Дистрофії сітківки: причини, симптоми, діагностика, лікування

Дистрофія сітківки виникає внаслідок порушення функції кінцевих капілярів, патологічних процесів в них.

До цих змін відноситься пігментна дистрофія сітківки - спадкове захворювання сітківки. Пігментна дистрофія сітківки - хронічне, повільно прогресуюче захворювання. Спочатку хворий скаржиться на гемералопія - ослаблення зору при настанні темряви. Перші симптоми пігментного дистрофії сітківки з'являються у віці до восьми років. Згодом концентрично звужується поле зору, знижується центральний зір. До 40-60 років настає повна сліпота. Пігментна дистрофія - це повільно розвивається в зовнішніх шарах сітківки процес, що супроводжується загибеллю нейроепітелія. На місці загиблого першого нейрона вдруге в сітківку ока вростають клітини пігментного епітелію, які проростають в усі верстви. Навколо розгалужень капілярів утворюються пігментні скупчення, які нагадують за формою «кісткові тільця». Спочатку ці тільця з'являються на периферії сітківки, потім їх кількість зростає, їх видно в усіх зонах сітківкою оболонки до макулярної області. З периферії ця пігментація протягом десятків років поширюється до центру. Може відзначатися різке звуження калібру ретінальних судин, вони стають ниткоподібними. Змінюється диск зорового нерва, який набуває воскоподібний відтінок, потім розвивається атрофія зорового нерва.

Згодом сутінковий зір порушується так різко, що це заважає орієнтуванні навіть в знайомої місцевості, і настає «куряча сліпота», при цьому зберігається лише денний зір. Паличковий апарат сітківки - апарат сутінкового зору - повністю гине. Центральне ж зір зберігається протягом усього життя навіть при досить вузькому полі зору (людина дивиться як би через вузьку трубку).

Лікування пігментної дистрофії сітківки. Головна мета - зупинити поширення ураження кінцевих капілярів. Для цього застосовують полівітаміни, нікотинову кислоту по 0,1 г 3 рази на день; препарати середньої частки гіпофіза (інтермедії по 2 краплі 2 дні на тиждень протягом 2 місяців). Застосовують медикаментозні ліки (енкада, гепарин і т. Д.), Виробляють хірургічні втручання - реваскуляцію хоріоідеї. Призначають дієту, бідну холестерином і пуринами.

Юнацька дистрофія сітківки виникає в дитячому або юнацькому віці. Відзначають поступове зниження гостроти зору, з'являється центральна скотома. Хвороба генетично обумовлена, нерідко носить сімейно-спадковий характер. Розрізняють такі основні види юнацької макулодистрофії.

Желточная дистрофія Веста. Хвороба Беста - рідкісна двостороння дистрофія сітківки в макулярній області, яка має вигляд круглого жовтуватого вогнища, схожого на свіжий яєчний жовток, діаметром від 0,3 до 3 діаметрів диска зорового нерва. Тип успадкування хвороби Беста - аутосомно-домінантний. Патологічний процес розташовується в макулярної області.

Виділяють три стадії захворювання:

• стадію желточной кісти;
• ексудативно-геморагічну, при якій спостерігається розрив кісти, в сітківці поступово з'являються крововиливи і ексудативні зміни;
• рубцово-атрофическую.

Перебіг хвороби безсимптомний, її виявляють випадково при огляді дитини у віці 5-15 років. Зрідка хворі скаржаться на затуманення зору, труднощі при читанні текстів з дрібним шрифтом. Гострота зору коливається в залежності від стадії захворювання від 0,02 до 1,0. Зміни в більшості випадків асиметричні, двосторонні.

Зниження гостроти зору зазвичай відзначається в другій стадії, коли розриваються кісти. В результаті резорбції і зміщення вмісту кісти формується картина пссвдогіпо- попіона. Можливі субретінальной крововиливи і формування субретинальной неоваскулярной мембрани, дуже рідкісні розриви і відшарування сітківки, з віком - розвиток хориоидального склерозу.

Діагноз встановлюють на підставі результатів офтальмоскопії, флюоресцентної ангіографії, електроретінографіі і електроокулографіі. Допомога в діагностиці може надати обстеження інших членів се митий. Патогенетично обгрунтованого лікування не існує. У разі формування субретинальной неоваскулярной мембрани може бути проведена лазерна фотокоагуляція.

Желточная вітелліформная макулодистрофії дорослих. На відміну від хвороби Беста зміни розвиваються в зрілому віці, мають менші розміри і не прогресують.

Хвороба Штаргардта і жовто-плямисте очне дно (жовто-плямиста дистрофія). Хвороба Штрагардта - дистрофія макулярної області сітківки, яка починається в пігментному епітелії і проявляється двостороннім зниженням гостроти зору у віці від 8 до 16 років.

У макулярної області з'являється крапка, формується вогнищі "металевим блиском". Захворювання описано К. Штаргардта ще на початку XX ст. Як спадкове захворювання макулярної області з поліморфної офтальмоскопической картиною, куди входять «бита бронза», «бичаче око», атрофія хоріоідеі і ін. Феномен «бичаче око» офтальмоскопически видно як темний центр, оточений широким кільцем гипопигментации, за яким зазвичай слід кільце гіпергментаціі. Зустрічається рідкісна форма жовто-плямистим дистрофії без змін в макулярної області, В цьому випадку між макулой і екватором видно множинні жовтуваті плями різної форми: округлі, овальні, видовжені, які можуть зливатися або розташовуватися окремо одна від одної. Згодом колір, форма і розміри цих плям можуть змінюватися. У всіх хворих з хворобою Штаргардта виявляють відносні йди абсолютні центральні скотоми різної величини в залежності від поширення процесу. При жовто-плямистим дистрофії поле зору може бути в нормі при відсутності змін в макулярної області.

У більшості пацієнтів відзначається зміна колірного зору за типом дейтеранопії, червоно-зеленої дісхромазіі і ін. При жовто-плямистим дистрофії колірний зір може бути нормальним.

Патогенетично обгрунтованого лікування не існує. Рекомендується носіння сонцезахисних окулярів для запобігання шкідливої дії світла.

Жовточно-плямиста дистрофія Францешетті характеризується наявністю вогнищ жовтуватого кольору в задньому полюсі очного дна. Форма їх різноманітна, розміри - від точкових до 1,5 діаметра диска зорового нерва. Іноді захворювання поєднується з дистрофію Штаргардта.

Інволюційні дистрофії сітківки мають дві форми: неексудативною ( «суху») і ексудативну ( «вологу»). Захворювання виникає в осіб старше 40 років. Воно пов'язане з інволюційними змінами в мембрані Бруха, хориоидее і зовнішніх шарах сітківки. Поступово утворюються осередки діспігментаціі і гіперпігментації внаслідок загибелі клітин пігментного епітелію і фоторсцепторов. Порушення процесів звільнення сітківки від постійно оновлюються зовнішніх сегментів фоторецепторів призводить до формування друз - вогнищ скупчення продуктів обміну сітчастої оболонки. Ексудативна форма захворювання пов'язана з виникненням в макулярної області субретіналиюй неоваскулярной мембрани. Новоутворені судини, що вростають через тріщини в мембрані Бруха з хоріоідеї в сітківку, дають повторні крововиливи, є джерелами ліпопротеїдних відкладень на очному дні. Поступово відбувається рубцювання мембрани. У цій стадії захворювання гострота зору значно знижується.

В випікання великих з даною патологією використовують антиоксидантні препарати, Ангіопротектори, антикоагулянти. При ексудативної формі проводить лазерокоагуляцію субретинальной неоваскулярной мембрани.

Спадкові генералізовані дистрофії сітківки

Фоторецепторні дистрофії сітківки розрізняються типом успадкування, характером порушення зорових функцій і картиною очного дна в залежності від первинної локалізації патологічного процесу в різних структурах: мембрані Бруха, пігментному епітелії сітківки, в комплексі пігментний епітелій - фоторецептори, фоторецепторах і внутрішніх шарах сітківки. Дистрофії сітківки як центральної, так і периферичної локалізації можуть бути наслідком мутації гена родопсина і періфіріна. При цьому симптомом, що об'єднує ці захворювання, є стаціонарна нічна сліпота.

До теперішнього часу відомо 11 хромосомних районів, які містять гени, мутації яких є причиною розвитку пігментної ретиніт, і для кожного генетичного типу пігментного ретиніт характерні алельних і неалельних різновиди.

Спадкові периферичні дистрофії сітківки При цих формах дистрофії сітківки уражається оптично недіяльного частина сітківки близько зубчастої лінії. У патологічний процес часто залучаються не тільки сітківка і хоріоідея, але і склоподібне тіло, в зв'язку з чим вони отримали назву "периферичні вітреохоріоретінальние дистрофії".

Спадкові центральні дистрофії сітківки

Центральні (макулярні) дистрофії сітківки - це хвороби, локалізовані в центральному відділі сітківки, які характеризуються прогресуючим перебігом, типовою офтальмоскопической картиною і мають подібні функціональні симптоми: зниження центрального зору, порушення колірного зору, зниження колбочкових компонентів ерг.

До спадкових найпоширенішим дистрофій сітківки зі змінами в пігментному епітелії і фоторецепторах відносять хворобу Штаргардта, желтопятністое очне дно, вітелліформную дистрофію Беста. Інша форма макулярних дистрофий сітківки характеризується змінами в мембрані Бруха і пігментному епітелії сітківки: домінантні друзи мембрани Бруха, дистрофія Сорсбі, макулярна дегенерація, яка пов'язана з віком, і інші хвороби.

[1], [2]