Кортикоестрома

Кортикоестрома – дуже рідкісна пухлина кори надниркових залоз. Вона описана лише у чоловіків. На сьогоднішній день у літературі описано менше 100 випадків. Кортикоестроми здебільшого злоякісні та можуть досягати великих розмірів – до 800-1200 г. Естрома – це пухлина кори надниркових залоз, яка виробляє велику кількість жіночих статевих гормонів – естрогенів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Патогенез

Фемінізуючі пухлини, як і вірилізуючі, можуть досягати великих розмірів, але частіше їх маса становить до 50-100 г. Як правило, вони злоякісні з усіма морфологічними ознаками, характерними для таких кортикальних пухлин, з різноманітними клінічними та біохімічними проявами. Фемінізуючі пухлини мають виражений експансивний ріст і досить рано інфільтрують периренальну тканину та кровоносні та лімфатичні судини.

Слід наголосити, що морфологічно ідентифікувати різні гормональні варіанти кортикальних пухлин, особливо серед злоякісних, неможливо. Маючи однакову структуру, вони можуть продукувати різні кортикостероїди, а морфологічно різні пухлини часто продукують один і той самий клас гормонів.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми кортикоестроми

Клінічно пухлина кортикоестроми характеризується у чоловіків появою двосторонньої гінекомастії, фемінізацією статури, а іноді й вираженою гіпотрофією яєчок. Давно експериментально доведено, що глюкостероми та андростероми (переважно злоякісні) виділяють значну кількість естрогенів. Багато естрогенів виявляється і в сечі при раку надниркових залоз. Але, очевидно, у вищезгаданих пухлинах продукція андрогенів нівелює прояви естрогенної активності в клінічній картині.

Однією з ранніх ознак слід вважати двосторонню гінекомастію, з приводу якої деякі наші пацієнти були прооперовані за 2-3 роки до виявлення пухлини надниркової залози. Тому необхідно проводити гормональні дослідження у випадках двосторонньої гінекомастії у чоловіків у дорослому віці. Кортикостероми, що проявляються лише чистою фемінізацією (естроми), зустрічаються дуже рідко. У більшості пацієнтів спостерігаються ознаки підвищеної продукції як глюко-, так і мінералокортикоїдів, хоча й не чітко виражені - ожиріння, помірна артеріальна гіпертензія, слабкість, піодермія, розтяжки.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]