Гіпопаратиреоз у дітей

Гіпопаратиреоз - недостатність функції прищитоподібних залоз, характеризується зниженою продукцією паратгормона і порушенням обміну кальцію і фосфору.

ICD-10 код

• E20 Гипопаратиреоз.
• E20.0 Ідіопатичний гіпопатиреоз.
• Е20.1 Псевдогіпопаратиреоз.
• Е20.8 Інші форми гипопаратиреоза.
• E20.9 Розлади гіпопаратиреоїдної залози.

Причини гипопаратиреоза

• Післяопераційний гіпопаратиреоз - в результаті хірургічних втручань на щитовидній і околощитовідних залозах.
• Пошкодження околощитовідних залоз (інфекції, променева дія, амілоїдоз, крововилив).
• Ідіопатичний варіант (аутоімунний, гіпоплазія або аплазія околощитовідних залоз).
• Псевдогіпопаратиреоз - синдром Олбрайта, нечутливість органів мішеней до паратгормону, поєднується з низькорослі, остеодистрофией, гіперпігментацією, кальцификацией м'яких тканин, відставанням у психічному розвитку.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Патогенез

Недолік паратгормону призводить до підвищення рівня фосфору в крові (за рахунок зниження ниркового ефекту паратгормона), а також до гіпокальціємії, обумовленої зниженням всмоктування кальцію в кишечнику, зменшенням його мобілізації з кісток і недостатньою реабсорбцией кальцію в ниркових канальцях. У генезі гипокальциемии має значення зменшення синтезу в нирках активного метаболіту вітаміну Д-1,25-дігідрооксіхолекальціферола.

Симптоми гипопаратиреоза у дітей

Симптоми гипопаратиреоза обумовлені гипокальциемией і гіперфосфатемією, які призводять до підвищення нервово-м'язової збудливості і загальної вегетативної реактивності, підвищеної судомної готовності. Характерні судомні скорочення скелетних м'язів, парестезії, фібрилярні посмикування м'язів, тонічні судоми, судомні скорочення гладких м'язів - ларинго- і бронхоспазм, порушення ковтання, блювота, проноси, запор, зміни психіки (неврози, зниження пам'яті, безсоння, депресія), порушення трофіки ( катаракта, дефекти емалі зубів, сухість шкіри, ламкість нігтів, порушення росту волосся, раннє посивіння), вегетативні порушення (жар, озноб, запаморочення, болі в області серця, серцебиття).

Латентний гипопаратиреоз протікає без видимих клінічних симптомів і виявляється при дії провокуючих чинників (інфекції, стрес, інтоксикація, переохолодження).

Діагностика

Виявлення прихованих форм тетанії і клінічна діагностика захворювання поза нападу можна проводити на підставі симптомів, пов'язаних з підвищенням збудливості рухових нервів.

• Симптом Хвостека - скорочення м'язів обличчя при постукуванні в місці виходу лицьового нерва на стороні поколачивания.
• Симптом Вейса - скорочення круглого м'яза повік і лобового м'яза при поки-лачіваніі у зовнішнього краю очниці.
• Симптом Труссо - поява судом в кисті ( «рука акушера») через 2-3 хв після здавлення плеча джгутом до зникнення пульсу.

Необхідно пам'ятати, що ці проби неспецифічні і не виявлятимуть гипопаратиреоз як такої, а лише вказують на підвищену судомну готовність.

[7], [8], [9], [10], [11]

Лабораторні дослідження

Лабораторні показники гипопаратиреоза: гіпокальціємія, гіперфосфатемія, гіпокальціурія, зниження вмісту паратгормону в сироватці крові, зниження екскреції цАМФ з сечею.

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз проводять з синдромом порушеного всмоктування, на епілепсію, гіперінсулінізмом і іншими судорожними станами.

[12], [13], [14], [15], [16]

Лікування гипопаратиреоза у дітей

Лікування гострого судомного синдрому включає внутрішньовенні інфузії солей кальцію. Для підтримуючої терапії в міжнападу застосовують солі кальцію і різні препарати вітаміну D: дігідротахістерол, ергокальциферол. Використовують активні метаболіти вітаміну D3 - альфакальцідол, кальцитріол.