Лімфопроліферативні захворювання шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Діагностична оцінка доброякісних і злоякісних лімфопроліферативних захворювань шкіри являє дуже важке завдання для патоморфолога. В останні десятиліття в цьому напрямку відбувся значний прогрес, пов'язаний з успіхами імунології. Морфологічна основа класифікації лімфопроліферативних захворювань шкіри закладена в Кильской класифікації (1974) і її подальших модифікаціях (1978, 1988). За основу морфологічної оцінки нозологічних форм автори взяли цитологічні характеристики лимфоцита відповідно до етапів його послідовного розвитку від стовбурової клітини до клітин пам'яті і його локалізацію в нормальному лімфатичному вузлі. Однак з нозологічних форм, безпосередньо зустрічаються в шкірі, Кільський класифікація містить тільки грибоподібний мікоз та синдром Сезарі.

Щоб в якійсь мірі поєднати клінічні та патоморфологічні критерії, класифікація злоякісних лімфом шкіри повинна включати в себе широкий спектр клінічних проявів з урахуванням морфологічних особливостей клітинного проліферати, що дозволяє визначити ступінь зрілості клітинних елементів.

Важливим аспектом є визначення фенотипической характеристики лімфом шкіри з використанням імунологічних маркерів, типових для певних нозологічних форм. Для диференціювання доброякісних і злоякісних процесів необхідно також враховувати зміни в геномі рецепторів Т-або В-лімфоцитів, так зване генотипування.

G. Burg і співавт. (1994) додатково включили в Кильскую класифікацію неходжкінських лімфом велику групу рідкісних лімфопроліферативних захворювань, що зустрічаються в шкірі, зокрема варіант грибоподібної мікозу у вигляді гранулематозной складчастої шкіри, лімфоматоідний папулез, системний ангіоендотеліоматоз (ангіотропная лімфома), сірінголімфоідная гіперплазія з алопецією і цілий ряд інших процесів , які належать громадянам до істинним лімфом шкіри поділяється не всіма.

Таким чином, при формулюванні класифікацій первинних лімфом шкіри простежується тенденція суміщення базових морфологічних характеристик, властивих клітинам лімфатичного вузла, з імунологічними і генотипічними особливостями лімфоцитів з вогнищ проліферації в шкірі.

Цей процес вимагає певних компромісів. Як відзначають G. Burg і співавт. (2000), для того, щоб знайти взаєморозуміння з патологами і гематоонкологамі, необхідно використовувати єдину термінологію і адаптувати класифікації нодальной лімфом, доповнюючи їх відповідно до органоспецифическими особливостями нозологічних форм, властивих шкірі. Подібний підхід був використаний в класифікації REAL (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO Classification (1997), EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[1]