Синдром Кіарі-Фроммеля

Синдром Кіарі-Фроммеля є хронічну галакторею, аменорею і наростаючу гіпотрофію репродуктивних органів. Дану патологію довгий час відносили до післяпологовим наслідків. Однак пізніше захворювання виявили і у родили пацієнток: синдром розвивався в результаті сильних стресів, злоякісних пухлин гіпофіза, а також після тривалого прийому гормональних препаратів.

[1], [2]

Причини синдрому Кіарі-Фроммеля

Точна причина синдрому до кінця не вивчена. Однією з причин синдрому Кіарі-Фроммеля вважається підвищений викид пролактину клітинами мікроскопічних пухлин гіпофіза (мікроаденоми). Втім, хвороба може бути викликана будь-яким пошкодженням гіпоталамуса або гіпофіза, яке впливає на продукцію пролактину.

[3], [4], [5], [6],

Патогенез

Патогенез синдрому пояснюється функціональним збоєм вироблення пролактину. Такий збій може відбутися внаслідок вагітності (через природне збільшення гіпофізарних лактотрофов), в результаті пухлин гіпофіза. Прискорюють розвиток хвороби такі чинники:

• тривалий лактаційний період;
• складна вагітність (з загрозою викидня, з гестозом);
• тривалий прийом гормональних контрацептивів.

Більшість вчених дотримується тієї розглядати синдром Кіарі-Фроммеля, як пошкодження гіпоталамуса з подальшими ендокринологічні розладами. Не виключається також можливість тиску на гіпоталамус пухлиннимпроцесом.

[7], [8], [9]

Симптоми синдрому Кіарі-Фроммеля

Перші ознаки синдрому Кіарі-Фроммеля можуть проявитися у віці 17-35 років. Найчастіше це відбувається після закінчення грудного годування, коли жінка виявляє у себе лакторєї (аномальну секрецію молока) і аменорею (відсутність менструацій). Також синдром може виникати і без будь-якого зв'язку з вагітністю.

У більшості випадків у пацієнток розвиваються симптоми, які вказують на пошкодження діенцефальной зони:

• зміна маси тіла (в ту чи іншу сторону);
• болю в голові;
• запаморочення, втома;
• гопопігментація околососковой ареолы;
• підвищений ріст волосся;
• припинення місячних;
• порушення сну;
• нестабільність настрою, примхливість;
• гіпергідроза;
• ослаблення сексуального бажання та ін.

При лікарському огляді виявляється різного ступеня атрофія репродуктивних органів, в тому числі витончення слизових тканин і ендометрія. У деяких хворих візуальні зміни відсутні.

[10], [11], [12]

Ускладнення і наслідки

Синдром Кіарі-Фроммеля розвивається в результаті поломки в основному регуляторному ланці - гіпоталамусі. Ті клітинні структури, які несуть відповідальність за продукцію регуляційних гормонів, руйнуються. Це відбувається на тлі відсутності логічного зниження функції гіпофіза. В результаті неконтрольований гіпофіз надлишково виробляє пролактин - гормон, що активує лактацію. Якими можуть бути наслідки перерахованих порушень?

• Одночасне зниження продукції естрогенів.
• Збій продукції ФСГ і ЛГ.
• Збій місячного циклу з відсутністю овуляції.
• Атрофічні процеси в яєчниках і зовнішніх статевих органах.
• Зміни в поведінці, психіці і нейровегетативної системі.

Всі перераховані наслідки взаємопов'язані і рано чи пізно призводять до такого ускладнення, як безпліддя - неможливість зачати дитину.

[13], [14], [15], [16], [17]

Діагностика синдрому Кіарі-Фроммеля

Діагностика такого захворювання, як синдром Кіарі-Фроммеля, заснована на кількох факторах:

• на інформації, отриманої під час опитування хворої (наприклад, недавня вагітність або аборт);
• на характерних ознаках захворювання;
• на результатах додаткових досліджень.

Інструментальна діагностика являє собою проведення рентгенографічного дослідження, або МРТ зони турецького сідла (місця розташування гіпофіза і гіпоталамуса). Також може бути призначено УЗД органів малого таза і молочних залоз.

Лабораторні дослідження - це цитологічні та гістологічні аналізи зіскрібка зі стінок піхви і шийки матки. Крім цього, пацієнтки здають кров з вени на кількість гормонів ФСГ, ЛГ, пролактин, естрадіол, прогестерон, релизинг-гормони.

Діагноз синдрому Кіарі-Фроммеля ставлять, якщо виявлено підвищення кількості пролактину одночасно із загальним зниженням гормонального фону в організмі. Додатковими ознаками повинні стати:

• атрофія слизових тканин;
• відсутність овуляції;
• збільшення турецького сідла, або наявність пухлин в прилеглій зоні.

[18], [19], [20]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з таким захворюванням, як фіброзно-кістозна мастопатія. При тривалій лактації на тлі погіршення зорових функцій можна запідозрити пухлинний процес в головному мозку (наприклад, аденому гіпофіза).

Лікування синдрому Кіарі-Фроммеля

Синдром Кіарі-Фроммеля відносно успішно піддається лікуванню. Схема терапії безпосередньо залежить від фактора, який спровокував розвиток хвороби.

У разі якщо патологія з'явилася внаслідок пошкодження клітин гіпоталамуса, лікування проводять препаратами, що містять гормони. При тривалому перебігу синдрому з вираженою атрофією тканин лікування стає більш складним і комбінованим.

Безпліддя, яке виникло в результаті синдрому Кіарі-Фроммеля, не беруть під окремому лікуванню, так як після нормалізації функції гіпофіза-гіпоталамуса дітородна функція відновиться сама собою.

У запущених випадках може знадобитися довічне вживання певних лікарських засобів.

Пацієнтки, у яких діагностовано захворювання, застосовують такі види терапії.

Ліки, що пригнічують продукцію пролактину:

• Бромкриптин - стимулятор дофамін-рецепторів. Препарат призначають від 5 до 10 мг на добу, тривалість терапії - до 8 місяців. Не можна використовувати Бромкриптин при зниженому кров'яному тиску, при аритмії. Ліки несумісне з прийомом спиртних напоїв.

Гормональні засоби:

• Пурегон - рекомбінантний фолікулостимулюючий гормон. Препарат застосовують у вигляді підшкірних і внутрішньом'язових ін'єкцій, за індивідуальною схемою. Використовувати Пурегон можна тільки під наглядом лікаря, так як високий ризик розвитку гіперстимуляції яєчників;
• Меногон - людський менопаузальний гонадотропін, що містить ФСГ і ЛГ. Меногон не використовують при естроген-залежних пухлинах. Середня дозування препарату - 1-2 ампули на добу. Дозу призначає лікар, спостерігаючи за реакцією яєчників на лікування.

Препарати, що містять гормони яєчників:

• Естрожель - гель з естрадіолом. Препарат наносять на шкіру в області живота, в кількості 2,5 г один раз в день. Чи не застосовують при наявності естроген-залежних новоутворень;
• Кринон - вагінальний препарат з вмістом прогестерону. Стандартно використовують 1 дозу Кринон на певний день циклу щодня, за індивідуальною схемою.

Вітаміни і комплексні препарати, для підтримки репродуктивної функції:

• Аевіт - містить великі дози вітамінів A і E. Приймають по 1 капсулі один раз в день, відразу після прийому їжі. Тривалість лікування визначає лікар. Препарат не призначають при тиреотоксикозі, а також пацієнтам з підвищеною вірогідністю розвитку тромбоемболії.
• Вітамін E Зентіва - антиоксидантний препарат, який регулює роботу статевої сфери. Зазвичай призначають по 1 капсулі 400 мг на добу. Тривалий прийом вітаміну E в великих дозах може порушити метаболізм гормонів щитовидної залози.

Фізіотерапевтичне лікування синдрому Кіарі-Фроммеля може включати в себе:

• ендоназальний електрофорез з комплексом вітамінів групи B - ефективна процедура, яка полегшує проведення лікарських препаратів в головний мозок і задню поверхню очного яблука;
• трансцеребрального терапія - це фізіотерапевтичний метод, часто використовуваний для купірування функціональних розладів ЦНС. Може включати в себе такі процедури, як електросон, транскраніальна електроаналгезія, ампліпульстерапія, трансцеребрального іонізація;
• гальванічний комір - використання постійного електричного струму малої напруги.

Фізіотерапія не застосовується при доведених пухлинних процесах в головному мозку.

Гомеопатія - це ефективне лікування і підтримка статевої функції без виражених побічних ефектів. На розсуд лікаря, можуть бути призначені наступні гомеопатичні препарати:

• Циклодинон - це комбіноване фітозасобів, нормалізує гормональний фон в організмі. Стандартно приймають по 40 кап., Або по 1 таблетці один раз на день з ранку, перед сніданком. Мінімальний безперервний курс терапії - 90 днів. Перед використанням препарату необхідно переконатися у відсутності алергії на його компоненти.
• Оваріамін - це цитаміни з естрогеноподібним дією. Препарат приймають за призначенням лікаря, від 1 до 9 таблеток на добу. Тривалість лікування - 2 тижні. Побічних дій при прийомі Оваріаміна не спостерігається.
• Оваріум композитум - гомеопатичний розчин для ін'єкцій, який активно застосовується при збоях в гіпофіз-яєчники взаємозв'язку. Препарат вводять внутрішньом'язово, по 1 ампулі, від одного до 3-х разів на тиждень.
• Клімакт Хель - під'язикові таблетки, які активізують функцію придатків і нормалізують роботу передньої частини гіпоталамуса і гіпофіза. Приймають по 1 таблетці тричі на день. Препарат практично не має протипоказань (єдине протипоказання - це алергія);
• Коніум плюс - гомеопатичні багатокомпонентні гранули, які застосовують сублінгвально (під язик) по 8 шт. До 5 разів на добу. Курс терапії - до 2-х місяців. Протипоказання: вік до 18 років, схильність до алергії.

При виявленні пухлинних процесів в гіпофізі призначають оперативне лікування. Хірургічне втручання може бути доповнено променевою терапією, введенням радіоактивного йоду, кобальту тощо.

В післяопераційному періоді показано гормонозаместительной лікування, а при необхідності - відновлення обмінних процесів.

Народне лікування, як самостійний вид терапії, при синдромі Кіарі-Фроммеля не використовується. Однак його можна успішно поєднувати з основним лікуванням, призначеним лікарем, за умови дотримання всіх його приписів. Необхідно враховувати, що деякі лікарські трави можуть впливати на гормональний фон, тому їх прийом обов'язково повинен бути узгоджений з лікарем.

• На самому початку захворювання може допомогти рівну суміш з чищених насіння гарбуза, натурального меду і кунжутного насіння, меленого імбирного кореня і рослини первоцвіту. Суміш приймають 4 рази на день по 1 ч. Л.
• При збої в роботі гіпофізарної системи добре допомагає 10% настоянка блощичника, яку можна придбати в аптеці. Препарат розводять у воді в пропорції: 10 крапель ліки на 100 мл води.
• При синдромі Кіарі-Фроммеля допомагає настій болиголова в оливковій олії, який використовують для закапування в ніс. Також є хороші відгуки про 10% спиртової настоянки болиголова, яку приймають всередину, починаючи з 1 краплі і поступово доводячи дозування до 40 крапель, додаючи щодня по 1 краплі. Через 40 діб починають збавляти по 1 краплі, поступово знижуючи дозу до мінімальної.
• Користь при синдромі Кіарі-Фроммеля приносить настій на горобині, шавлії, валеріани, подорожнику і мелісі. Кожного компонента слід взяти по 1 ст. Л., залити окропом і пити перед кожним прийомом їжі по 100 мл.
• Також рекомендується додавати в чай квіти ромашки, нагідок, материнки, горицвіту і сухоцвіту. Такий напій слід вживати за півгодини до прийому їжі.

Лікування травами має на увазі регулярне використання в приготуванні напоїв наступних рослин:

• пустирник - трава, що володіє вираженим кардиотоническим і регулюючим дією;
• валеріана - кореневища з лікувальним нейрорегулірующім і судинорозширювальну властивість;
• меліса - листя, що володіють капілляростімулірующім, спазмолітичну властивістю. Знижує тонус гладких м'язів;
• звіробій - трава з багатогранним лікувальну дію. Служить каталізатором внутрішньоклітинних процесів, регулює обмін речовин;
• шишки хмелю - рослина з нейротропним дією. Регулює обмінні процеси;
• плоди глоду - рослина, багата флавоноїдами, органічними кислотами, каротиноїди, жирними маслами, глікозидами та ін .;
• ягода бузини - знижують проникність стінок судин, знімають запалення і набряк, відновлюють функцію життєво важливих органів;
• пасифлора - тропічна рослина, успішно застосовується при клімактеричних і менструальних розладах.

Вироблення пролактину знаходиться в нерозривному зв'язку з кількістю прогестерону в крові. Тому, з дозволу лікаря, можливий прийом препаратів з рослин з прогестагенних дією. Це такі трави, як листя малини, манжетка лікарська, Вітекс священний, простріл луговий, перстач гусячий.

Профілактика

Специфічної профілактики синдрому Кіарі-Фроммеля не існує, так як патогенез захворювання ще не до кінця вивчений. Загальні профілактичні заходи можуть полягати в можливий вплив на розвиток первинних розладів, що провокують вторинну гіперфункцію системи гіпофіз-гіпоталамус.

У зв'язку з цим профілактичні заходи включають в себе:

• попередження ускладнень під час вагітності та пологів;
• недопущення стресового навантаження на організм, створення позитивної психологічної обстановки будинку і на роботі;
• захист від всіляких черепно-мозкових травм;
• профілактика гормональних збоїв.

На жаль, для недопущення первинної надлишкової продукції пролактину поки не існує.

[21], [22], [23]

Прогноз

Прогноз захворювання залежить від причини патологічного синтезу гормону пролактину, а також від обраного способу лікування. Так, при успішній корекції гормональних порушень синдром проходить безслідно, і жінка цілком може завагітніти і народити дитину. У деяких випадках прийом гормональних препаратів може тривати все життя.

При виявленні пухлинних процесів в області гіпофіза прогноз залежить тільки від ефективності проведеного оперативного і відновлювального лікування.

Описані вище методики терапії, які поєднують блокуючий лактацію дію естрогенів і фізіопроцедури, що регулюють гіпофізарно-гипоталамическую взаємозв'язок, призводять до стійкого поліпшення стану пацієнток з таким захворюванням, як синдром Кіарі-Фроммеля.

[24], [25], [26], [27]