Глюкагонома
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Глюкагонома - А-клітинна панкреатическая пухлина, що виробляє глюкагон, клінічно проявляється поєднанням характерних змін шкіри і метаболічних розладів. Синдром глюкагономах розшифрований в 1974 р С. N. Mallinson і співавт. У 95% випадків пухлина розташовується інтрапанкреатіческое, в 5% - екстрапанкреатичної. Спостерігалися лише випадки солитарной пухлини.
Більш ніж у 60% хворих вона злоякісна. Іноді глюкагонома продукує і інші пептиди - інсулін, ПП. Діагноз встановлюється при підвищенні рівнів глюкагону і інструментальними дослідженнями. Пухлина ідентифікується при КТ і ендоскопічному УЗД. Лікування глюкагономах полягає в хірургічній резекції.
[Симптоми глюкагономах
Оскільки глюкагономах секретують глюкагон, симптоми глюкагономах аналогічні цукрового діабету. Часто спостерігаються втрата ваги, нормохромнаяанемія, гіпоаміноацідемія і гіполіпідемія, але основною відмінною клінічною особливістю є хронічна висип, що вражає кінцівки, часто асоційована з гладким, лискучим, яскраво-червоного кольору язиком і хейлітом. Лущення шкіри, гіперпігментація, еритематозні ураження з поверхневим некроліз називають некролитическим міграційної еритемою.
У більшості випадків у хворих знаходять характерну мігруючу некролитическим еритему. Вона починається як макулопапулезная еритема, потім переходить в бульбозной дерматоз. Причому пузиреподобно піднімаються верхні шари епідермісу руйнуються. По сусідству зі старими виникають нові елементи. Лікування настає через гиперпигментацию. Шкірні висипання з'являються частіше в області живота, стегон, гомілок. Патогенез змін шкіри неясний. Не виключається їх зв'язок з гіперглікемією і гіпоацідеміей, що спостерігаються у хворих з глюкагономах. І гіперглікемія і гіпоацідемія - наслідок посиленого глюконеогенезу в печінці, спричиненого підвищеним рівнем глюкагону, причому амінокислоти плазми також перетворюються в глюкозу.
Патологічна толерантність до глюкози зумовлена гіперглікемічних дією глюкагону як за рахунок новоутворення глюкози, так і за рахунок посиленого глікогенолізу.
Нерідко у хворих розвиваються дуже хворобливі глосит і стоматит. Їх патогенез незрозумілий. Зустрічається також виражений стаз в тонкій і товстій кишці, пов'язаний з гальмуванням пептидом кишкової моторики.
Діагностика глюкагономах
Вирішальним доказом глюкагономах (при наявності відповідних клінічних проявів) є виявлення в плазмі високих концентрацій глюкагону (нормальна величина нижче 30 пмоль / л). Однак помірні підвищення гормону можуть спостерігатися при нирковій недостатності, гострому панкреатиті, важкому стресі і при голодуванні. Необхідна кореляція з симптомами. Пацієнтам необхідно виконати КТ черевної порожнини і ендоскопічне УЗД; при неінформативності КТ можна використовувати МРТ.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
Лікування глюкагономах
Радикальне видалення глюканоми вдається зробити хоча б один з 3 хворих з глюкагономах. Резекція пухлини призводить до регресії симптомів. Лікування глюкагономах стрептозотоцином і / або 5-фторурацилом без попереднього хірургічного втручання дає маловтішні результати.
Неоперабельні пухлини, наявність метастазів або рецидивні пухлини підлягають комбінованому лікуванню стрептозоцином і доксорубіцином, які знижують рівні циркулюючого імунореактивного глюкагону, призводять до регресії симптомів і поліпшують стан (50%), але навряд чи впливають на терміни виживання. Ін'єкції октреотида частково пригнічують секрецію глюкагону і зменшують еритему, але може також зменшуватися толерантність глюкози зважаючи на зниження секреції інсуліну. Октреотід досить швидко призводить до зникнення анорексії і втрати ваги, викликаних катаболическим ефектом надлишку глюкагону. При ефективності препарату пацієнти можуть бути переведені на пролонгований октреотид по 20-30 мг внутрішньом'язово 1 раз на місяць. Пацієнти, які приймають октреотид, додатково повинні приймати панкреатичні ферменти через переважної ефекту октреотиду на секрецію панкреатичних ферментів.
Є повідомлення про успішне зменшенні метастазів в печінці за допомогою емболізації печінкових артерій желатиновой піною, безпосередньо вводиться при катетеризації.
Для лікування змін шкіри призначають препарати цинку. Місцеві аплікації, пероральне або парентеральне застосування цинку призводить до регресії еритеми, але еритема може вирішитися після простий гідратації або внутрішньовенного застосування амино- або жирних кислот, припускаючи тим самим, що еритема викликана однозначно не дефіцитом цинку.
Який прогноз має глюкагонома?
Глюкагонома зустрічається рідко, але, подібно до інших пухлин з острівцевих клітин, первинна пухлина і метастатичні ураження мають повільним зростанням: зазвичай терміни виживання складають близько 15 років. Вісімдесят відсотків глюкагоном є злоякісними. Середній вік пацієнтів при появі симптомів становить 50 років; 80% - жінки. У деяких пацієнтів спостерігається I тип множинної ендокринної неоплазії.