Акромегалія і гігантизм: огляд інформації
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Акромегалія і гігантизм відносяться до нейроендокринним захворювань, в основі яких лежить патологічне підвищення ростовой активності.
Гігантизм (грец. Gigantos - велетень, гігант; син .: макросомія) - захворювання, що виникає у дітей і підлітків з незакінчений фізіологічним ростом, що характеризується перевищує фізіологічні межі порівняно пропорційним епіфізарних і періостальних збільшенням кісток, м'яких тканин і органів. Патологічним вважається зростання вище 200 см у чоловіків і 190 см у жінок. Після окостеніння епіфізарних хрящів гігантизм, як правило, переходить в акромегалію. Провідною ознакою акромегалії (грец. Akros - крайній, найвіддаленіший, і megas, megalu - великий) також є прискорене зростання тіла, але не в довжину, а в ширину, що проявляється в диспропорційно периостальна збільшенні кісток скелета і внутрішніх органів, яке поєднується з характерним порушенням обміну речовин. Захворювання, як правило, розвивається у дорослих.
Вперше це захворювання було описано P. Marie в 1886 р, а через рік О. Minkowski (1887) довів, що в основі хвороби P. Marie лежить підвищення гормональної активності пухлини гіпофіза, яка, як встановив С. Benda (1903), являє собою «конгломерат сильно розмножилися еозинофільних клітин передньої долі придатка». У вітчизняній літературі перше повідомлення про акромегалії зробив в 1889 р Б. М. Шапошников.
Причини і патогенез акромегалії і гігантизму. Переважна більшість випадків захворювання спорадично, проте описані випадки сімейної акромегалії.
Ще в кінці XIX століття була висунута теорія гипофизарного синдрому. В подальшому переважно вітчизняними дослідниками на великому клінічному матеріалі була показана неспроможність локалістіческіх концепцій про виняткову роль гіпофіза в патогенезі хвороби. Було доведено, що істотну роль в її розвитку відіграють первинні патологічні зміни в проміжній та інших відділах мозку.
Характерною ознакою акромегалії є підвищена секреція гормону росту. Однак не завжди простежується пряма залежність між його вмістом в крові і клінічними ознаками активності захворювання. Приблизно в 5-8% випадків, при невеликому або навіть нормальному рівні соматотропного гормону в сироватці крові, у хворих спостерігається виражена акромегалія, що пояснюється або відносним збільшенням вмісту особливої форми гормону росту, що володіє великою біологічною активністю, або ізольованим підвищенням рівня ИРФ.
[Симптоми акромегалії і гігантизму
До характерних скарг при акромегалії відносяться головний біль, зміна зовнішності, збільшення в розмірах кистей, стоп. Хворих турбують оніміння в руках, слабкість, сухість у роті, спрага, болю в суглобах, обмеження і болючість рухів. У зв'язку з прогресуючим збільшенням розмірів тіла хворі змушені часто змінювати взуття, рукавички, головні убори, білизна і одяг. Майже у всіх жінок порушується менструальний цикл, у 30% чоловіків розвивається статева слабкість. Галакторея відзначається у 25% жінок з акромегалію. Ці відхилення зумовлені гіперсекрецією пролактину і / або випаданням функції гіпофіза. Нерідкі скарги на дратівливість, порушення сну, зниження працездатності.
Головний біль може бути різною за своїм характером, локалізації та інтенсивності. Зрідка відзначаються наполегливі головні болі, які поєднуються зі сльозотечею, що доводять хворого до нестями. Генез головних болів пов'язують з підвищенням внутрішньочерепного тиску і / або компресією діафрагми турецького сідла зростаючої пухлиною.
Діагностика акромегалії і гігантизму
При діагностуванні акромегалії слід враховувати стадію захворювання, фазу його активності, а також форму і особливості перебігу патологічного процесу. Доцільно використовувати дані рентгенологічного дослідження і методи функціональної діагностики.
При рентгенографії кісток скелета відзначаються явища периостального гіперостозу з ознаками остеопорозу. Кістки кистей і стоп потовщені, структура їх зазвичай збережена. Нігтьові фаланги пальців пагодообразно потовщені, нігті мають шорстку, нерівну поверхню. З інших кісткових змін при акромегалії постійним є розростання «шпор» на п'яткових кістках, не так часто на ліктях.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
До кого звернутись?
Лікування акромегалії і гігантизму
Лікування акромегалії має бути комплексним і проводитися з урахуванням форми, стадії і фази активності захворювання. В першу чергу воно спрямоване на зниження рівня гормону росту в сироватці крові шляхом пригнічення, деструкції або видалення активної СТГ-секретирующие пухлини, що досягається за допомогою радіологічних, хірургічних, фармакологічних методів лікування і їх комбінацією. Правильність вибору методу лікування і його адекватність є профілактикою розвитку подальших ускладнень. При наявності ускладнень, пов'язаних з випаданням тропних функцій гіпофізу, порушенням функціональної активності різних органів і систем до лікування підключаються засоби, що коригують неврологічні, ендокринні та обмінні порушення.
До найбільш поширених методів лікування захворювання відносяться різні види зовнішнього опромінення (рентгенотерапія, теле-у-терапія межуточно-гіпофізарної області, опромінення гіпофіза протонним пучком). Рідше використовується імплантація в гіпофіз радіоактивних ізотопів - золота ( 198 Аu) і ітрію 90 I) - з метою руйнування пухлинних клітин, а також кріодеструкція пухлини за допомогою рідкого азоту. Опромінення гіпофіза викликає периваскулярний гиалиноз, що виникає через 2 і більше місяців після опромінення.