^

Здоров'я

A
A
A

Гепатобластома: причини, симптоми, діагностика, лікування

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 21.11.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Гепатобластома - це рідкісна пухлина вражає дітей до 4-річного віку незалежно від статі; виключно рідко вона розвивається у дітей старшого віку і дорослих.

Перші симптоми гепатобластома - швидке збільшення обсягу живота, що супроводжується анорексією, зниженням активності дитини, лихоманкою і в рідкісних випадках жовтяницею. До проявів гепатобластома відносяться також прискорене статеве дозрівання внаслідок секреції пухлиною ектопічеського гонадотропіну, цістатіонурія, гемігіпертрофія і аденоми нирок.

Рівень а-фетопротеїну в сироватці значно підвищено. Візуалізаційні методи дослідження виявляють об'ємне утворення в печінці, зміщення від нормального положення прилеглих органів, іноді осередки кальцифікації. На ангиограммах печінки можна бачити ознаки первинного раку печінки - дифузне повнокров'я пухлини, яке зберігається і в венозної фазі, рясна васкуляризація її, осередки скупчення контрастної речовини і нечіткість контурів.

Гістологічні ознаки гепатобластома є відображенням стадій ембріонального розвитку печінки, тому іноді відзначаються тератоідние зміни. Зазвичай гепатобластома є пухлина фетального типу з ембріональними клітинами в ацинусах, псевдорозетки або папілярними структурами. Синусоїди містять кровотворні клітини. При змішаному епітеліально-мезенхімальних типі пухлини виявляють примітивну мезенхіму, остеоїдну і зрідка хрящову тканину, рабдоміобласти або епідермоїдні вогнища.

Встановлено зв'язок між родинний аденоматозний поліпоз товстої кишки і гепатобластома. Можливі також інші поєднання; на хромосомі 11 виділений ген, який асоційований з гепатобластома і іншими ембріональними пухлинами. Цитогенетичні дослідження виявили хромосомні аномалії.

Якщо вдається виконати резекцію печінки, то прогноз зазвичай краще, ніж при гепатоцелюлярної карциноми; 36% хворих живуть 5 років і більше.

Описано також випадки трансплантації печінки.

trusted-source[1], [2], [3]

Що потрібно обстежити?

Відмова від відповідальності щодо перекладу: Мова оригіналу цієї статті – російська. Для зручності користувачів порталу iLive, які не володіють російською мовою, ця стаття була перекладена поточною мовою, але поки що не перевірена нативним носієм мови (native speaker), який має для цього необхідну кваліфікацію. У зв'язку з цим попереджаємо, що переклад цієї статті може бути некоректним, може містити лексичні, синтаксичні та граматичні помилки.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.