Порушення згортання крові

Збої у функціонуванні найважливішою системи організму - системи гемостазу, покликаної захищати людину від втрати крові - проявляються як порушення згортання крові, тобто патології коагуляції білкових компонентів крові в разі кровотечі.

Здатність крові згортатися з різних причин може знижуватися, приводячи до важких і смертельно небезпечним Коагулопатія.

Причини порушення згортання крові

Перш, ніж висвітлити ключові причини порушення згортання крові, слід нагадати, що коагуляція в процесі зупинки кровотечі - це комплекс складних біохімічних процесів, обумовлених впливом (і взаємодією) майже чотирьох десятків фізіологічно активних речовин, які називаються плазмовими і тромбоцитарними факторами згортання крові.

У спрощеному вигляді процес згортання крові при пошкодженні кровоносних судин можна описати як перетворення протеїну крові протромбіну (плазмового фактора згортання II) в фермент тромбін, під дією якого знаходиться в плазмі фібриноген (білок, що виробляється печінкою, фактор згортання I) перетворюється в полімеризований волокнистий (нерозчинний ) білок фібрин. Дія ферменту трансглутамінази (XIII фактора згортання) стабілізує фібрин, і до його фрагментами прилипають особливі (не мають ядер) елементи крові - тромбоцити. В результаті агрегації тромбоцитів і їх адгезії зі стінкою судини утворюється згусток крові. Саме він і закриває «пробоїну» в разі порушення цілісності кровоносної судини.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Патогенез

Патогенез відхилень в процесі гемокоагуляции безпосередньо пов'язаний з дисбалансом факторів згортання крові, так як тільки при їх активації наводиться в дію природний механізм утворення кров'яного згустку і зупинка кровотечі. Не менш важливий фактор - кількість в крові тромбоцитів, синтезованих клітинами кісткового мозку.

Існуюча класифікація порушень згортання крові розділяє їх - в залежності від етіології - на придбані, генетично обумовлені і вроджені, а також аутоімунні.

Серед причин придбаних порушень згортання крові гематологи відзначають патології, які проводять до зниження рівня фібриногену в крові (гіпофібриногенемії) або до зменшення вмісту в ній тромбоцитів:

• дисфункцію печінки (наприклад, при цирозі або жирової дистрофії печінки);
• тромбогеморрагический синдром або синдром ДВС, який розвивається при шокових і посттравматичних станах, при оперативних втручаннях, після масивних гемотрансфузій, при септицемії і важких інфекційних захворюваннях, при розпаді злоякісних новоутворень великого розміру;
• дефіцит вітаміну К (внаслідок обтурації жовчної протоки або поганої роботи кишечника);
• пернициозную (мегалобластичну) анемію, що виникає через нестачу цианокобаламина (вітаміну В12) і фолієвої кислоти (вітаміну В9); дана патологія може бути наслідком важкого дисбактеріозу, а також дифиллоботриоза (паразитування в організмі широкого лентеца);
• пухлинні захворювання системи кровотворення (лейкоз, гемобластози) з ураженням стовбурових клітин кісткового мозку;
• побічна дія препаратів групи антикоагулянтів, що застосовуються в лікуванні тромбозів, а також цитостатиків, за допомогою яких проводиться хіміотерапія раку.

Читайте також - Придбані дисфункції тромбоцитів

Причини порушення згортання крові включають такі генетичні та вроджені патології:

• гемофілію А (дефіцит антигемофильного глобуліну - фактора згортання VIII), гемофілію В (дефіцит фактора згортання ІХ) і гемофілію С (дефіцит тромбопластина - фактора XI);
• хвороба Віллебранда (конституціональну тромбопатия або синдром Віллебранда-Юргенса, коли в крові не вистачає антигемофильного глобуліну);
• тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа);
• спадкову Тромбастенія Гланцмана;
• вроджену афібриногенемією (відсутність фібриногену в крові) і Дісфібріногенемія (структурні дефекти молекул фібриногену).

А патогенез ідіопатичної аутоімунної тромбоцитопенії пов'язаний з посиленим руйнуванням тромбоцитів в селезінці і, відповідно, зменшенням їх вмісту в крові.

[7], [8], [9], [10]

Симптоми порушення згортання крові

Типові симптоми порушення згортання крові при практично всіх перерахованих вище патологіях проявляються в різних поєднання і з різною інтенсивністю.

Перші ознаки полягають в геморрагическом синдромі - схильності до виникнення крововиливів в шкіру і підшкірну клітковину, а також до підвищеної кровоточивості слизових.

Кровоточивість може бути капілярної, Гематомний або змішаної. Так, у разі дефіциту таких факторів згортання крові, як протромбин, проакцелерін, проконвертин, фактор Стюарта-Прауера (при хворобі Віллебранда, тромбоцитопенії або дісфібріногенеміі), на шкірі ніг в області щиколоток і на ступнях з'являються дрібні червоно-фіолетові плями - петехії (капілярні крововиливи).

Якщо в дефіциті антигемофільний глобулін, постійно з'являються синці (екхімози). Підшкірні гематоми характерні для гемофілії, а також для більшості придбаних порушень згортання крові, в тому числі після тривалого використання антікоагулірующім лікарських засобів.

Крім того, симптоми порушення згортання крові виражаються в частих спонтанних кровотечах з носа, кровоточивості ясен, значної втрати крові при менструаціях (меноррагиях), тривалих кровотечах навіть при незначних пошкодженнях найдрібніших судин. Можливо часте почервоніння білків очей, також може спостерігатися мелена (кал чорного кольору), що свідчить про кровотечі, локалізованих в шлунково-кишковому тракті. При гемофілії кров виливається не лише в тканини органів черевної порожнини і м'язи, але і в суглоби (гемартроз). Це викликає некроз кісткової тканини зниження вмісту в ній кальцію і наступні функціональні ускладнення кістково-м'язової системи.

Симптоми, якими проявляється тромбогеморрагический синдром, а також його можливі наслідки (які можуть бути фатальними) - див. Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС).

Серйозні ускладнення більшості порушень коагуляції - анемія, яка веде до гіпоксії всіх тканин організму, викликаючи загальну слабкість і зниження життєвого тонусу з частими запамороченнями і тахікардією.

[11], [12], [13]

Діагностика порушення згортання крові

Клінічна діагностика порушення згортання крові починається зі збору анамнезу і обов'язково включає лабораторні дослідження крові пацієнтів.

 Необхідні такі аналізи крові:

• загальний клінічний;
• коагулограма (визначається час згортання крові);
• ПТВ і ПТІ (протромбіновий час і протротробміновий індекс дають уявлення про швидкість процесу коагуляції);
• ТВ (визначає тромбіновий час, тобто швидкість перетворення фібриногену в фібрин);
• АВС-тест (визначає активований часу згортання крові);
• на агрегацію тромбоцитів зі стимуляцією аденозиндифосфатом (АДФ);
• АЧТЧ (визначає наявність дефіциту відразу декількох плазмових факторів згортання крові);
• на антитромбін III (глікопротеїну-антикоагулянту крові, стримуючого процес її згортання).

Детальніше читайте - Дослідження системи гемостазу

Може використовуватися інструментальна діагностика (рентгеноскопія, УЗД, МРТ) - для з'ясування стану печінки, селезінки, кишечника або головного мозку.

[14], [15], [16], [17], [18]

Диференціальна діагностика

З огляду на поліетіологічность порушень згортання крові, реальну можливість визначити конкретну причину коагулопатии і призначити правильну терапію дає тільки диференціальна діагностика.

Лікування порушення згортання крові

При кровотечі лікування порушення згортання крові вимагає невідкладних заходів - см. Кровотеча. Ліки, що сприяють утворенню тромбу (Фібриноген, Тромбин), також застосовують в умовах стаціонару, щоб зупинити кровотечу.

А терапія придбаних порушень коагуляції передбачає етіологічне лікування спричинили їх захворювань і нейтралізацію провокуючих чинників.

У багатьох випадках рекомендовано застосування антигеморрагическим і гемостатичних препаратів: активують утворення тромбопластину, антагоністів гепарину, інгібіторів фібринолізу, а також засобів, що сприяють тромбоутворенню.

Ліки, які призначаються для стимуляції вироблення тканинного тромбопластину (III фактора згортання крові) - Дицинон (ін. Торгова назва Етамзилат). Даний препарат використовується для зупинки капілярних і внутрішніх кровотеч випускають у вигляді розчину для ін'єкцій, і в таблетках по 0,5 г для лікування порушень згортання крові. Доза визначається лікарем відповідно до показників крові (зазвичай по 0,25-0,5 г два-три рази на добу), тривалість прийому також залежить від діагнозу. Діціон дає побічні ефекти у вигляді головного болю, нудоти, зниження артеріального тиску, гіперемія шкіри і порушення чутливості шкіри на ногах. Препарат протипоказаний, якщо підвищена кровоточивість і гематоми - результат прийому антикоагулянтів.

Такі ліки, як Амінокапронова кислота, Транексам, Амбен і ін., Гальмують розчинення кров'яного згустку (фібриноліз). Амінокапронова кислота (Епсілон-амінокапронова кислота, Ацікапрон, Афібрін, Карпацід, Карпамол, Епсамон) в таблетки по 0,5 г призначається всередину з розрахунку маси, максимальна добова доза не повинна перевищувати 15 м Серед побічних дій відзначаються запаморочення катаральні симптоми, нудота, діарея. При поганій роботі нирок Амінокапронова кислота протипоказана.

Гемостатичний засіб Транескам (транексамова кислота) в таблетках по 0,25 г рекомендується приймати при частих носових кровотечах і меноррагиях по дві таблетки тричі з протягом доби, але не довше тижня. Побічні дії і протипоказання аналогічні попередньому препарату.

Призначаючи лікування порушення згортання крові, часто рекомендується препарат, що містить аналог вітаміну K - Вікасол (менадіон натрію бісульфіт, менадіон). Вікасол (в таблетках по 15 мг) підвищує здатність крові згортатися, діючи на вироблення залежних від вітаміну К протромбіну і проконвертина (факторів згортання). Дозування цього засобу: для дорослих - 15-30 мг на добу (курсами по 3 дня з перервами), дітям до року - 2-5 мг, 1-3 років - 6 мг, 4-5 років - 8 мг, 6-10 років - 10 мг.

Також рекомендовані гематологами вітаміни включають В9 і В12. Таблетки фолієвої кислоти (вітаміну В9) потрібно приймати всередину після їжі - по 1-2 мг до двох разів на день. Добова доза не повинна перевищувати 5 мг, тривалість безперервного прийому - не більше місяця.

Як лікують гемофілію, докладніше див. Публікацію Гемофілія. Також см. - Лікування хвороби Віллебранта.

Народне лікування порушення згортання крові

При даній патології народне лікування ніяк не може вплинути на причини її виникнення або внести «поправки» з синтез плазмових і тромбоцитарних факторів згортання крові.

Тому можна використовувати лікування травами, які відомі своїми кровоспинними властивостями: деревієм звичайним, пастушої сумкою, кропивою дводомної (листям), водяним перцем (горцем перцевим), горицвітом зозулиним. Водяний перець і грицики мають в своєму складі вітамін К. Для відвару береться столова ложка сухої трави на склянку окропу і вариться протягом 8-10 хвилин, настоюється і приймається: водяний перець - по столовій ложці 3-4 рази на день; відвар пастуше сумки - по третині склянки тричі на день.

Відома вмістом вітаміну К і кропива; водний настій листя цієї лікарської рослини готується шляхом заливання столової ложки сухої сировини 200 мл крутого окропу і настоювання протягом 1-1,5 годин (в закритій ємності). Приймається настій при кровоточивості ясен, рясних місячних, носових кровотечі - до їжі по одній столовій ложці 3-4 рази протягом доби.

З усіх заходів, які зазвичай пропонуються для запобігання розвитку тих чи інших захворювань, практично жодна з них не може дати позитивний ефект у разі порушення згортання крові. Виняток - профілактика дефіциту вітаміну К в організмі, а також відмова від тривалого застосування ліків (антикоагулянтів, аспірину, нестероїдних протизапальних засобів), які можуть знижувати рівень згортання крові. А людям з поганою згортанням важливо уникати ситуацій, які можуть призвести до травми і викликати кровотечу.

Розглянуті порушення згортання крові відносяться до хвороб крові. У вітчизняній медицині існує поняття «геморагічні захворювання», а також «геморагічний синдром», тобто сукупність симптомів, що характеризують стану, при яких виникають крововиливи. А фахівці Американського товариства гематології (ASH) виділяють тільки геморагічний синдром новонароджених, пов'язаний з недоліком вітаміну К (код Р53 по МКБ-10). Очевидно, наявність термінологічних різночитань властиво і такий області клінічної медицини, як гематологія.

[19], [20], [21], [22]