Гіпопаратиреоз у дітей

Гіпопаратиреоз – це недостатність паращитовидних залоз, що характеризується зниженим виробленням паратиреоїдного гормону та порушенням обміну кальцію та фосфору.

Код МКХ-10

• E20 Гіпопаратиреоз.
• E20.0 Ідіопатичний гіпопаратиреоз.
• E20.1 Псевдогіпопаратиреоз.
• E20.8 Інші форми гіпопаратиреозу.
• E20.9 Гіпопаратиреоз, неуточнений.

Причини гіпопаратиреозу

• Післяопераційний гіпопаратиреоз – як наслідок хірургічних втручань на щитовидній та паращитовидних залозах.
• Ураження паращитовидних залоз (інфекції, радіаційний вплив, амілоїдоз, крововиливи).
• Ідіопатичний варіант (аутоімунний, гіпоплазія або аплазія паращитовидних залоз).
• Псевдогіпопаратиреоз – синдром Олбрайта, нечутливість органів-мішеней до паратгормону, що поєднується з низьким зростом, остеодистрофією, гіперпігментацією, кальцифікацією м’яких тканин та розумовою відсталістю.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенез

Дефіцит паратиреоїдного гормону призводить до підвищення рівня фосфору в крові (через зниження ниркового ефекту паратиреоїдного гормону), а також до гіпокальціємії, спричиненої зниженням всмоктування кальцію в кишечнику, зменшенням його мобілізації з кісток та недостатньою реабсорбцією кальцію в ниркових канальцях. У генезі гіпокальціємії значення має зниження синтезу активного метаболіту вітаміну D - 1,25-дигідроксихолекальциферолу в нирках.

Симптоми гіпопаратиреозу у дітей

Симптоми гіпопаратиреозу зумовлені гіпокальціємією та гіперфосфатемією, що призводять до підвищеної нервово-м'язової збудливості та загальної вегетативної реактивності, підвищеної судомної готовності. Характерними є судомні скорочення скелетних м'язів, парестезії, фібрилярні посмикування м'язів, тонічні судоми, судомні скорочення гладкої мускулатури - ларинго- та бронхоспазм, порушення ковтання, блювання, діарея, запор, психічні зміни (неврози, втрата пам'яті, безсоння, депресія), трофічні розлади (катаракта, дефекти емалі, сухість шкіри, ламкість нігтів, порушення росту волосся, раннє посивіння), вегетативні розлади (лихоманка, озноб, запаморочення, біль у серці, серцебиття).

Латентний гіпопаратиреоз протікає без видимих клінічних симптомів і виявляється під впливом провокуючих факторів (інфекцій, стресу, інтоксикації, переохолодження).

Діагностика

Виявлення латентних форм тетанії та клінічна діагностика захворювання поза нападом можуть бути здійснені на підставі симптомів, пов'язаних з підвищеною збудливістю рухових нервів.

• Симптом Хвостека – це скорочення мімічних м’язів при постукуванні в місці виходу лицевого нерва на стороні постукування.
• Симптом Вайса — це скорочення круглого м’яза повіки та лобового м’яза при потиканні по зовнішньому краю орбіти.
• Симптом Труссо – поява судом у руці («рука акушера») через 2-3 хвилини після стиснення плеча джгутом до зникнення пульсу.

Важливо пам’ятати, що ці тести неспецифічні та не виявляють гіпопаратиреоз як такий, а лише вказують на підвищену готовність до судом.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лабораторні дослідження

Лабораторні показники гіпопаратиреозу: гіпокальціємія, гіперфосфатемія, гіпокальціурія, зниження рівня паратиреоїдного гормону в сироватці крові, зниження екскреції цАМФ з сечею.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться із синдромом мальабсорбції, епілепсією, гіперінсулінізмом та іншими судомними станами.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лікування гіпопаратиреозу у дітей

Лікування гострого судомного синдрому включає внутрішньовенні інфузії солей кальцію. Для підтримуючої терапії в міжнападному періоді використовуються солі кальцію та різні препарати вітаміну D: дигідротахістерол, ергокальциферол. Використовуються активні метаболіти вітаміну D3 - альфакальцидол, кальцитріол.