IgA-нефропатія (хвороба Берже)

IgA-нефропатія (хвороба Бергера) вперше була описана в 1968 році як гломерулонефрит, що протікає у формі рецидивуючої гематурії. Наразі IgA-нефропатія займає одне з провідних місць серед дорослих пацієнтів із хронічним гломерулонефритом, які перебувають на гемодіалізі.

У більшості випадків IgA-нефропатія проявляється в дитячому віці, частіше у хлопчиків. Вона характеризується мезангіальною проліферацією в клубочках нирок внаслідок відкладення імуноглобуліну А. У роботах останніх років встановлено зв'язок з переважанням антигенів гістосумісності II класу HLA-DR у більшості пацієнтів.

Причина IgA-нефропатії (хвороба Бергера)невідомий.

Патогенез IgA-нефропатії (хвороба Бергера)пов'язано з особливостями метаболізму IgA, що складається з двох легких і двох важких ланцюгів. При IgA-нефриті різко підвищений синтез лише легких ланцюгів. У патогенезі значення мають збільшення синтезу IgA в кістковому мозку у відповідь на вірусну інфекцію та аномальна продукція IgA мононуклеарною слизовою оболонкою мигдаликів. Відкладення імунних комплексів, що містять IgA, відбувається переважно в мезангіумі нирок. Дослідження останніх років показали, що мезангіальна проліферація пов'язана з активністю цитокінів: IL-1, IL-6, FNO-a, фактора росту тромбоцитів P та фактора росту судин.

Морфологія IgA-нефропатії (хвороба Бергера).Підтвердженням діагнозу IgA-нефриту є морфологічні зміни в нирках. Біопсія нирки є обов'язковою. Світлова мікроскопія зазвичай виявляє вогнищеву або дифузну мезангіальну проліферацію - мезангіопроліферативний гломерулонефрит. Однак діагноз IgA-нефропатії неможливий лише на основі світлової мікроскопії. Необхідна імунофлуоресцентна мікроскопія.

Імунофлуоресцентна мікроскопія виявляє наявність відкладень IgA (легких ланцюгів) у мезангіумі нирок, часто в поєднанні з фракцією комплементу C3, іноді IgG або IgM. Характерна гіперклітинність мезангіуму – мезангіопроліферативний гломерулонефрит.

Може спостерігатися сегментарний клубочковий склероз, що вказує на запущену стадію захворювання. При запущеній IgA-нефропатії виражені канальцева атрофія та інтерстиціальний фіброз.

Симптоми IgA-нефропатії (хвороба Бергера) . Початок захворювання часто припадає на дитячий вік. Перші ознаки захворювання тривалий час залишаються прихованими. Макро- або мікрогематурія вперше виявляється на тлі гострої респіраторної вірусної інфекції з фарингітом, тонзилітом. У цьому випадку інтервал між інфекційним процесом та гематурією зазвичай становить 1-2 дні порівняно з 2-3 тижнями при гострому постстрептококовому гломерулонефриті. Набряків та гіпертензії немає. Функція нирок не порушена. Нирковий процес прогресує повільно, і у пацієнтів з періодично виникаючою макрогематурією ступінь пошкодження тканини нирок менший, ніж у дітей з майже постійною гематурією та протеїнурією. У міру прогресування захворювання ураження нирок розвивається під впливом секретованих цитокінів IL-1a, IL-6, γ-інтерферону.

У міру прогресування захворювання у дітей старшого віку приєднуються артеріальна гіпертензія та виражена протеїнурія, що є несприятливими прогностичними критеріями. Зниження функції нирок у більш ніж половини пацієнтів спостерігається після 10-12 років. Однак спонтанні ремісії у дітей можуть спостерігатися частіше, ніж у дорослих.

Діагностика IgA-нефропатії (хвороба Бергера) .

• Рецидивуюча макро- та/або мікрогематурія на тлі гострих інфекцій.
• Підвищений рівень IgA у сироватці крові та слині.
• Наявність легких ланцюгів підкласу IgA в біопсії нирки за допомогою імунофлуоресцентної мікроскопії.

Лікування IgA-нефропатії (хвороби Бергера) .Режим без будь-яких особливих обмежень. Безглютенова дієта з виключенням продуктів з пшениці, жита, вівса, проса з заміною рисом, гречкою, кукурудзою.

Антибактеріальна терапія інфекційних захворювань.

Прогноз. Для прогнозування перебігу IgA-нефропатії та ефективності терапії важливо оцінити поширеність проліферативного процесу та ступінь склеротичних змін як у клубочках, так і в інтерстиції. Приєднання артеріальної гіпертензії на тлі тривалої IgA-нефропатії погіршує прогноз, і в майбутньому в більшості випадків у дорослих розвивається хронічна ниркова недостатність.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]