Пороки розвитку стравоходу: причини, симптоми, діагностика, лікування

До пороків розвитку стравоходу відносяться його дисгенезии, що стосуються його форми, розмірів і топографічного відношення до навколишніх тканин. Частота цих вад складає в середньому 1:10 000, співвідношення статей - 1: 1. Аномалії стравоходу можуть стосуватися тільки одного стравоходу, але можуть також поєднуватися з аномаліями розвитку трахеї - факт зрозумілий, якщо брати до уваги, що і стравохід, і трахея розвиваються з одних і тих же ембріональних зачатків. Одні аномалії стравоходу бувають несумісні з життям (смерть новонародженого настає через кілька днів після народження), інші - сумісні, але вимагають певних втручань.

До вроджених вад розвитку стравоходу відносяться звуження, повна непрохідність, агенезія (відсутність стравоходу), гіпогенезія, що стосується різних частин стравоходу, стравохідно-трахеальний свищ. На думку відомого дослідника вад розвитку П.Я.Коссовского, і англійських авторів на чолі з відомим езофагологом Р.Шімке, найчастіше зустрічаються комбінації повної непрохідності стравоходу з стравохідно-трахеальним свищом. Рідше спостерігають комбінацію звуження стравоходу з стравохідно-трахеальний свищом або ту ж комбінацію, але без звуження стравоходу.

Крім вад розвитку самого стравоходу, які прирікають новонароджених або на швидку голодну смерть, або на травматичні оперативні втручання, вроджена дисфагія може бути обумовлена вадами розвитку суміжних з нормальним стравоходом органів (аномальне відходження правої сонної і підключичної артерій від дуги аорти і від її нісхоящей частини ліворуч, що зумовлює тиск цих аномально розташованих великих судин на стравохід в місці перехрещення - dysphagia lussoria). І.С.Козлова і співавт. (1987) виділяють наступні види атрезії стравоходу:

1. атрезії без стравохідно-трахеальних свища, при яких проксимальний і дистальний кінці закінчуються сліпо або весь стравохід заміщений фіброзним тяжем; ця форма становить 7,7-9,3% від числа всіх аномалій стравоходу;
2. атрезії з стравохідно-трахеальним свищом між проксимальним відрізком стравоходу і трахеєю, складові 0,5%;
3. атрезії з стравохідно-трахеальним свищом між дистальний сегментом стравоходу і трахеєю (85-95%);
4. атрезія стравоходу з стравохідно-трахеальний свищом між обома кінцями стравоходу і трахеєю (1%).

Часто атрезії стравоходу поєднуються з іншими вадами розвитку, зокрема з вродженими вадами серця, шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи, скелета, ЦНС, з ущелинами лиця. У 5% випадків аномалії стравоходу зустрічаються при хромосомних хворобах, наприклад при синдромах Едвардса (характеризується вродженими аномаліями у дітей, що проявляються парезами і паралічами в різних периферичних нервів, глухотою, множинними дисгенез внутрішніх органів, в тому числі органів грудей) і Дауна (характеризується вродженим слабоумством і характерними ознаками фізичних каліцтв - низький зріст, епікант, маленький короткий ніс, збільшений складчастий язик, лице «клоуна» і мн. Ін .; 1 випадок на 600-900 новонароджених), в 7% спостережен ний є компонентом нехромосомной етіології.

Атрезія стравоходу. При вродженої непрохідності стравоходу верхній (глотковий) кінець його закінчується сліпо приблизно на рівні вирізки грудини або трохи нижче; продовженням його є м'язово-фіброзний тяж більшою чи меншою довжини, що переходить в сліпий кінець нижнього (кардіального) відрізка стравоходу. Повідомлення з трахеєю (стравохідно-трахеальний свищ) частіше розташовується на 1-2 см вище її біфуркації. Свищева отвори відкриваються або в глотковий, або в кардіальний сліпий відрізок стравоходу, а іноді і в той, і в інший. Вроджена непрохідність стравоходу виявляється з першого годування новонародженого і особливо яскраво, якщо вона поєднується з стравохідно-трахеальним свищом. У цьому випадку даний порок розвитку проявляється не тільки непрохідністю стравоходу, для якої характерні постійне слинотеча, відрижка всій ковтнув їжі і слини, а й важкі розлади, викликані потраплянням рідини в трахею і бронхи. Ці розлади синхронізуються з кожним ковтком і проявляються з перших хвилин життя дитини кашлем, захлебиванія, ціанозом; вони виникають при свище в проксимальному відділі стравоходу, коли рідина з сліпого кінця потрапляє в трахею. Однак і при стравохідно-трахеальном свище в області кардіального відрізка стравоходу незабаром розвиваються дихальні розлади з огляду на те, що в дихальні шляхи потрапляє шлунковий сік. В цьому випадку виникає стійкий ціаноз, а в мокроті виявляється вільна хлористоводнева кислота. При наявності зазначених аномалій і без екстреного хірургічного втручання діти гинуть рано або від пневмонії, або від виснаження. Врятувати дитину можна тільки шляхом пластичної операції, як тимчасовий захід може бути застосована гастростомія.

Діагноз атрезії стравоходу встановлюють на підставі зазначених вище ознак афагія, за допомогою зондування і рентгенографії стравоходу з контрастуванням йодлипола.

Стеноз стравоходу з частковою його прохідністю в більшості своїй відноситься до стенозу, сумісним з життям. Найчастіше звуження локалізується в нижній третині стравоходу і, ймовірно, обумовлено порушенням його ембріонального розвитку. Клінічно стеноз стравоходу характеризується порушенням ковтання, яке проявляється відразу ж при харчуванні полужидкой і особливо щільної їжею. При рентгенологічному обстеженні візуалізується плавно звужується тінь контрастує речовини з веретеноподібним її розширенням над стенозом. При фіброгастроскопії визначається стеноз стравоходу з ампуловидной розширенням над ним. Слизова оболонка стравоходу запалена, в області стенозу вона гладка, без рубцевих змін. Стеноз стравоходу викликають харчові завали щільними продуктами харчування.

Лікування стенозу стравоходу полягає в розширенні стенозу за допомогою бужування. Харчові завали видаляють при езофагоскопії.

Вроджені порушення розміру і положення стравоходу. До цих порушень відносяться вроджені укорочення і розширення стравоходу, його латеральні зміщення, а також вторинні діафрагмальні грижі, обумовлені розбіжністю волокон діафрагми в кардіальному її відділі з втягнення в грудну порожнину кардіальної частини шлунка.

Вроджена вкорочення стравоходу характеризується недорозвиненістю його в довжину, в результаті чого прилегла частина шлунка виходить через стравохідний отвір діафрагми в грудну порожнину. Симптоми цієї аномалії складаються в періодично виникають нудоті, блювоті, відрижці їжею з домішкою крові, появі крові в калі. Ці явища швидко призводять новонародженого до втрати маси і зневоднення.

Діагноз встановлюють за допомогою фіброезофагоскопія і рентгенографії. Диференціювати цю аномалію слід від виразки стравоходу, особливо у грудних дітей.

Вроджені розширення стравоходу - аномалія, що виникає надзвичайно рідко. Клінічно вона проявляється застійними явищами і повільним проходженням їжі по стравоходу.

Лікування в тому і в іншому випадку - неоперативне (відповідна дієта, збереження вертикальної пози після годування дитини). У рідкісних випадках при виражених функціональних порушеннях - пластична операція.

Девіації стравоходу виникають при аномаліях розвитку грудної клітини і виникненні об'ємних патологічних утворень в середостінні, які можуть зміщувати стравохід щодо його нормального положення. Відхилення стравоходу діляться на вроджені та набуті. Вроджені відповідають аномалій розвитку грудного скелета, придбані, виникає значно частіше, обумовлені або тракційний механізмом, що виникають в результаті якого-небудь рубцевого процесу, який захопив стінку стравоходу, або тиском ззовні, обумовленим такими захворюваннями, як зоб, пухлини середостіння і легенів, лимфогрануломатоз, аневризма аорти, тиск хребта і т. П.

Девіації стравоходу підрозділяються на тотальні, субтотальні і часткові. Тотальні і субтотальні девіації стравоходу - явище рідкісне, що виникає при значних рубцевих змінах середостіння і, як правило, їх супроводжує і девіація серця. Діагноз встановлюють на підставі рентгенологічного обстеження, при якому встановлюють зміщення серця.

Часткові девіації спостерігаються досить часто і супроводжуються девіацій трахеї. Зазвичай девіації відбуваються в поперечному напрямку на рівні ключиці. При рентгенологічному обстеженні виявляють наближення стравоходу до грудино-ключично зчленування, перехрещення стравоходу з трахеєю, кутові і дугоподібні викривлення стравоходу в цій області, поєднані зміщення стравоходу, серця і великих судин. Найчастіше девіація стравоходу відбувається вправо.

Клінічно самі по собі ці зсуви нічим не проявляються, в той же час клінічна картина патологічного процесу, що викликає девіацію, може надавати власне істотне патологічний вплив на загальний стан організму, в тому числі і на функцію стравоходу.

[1], [2], [3], [4]