Кластерний головний біль

Термін «тригемінальна вегетативна цефалгія» об’єднує кілька рідкісних форм первинного головного болю, що поєднують як ознаки цефалгії, так і типові риси краніальної парасимпатичної невралгії. Через недостатню обізнаність лікарів діагностика тригемінальної вегетативної цефалгії часто викликає труднощі. Їх класифікація представлена нижче.

Кластерний головний біль та інші вегетативні цефалгії трійчастого нерва (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Кластерний головний біль.
  • 3.1.1 Епізодичний кластерний головний біль.
  • 3.1.2. Хронічний кластерний головний біль.
• 3.2. Пароксизмальна гемікранія.
  • 3.2.1. Епізодична пароксизмальна гемікранія.
  • 3.2.2. Хронічна пароксизмальна гемікранія.
• 3.3. Короткочасні односторонні невралгіформні головні болі з кон'юнктивальною ін'єкцією та розривом (SUNCT) [CONX - від англ. Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Можлива тригемінальна вегетативна цефалгія.
  • 3.4.1. Можливий кластерний головний біль.
  • 3.4.2. Можлива пароксизмальна гемікранія.
  • 3.4.3. Можливі короткочасні односторонні невралгічні головні болі з ін'єкцією кон'юнктиви та сльозотечею.

Серед усіх вегетативних цефалгій трійчастого нерва найпоширенішим є кластерний головний біль. Рідше зустрічаються пароксизмальна гемікранія та короткочасні односторонні невралгічні головні болі з ін'єкцією кон'юнктиви та сльозотечею.

Кластерний головний біль – це вид болю (синоніми: кластерний головний біль, кластерний синдром, кластерна цефалгія, ангіопаралітична гемікранія, симпатична гемікранія, вазодилатація тощо), що отримав свою назву від характеру перебігу, коли напади йдуть серіями, пучками (англ. cluster – пучок, група, гроно), що виникають кілька разів на день. Існує два типи кластерного головного болю: епізодичний та хронічний. Перехід від епізодичного до хронічного відбувається у чверті випадків. Епізодичний тип характеризується нападами болю протягом 1-3 місяців, після яких настає ремісія від кількох місяців до кількох років. Хронічна пароксизмальна гемікранія може бути первинною та вторинною (після періоду епізодичного кластерного головного болю).

Ця форма одностороннього головного болю зустрічається набагато рідше, ніж мігрень (від 0,4 до 6%), і частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Вона починається у віці від 27 до 31 року, приблизно на 10 років пізніше, ніж звичайна мігрень, і частіше зустрічається серед чорношкірих, ніж білих. Існує генетична схильність – у сім'ях з кластерними головними болями вона зустрічається в 13 разів частіше, ніж у загальній популяції.

Напад проявляється найгострішими болями пекучого, свердлячого характеру в оці, лобно-орбітальній або скронево-орбітальній області, іноді біль іррадіює в щоку, зуби, вухо, рідше в шию, плече, лопатку. Напад болю супроводжується сльозотечею, ринореєю, закладеністю носа та гіперемією кон'юнктиви на боці болю (у двох третинах випадків). Більш ніж у половини пацієнтів під час нападу розвивається неповний синдром Бернара-Горнера (птоз, міоз), з'являється набряк повік, гіпергідроз в області чола або всієї половини обличчя. Характерно, що хворі під час нападу не можуть лягти. Вони неспокійні, крутяться, стогнуть від болю, інтенсивність якого настільки велика, що кластерний головний біль називають «суїцидальним». Стан психомоторного збудження відрізняє цю форму головного болю від мігрені, при якій хворі намагаються лягти та віддають перевагу спокою, тиші, затемненому приміщенню. Тривалість болю коливається від 10-15 хвилин до 3 годин, в середньому напад болю триває 45 хвилин. Нудота та блювання спостерігаються в третині випадків. Напади повторюються серіями, «кластерами», зазвичай від 1 до 4, але не більше 5 разів на добу, як правило, в один і той же час (частіше під час сну - головний біль «будильника»). Такі напади повторюються протягом 2-6 тижнів і більше, потім зникають на кілька місяців або років. Загострення частіше спостерігаються восени або навесні, часто пов'язані із сезонними змінами світлової активності: напади кластерних головних болів частішають із подовженням або скороченням світлового дня (що свідчить про хронобіологічну природу захворювання).

Хворі мають характерну зовнішність: високий зріст, атлетичної статури, з поперечними складками на лобі (лев'яче обличчя), повнокровне обличчя, телеангіектазії не є рідкістю. За характером такі пацієнти часто амбітні, схильні до суперечок, зовні агресивні, але внутрішньо безпорадні, боязкі, нерішучі («зовнішність лева, але серце миші»).

Деякі вазоактивні речовини провокують напади головного болю: нітрогліцерин 1 мг сублінгвально, алкоголь, підшкірно введений гістамін тощо. Парадоксально, але вживання великої кількості алкоголю запобігає розвитку нападу. Це може пояснити зловживання алкоголем низкою пацієнтів з кластерною цефалгією.

При постійних головних болях необхідне ретельне обстеження пацієнтів для виключення первинної причини у вигляді аневризми судин головного мозку, артеріовенозної мальформації, пухлинного процесу, захворювань навколоносових пазух (етмоїдит), глаукоми. Також необхідно виключити мігрень, невралгію трійчастого нерва, феохромоцитому, паратригемінальний синдром Редера (при патологічному процесі в ділянці Гассерового вузла або гіпофізарної ямки характеризується свердлильним пульсуючим болем в області очей, що поширюється на всю половину обличчя, поєднується з міозом або синдромом Бернарда-Горнера, іноді - диплопією, порушенням рухів очей, нудотою, з'являється переважно вранці, після сну, проте типової "згортання" та вегетативних проявів на спині немає, частіше уражаються жінки), скроневий артеріїт, синдром Толози-Ханта, міофасціальний синдром тощо.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини та механізм розвитку трійчастої вегетативної цефалгії

Експериментальні та функціональні нейровізуалізаційні дослідження показали, що тригемінальні вегетативні цефалгії супроводжуються активацією тригемінопарасимпатичного рефлексу з клінічними ознаками вторинної симпатичної дисфункції. Механізм власне больового нападу при кластерних головних болях подібний до такого при мігрені: активація тригеміноваскулярної системи, вивільнення больових нейропептидів, вазодилатація. Вважається, що патогенез кластерних головних болів базується на порушенні пейсмекерної функції гіпоталамуса, що визначає виникнення больових менструацій та сезонність загострень, і клінічно проявляється в добовій періодичності нападів, залежності нападів від періодів сну, своєрідній поведінці пацієнтів, а також змішаних симпатичних та парасимпатичних дисфункціях під час нападу. За механізмом, який залишається незрозумілим, периферичні або центрально обумовлені тригери викликають активацію певних ділянок гіпоталамуса (сіра речовина, включаючи супрахіазматичне ядро), що відповідає періоду больового пучка. Ритмічна активація гіпоталамічної області, у свою чергу, призводить до активації тригеміноваскулярної системи, розширення судин твердої мозкової оболонки, вивільнення больових нейропептидів (CGRP, субстанції P) та власне больового нападу. Згасання загострення та настання ремісії свідчать про нормалізацію гіпоталамічної активності. Природа пароксизмальної гемікранії та короткочасних односторонніх невралгічних головних болів з кон'юнктивальною ін'єкцією та сльозотечею залишається неясною.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенез кластерного головного болю

Патогенез кластерного головного болю до кінця не вивчений. Вважається, що він базується на дефіциті регіональної симпатичної іннервації на стороні болю. Періодичність захворювання залежить від біоритмів гомеостазу з коливаннями рівня вазоактивних речовин. Серед біохімічних порушень велике значення надається змінам метаболізму гістаміну. Під час больового нападу збільшується екскреція гістаміну з сечею, знижується рівень тестостерону в плазмі крові. Значне значення надається функціональній активності субстанції Р у нейронах іпсилатерального трійчастого нерва та її зв'язках з крилопіднебінним ганглієм та периваскулярним симпатичним сплетенням внутрішньої сонної артерії. Під час нападу кластерного головного болю концентрація субстанції Р значно знижується. Інгібітор субстанції Р соматостатин ефективний при нападі кластерного головного болю. Лікування кластерного головного болю проводиться ерготаміном, метисегридом, карбонатом літію.