Гематогенно-дисемінований туберкульоз легень у дітей

Наразі, завдяки підвищеній стійкості організму людини до туберкульозу, широкому застосуванню специфічної вакцинації та ревакцинації БЦЖ, а також своєчасній діагностиці первинної туберкульозної інфекції в дитячому та підлітковому віці, гематогенно дисемінований туберкульоз зустрічається рідко.

При цій формі туберкульозу виникає велика кількість туберкульозних вогнищ гематогенного походження в різних органах і тканинах. Характерними є симетрія вогнищевих змін у легенях, відсутність порожнин у легеневій тканині протягом тривалого часу та висока частота (порівняно з іншими формами) позалегеневих локалізацій туберкульозу. Розвитку дисемінованих форм туберкульозу передує період первинної туберкульозної інфекції та прорив туберкульозного вогнища в кровотік з одночасною сенсибілізацією судинної системи. Для розвитку захворювання важливе значення має зниження імунітету під впливом несприятливих впливів (інсоляція, недоїдання, інтеркурентні інфекції під час перебігу тощо). Джерелом бактеріємії при первинному туберкульозі є, як правило, внутрішньогрудні лімфатичні вузли, з яких МБТ через грудну лімфатичну протоку потрапляє в яремну вену, праві відділи серця, легеневий, а потім і системний кровообіг. А. І. Абрикосов назвав цей шлях лімфогематогенним. Якщо МБТ потрапляють у системний кровотік, створюються умови для виникнення генералізації процесу з утворенням множинних туберкульозних горбків майже у всіх органах і тканинах. У дітей раннього віку захворювання часто протікає у формі загального міліарного туберкульозу, коли поряд з легенями уражаються й інші органи. Джерелом дисемінації при вторинних формах туберкульозу можуть бути легені, кістки, нирки та інші органи.

За поширеністю клінічних симптомів та перебігом захворювання розрізняють гостру, підгостру та хронічну форми дисемінованого туберкульозу. До гострих форм належать дисемінований туберкульоз та гострий туберкульозний сепсис або тифобактеріоз Ландузі.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Туберкульозний сепсис

Туберкульозний сепсис (тифоїдна форма) починається гостро, з високої температури тіла, диспептичних розладів, протікає швидко, іноді блискавично, і протягом 10-20 днів закінчується летально, при цьому на перший план виходить загальна інтоксикація. У разі смерті хворого в усіх органах виявляються дрібні вогнища некрозу з великою кількістю мікобактерій у них.

Гостра дисемінація характеризується обсіменінням усіх органів дрібними, просоподібними горбками однакової форми та анатомічної будови. Гістологічно свіжі вогнища мають переважно лобулярно-пневмонічний характер з казеозними змінами. Старіші продуктивні горбки складаються з лімфоїдних, епітеліоїдних та гігантських клітин, здебільшого з некрозом у центрі.

Симптоми гематогенного дисемінованого туберкульозу у дітей

Захворювання починається раптово, температура тіла одразу підвищується до 39-40 "C. Порушується сон, зникає апетит, можливі диспепсичні розлади. З'являється сухий кашель, іноді у вигляді нападів. Одним з найпостійніших і найболючіших для хворого симптомів є виражена задишка. Дихання поверхневе, до 50-70 за хвилину. Обличчя бліде, чітко виражений ціаноз, особливо губ і щік. Розбіжність між задишкою та ціанозом, з одного боку, та відсутністю об'єктивних змін у легенях, з іншого, завжди повинна викликати підозру на гострий дисемінований туберкульоз. Загальний стан дитини важкий, пульс частий, можливі марення та помутніння свідомості. Стан харчування та тургор у дітей значно знижені, виявляється периферичний лімфаденіт, пальпуються дещо збільшені печінка та селезінка. Іноді на шкірі з'являються розеольозні висипання.

Діагностика гематогенно-дисемінованого туберкульозу у дітей

У легенях виявляється коробковий перкуторний звук, дещо ослаблене або жорстке дихання та велика кількість дрібних, вологих, субкрепітуючих хрипів, які найкраще вислуховуються в паравертебральних ділянках. У мокротинні МВТ не виявляється. Туберкулінові проби часто негативні. В анамнезі часто є вказівки на контакт з хворими на туберкульоз. Справжня природа захворювання, якщо не було проведено рентгенологічне дослідження, стає зрозумілою після появи менінгеальних симптомів або встановлюється лише під час розтину. При поширенні процесу на менінгеальні оболонки (менінгеальна форма) на перший план виходять симптоми, характерні для серозного менінгіту. Тому діагностичну спинномозкову пункцію слід проводити за розширеними показаннями.

При рентгенографічному дослідженні гострі дисеміновані форми туберкульозу можна розділити на групи залежно від розмірів туберкульозних вогнищ. Окрім міліарних, розрізняють середньо- та великовогнищеві форми, а іноді виявляють змішані гострі дисемінації з нерівномірними розмірами туберкульозних вогнищ. Великовогнищеві та змішані дисемінації в гострих випадках є проявами ускладнених форм первинного туберкульозу. Вони часто мають складні механізми утворення, що включають лімфогематогенний та бронхогенний шляхи поширення. Останні частіше зустрічаються при дисемінаціях підгострого або хронічного перебігу. При рентгенографічному дослідженні спочатку виявляється збільшення легеневого малюнка та додаткові тіні запально зміненої інтерстиціальної тканини, потім тотальна дисемінація вздовж кровоносних судин. Їх розмір, як правило, не більше 2-3 мм або навіть менше. Їх образно порівнюють з манною крупою або шпильковою головкою. Найбільша щільність вогнищ визначається в нижніх та середніх відділах легень. Важливою ознакою є збіднення легеневого малюнка з можливим проявом дрібносітчастих елементів. Лише великі стовбури легеневого візерунка поблизу коренів простежуються у вигляді обмежених фрагментів незалежно від розміру вогнищ. Коріння легень у дітей раннього віку, як правило, розширені з одного або обох боків, їх зовнішні контури розмиті, структура зменшена, а у підлітків коріння не змінені або містять кальцифікати. У легенях визначається фіброз, у верхівках – кальцифіковані вогнища.

Для хронічного дисемінованого туберкульозу характерні такі ознаки:

• симетричне ураження переважно верхніх відділів легень;
• переважно кортикоплевральна та дорсальна локалізація змін:
• схильність до продуктивного характеру уражень;
• розвиток дрібного ретикулярного склерозу;
• низька схильність до утворення карієсу;
• розвиток емфіземи;
• тонкостінні симетричні каверни;
• гіпертрофія правих відділів серця;
• наявність позалегеневих локалізацій процесу.

Різноманітність морфологічних змін визначає також різноманітність клінічних симптомів. Захворювання може початися гостро, під виглядом грипу. Однак частіше хвороба підкрадається поступово, суб'єктивні скарги не характерні та дуже різноманітні. Велика кількість скарг зумовлена різними порушеннями вегетативної та ендокринної систем. Діти скаржаться на втому, головний біль, серцебиття, біль у грудях, відсутність апетиту та сну, кашель, переважно сухий, іноді з виділенням невеликої кількості мокротиння. Дитина худа, бліда, дратівлива, у неї завжди задишка, яка підвищується при будь-якому фізичному навантаженні. Температура тіла часто субфебрильна, але може бути й фебрильною. Туберкулінові проби позитивні, іноді гіперергічні. МБТ виявляється не частіше, ніж у 25% випадків і лише періодично. Кровохаркання трапляється рідко. На початкових стадіях захворювання фізичні зміни в легенях дуже мізерні. Вони посилюються в міру прогресування процесу. Перкуторний звук укорочений у верхніх відділах легень і коробковий у нижніх. Дихання нерівномірне, місцями бронхіальне або жорстке, місцями ослаблене. З обох боків вислуховуються дрібні вологі хрипи, а у разі утворення каверн – середньо- або великопухирчасті. Лейкоцитоз помірно виражений зі зсувом лейкоцитарної формули вліво, лімфопенією, моноцитозом та збільшенням ШОЕ. При хронічному дисемінованому туберкульозі процес набуває рис фіброзно-кавернозного туберкульозу із загостренням у весняно-осінній період та несприятливим результатом.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диференціальна діагностика

У більшості випадків картина дисемінованого туберкульозу досить типова і не становить особливих труднощів для діагностики. Однак у педіатричній практиці трапляються випадки, коли дисемінований туберкульоз дуже важко відрізнити від низки захворювань: запальних неспецифічних (вогнищева бронхопневмонія, бронхіоліт, муковісцидоз).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Вогнищева пневмонія

Диференціальна діагностика дисемінованого туберкульозу проводиться переважно з неспецифічною пневмонією. Туберкулінові реакції у хворих на пневмонію або залишаються нормергічними, або стають негативними. Звичайна вогнищева пневмонія характеризується більш гострим початком, більшою тяжкістю загального стану та різким вираженням симптомів інтоксикації. Фізикальне дослідження легень при пневмонії виявляє більш виражені аускультативні дані (порівняно з туберкульозом). Зміни гемограми при неспецифічному запаленні характеризуються високим лейкоцитозом, вираженим зсувом лейкоцитарної формули вліво та високою ШОЕ. Вогнищеві зміни в одній легені свідчать про більш неспецифічний процес; при пневмонії вогнищеві зміни розташовані в середніх та нижніх відділах легень, а верхівки зазвичай не змінені. При неспецифічній пневмонії характер вогнищ на рентгенограмі більш-менш однаковий, їх розміри дещо більші порівняно з туберкульозними, контури більш розмиті, вони визначаються на тлі вираженого інтерстиціального запалення. При підгострій та хронічній дисемінації часто виявляються порожнинні утворення в легенях. При неускладненій пневмонії вогнищеподібні тіні розсмоктуються, не залишаючи слідів. Рентгенологічна картина при неспецифічному запаленні більш динамічна (порівняно з туберкульозом). При своєчасному лікуванні вогнищеподібні тіні розсмоктуються за короткий час (7-10 днів). При пневмонії корені легень часто розширюються з обох боків по ходу реактивного аденіту, їх контури розмиті. При дослідженні мокротиння у пацієнтів з підгострою та хронічною дисемінацією в деяких випадках можна виявити МБТ.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Бронхіоліт

Бронхіоліт найчастіше виникає при гострих респіраторних вірусних інфекціях, але може бути викликаний і іншими вірусами. Бронхіоліт – це поширене ураження найдрібніших бронхів і бронхіол, що призводить до розвитку тяжкої обструкції дихальних шляхів, зазвичай з розвитком значної дихальної недостатності. Бронхіоліт найчастіше виявляється у дітей віком до 2 років у весняні та зимові місяці у вигляді спалахів, спорадичні випадки реєструються протягом усього холодного сезону.

На відміну від гострого дисемінованого туберкульозу, бронхіоліту передує респіраторна вірусна інфекція. Температура тіла дітей з бронхіолітом часто знижується до норми через кілька днів, тоді як при гострій дисемінації висока лихоманка зберігається тривалий час. Аускультація легень дитини з бронхіолітом виявляє рясне дрібнопухирчасте та сухе хрипіння; рентгенологічно видно дрібні, іноді зливаються, гніздові ділянки інфільтрації переважно в області кореня та нижче. Патологоанатомічну основу для них створюють частково фібринозно-клітинні пробки, що блокують просвіт бронхіол і викликають обмежений ателектаз, частково лобулярно-пневмонічні зміни, що часто супроводжують бронхіоліт. Можлива також клітинна інфільтрація стінок бронхіол. Рентгенологічні зміни та аускультативні дані при бронхіоліті відрізняються вираженою динамічністю.

[ 27 ], [ 28 ]

Кістозний фіброз

Муковісцидоз – аутосомно-рецесивне захворювання. Характеризується кістозною дегенерацією підшлункової залози, тотальним ураженням залоз кишечника, дихальних шляхів та інших залоз (потових, слізних, слинних тощо) через закупорку їх вивідних проток в'язким секретом. При проведенні диференціальної діагностики з дисемінованим туберкульозом необхідно враховувати, що діти з муковісцидозом починають хворіти з перших місяців життя. При легеневій формі захворювання у маленьких дітей з'являється кашель, він може бути схожим на кашель при кашлюку або мати грубий металевий відтінок. Через підвищену в'язкість бронхіального секрету мокротиння важко відхаркується, через що кашель часто закінчується блювотою. Подібного характеру кашлю не відзначається при дисемінованих формах туберкульозу. У легенях вислуховуються різні вологі та сухі хрипи, спричинені як бронхіальною обструкцією, слизом, гноєм, так і інфекційним процесом. Явища хронічної бронхолегеневої патології неухильно прогресують. З'являються задишка, ціаноз, симптоми легенево-серцевої недостатності, потовщення нігтьових фаланг пальців. При рентгенологічному дослідженні, на відміну від дисемінованих форм туберкульозу, при муковісцидозі локалізація змін може бути різною, процес частіше дифузний. Найчастіше страждає верхня частка правої легені. Домінуюча картина бронхіту у вигляді посиленого та деформованого малюнка з грубими клітинно-лінійними структурами може бути фоном для формування неоднорідних локальних (вогнищевих) змін.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]