Воронкоподібна грудна клітка

Воронкоподібна грудна клітка (pectus excavalus) - порок розвитку в вигляді западання грудини і ребер, супроводжується різними функціональними порушеннями дихальної та серцево-судинної систем.

Воронкоподібна грудна клітка вперше була описана G. Ваuhinus в 1600 р За кордоном першу операцію у хворого з подібною деформацією виконав A. Tietze в 1899 р.. Зробивши резекцію зміненої нижній частині грудини.

[1], [2], [3], [4],

Причини лійкоподібної грудної клітини

Воронкоподібна грудна клітка, як правило, буває вродженим пороком розвитку. Розгорнута класифікація етіопатогенетичних концепцій виникнення лійкоподібної деформації грудної клітини об'єднує чотири основні групи теорій,

• Перша група теорій пов'язує розвиток лійкоподібної деформації з нерівномірним зростанням кістково-хрящових утворень грудної клітини, а також мечоподібного відростка, внаслідок ембріональної неповноцінності апофізарной і епіфізарних зон зростання. Грудина і хрящові відділи ребер відстають у своєму розвитку. Формування грудної клітини йде нерівномірно. Вона змінює свою форму, обсяг і розміри, що проявляється зменшенням грудино-хребетного відстані і уплощением самої грудної клітини.
• Другу групу становлять теорії, що пояснюють формування лійкоподібної деформації вродженими змінами діафрагми: укорочением і відставанням у розвитку її грудинной частини, наявністю укороченою грудино-діафрагмальної зв'язки. Ребра мають надмірну похиле або косе напрямок, внаслідок чого змінюється і положення м'язів грудної клітини, а також діафрагми, особливо передніх її відділів у місця прикріплення до реберної дуг.
• У третю групу об'єднані теорії, які припускають, що воронкообразная грудна клітка - наслідок недосконалого розвитку грудини в ембріональному періоді, дисплазії сполучної тканини, що в свою чергу призводить до анатомо-топографічним і клініко-функціональних змін не тільки з боку самої грудної клітини, а й дихальної та серцево-судинної систем, і проявляється метаболічними порушеннями з боку всього організму. Деякі автори виділяють достовірні диспластические ознаки, що свідчать про природженому характер захворювання. До них відносять монголоїдної розріз очей, арахнодактилія, високе небо, гіпереластічность шкіри, дисплазію вушних раковин, доліхостеномелія, сколіоз, пролапс мітрального клапана, пупкову грижу, слабкості сфінктерів. Також відзначають, що наявність у хворих більше чотирьох з ніші перерахованих ознак - несприятлива прогностична ознака.
• У четверту групу увійшли еклектичні теорії, що пояснюють формування лійкоподібної деформації неправильним положенням плода в порожнині матки при маловоддя або інфекційними процесами в середостінні.

Не викликає сумніві, що у деякої частини пацієнтів з воронкоподібною грудьми, ця деформація - спадковий порок Так, X. Новак обстежив 3000 школярів і знайшов деформацію в 0,4%, а серед їхніх родичів воронкообразная грудна клітка була виявлена у 38% оглянутих. Природжений характер захворювання підтверджується поєднанням його з іншими вродженими вадами розвитку.

В даний час воронкообразная грудна клітка в більшості випадків пов'язана з дисхондроплазії. У ранніх стадіях ембріонального періоду {перші 8 тижнів) затримується розвиток хрящових клітин ребер і грудини. Внаслідок цього до моменту народження дитини зберігається ембріональний хрящ, що характеризується неміцністю через надмірне розвитку мягкотканних структур і кількісного нестачі хрящових клітин. О.А. Малахов і сооавт, (2002) основним фактором формування і прогресування деформації грудної клітини вважають дісгістогенез гиалиновой хрящової тканини, що призводить до нерівномірного розвитку елементів грудної клітини за рахунок випереджаючого зростання ребер з подальшим порушенням кровообігу і біомеханіки дихання.

Воронкоподібна деформація грудної клітини зменшує обсяг грудної клітини, що призводить до гіпертензії в малому колі кровообігу, хронічної гіпоксемії, функціональних порушень діяльності внутрішніх органів грудної порожнини, зміни кислотно-лужного стану та водно-сольового обміну з утворенням порочного кола. З іншого боку, зміна точок прикріплення м'язів, що беруть участь в акті дихання, викликає їх атрофію, втрату еластичності, тонусу і дегенеративне переродження, що знаходить підтвердження при електроміографії дихальних та допоміжних м'язів, досліджуваних в спокої і при навантажувальних пробах, а також під час гістологічного дослідження під час операцій. Такого роду зміни призводять до зниження еластичності і рухливості грудної клітки, зменшення її екскурсії, розвитку стійкого парадоксального дихання. Крім того, відзначають здавлення бронхів, зміщення середостіння і торс великих судин, що порушує діяльність системи дихання і малого кола кровообігу.

[5], [6], [7]

Симптоми лійкоподібної грудної клітини

Воронкоподібна грудна клітка помітна у новонароджених у вигляді невеликого вдавлення. Характерна ознака у грудних дітей - симптом "парадокса вдиху": при вдиху, а особливо при плачі дітей або крику, западання грудини і ребер збільшується. Г.І. Баїра вказує, що у половини дітей деформація грудної клітки і парадоксальне дихання зникають в перші місяці життя. І тільки у другій половини з їх зростанням западання грудини збільшується. У цей період починають виступати краю реберних дуг і утворюється під ним борозна. Підводячись, краю ребер відсувають вперед прямі м'язи живота, створюючи враження його збільшення. Ці зміни помилково приймають за симптоми рахіту.

Збільшення деформації вже в перше півріччя може призвести до порушення функцій органів грудної клітини, схильності до респіраторних захворювань верхніх дихальних шляхів, хронічним пневмоній.

У деяких дітей відзначають стрідозное дихання - утруднений свистячий вдих супроводжується великою напругою дихальної мускулатури, втягнення яремної западини, епігастральній ділянці і межреберий, що обумовлено зростаючим негативним рухом в грудній порожнині. На ЕКГ у грудних дітей, як правило, змін не знаходять.

Воронкоподібна грудна клітка особливо яскраво починає проявлятися після 3 річного віку. До цього часу зазвичай завершується поступовий перехід до фіксованого викривлення грудини і ребер. Зовнішній вигляд і постава набувають типовий для лійкоподібної грудей вид.

Грудний кіфоз посилюється, рідше спина стає плоскою. Можуть виникнути бічні викривлення хребта. При огляді кидаються в очі опущені надпліччя, виступаючий живіт. Грудна клітка сплощена, в області грудини визначається воронкообразная грудна клітка.

Глибина і обсяг воронки можуть варіювати в різних межах залежно від вираженості патології та віку хворого. Глибину воронки вимірюють відстанню від площині, що з'єднує обидва краї вдавлення, до вершини воронки. Крім того, її величину можна визначити і кількістю вміщує рідини. Обсяг воронки при невеликих деформаціях становить 10-20 см ³, а при виражених - до 200 см ³ і більше у дорослих хворих.

[8], [9], [10]

Стадії

Н.І. Кондратін розробив класифікацію лійкоподібної деформації грудної клітки, в якій хворих умовно поділяють на групи за клінічним перебігом захворювання, формі, виду та вираженості деформації.

Розрізняють три ступеня деформації грудини з урахуванням глибини воронки і стеgені зміщення серця:

• I ступінь - глибина воронки до 2 см, зміщення серця немає;
• II ступінь - глибина деформації до 4 см, зміщення серця в межах 2-3 см;
• III ступінь - глибина деформації більше 4 см, серце зміщене більш ніж на 3 см.

Ступінь деформації грудини визначає клінічний перебіг хвороби.

У зв'язку з цим виділяють компенсовану, субкомпенсована і декомпенсована стадії хвороби.

• У компенсованій стадії виявляють тільки косметичний дефект, функціональних порушень немає або вони мінімальні. Як правило, ця стадія хвороби відповідає I ступеня деформації грудної клітки.
• Субкомпенсована стадія деформації відповідає II ступеня деформації. При цьому відзначають різко виражені функціональні порушення з боку серця і легенів,
•   При декомпенсованій стадії виявляють III ступінь лійкоподібної деформації зі значними функціональними порушеннями.

Розрізняючи деформації за формою, виділяють звичайну і плосковоронкообразную, а по виду - симетричну і асиметричну (правостороннім, лівосторонній).

• Плосковоронкообразная грудна клітка в більшості випадків буває результатом прогресування глибокої лійкоподібної грудної клітини.
• Симетрична форма деформації характеризується рівномірним розвитком обох половин грудної клітки,

Деякі автори, доповнюючи класифікацію Н.І. Кондрашина, виділяють наступні форми грудини при лійкоподібної деформації пологу, гачкоподібне і грудину з остеофітом.

Діагностика лійкоподібної грудної клітини

Для оцінки функцій легких проводять елактроміографіческіе дослідження дихальних (міжреберних) і допоміжних (івательних і трапецієвидна).

При Електроміографічне дослідженні виявляють структурні зміни дихальної мускулатури і грудної клітини у половини пацієнтів з воронкоподібною деформацією грудної клітки. Такі показники - аргумент на користь дисфункції мотонейронів спинного мозку.

Діти з вираженою деформацією грудної клітки астенічні, відстають у фізичному розвитку, мають слабку м'язову систему і вегетативно-судинну дистонію, так як різке зменшення життєвої ємкості легенів (15-30%) і виражене прояв серцевої і легеневої недостатності ускладнює газообмін крові. Нерідко хворі скаржаться на швидку стомлюваність і колючі болі в серці. Зниження екскурсії грудної клітки і діафрагми, порушення функції зовнішнього дихання призводять до зміни окисно-відновних процесів в організмі. Це проявляється в порушенні вуглеводного, білкового і водно-сольового обмінів, а також кислотно-лужного стану.

Для об'єктивної оцінки стану внутрішніх органів у хворих з воронкоподібною деформацією грудної клітини досліджують функцію зовнішнього дихання за спеціальною методикою, життєву ємність легенів, резервний обсяг вдиху і видиху.

Воронкоподібна деформація грудної клітини характеризується недостатнім розправленими легенів, що зменшує "легеневу мембрану", через яку здійснюється газообмін. Через неповного розправлення легень збільшується "анатомічне мертве простір", і знижується альвеолярна вентиляція. Для компенсації цих порушень організм підсилює перфузію легень, що призводить до гіпертрофії правого шлуночка серця. Функціональні порушення серцево-судинної і дихальної систем у хворих з воронкоподібною деформацією грудної клітини призводять до тканинної гіпоксії, зміни ферментативних і метаболічних процесів.

Життєва ємність легень (ЖЕЛ) в межах норми відзначена лише у 21% хворих при II ступеня деформації грудної клітки. Помірне відхилення ЖЕЛ було у 45%, значно знизився рівень - у 6%. У пацієнтів з III ступенем деформації нормальних показників ЖЕЛ не відзначено. Як правило, воронкообразная деформаціея грудної клітини взаємопов'язана з деформацією передньої стінки грудної клітки і порушенням функції зовнішнього дихання. Тенденція однонаправлена: чим вище ступінь деформації, тим більш виражені порушення вентиляційної функції легень.

При електрокардіографічної дослідженні у більшості хворих були виявлені різні відхилення від норми (81-85), Так, в 40% випадків відзначені блокада правої ніжки пучка Гіссен, сінусоная аритмія (10%), відхилення електричної осі серця вправо і вліво (9%), гіпертрофія лівого шлуночки (8%) та інші відхилення.

При ехокардіографічні дослідженні виявлено пролапс мітрального клапана і аномальне розташування хорди в лівому шлуночку.

Аналіз даних ЕКГ і ЕхоКГ дозволяють зробити висновок, що зі збільшенням ступеня деформації частота порушень діяльності серцево-судинної системи зростає.

Крім клінічного методу обстеження, користуються рентгенологічним - найбільш точним.

За даними рентгенологічного обстеження оцінюють ступінь лійкоподібної деформації і ступінь кіфозу грудного відділу хребта. А також метод допомагає виявити характер змін органів грудної клітини. Рентгенівське обстеження проводять в двох стандартних проекціях: передньо-задній і бічний. Для кращого контрастування грудини по середній лінії фіксують дріт або смужку з рентгеноконтрастного матеріалу. Ступінь деформації оцінюють за індексом Гіжицький (Gizicka, 1962). Його визначають на бічних рентгенограмах ставленням найменшого розміру ретростернального простору (від задньої поверхні грудини до передньої поверхні хребетного стовпа) до найбільшого. Отримане при розподілі приватне 0,8-1 (норма - 1) характеризує деформацію 1 ступеня. Від 0,7 до 0,5 - II ступеня, менше 0,5 - III ступеня.

Індекс Гіжицький до теперішнього часу залишається найбільш простим рентгенологічним показником для визначення ступеня деформації грудної клітки і вирішення питання про хірургічне втручання. У деяких хворих на бічній рентгенограмі виявляють екзостозние розростання на внутрішній стінці грудини, її потовщення, що значно зменшує загрудинное простір. У цих випадках відзначають невідповідність величини деформації і функціональних порушень.

Для оцінки кількісних відносин дихальної здатності різних ділянок легких В.Н. Степнов і В.А. Михайлов застосовують метод рентгенопневмографіі.

При рентгенологічному обстеженні оцінюють ступінь кіфозу грудного відділу хребта до і після оперативної корекції. Кіфотична деформацію II ступеня мають 66% хворих з воронкоподібною деформацією грудної клітки, а у 34% відзначають III ступінь кіфозу.

Перше повідомлення про дослідження структури грудної клітини і грудної порожнини у хворих з воронкоподібною деформацією грудної клітини методом рентгенівської комп'ютерної томографії з'явилося в 1979 р (Soteropoulos G "Cigtay О., Schellinger P.). Цей метод має велику цінність для торакальної хірургії, особливо при необхідності візуалізації органів грудної порожнини.

Ультразвукове дослідження методом поліпозиційне сканування в поздовжніх і поперечних площинах широко використовується для оцінки стану не тільки внутрішніх структур грудної порожнини, а й як метод оцінки кісткових і хрящових структур грудної клітини як до, так і після оперативних втручань.

Одне з головних передопераційних обстежень хворих з запалими грудьми психологічне обстеження, так як, за даними різних авторів, від 78,4 до 100% пацієнтів страждають комплексом неповноцінності. Особливо з віком наростають показники, що несприятливо впливають на розвиток і ріст дитини; апатія, сором'язливість і відчуженість у відносинах з однолітками, негативізм і байдужість щодо батьків. Поєднання патологічного психологічного стану і фізичної та функціональної недостатності не дозволяє дітям вести повноцінне соціальне життя.

[11]

Лікування лійкоподібної грудної клітини

Консервативне лікування лійкоподібної грудної клітини

Лікувальна фізкультура, дихальна гімнастика, масаж грудної клітини, фізіотерапія, гіпербіріческая оксигенація, лікувальне плавання не позбавляють хворого від деформації грудної клітки, але консервативні заходи необхідно проводити. З метою запобігання прогресування деформації, зміцнення м'язового каркаса і фізичного розвитку дитини, профілактики розвитку деформацій хребта, нормалізації постави, збільшення життєвої ємності легень.

[12], [13], [14]

Хірургічне лікування лійкоподібної грудної клітини

[15], [16], [17], [18]

Показання до операції

Більшість ортопедів, що займаються торакопластікой при лійкоподібної деформації грудної клітки, дотримуються показань до оперативного печению, запропонованих Г. А. Баірова (1982). Виділяють функціональні, ортопедичні та косметичні показання до оперативного втручання.

• Функціональні показання обумовлені порушенням функцій внутрішніх органів грудної порожнини.
• Ортопедичні свідчення викликані необхідністю змінити порушену поставу і викривлення хребта.
• Косметичні свідчення пов'язані з наявністю фізичної вади, що порушує естетику статури.

Застосовуючи сучасні методи обстеження і надаючи великого значення психологічному статусу пацієнта. А.В. Виноградов (2005) запропонував показання і протипоказання для хірургічного лікування дітей з деформаціями грудної клітини, включаючи посттравматичні і вроджені пороки.

[19], [20], [21], [22], [23]

Абсолютні показання до операції

• Воронкоподібна деформація грудної клітки III і IV ступеня,
• Вроджені і набуті деформації грудної клітки, які не викликають функціональних розстрою з боку дихальної та серцево-судинної систем, але викликають порушення психологічного статусу пацієнта.
• Синдром Поланд, що супроводжується кістково-хрящовим дефектом грудної клітини і зниженням внаслідок цього її каркасних і захисних властивостей.
• Вроджені щілини грудини у дітей всіх вікових груп.

[24], [25]

Відносні показання до операції

• Деформації грудної клітини без дефектів кістково-хрящового каркаса грудної клітини, що не викликають ні функціональних, ні психологічних порушень.
• Придбані деформації грудної клітки після травм, запальних захворювань і хірургічних втручань.

Незважаючи на простоту і зрозумілість показань до оперативного лікування лійкоподібної грудної клітини, багато хірургів-ортопедів основним показанням до операції вважають деформацію II-III ступеня з наявністю функціональних порушень.

[26], [27], [28], [29]

Протипоказання до оперативного лікування

• Важка супутня патологія центральної нервової, серцево-судинної і дихальної систем.
• Розумова відсталість помірною, важкою і глибокого ступеня.

Точних рекомендацій про вік пацієнтів, які потребують торакопластіка при лійкоподібної деформації грудкою клітини, немає. В основному ортопеди наводять дані про оперативні втручання у підлітків, мотивуючи цей факт тим, що у дітей молодшого віку, не виявляють функціональних відхилень. Воронкоподібна грудна клітка має серйозні функціональні порушення в пубертатному і юнацькому віці, так як високі компенсаторні можливості дитячого організму досить довго підтримують близькі до норми показники функції дихальної і серцево-судинної систем. Ця обставина часто призводить до помилкового висновку про відмову від операції у дітей молодшого віку.

У міру вдосконалення хірургічного лікування хворих з воронкоподібною деформацією грудної клітини були запропоновані класифікації по способам оперативного лікування, які використовуються досі.

Зручну для практичного застосування класифікацію операцій при лійкоподібної деформації грудної клітки запропонували В.І, Гераськин і співавт 1986), розділивши способи торакопластікі і фіксації грудино-реберного комплексу на наступні групи.

1. Радикальні операції (торакопластіка):

За способом мобілізації грудино-реберного комплексу:

• субнадхрящная резекція деформованих реберних хрящів, поперечна стернотомін;
• подвійна хондротомія, поперечна стернотомія;
• латеральна хондротоміі, Т-подібна стернотомія
• поєднання і інші рідкісні модифікації.

За способом стабілізації грудинореберного комплексу;

• із застосуванням зовнішнього витягнення грудини;
• із застосуванням внутрішніх металевих фіксаторів;
• з застосуванням кісткових трансплантатів;
• без застосування спеціальних фіксаторів грудинореберного комплексу.

2. Операції з поворотом грудинореберного комплексу на 180:

• вільний переворот грудинореберного комплексу:
• переворот грудинореберного комплексу зі збереженням верхньої судинної ніжки;
• переворот грудинореберного комплексу зі збереженням зв'язку з м'язами живота.

3. Паліативні операції:

Існує три найбільш поширених способу мобілізації грудино-реберного комплексу при лійкоподібній грудній клітці.

• Субнадхрящова резекція хрящів ребер, поперечна стернотомія.
• Латеральна хондротомія, Т-подібна стернотомія.
• Подвійна (парасгернальна і латеральна) хондротомія, поперечна стернотомія.

[30], [31], [32], [33]

Післяопераційні ускладнення лійкоподібної грудної клітини

Найбільш часті ускладнення після торакопластікі - гемоторакс (20,2%), нагноєння шкірної рани (7,8%), пневмоторакс (6,2%), підшкірні гематоми (: i, 7%), післяопераційні пневмонії (0,6%), плеврит (0,9%). Поряд з перерахованими ускладненнями, без статистичних уточнень, виділяють медиастинит, сепсис, остеомієліт грудини, міграцію фіксаторів, вторинне кровотеча, некроз шкіри, парез кишечника, гемоперикард, перикардит, міокардит, келоїдні рубці.

У ранньому післяопераційному періоді для своєчасного виявлення ускладнень здійснюють контроль за гемодинамікою, диханням, діурезом і загальним станом хворих. Зазвичай після відновлення самостійного дихання хворого переводять у відділення інтенсивної терапії, де проводять симптоматичне лікування лійкоподібної грудної клітини протягом 3-5 діб. З першого дня призначають антибактеріальне лікування. Багато хірургів вважають обов'язковим дренування ретростернального простору з активною аспірацією по Редон протягом 3 діб, загрудинное простір дренують поліетиленовою трубкою. Після переведення пацієнта в профільнoe відділення призначають комплекс лікувальних вправі, дихальну гімнастику з метою поліпшення функції кардіореспіраторної системи. В цей же період А.Ф, Краснов і В.Н. Степнов по спеціально запропонованою методикою застосовують гіпербаричної оксигенації в поєднанні з фізіотерапією і електpoстімуляціей дихальної мускулатури.

Хворі, у кого є воронкообразная грудна клітка, повинні тривалий час перебувати на диспансерному обліку. Дітей після оперативних втручань слід направляти на оздоровче лікування в санаторії.

[34], [35], [36], [37], [38], [39],

Ефективність лікування лійкоподібної грудної клітини

Воронкоподібна грудна клітка після операції оцінюється за такою шкалою: хороший, задовільний і незадовільний.

• Хороший результат - відсутність скарг на косметичний дефект, індекс Гіжицький (ІГ) дорівнює 1,0, повне відновлення анатомічної форми передньої стінки грудної клітки.
• Задовільний результат - скарги на залишкові деформації передньої стінки грудної клітки (невелике западіння або вибухне грудини, локальне западання ребер), ІГ становить 0,8.
• Незадовільний результат - скарги на косметичний дефект, рецидив деформації до вихідної величини, ІГ менше 0,7,

Найбільш ефективну і об'єктивну оцінку різних способів оперативних втручань при лійкоподібної деформації грудної клітини призводять Ю.І. Позднікін і І.А. Комолкін.

Автори протягом багатьох років при усуненні лійкоподібної деформації грудної клітини використовували чотири різних хірургічних методу:

• торакопластіка по Г.І. Баірова;
• торакопластіка по Н.І. Кондрашина;
• торакопластіка по Paltia;
• тунельна хондротомія (Позднікін Ю.І. І Комолкін І.А.).

З огляду на значну ефективність і патогномонічними в таблицю віддалених результатів оперативного лікування хворих з воронкоподібною деформацією грудної клітки слід включити реконструктивну комбіновану кістково-м'язову пластику грудної клітини по А.Ф. Краснову і В.Н. Степнової.

Відновлювальне лікування лійкоподібної грудної клітини - актуальна проблема ортопедії і торакальної хірургії. Зарубіжними і вітчизняними хірургами запропоновано значну кількість досить ефективних методів оперативної корекції, що поєднують і собі сухожильно-м'язову пластику, кісткову трансплантацію, фіксацію грудинореберного комплексу металевими пластинами. Воронкоподібна грудна клітка повинна лікується тим методом, який буде оптимальним з урахуванням фізіологічного стану пацієнта.