Гепатобластома: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гепатобластома - це рідкісна пухлина вражає дітей до 4-річного віку незалежно від статі; виключно рідко вона розвивається у дітей старшого віку і дорослих.
Перші симптоми гепатобластома - швидке збільшення обсягу живота, що супроводжується анорексією, зниженням активності дитини, лихоманкою і в рідкісних випадках жовтяницею. До проявів гепатобластома відносяться також прискорене статеве дозрівання внаслідок секреції пухлиною ектопічеського гонадотропіну, цістатіонурія, гемігіпертрофія і аденоми нирок.
Рівень а-фетопротеїну в сироватці значно підвищено. Візуалізаційні методи дослідження виявляють об'ємне утворення в печінці, зміщення від нормального положення прилеглих органів, іноді осередки кальцифікації. На ангиограммах печінки можна бачити ознаки первинного раку печінки - дифузне повнокров'я пухлини, яке зберігається і в венозної фазі, рясна васкуляризація її, осередки скупчення контрастної речовини і нечіткість контурів.
Гістологічні ознаки гепатобластома є відображенням стадій ембріонального розвитку печінки, тому іноді відзначаються тератоідние зміни. Зазвичай гепатобластома є пухлина фетального типу з ембріональними клітинами в ацинусах, псевдорозетки або папілярними структурами. Синусоїди містять кровотворні клітини. При змішаному епітеліально-мезенхімальних типі пухлини виявляють примітивну мезенхіму, остеоїдну і зрідка хрящову тканину, рабдоміобласти або епідермоїдні вогнища.
Встановлено зв'язок між родинний аденоматозний поліпоз товстої кишки і гепатобластома. Можливі також інші поєднання; на хромосомі 11 виділений ген, який асоційований з гепатобластома і іншими ембріональними пухлинами. Цитогенетичні дослідження виявили хромосомні аномалії.
Якщо вдається виконати резекцію печінки, то прогноз зазвичай краще, ніж при гепатоцелюлярної карциноми; 36% хворих живуть 5 років і більше.
Описано також випадки трансплантації печінки.
[1]
Що потрібно обстежити?