Медичний експерт статті
Нові публікації
Гепатобластома: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гепатобластома – рідкісна пухлина, яка вражає дітей віком до 4 років, незалежно від статі; у старших дітей та дорослих вона розвивається вкрай рідко.
Першими симптомами гепатобластоми є швидке збільшення об'єму черевної порожнини, що супроводжується анорексією, зниженням активності дитини, лихоманкою та, в рідкісних випадках, жовтяницею. До проявів гепатобластоми також належать прискорене статеве дозрівання через секрецію пухлиною ектопічного гонадотропіну, цистатіонурія, гемігіпертрофія та аденоми нирок.
Рівень альфа-фетопротеїну в сироватці крові значно підвищений. Візуальні методи обстеження виявляють об'ємне утворення в печінці, зміщення з нормального положення сусідніх органів, а іноді й вогнища кальцифікації. Ангіограми печінки виявляють ознаки первинного раку печінки - дифузне повнокров'я пухлини, яке зберігається у венозній фазі, рясне васкуляризування, вогнища накопичення контрастної речовини та розмиті контури.
Гістологічні особливості гепатобластоми відображають стадії ембріонального розвитку печінки, тому іноді спостерігаються тератоїдні зміни. Зазвичай гепатобластома – це пухлина фетального типу з ембріональними клітинами в ацинусах, псевдорозетках або папілярних структурах. Синусоїди містять гемопоетичні клітини. При змішаному епітеліально-мезенхімальному типі пухлини виявляються примітивна мезенхіма, остеоїдна та зрідка хрящова тканина, рабдоміобласти або епідермоїдні вогнища.
Встановлено зв'язок між сімейним аденоматозним поліпозом товстої кишки та гепатобластомою. Можливі й інші комбінації; на 11-й хромосомі було виявлено ген, пов'язаний з гепатобластомою та іншими ембріональними пухлинами. Цитогенетичні дослідження виявили хромосомні аномалії.
Якщо резекція печінки успішна, прогноз зазвичай кращий, ніж при гепатоцелюлярній карциномі; 36% пацієнтів виживають 5 років або більше.
Також описані випадки трансплантації печінки.
[ 1 ]
Що потрібно обстежити?