Аномалії підшлункової залози: причини, симптоми, діагностика, лікування

Аномалії підшлункової залози є досить поширеними. Велика група аномалій пов'язана з варіаціями розміру, форми та розташування підшлункової залози та, як правило, не має клінічного значення.

Водночас, спадкові захворювання є досить поширеними, набагато серйознішими, деякі з них несумісні з життям і проявляються одразу після народження, деякі аномалії підшлункової залози більшою чи меншою мірою впливають на здоров'я пацієнта та знижують якість життя. Говорячи про аномалії підшлункової залози, слід пам'ятати, що багато спадкових захворювань проявляються не одним дефектом розвитку, а кількома, іноді навіть цілими комплексами таких вад. Крім того, важливим фактором є зростання поширеності спадкових захворювань у деяких країнах: наприклад, у Швейцарії приблизно кожен 13-й новонароджений при народженні або протягом життя страждає на повністю або частково генетично зумовлене захворювання.

Однак у цьому розділі будуть розглянуті переважно ті аномалії підшлункової залози, з якими пацієнти можуть жити тривалий час і чиї симптоми (або ускладнення) спонукають їх звернутися за медичною допомогою; і лікарі часто можуть допомогти таким пацієнтам.

У легких випадках вроджених аномалій підшлункова залоза може бути розщеплена вздовж своєї поздовжньої осі, або головка підшлункової залози може бути розташована окремо від її тіла.

Дуплікація підшлункової залози є надзвичайно рідкісною вадою розвитку; розщеплення її хвоста зустрічається дещо частіше.

У підшлунковій залозі іноді спостерігається гетеротопія тканини селезінки; у цих випадках хвіст залози зазвичай зрощений із селезінкою; на розрізі визначаються панкреатичні острівці темно-червоної тканини розміром кілька міліметрів.

Дуплікація підшлункової залози та гетеротопія тканини селезінки в підшлункову залозу самі по собі, здається, не становлять жодної реальної загрози для розвитку дитини, якщо вони не є лише одним із проявів набагато складніших вад розвитку, таких як синдроми Патау та де Ланге. Дистопії та аномалії форми підшлункової залози виникають у випадках situs viscerum inversus (залоза розташована праворуч «дзеркально» відносно свого звичайного місця), а також (меншою мірою) при зміщенні її положення через збільшення сусідніх органів (різко збільшена селезінка, великі лівосторонні діафрагмальні грижі тощо).

Кільцева залоза. Так звана кільцева підшлункова залоза є відносно поширеною, виникає в ембріогенезі внаслідок нерівномірного росту дорсальних та вентральних зачатків цього органу. Тканина підшлункової залози при цьому дефекті розвитку розташована у вигляді кільця, яке повністю або майже повністю покриває низхідну частину дванадцятипалої кишки. У деяких випадках, що є відносно поширеним явищем, кільцева підшлункова залоза є відносно нешкідливим типом аномального розвитку залози, який або не викликає особливого занепокоєння у пацієнта, або, при достатньо вираженому стенозі, відносно легко виправляється хірургічним шляхом. Водночас слід враховувати, що кільцева підшлункова залоза може поєднуватися з іншими аномаліями розвитку травної системи, а в деяких випадках - і інших органів. Крім того, ця аномалія може бути включена лише як один з компонентів у дуже складні комбіновані дефекти розвитку, іноді несумісні з життям. Якщо розглядати більш поширені випадки, коли кільцева підшлункова залоза не поєднується з іншими дефектами розвитку, то її клінічні прояви значною мірою визначаються ступенем здавлення дванадцятипалої кишки та обструкцією її прохідності.

Якщо здавлення достатньо виражене в період розвитку плода, то одразу після народження воно проявляється зригуванням, блюванням та іншими симптомами, що нагадують вроджений стеноз пілора або пілороспазм.

У старшому віці та у дорослих навіть неушкоджена тканина цього «панкреатичного кільця» може здавлювати просвіт дванадцятипалої кишки, а у разі хронічного панкреатиту або раку головки підшлункової залози таке здавлення зазвичай відбувається аж до розвитку високої повної кишкової непрохідності, хронічної або навіть гострої. У деяких випадках при кільцеподібній підшлунковій залозі може виникати механічна жовтяниця (підпечінкова) внаслідок здавлення та залучення до процесу загальної жовчної протоки. При контрастному рентгенологічному дослідженні шлунка та дванадцятипалої кишки зазвичай виявляється обмежене (понад 2-3 см) циркулярне звуження в низхідній частині останньої, тоді як слизова оболонка дванадцятипалої кишки в зоні звуження виглядає незміненою, складки слизової оболонки збережені. Гастродуоденоскопія виявляє звуження низхідної частини дванадцятипалої кишки (у різних випадках – різного ступеня), слизова оболонка дванадцятипалої кишки незмінена. Ця ознака дозволяє виключити запально-рубцеві ураження дванадцятипалої кишки, наприклад, внаслідок рубцювання екстрабульбарної виразки, звуження внаслідок пухлинного спаювання стінки кишки при раку дванадцятипалої кишки або головки підшлункової залози.

Лікування тяжкого здавлення та непрохідності дванадцятипалої кишки хірургічне.

Додаткова (аберантна) підшлункова залоза. Досить поширений дефект розвитку, що полягає в гетеротопії тканини підшлункової залози в стінку шлунка, кишечника, жовчного міхура, печінки та дуже рідко в інші органи.

Вважається, що перший опис додаткової підшлункової залози належить Шульцу (1727), який відкрив її в дивертикулі клубової кишки (дивертикул Меккеля). С. А. Рейнберг запропонував термін «хористома» для аберантної підшлункової залози (від грецького choristos, що означає «відокремлюваний, окремий»).

До 1927 року, тобто понад 200 років з моменту першого опису, за даними І. І. Генкіна, було описано лише 60 випадків аберантної підшлункової залози, а за наступні 20 років – ще 415. До 1960 року у вітчизняній та зарубіжній літературі було описано 724 випадки «хористоми»; за даними патологоанатомів, аберантні вогнища тканини підшлункової залози зустрічаються у 0,3-0,5% усіх випадків розтину, що зумовлено точнішою морфологічною діагностикою.

При локалізації у шлунку та кишечнику додаткова залоза зазвичай розташована в підслизовому або м'язовому шарі. Найчастіша локалізація – у гастродуоденальній зоні (від 63 до 70%) з переважною локалізацією в пілоричному відділі шлунка. Аберантна підшлункова залоза частіше зустрічається у чоловіків. Досить великі острівці тканини підшлункової залози зазвичай виглядають як поліп (або поліпи) на широкій основі під час рентгенологічного та ендоскопічного дослідження. У центрі таких достатньо великих поліпів під час рентгенологічного дослідження іноді визначається невелике скупчення контрастної маси – це гирло протоки додаткової підшлункової залози. У більшості випадків аберантна підшлункова залоза протікає безсимптомно.

Ускладнення додаткової підшлункової залози включають запальні ураження, некроз та перфорацію стінки шлунка або кишечника, злоякісні новоутворення та можливу кровотечу з додаткової підшлункової залози.

Якщо аберантна підшлункова залоза локалізується в гастродуоденальній зоні, можуть спостерігатися біль в епігастральній ділянці, нудота та блювання. Діагноз уточнюється за допомогою рентгенологічного, ендоскопічного та особливо морфологічного (гістологічного) дослідження біопсійних зразків. Враховуючи високий ризик злоякісного утворення, більшість авторів вважають, що пацієнтам з аберантною підшлунковою залозою показано хірургічне лікування.

Агенезія (аплазія). Вважається надзвичайно рідкісним дефектом розвитку, і новонароджені з цією аномалією зазвичай дуже швидко помирають. У літературі описані лише поодинокі випадки, коли пацієнти з цим дефектом розвитку жили кілька років, казуїстично такі пацієнти рідко живуть більше 10 років – і крім відсутності або недорозвинення підшлункової залози, у них зазвичай спостерігається комплекс первинних (тобто вроджених) та вторинних (набутих) змін в організмі.

Синдром Швахмана. Унікальний симптомокомплекс, що характеризується гіпоплазією або аплазією екзокринної частини підшлункової залози з її ліпоматозом, гіпоплазією кісткового мозку, затримкою дозрівання гранулоцитів, жировим гепатозом та фіброзом печінки, ендокардіальною фіброеластозом, метафізарною хондродисплазією, вперше був описаний у російській літературі Т.Є. Івановською та Є.К. Жуковою у 1958 році. Однак свою назву (синдром Швахмана) він отримав від одного з авторів, який описав його у 1963 році.

Цей синдром зустрічається досить рідко. Характеризується спадковою недостатністю екзокринної функції підшлункової залози (аутосомно-рецесивне успадкування), порушенням функції кісткового мозку. Зазвичай проявляється в немовлячому віці. Хронічна рецидивуюча діарея, затримка росту та загального розвитку відбуваються при збереженні розумового розвитку, затримка якого трапляється рідко. Під час обстеження виявляються ознаки синдрому кишкової мальабсорбції: дефіцит маси тіла, набряки, позитивний симптом м'язового гребеня, прояви гіпо- та авітамінозу, анемія тощо. Під час лабораторного та інструментального обстеження виявляються гіпоглікемія натщесерце, зниження толерантності до галактози, метаболічний ацидоз, метафізарний дизостоз, гематологічні порушення (нейтропенія, анемія, тромбоцитопенія, панцитопенія), стеаторея.

Описані пацієнти, у яких синдром Швахмана поєднувався з іншими вродженими вадами розвитку, біохімічними та гематологічними аномаліями, хоча острівці підшлункової залози зазвичай не уражаються, описані поодинокі випадки, що протікають з порушенням функції ендокринного апарату підшлункової залози та розвитком цукрового діабету. Пацієнти найчастіше помирають у перші 10 років від бактеріальних інфекцій, зазвичай пневмонії, або від тяжких порушень обміну речовин. Водночас описані пацієнти, які дожили до 30 років і більше.

Морфологічно виявляється гіпоплазія підшлункової залози з ліпоматозом, при якій залозиста тканина та протоки заміщені жировою тканиною; іноді уражається також ендокринна паренхіма залози.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]