Хвороба Боуена

Хвороба Боуена (син .: плоскоклітинний рак in situ, внутріепідермальних рак) - рідкісний типовий варіант неінвазивного раку, з'являється чаші на ділянках шкіри, що піддаються сонячного опромінення. Цей вид раку зазвичай розвивається у людей похилого віку. Точна причина розвитку невідома, хоча виявлені деякі фактори ризику. Вогнища ураження зазвичай безболісні. Лікування, як правило, хірургічне. Прогноз захворювання сприятливий.

[1], [2]

Епідеміологія

Поширеність захворювання різниться в залежності від регіону і становить від 14,9 випадків на 100000. До 142 випадків на 100000.

Різниці між захворюваністю у чоловіків і жінок немає. Найчастіше розвивається в зрілому віці, з високою частотою у пацієнтів старше 60 років.

[3], [4], [5], [6], [7]

Причини хвороби Боуена

Точна причина захворювання невідома

Фактори ризику

Як і інші форми раку шкіри, хвороба Боуена розвивається внаслідок хронічного впливу сонця і старіння. Причинами розвитку захворювання також вважають онкогенний вірус папіломи (HPV 16, 2, 34, 35) і хронічну інтоксикацію миш'яком.

Особи зі світлою шкірою, які проводять багато часу під прямим сонцем, люди, які приймають цитостатичні препарати, пацієнти після трансплантації органів, і ВІЛ-інфіковані перебувають в групі високого ризику розвитку даного захворювання.

[8], [9], [10]

Патогенез

Виявляють акантоз з подовженням і потовщенням епідермальних виростів, гіперкератоз, вогнищевий паракератоз. Базальний шар без особливих змін. Шипуваті клітини розташовуються безладно, багато хто з них з різко вираженою атипией великих гіперхромних ядер. Часто виявляють великі багатоядерні клітини з інтенсивно забарвленими ядрами, зустрічаються фігури мітозів. Формуються осередки дискератоза з великих округлих клітин з гомогенною еозинофільної цитоплазмою і пікнотичним ядром. Іноді можна виявити осередки неповного зроговіння у вигляді концентричних нашарувань ороговевающих клітин. Нагадують "рогові перлини". Деякі клітини сильно вакуолізований, мають схожість з клітинами Педжета, однак ті не мають міжклітинних містків. При перекладі хвороби Боуена в інвазивний рак відбувається глибоке занурення в дерму Акантотический тяжів з порушенням базальної мембрани і різко вираженим поліморфізмом клітин в цих тяжах.

[11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми хвороби Боуена

Характеризується наявністю зазвичай солитарного, різко обмеженого вогнища ураження, округлих або овальних обрисів, рідше неправильної форми, з повільним периферичним ростом з формуванням трохи піднесеного краю, лущиться або покритого корками. Поверхня нерівна, зерниста, може бути злегка бородавчастої. Спостерігаються поверхневе ерозірованіе, виразка з утворенням частково рубцующихся і в той же час збільшуються по поверхні виразок Найбільш часто вогнища розташовуються на голові, кистях, статевих органах, але можуть бути на будь-якій ділянці шкірного покриву і на слизових оболонках. При тривалому перебігу може статися трансформація в типовий плоскоклітинний рак.

[16], [17], [18]

Діагностика хвороби Боуена

Діагностика грунтується на ідентифікації характерних симптомів, докладного анамнезу пацієнта і ретельного клінічного обстеження. Діагноз підтверджується за допомогою біопсії ураженої тканини.

[19], [20], [21],

Диференціальна діагностика

Диференціювати хворобу Боуена слід від себорейного кератозу, при якому часто виражені пігментація і внутріепідермальних кісти, клітини темніші і дрібні, менш виражена їх атипия.

Лікування хвороби Боуена

Лікування залежить від кожного конкретного випадку і залежить від багатьох факторів, таких як:

• місце розташування, розмір і товщина патологічного вогнища;
• наявність або відсутність певних симптомів;
• вік і загальний стан здоров'я.

У лікуванні застосовується фотодинамічна терапія (PDT), кріотерапія, локальна хіміотерапія з 5-фторурацилом. Недавні дослідження (2013) показали хорошу ефективність застосування в місцевій терапії 5% крему Іміквімод. Як правило, застосовують крем один або два рази на день протягом не менше двох тижнів.

Кріотерапія є найбільш ефективним при одиничному і маленькому розмірі ураження.

Деякі дерматологи віддають перевагу проведенню оперативного втручання за допомогою висічення патологічного вогнища.

Профілактика

Найефективніший спосіб профілактики хвороби Боуена є обмеження надмірного впливу сонця за допомогою використання одягу і сонцезахисних кремів.

[22], [23], [24], [25], [26]

Прогноз

Оскільки клітини хвороби Боуена не захоплював дерму, хвороба має набагато кращий прогноз, ніж инвазивная плоскоклеточная карцинома.

Без лікування в 3-5% випадків відбувається прогресування в інвазивну форму раку, але метастази рідкісні.

[27], [28], [29], [30]