, окситоцин , вінкристин, хлорпропамид, хлортіазід, тегретол, нікотин, фенотіазини, циклофосфамід), ендокринопатія (мікседема, Аддисонова хвороба, гіпопітуїтаризм), соматичними захворюваннями ( ердечная недостатність, цироз печінки).

Лікування синдрому Швартца-Бартера

Основна лікувальна тактика полягає в жорсткому обмеженні споживання рідини. Загальна її споживання не повинно перевищувати 0,5 л / сут. При невідкладних станах з мозковими симптомами застосовують інфузію гіпертонічного розчину хлориду натрію (3-5%), який вводять зі швидкістю 3 мл / кг на годину з одночасним внутрішньовенним введенням фуросеміду. При помірній та легкої формах фуросемід не застосовують за вираженої натрійуріі. Досить ефективними є препарати, що пригнічують дію вазопресину на нирки, такі, як демеклоціклін (декломіцін). Його призначають при хронічній формі синдрому в дозі 1,2 г / сут. При його застосуванні вдається викликати оборотну форму нефрогенного нецукрового діабету. Використання з тією ж метою карбонату літію чи виправдано, так як він має високу токсичність і вираженими побічними ефектами.