IgA-нефропатія (хвороба Берже)

IgA-нефропатія (хвороба Берже) описана вперше в 1968 р як гломерулонефрит, що протікає у вигляді рецидивів гематурії. В даний час IgA-нефропатія займає одне з перших місць серед дорослих пацієнтів на хронічний гломерулонефрит, що знаходяться на гемодіалізі.

У більшості випадків IgA-нефропатія проявляється в дитячому віці, частіше у хлопчиків. Характеризується мезангіальної пролиферацией в гломерулах нирок внаслідок відкладення імуноглобуліну А. В роботах останніх років у більшості хворих встановлена асоціація з переважанням антигенів гістосумісності II класу HLA-DR.

Причина IgA-нефропатії (хвороби Берже) невідома.

Патогенез IgA-нефропатії (хвороби Берже) пов'язаний з особливостями метаболізму IgA, що складається з двох легких і двох важких ланцюгів. При IgA-нефриті різко посилюється синтез тільки легких ланцюгів. У патогенезі має значення збільшення синтезу IgA в кістковому мозку у відповідь на вірусну інфекцію і ненормальна продукція IgA мононук-Леар слизової мигдалин. Відкладення імунних комплексів, що містять IgA, відбувається переважно в мезангії нирок. Дослідження останніх років показали, що мезангіального проліферація пов'язана з активністю цитокінів: ІЛ-1, ІЛ-6, FNO-a, тромбоцитарного ростового фактора Р, і судинного фактора росту.

Морфологія IgA-нефропатії (хвороби Берже). Підтвердженням діагнозу при IgA-нефриті служать морфологічні зміни в нирках. Обов'язкова біопсія нирок. При світловій мікроскопії характерна фокальна або дифузна мезангіального проліферація - мезангіопроліферативний гломерулонефрит. Однак тільки за даними світлової мікроскопії діагноз IgA-нефропа-тії неможливий. Необхідна иммунофлюоресцентная мікроскопія.

За даними імунофлюоресцентної мікроскопії виявляють наявність відкладень IgA (легких ланцюгів) в мезангії нирок, часто в поєднанні з СЗ фракцією комплементу, іноді IgG або IgM. Характерна гіперклеточность мезангия - мезангіопроліферативний гломерулонефрит.

Може бути сегментарний склероз клубочків, який свідчить про далеко зайшов захворюванні. При далеко зайшла IgA-нефропатії виражені атрофія канальців і фіброз інтерстицію.

Симптоми IgA-нефропатії (хвороби Берже) . Початок захворювання частіше в дитячому віці. Перші ознаки хвороби довго залишаються прихованими. Вперше виявляється макро- або мікрогематурія на тлі ГРВІ з фарингіт, тонзиліт. При цьому інтервал між інфекційним процесом і гематурією зазвичай становить 1-2 дня в порівнянні з 2-3 тижнів при гострому постстрептококковом гломерулонефриті. Набряків і гіпертензії немає. Функція нирок не порушена. Нирковий процес прогресує повільно, причому у хворих з періодично виникає макрогематурией ступінь ураження тканини нирок менше, ніж у дітей, що мають майже постійну гематурію і протеїнурію. При прогресуванні захворювання розвиваються ураження нирок під впливом виділяються цитокінів ІЛ-1а, ІЛ-6, у-інтерферону.

У міру розвитку захворювання у дітей старшого віку приєднується артеріальна гіпертензія, виражена протеїнурія, які є несприятливими прогностичними критеріями. Зниження ренальних функцій більш ніж у половини хворих спостерігається через 10-12 років. Однак у дітей частіше, ніж у дорослих, можуть спостерігатися спонтанні ремісії.

Діагностика IgA-нефропатії (хвороби Берже) .

• Рецидивирующая макро- і (або) мікрогематурія на тлі гострих інфекцій.
• Підвищений рівень IgA в сироватці крові і в слині.
• Наявність легких ланцюгів підкласу IgA в біоптаті нирок при імунофлюоресцентної мікроскопії.

Лікування IgA-нефропатії (хвороби Берже) . Режим без особливих обмежень. Дієта аглютеновая з виключенням продуктів з пшениці, жита, вівса, пшона з заміною на рис, гречку, кукурудзу.

Антибактеріальна терапія інфекційних захворювань.

Прогноз. Важливим для прогнозування перебігу IgA-нефропатії і ефективності терапії є оцінка поширеності пролиферативного процесу і ступеня склеротичних змін як в клубочку, так і інтерстиції. Приєднання артеріальної гіпертензії на тлі тривало поточної IgA-нефропатії погіршує прогноз, в подальшому в більшості випадків вже у дорослих настає розвиток хронічної ниркової недостатності.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],