Аномалії підшлункової залози: причини, симптоми, діагностика, лікування

Аномалії підшлункової залози зустрічаються досить часто. Велика група аномалій відноситься до варіантів розмірів, форми і розташування підшлункової залози і в основному не мають клінічного значення.

У той же час досить часто зустрічаються спадкові захворювання, значно серйозніші, частина з них несумісна з життям і проявляється вже відразу після народження, деякі аномалії підшлункової залози в більшій чи меншій мірі відбиваються на стані здоров'я хворого і знижують якість життя. Говорячи про аномалії підшлункової залози, слід пам'ятати, що багато спадкові хвороби проявляються не одним якимось пороком розвитку, а кількома, іноді навіть цілими комплексами таких вад. Крім того, важливим фактором є зростання поширеності спадкових захворювань в деяких країнах: наприклад, в Швейцарії приблизно кожен 13-й новонароджений при народженні або протягом життя страждає повністю або частково генетично зумовленим захворюванням.

Однак в цьому розділі будуть розглядатися в основному ті аномалії підшлункової залози, з якими хворі можуть тривалий час жити і з приводу симптомів (або ускладнень яких) звертаються до лікарів; і таким хворим медикам часто вдається допомогти.

У легких випадках вроджених аномалій підшлункова залоза може бути розщеплена за своєю поздовжньої осі або ж головка підшлункової залози може розташовуватися окремо від її тіла.

Подвоєння підшлункової залози - вкрай рідкісний порок розвитку; дещо частіше зустрічається розщеплення її хвоста.

У підшлунковій залозі іноді спостерігається гетеротопія тканини селезінки; в цих випадках хвіст залози зазвичай зрощені з селезінкою; на розрізі визначаються панкреатичні острівці темно-червоної тканини розмірами в декілька міліметрів.

Подвоєння підшлункової залози і гетеротопія тканини селезінки в підшлункову залозу самі по собі, по-видимому, якоїсь реальної загрози для розвитку дитини не уявляють, якщо не є лише одним із проявів значно складніших дефектів розвитку, наприклад синдромів Патау і де Ланге. Дістопіі і аномалії форми підшлункової залози зустрічаються у випадках situs viscerum inversus (заліза розташована праворуч «дзеркально» до свого звичайного розташуванню), а також (меншою мірою) при зміщенні її положення внаслідок збільшення розташованих поруч органів (різко збільшена селезінка, великих розмірів лівобічні діафрагмальні грижі та ін.).

Кільцеподібна заліза. Порівняно нерідко зустрічається так звана кільцеподібна підшлункова залоза, що виникає в ембріогенезі внаслідок нерівномірного зростання дорсальній і вентральної закладок цього органу. Тканина підшлункової залози при цьому пороці розвитку розташовується у вигляді кільця, яке повністю або майже повністю охоплює спадну частину дванадцятипалої кишки. В одних випадках, що буває відносно нерідко, кільцеподібна підшлункова залоза є порівняно безпечний вид аномального розвитку залози, який або не заподіює особливих занепокоєнь хворому, або, при досить вираженому стенозі, відносно нескладно коригується операцією. У той же час, що слід мати на увазі, кільцеподібна підшлункова залоза може поєднуватися з іншими аномаліями розвитку травної системи, а в ряді випадків - і інших органів. Крім того, ця аномалія може входити лише як один з компонентів в дуже складні комбіновані дефекти розвитку, часом несумісні з життям. Якщо розглядати більш часто зустрічаються випадки, коли кільцеподібна підшлункова залоза не поєднується з іншими вадами розвитку, то її клінічні прояви багато в чому визначаються ступенем стискання дванадцятипалої кишки і порушення її прохідності.

Якщо здавлення досить виражено в період розвитку плоду, то вже відразу після народження проявляється відрижкою, блювотою і іншими симптомами, нагадуючи вроджений пілоростеноз або пілороспазм.

У більш старшому віці і у дорослих навіть неушкоджена тканину цього «панкреатичного кільця» може здавлювати просвіт дванадцятипалої кишки, а в разі хронічного панкреатиту або раку головки підшлункової залози таке здавлення відбувається, як правило, аж до виникнення високої повної кишкової непрохідності хронічної або навіть гострою. У деяких випадках при кільцеподібної підшлунковій залозі може виникнути жовтяниця механічного типу (подпеченочная) внаслідок здавлення і залучення в процес загальної жовчної протоки. При контрастному рентгенологічному дослідженні шлунка і дванадцятипалої кишки в низхідній частині останньої зазвичай виявляється обмежене (протягом 2-3 см) циркулярний звуження, при цьому слизова оболонка дванадцятипалої кишки в зоні звуження представляється незміненій, складки слизової оболонки збережені. При гастродуоденоскопії виявляється звуження низхідній частині дванадцятипалої кишки (в різних випадках - різного ступеня), слизова оболонка дванадцятипалої кишки не змінена. Ця ознака дозволяє виключити запально-рубцеве ураження дванадцятипалої кишки, наприклад, внаслідок рубцювання внелуковічние виразки, звуження внаслідок пухлинного приростання стінки кишки при раку БСД або головки підшлункової залози.

Лікування при вираженому здавленні і порушення прохідності дванадцятипалої кишки оперативне.

Додаткова (аберрантним) підшлункова залоза. Щодо частий порок розвитку, що полягає в гетеротопии тканини підшлункової залози в стінку шлунка, кишечника, жовчного міхура, в печінку і зовсім рідко - в інші органи.

Вважається, що перший опис додаткової підшлункової залози належить Schulz (1 727), який виявив її в дивертикулі клубової кишки (дивертикул Меккеля). С. А. Рейнберг запропонував для аберрантной підшлункової залози термін «хорістома» (від грец. Choristos, що означає «відділити, окремий»).

До 1927 р, т. Е. За 200 років з часу першого опису, за даними І. І. Генкина, було описано всього 60 випадків аберрантной підшлункової залози, в наступні 20 років - ще 415. До 1960 р у вітчизняній і зарубіжній літературі описано 724 випадки «хористом»; за даними патологоанатомів, аберрантние вогнища тканини підшлункової залози зустрічаються в 0,3-0,5% всіх випадків розтину, що обумовлено більш точної морфологічної діагностикою.

При локалізації в шлунку і кишечнику додаткова заліза зазвичай розташовується в підслизовій основі або м'язової оболонці. Найбільш часта локалізація - в гастродуоденальної зоні (від 63 до 70%) з переважною локалізацією в пілоричному відділі шлунка. Аберрантним підшлункова залоза частіше зустрічається у чоловіків. Досить великі острівці тканини підшлункової залози при рентгенологічному і ендоскопічному дослідженнях зазвичай мають вигляд поліпа (або поліпів) на широкій основі. У центрі таких досить великих поліпів при рентгенологічному дослідженні іноді визначається маленьке скупчення контрастної маси - це гирло протоки додаткової підшлункової залози. У більшості випадків аберрантним підшлункова залоза існує безсимптомно.

Ускладненнями додаткової підшлункової залози є її запальні ураження, некроз і перфорація шлункової або кишкової стінки, малігнізація, можливі кровотечі з додаткової підшлункової залози.

При локалізації аберрантной підшлункової залози в гастродуоденальної зоні можуть спостерігатися болі в епігастральній ділянці, нудота, блювота. Уточнюється діагноз при рентгенологічному, ендоскопічному і, особливо, морфологічному (гістологічному) дослідженнях біоптатів. З урахуванням високого ризику малігнізації більшість авторів вважають, що хворим з аберрантной підшлунковою залозою показано хірургічне лікування.

Агенезія (аплазія). Вважається вкрай рідкісним пороком розвитку, і новонароджені з цією аномалією зазвичай дуже швидко вмирають. У літературі описані лише окремі випадки, коли хворі з цим пороком розвитку жили по кілька років, казуїстично рідко такі хворі живуть більше 10 років - при цьому у них, крім відсутності або недорозвинення підшлункової залози, зазвичай виявляється комплекс первинних (т. Е. Уроджених) і вторинних (набутих) змін в організмі.

Синдром Швахмана. Своєрідний симптомокомплекс, що характеризується гіпоплазією або аплазією екзокринної частини підшлункової залози з її ліпоматозом, гіпоплазією кісткового мозку, затримкою дозрівання гранулоцитів, жировий гепатоз і фіброзом печінки, фіброеластоз ендокарда, метафізарний хондродисплазія, вперше у вітчизняній літературі був описаний Т. Є. Іванівській і Е. До . Жукової в 1958 р Однак свою назву (синдром Швахмана) він отримав по імені одного з авторів, які описали його в 1963 р

Цей синдром зустрічається досить рідко. Характеризується спадковою недостатністю функції підшлункової залози (аутосомно-рецесивне спадкування), дисфункцією кісткового мозку. Виявляється зазвичай у грудному віці. Виникають хронічні рецидивні проноси, затримка росту і загального розвитку при збереженні розумового розвитку, затримка якого зустрічається рідко. При обстеженні виявляють ознаки синдрому порушеного кишкового всмоктування: дефіцит маси тіла, набряки, позитивний симптом м'язового валика, прояви гіпо- та авітамінозу, анемія та ін. При лабораторному і інструментальному дослідженні виявляють гіпоглікемію натщесерце, знижену толерантність до галактози, метаболічний ацидоз, метафізарний дизостоз, гематологічні порушення (нейтропенія, анемія, тромбоцитопенія, панцитопенія), а також стеаторею.

Описано хворі, у яких синдром Швахмана поєднувався з іншими вродженими вадами розвитку, біохімічними та гематологічними аномаліями, хоча панкреатичні острівці, як правило, не вражаються, описані поодинокі випадки, які відбуваються з порушенням функції ендокринного апарату підшлункової залози і розвитком цукрового діабету. Хворі частіше помирають в перші 10 років від бактеріальних інфекцій, зазвичай пневмоній, або від важких порушень обмінних процесів. Разом з тим описані хворі, які дожили до 30 років і більше.

Морфологічно виявляють гіпоплазію підшлункової залози з ліпоматозом, при якому залозиста тканина і протоки заміщені жировою тканиною; іноді уражається і ендокринна паренхіма залози.

[1], [2], [3], [4], [5]