Кластерний головний біль

Поняття «тригемінальні вегетативні цефалгії» об'єднує кілька рідкісних форм первинної головного болю, що поєднують в собі як риси цефалгии, так і типові риси краніальних парасимпатичних невралгій. У зв'язку з недостатньою обізнаністю лікарів діагностика трігемінальних вегетативних цефалгии часто викликає складності. Їх класифікація представлена нижче.

Кластерний головний біль та інші тригемінальні вегетативні цефалгії (МКГБ-2, 2004)

• 3.1. Кластерна (пучкова) головний біль.
  • 3.1.1. Епізодична кластерна головний біль.
  • 3.1.2. Хронічна кластерна головний біль.
• 3.2. Пароксизмальная гемикрания.
  • 3.2.1. Епізодична пароксизмальна гемікранія.
  • 3.2.2. Хронічна пароксизмальна гемікранія.
• 3.3. Короткочасні односторонні невралгічні головні болі з ін'єкція кон'юнктиви і сльозотечею [Конкс - від англ. Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Можлива трігемінальая вегетативна цефалгия.
  • 3.4.1. Можлива кластерна головний біль.
  • 3.4.2. Можлива пароксизмальна гемікранія.
  • 3.4.3. Можливі короткочасні односторонні невралгічні головні болі з ін'єкція кон'юнктиви і сльозотечею.

Серед всіх трігемінальних вегетативних цефалгии найбільш поширена кластерна, або пучкова, головний біль. Рідше зустрічають пароксизмальную гемікранія і короткочасні односторонні невралгічні головні болі з ін'єкція кон'юнктиви і сльозотечею.

Кластерний головний біль - це вид болю (синоніми: пучкова головний біль, кластер-синдром, кластерна цефалгия, ангіопаралітіческая гемикрания, симпатична геміцефаліческая вазодилатація і ін.) Отримав свою назву від характеру течії, коли напади слідують серіями, пучками (англ. Cluster - пучок , група, гроно), виникаючи кілька разів на добу. Відомі два варіанти кластерного головного болю: епізодичний і хронічний. Перехід епізодичній в хронічну зустрічається в чверті випадків. Епізодичний тип характеризується нападами болю протягом 1-3 місяців з подальшою ремісією від декількох місяців до декількох років. Хронічна пароксизмальна гемікранія буває первинної та вторинної (після періоду епізодичній кластерного головного болю).

Ця форма односторонньої головного болю поширена значно менше, ніж мігрень (від 0,4 до 6%), частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Починається у віці від 27 до 31 року, приблизно на 10 років пізніше, ніж звичайна мігрень, превалює серед чорношкірого населення в порівнянні з білим. Є генетична схильність - зустрічається в 13 разів частіше в сім'ях з наявністю кластерного головного болю, ніж в загальній популяції.

Приступ проявляється в резчайших болях пекучого, свердлячого характеру в очній, лобно-очноямкову або скронево-очноямкову області, іноді біль іррадіює в щоку, зуби, вухо, рідше в шию, плече, лопатку. Напад болю супроводжується сльозотечею, ринорея, закладеністю носа і гіперемією кон'юнктиви на стороні болю (в двох третинах випадків). Більш ніж у половини хворих під час нападу розвивається неповний синдром Бернара-Горнера (птоз, міоз), з'являються набряклість вік, гіпергідроз в області чола або всієї половини обличчя. Характерно, що хворі під час нападу не можуть лежати. Вони неспокійні, метушаться, стогнуть від болю, інтенсивність якої так велика, що кластерну головний біль називають «суїцидальної». Стан психомоторного збудження відрізняє цю форму головного болю від мігрені, при якій хворі намагаються лягти і вважають за краще спокій, тишу, затемнене приміщення. Тривалість болю варіює від 10-15 хв до 3 год, в середньому напад болю 45 хв. Нудота і блювання відзначаються в третині випадків. Напади повторюються серіями, «пучками», зазвичай від 1 до 4, але не більше 5 раз на добу, як правило, в один і той же час (частіше під час сну - «будільніковая» головний біль). Такі напади повторюються протягом 2-6 тижнів і більше, потім зникають на кілька місяців або років. Загострення частіше восени або навесні, нерідко пов'язані з сезонними змінами світловий активності: напади кластерного головного болю частішають з подовженням або укороченням денного часу (що вказує на хронобіологіческіе природу захворювання).

Характерний зовнішній вигляд хворих: високі, атлетичної статури, з поперечними складками на лобі (лице «лева»), плеторіческое лице, нерідкі телеангіоектазії. За характером такі пацієнти часто амбітні, схильні до суперечок, зовні агресивні, але внутрішньо безпорадні, боязкі, нерішучі ( «зовнішність лева, а серце миші»).

Провокують напад головного болю деякі вазоактивні речовини: нітрогліцерин 1 мг під язик, алкоголь, підшкірно вводиться гістамін і ін. Парадоксально, що прийом великої кількості алкоголю затримує розвиток нападу. Цим можна пояснити зловживання алкоголем поруч хворих з кластерної цефалгией.

При наполегливих головних болях необхідно ретельне обстеження хворих для виключення первинної причини у вигляді аневризми судин головного мозку, артеріо-венозної мальформації, пухлинного процесу, захворювань придаткових пазух носа (етмоїдит), глаукоми. Також необхідно виключити мігрень, трігемінальную невралгію, феохромоцитому, паратрігемінальний синдром Редера (при патологічному процесі в області гассерова вузла або гіпофізарної ямки характеризується сверлящими пульсуючими болями в області очі з поширенням на всю половину лиця, поєднується з миозом або синдромом Бернара-Горнера, іноді, диплопией , порушенням рухів очних яблук, нудотою, з'являється переважно вранці, після сну, проте немає типової «Пучкова» і вегетативних проявів на спині, чаші хворіють ж нщіни), скроневий артеріїт, синдром Толоси-Ханта, міофасціальний синдром і ін.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини і механізм розвитку трігемінальних вегетативних цефалгій

Експериментальні та функціональні нейровізуалізаційні дослідження показали, що тригемінальні вегетативні цефалгії супроводжуються активацією трігемінопарасімпатіческого рефлексу з клінічними ознаками вторинної симпатичної дисфункції. Механізм власне больового нападу при пучковій головного болю схожий з таким при мігрені: активація трігеміноваскулярной системи, виділення больових нейропептидів, вазодилатація. Вважають, що в основі патогенезу пучкової головного болю лежить порушення пейсмекерной функції гіпоталамуса, яка визначає виникнення больових періодів і сезонність загострень, а клінічно проявляється в добовій періодичності приступів, залежно атак від періодів сну, своєрідному поведінці пацієнтів, а також змішаної симпатичної і парасимпатичної дисфункцій у час атаки. За допомогою механізму, який поки залишається невивченим, периферичні або центрально обумовлені тригери викликають активацію певних зон гіпоталамуса (сіра речовина, в тому числі супрахіазмальное ядро), що відповідає періоду больового пучка. Ритмічна активація гіпоталамічної області, в свою чергу, призводить до активації трігеміноваскулярной системи, дилатації судин твердої мозкової оболонки, виділення больових нейропептидів (CGRP, субстанція Р) і власне больового приступу. Стихання загострення і наступ ремісії свідчить про нормалізацію гипоталамической активності. Природа пароксизмальної гемикрании і короткочасних односторонніх невралгічних головних болів з ін'єкція кон'юнктиви і сльозотечею залишається неясною.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13],

Патогенез кластерного головного болю

Патогенез кластерного головного болю недостатньо з'ясований. Вважають, що в основі лежить неповноцінність регіональної симпатичноїіннервації на стороні болю. Періодичність хвороби залежить від біоритмів гомеостазу з коливаннями рівня вазоактивних речовин. Серед біохімічних порушень велике значення надають зміни обміну гістаміну. Під час больовий атаки збільшується виділення гістаміну з сечею, знижується рівень тестостерону в плазмі крові. Істотне значення надають функціональної активності субстанції Р в нейронах ипсилатерального трійчастого нерва і його зв'язків з крилопіднебінним ганглієм і периваскулярні симпатичним сплетінням внутрішньої сонної артерії. Під час нападу кластерного головного болю значно зменшується концентрація субстанції Р. Інгібітор субстанції Р соматостатин має ефективність при нападі кластерного головного болю. Лікування кластерного головного болю проводять ерготаміном, метісегрідом, карбонатом літію.