Гематогенно-дисемінований туберкульоз легень у дітей

В даний час завдяки підвищенню резистентності організму людини до туберкульозу, широкому проведення специфічної вакцинації і ревакцинації БЦЖ, своєчасній діагностиці первинного інфікування туберкульозом в дитячому та підлітковому віці гематогенно-дисемінований туберкульоз зустрічають рідко.

При цій формі туберкульозу в різних органах і тканинах з'являється велика кількість туберкульозних вогнищ гематогенного походження. Характерні симетричність вогнищевих змін в легенях, відсутність тривалий час каверн в легеневої тканини і велика частота (в порівнянні з іншими формами) позалегеневих локалізацій туберкульозу. Розвитку дисемінованих форм туберкульозу передує період первинної туберкульозної інфекції і прорив туберкульозного вогнища в кров'яне русло при одночасній сенсибілізації судинної системи. Для виникнення хвороби важливо зниження імунітету під впливом несприятливих впливів (інсоляція, порушення харчування, інтеркурентних інфекції в період віражу та ін.). Джерелом бактеріємії при первинному туберкульозі стають, як правило, внутрігрудного лімфатичні вузли, з них МВТ через грудну лімфатичну протоку потрапляють в яремну вену, праві відділи серце, малий і потім велике коло обігу. А.І. Абрикосов назвав цей шлях лімфогематогенним. Якщо МВТ потрапляють у велике коло кровообігу, створюються умови для виникнення генералізації процесу з утворенням множинних туберкульозних горбків майже у всіх органах і тканинах. У дітей раннього віку захворювання нерідко протікає у вигляді загального міліарного туберкульозу, коли поряд з легкими бувають вражені і інші органи. Джерелом дисемінації при вторинних формах туберкульозу можуть бути легкі, кістки, нирки та інші органи.

За домінуванням клінічних симптомів і перебігу хвороби розрізняють гострі, підгострі і хронічні форми дисемінованого туберкульозу. До гостро протікає формам відносять дисемінований туберкульоз і гострий туберкульозний сепсис або тіфобаціллёз Ландузі.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Туберкульозний сепсис

Туберкульозний сепсис (тифоїдна форма) починається гостро, з високої температури тіла, диспептичних розладів, протікає бурхливо, часом блискавично і протягом 10-20 днів закінчується летально, при цьому на перший план виходить загальна інтоксикація. У разі смерті хворого у всіх органах виявляють дрібні вогнища некрозу з великою кількістю мікобактерій в них.

Для гострої дисемінації характерно обсіменіння всіх органів дрібними, просовіднимі, однакової форми і анатомічної будови горбками. Гістологічно свіжі вогнища мають переважно лобулярної-пневмонічний характер з наявністю казеозних змін. Більш старі продуктивні горбки складаються з лімфоїдних, епітеліоїдних і гігантських клітин, здебільшого з некрозом в центрі.

Симптоми гематогенно-дисемінованого туберкульозу у дітей

Захворювання починається раптово, температура тіла відразу піднімається до 39-40 "С. Сон порушується, апетит зникає, можливі диспепсичні розлади. З'являється сухий кашель, іноді у вигляді нападів. Одним з найбільш постійних і найбільш болісних для хворого симптомів буває виражена задишка. Дихання поверхневе , до 50-70 в хвилину. Обличчя бліде, явно виражений ціаноз, особливо губ і щік. Невідповідність між задишкою і ціанозом, з одного боку, і відсутність об'єктивних змін в легенях - з іншого - завжди повинно викликати підозру на о трий діссемінірованниі туберкульоз. Загальний стан дитини важкий, пульс прискорений, можливі марення, помутніння свідомості. Стан харчування і тургор у дітей значно знижені, виявляють периферичний лімфаденіт, пальпують злегка збільшені печінку і селезінку. Іноді на шкірі з'являються розеолезно висипання.

Діагностика гематогенно-дисемінованого туберкульозу у дітей

З боку легень виявляють коробковий перкуторний звук, злегка ослаблене або жорстке дихання і у великій кількості дрібні вологі субкрепітуючі хрипи, які краще вислуховуються в паравертебральних областях. МВТ в мокроті не визначають. Туберкулінові проби часто бувають негативними. В анамнезі нерідко зустрічають вказівки на контакт з хворими на туберкульоз. Справжня природа захворювання, якщо не виконано рентгенологічне дослідження, прояснюється після появи менінгеальних симптомів або ж встановлюється тільки при розтині. При поширенні процесу на менінгеальні оболонки (менінгеальна форма) на перший план виходять симптоми, характерні для серозного менінгіту. Тому діагностичну спинномозкову пункцію слід проводити по розширеним показаннями.

При рентгенологічному дослідженні гострі дисеміновані форми туберкульозу можна розділити на групи в залежності від величини туберкульозних вогнищ. Крім милиарной виділяють середньо- і великовогнищевий форми, а іноді виявляють змішані гострі дисемінації з нерівномірною величиною туберкульозних вогнищ. Великовогнищевий і змішані дисемінації при гострому перебігу бувають проявом ускладнених форм первинного туберкульозу. Нерідко вони мають складні механізми формування за участю лімфогематогенного і бронхогенних шляхів поширення. Останні частіше зустрічають при дисемінації підгострого або хронічного перебігу. При рентгенологічному дослідженні спочатку виявляють посилення легеневого малюнка і додаткові тіні запально-зміненої проміжній тканині, потім - тотальну диссеминацию по ходу кровоносних судин. Величина їх, як правило, не більше 2-3 мм або ще менше. Їх образно порівнюють з манною крупою або шпильки голівкою. Найбільшу густоту вогнищ визначають в нижніх і середніх відділах легенів. Важлива ознака - збіднення легеневого малюнка з можливим проявом мелкосетчатому елементів. Тільки великі стовбури легеневого малюнка близько коренів простежуються у вигляді обмежених фрагментів незалежно від величини вогнищ. Коріння легких у дітей молодшого віку, як правило, розширені з однієї або обох сторін, зовнішні контури їх розпливчасті, структурність знижена, а у підлітків коріння не змінені або містять кальцинати. У легенях визначають фіброз, кальциновані вогнища в верхівках.

Для хронічного дисемінованого туберкульозу характерні такі ознаки:

• симетричне ураження переважно верхніх відділів легень;
• переважно кортікоплевральная і дорсальная локалізація змін:
• схильність до продуктивної характеру поразок;
• розвиток мелкосетчатому склерозу;
• мала схильність до утворення порожнин;
• розвиток емфіземи;
• тонкостінні симетричні каверни;
• гіпертрофія правих відділів серця;
• наявність позалегеневих локалізацій процесу.

Строкатість морфологічних змін обумовлює і різноманітність клінічної симптоматики. Захворювання може початися гостро, під маскою грипу. Однак частіше хвороба підкрадається поступово, суб'єктивні скарги не характерні і зовсім різними. Велика кількість скарг обумовлено різними порушеннями з боку вегетативної та ендокринної систем. Діти скаржаться на втому, головні болі, серцебиття, болі в грудях, відсутність апетиту і сну, кашель, здебільшого сухий, іноді з виділенням невеликої кількості мокротиння. Дитина худий, блідий, дратівливий, у нього обов'язково присутній задишка, що підсилюється при будь-якому фізичному навантаженні. Температура тіла частіше буває субфебрильною, але може бути і фебрильною. Туберкулінові проби позитивні, іноді гіперергічні. МБТ виявляють не частіше ніж в 25% випадків і лише періодично. Кровохаркання зустрічають рідко. У початкових фазах розвитку хвороби фізикальні зміни в легенях бувають дуже мізерними. Вони наростають у міру прогресування процесу. Перкуторнийзвук буває укороченим у верхніх відділах легень і коробочним в нижніх. Дихання неоднорідне, місцями бронхіальне або жорстке, місцями ослаблене. З обох сторін вислуховують дрібні вологі хрипи, а при утворенні каверн - середньо- або крупнопузирчатие. Помірно виражений лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво, лимфопенией, моноцитозом і підвищенням ШОЕ. При хронічному дисемінованому туберкульозі процес набуває рис фіброзно-кавернозного туберкульозу із загостренням в весняно-осінній період і несприятливим результатом.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Диференціальна діагностика

У більшості випадків картина дисемінованого туберкульозу досить типова і не представляє особливих труднощів для діагностики. Однак в педіатричній практиці бувають випадки, коли дисемінований туберкульоз дуже важко відрізнити від ряду захворювань: запального неспецифічного характеру (вогнищева бронхопневмонія, бронхіоліт. Муковісціроз).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Вогнищева пневмонія

Диференціальну діагностику дисемінованого туберкульозу проводять в першу чергу з неспецифічної пневмонією. Туберкулінові реакції у хворих на пневмонію або залишаються нормергіческіх, або стають негативними. Для поширеною вогнищевої пневмонії характерні більш гострий початок, значний тягар загального стану, різка вираженість симптомів інтоксикації. При фізикальному дослідженні легких при пневмонії виявляють більш виражені аускультативні дані (в порівнянні з туберкульозом). Зміни гемограми при неспецифічному запаленні характеризуються високим лейкоцитозом, вираженим зсувом лейкоцитарної формули вліво, високою ШОЕ. Вогнищеві зміни в одному легкому більше свідчать про неспецифічний процесі, при пневмонії вогнищеві зміни розташовуються в середніх і нижніх відділах легень, а верхівки зазвичай не змінені. При неспецифічної пневмонії характер вогнищ на рентгенограмі більш-менш однаковий, величина їх дещо більше в порівнянні з туберкульозом, контури більш розпливчасті, вони визначаються на тлі різко вираженого інтерстиціального запалення. При підгострій і хронічній дисемінації часто виявляють порожнинні утворення в легенях. При неускладненому перебігу пневмонії очаговоподобние тіні розсмоктуються, не залишаючи слідів. Рентгенологічна картина при неспецифічному запаленні більш динамічна (в порівнянні з туберкульозом). При своєчасному лікуванні очаговоподобние тіні розсмоктуються в короткий термін (7-10 днів). При пневмонії коріння легенів розширюються часто з обох сторін по шляху реактивного аденита, контури їх розмиті. При дослідженні мокротиння у хворих з підгострій і хронічній диссеминацией в ряді випадків можна виявити МБТ.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Бронхиолит

Бронхиолит частіше виникає при ГРВІ, але може бути викликаний і іншими вірусами. Під бронхиолитом розуміють поширене ураження дрібних бронхів і бронхіол, що приводить до розвитку вираженої обструкції дихальних шляхів, зазвичай з розвитком значної дихальної недостатності. Бронхіоліти частіше зустрічають у дітей у віці до 2 років у весняно-зимові місяці в вигляді спалахів, спорадичні випадки реєструють протягом всього холодного сезону.

На відміну від гострого дисемінованого туберкульозу виникнення бронхіоліту передує респіраторна вірусна інфекція. Температура тіла у дітей з бронхіолітом нерідко через кілька днів знижується до норми, в той час як при гострій дисемінації висока лихоманка тримається довго. При аускультації легких у дитини з бронхіолітом визначають рясні хрипи і сухі свистячі хрипи, рентгенологічно переважно в прикореневій області і нижче видно дрібні, місцями зливаються гнёздние ділянки інфільтрації. Патологоанатомічну базу для них створюють частиною фібринозно-клітинні пробки, що закупорюють просвіт бронхіол і викликають обмежені ателектази, частиною лобулярної-пневмонические зміни, часто супроводжують бронхіоліт. Можлива також клітиннаінфільтрація стінок бронхіол. Рентгенологічні зміни і аускультативні дані при бронхиолитах відрізняються вираженою динамічністю.

[27], [28]

Муковісцидоз

Муковісцидоз - захворювання, успадковане за аутосомно-рецесивним типом. Воно характеризується цістозним переродженням підшлункової залози, тотальним ураженням залоз кишечника, дихальних шляхів та інших залоз (потових, слізних, слинних і т.д.) через закупорку їх вивідних проток в'язким секретом. При проведенні диференціальної діагностики з дисемінованого туберкульозу необхідно враховувати, що діти з муковісцидозом починають хворіти з перших місяців життя. При легеневій формі захворювання у дітей раннього віку з'являється кашель, він може бути схожий на кашель при коклюші або мати грубий металевий відтінок. Через підвищеної в'язкості бронхіального секрету важко отхаркивается мокрота, в зв'язку з чим кашель часто закінчується блювотою. Подібний характер кашлю при дисемінованих формах туберкульозу не відзначають. У легенях вислуховують різнокаліберні вологі та сухі хрипи, обумовлені як обструкцією бронхів, слизом, гноєм, так і інфекційним процесом. Явища хронічної бронхолегеневої патології неухильно прогресують. З'являються задишка, ціаноз, симптоми легенево-серцевої недостатності, потовщення нігтьових фаланг пальців. При рентгенологічному дослідженні, на відміну від дисемінованих форм туберкульозу, при муковісцидозі локалізація змін може бути різною, процес часто носить дифузний характер. Найчастіше страждає верхня частка правої легені. Домінуюча картина бронхіту у вигляді посиленого і деформованого малюнка з грубими ячеисто-лінійними структурами буває фоном для формування різнорідних локальних (вогнищевих) змін.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]